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骨神经鞘瘤

骨神经鞘瘤(neurilemmoma of bone)又称许旺瘤、骨神经鞘膜瘤,是起源于骨内有鞘神经纤维的神经鞘细胞的一种良性肿瘤。目前病因不明。临床表现可因患病部位的不同而各异,肿瘤较小时可无明显症状,较大突破骨皮质时可引起相应部位的酸胀、疼痛。目前主要的治疗方法是手术切除肿瘤。本病预后良好,极少发生恶变。

英文名称

neurilemmoma of bone

其它名称

施万细胞瘤、许旺瘤、骨神经鞘膜瘤

疾病分类

运动系统疾病

遗传性

无遗传性

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

骨科、肿瘤科

发病部位

其他

常见症状

局部隆起、肿胀、疼痛

主要病因

病因不明

检查项目

体格检查、X线、CT、MRI、病理检查

重要提醒

本病可压迫周围组织引起相应的症状,影响正常生活,患者应尽早就医治疗。

临床分类

根据发生部位不同,骨神经鞘瘤分为髓腔型和周围型。

1、髓腔型

起源于髓腔,多呈偏心性生长。

2、周围型

起源于骨营养管入口处,生长较大可侵入骨髓腔。

流行病学

传染性

本病不会传染。

发病率

本病很罕见,约占所有良性骨肿瘤的不到1%,但本病的具体发病率暂无权威的相关数据。

好发人群

本病多见于20~50岁,男性略多于女性。

病因

总述

骨神经鞘瘤是由骨内施万细胞或神经鞘细胞所产生的良性肿瘤,很少见。目前骨神经鞘瘤的病因不明确,尚无确切的相关研究结论。

症状

总述

骨神经鞘瘤以20~50岁多见,常为单发。临床表现可因患病部位的不同而各异,肿瘤较小时可无明显症状,较大突破骨皮质时可引起相应部位的隆起、酸胀、疼痛。

典型症状

1、可发生在颌骨、骶骨、肋骨、尺骨、肱骨、股骨、肩胛骨等部位。

2、肿瘤膨胀性生长可引起相应部位出现症状,如局部骨质膨胀、轻微疼痛和肿胀。

3、发生于软组织可引起触痛、压痛。

4、累及颌骨可使面部肿胀。

并发症

1、脊柱神经鞘瘤可压迫神经、脊髓引起腰背痛或坐骨神经痛,可有感觉和运动障碍,甚至截瘫。

2、骶骨神经鞘瘤可压迫骶神经、膀胱和直肠导致二便功能障碍。

3、本病可损害骨骼引起病理性骨折。

检查

预计检查

患者下颌骨、肱骨、腓骨、腕骨、颅骨及脊柱等部位出现酸胀、疼痛等情况时,需要及时就医。就医后,医生首先会对患者进行体格检查,初步判断病变部位情况,然后可能进行X线、CT、MRI(核磁共振)等影像学检查,为明确诊断,需作组织病理检查。

体格检查

医生会对病变部位进行触诊,了解是否存在肿物、是否有压痛感、是否触之可活动等。

影像学检查

1、X线

病变部位呈单囊或多囊状溶骨性破坏,边界清晰,边缘可见一薄层硬化骨,肿瘤导致骨质膨胀,甚至穿破骨外,形成软组织肿瘤。病变区内无钙化或骨化,但在病变区内可有破坏后的残留骨。

2、CT检查

骨神经鞘瘤表现为密度不均匀的肿块,其密度从接近于肌肉到水的密度不等。病变区内无钙化或骨化,边界整齐,边缘可见硬化骨。

3、MRI检查

表现为信号不均匀的肿块。T1加权信号有高有低,若肿块囊性变或坏死,T2加权可有明显信号。

病理检查

必要时,可能会需要经手术取病理组织,明确病变性质,来明确诊断。

诊断

诊断原则

医生会询问患者异常症状出现的时间以及病情加重情况,询问患者既往有无骨外伤或是其他疾病经历,结合患者的临床表现以及X线、CT、MRI、病理检查等辅助检查结果综合进行诊断。

鉴别诊断

1、骨巨细胞瘤

二者均表现位于干骺端、膨胀性、溶骨性、偏心性肿物,影像学很难鉴别,主要通过病理检查进行鉴别。

2、动脉瘤样骨囊肿

多为偏心性膨胀破坏区,周围无骨硬化环,病变区神经鞘瘤更透亮些。

3、滑膜肉瘤

可通过影像学检查进行鉴别。除溶骨性破坏外,多有软组织肿块影,内有钙化,周围无骨硬化带。

治疗

治疗原则

骨神经鞘瘤以手术治疗为主,通过手术将肿瘤切除,缓解患者的症状,此外也可选择物理治疗的方式进行治疗。医生会根据患者情况选择适当的方式。

药物治疗

本病通常不选择药物治疗。

相关药品

手术治疗

手术方法是按照肿瘤体积行肿瘤刮除术或截除术,必要时病变处植骨。生长在神经干的神经鞘肿瘤,可先将包膜纵行剖开,仔细解剖神经,然后将肿瘤完整切除,神经功能不受影响。巨大神经鞘瘤可行囊内切除。

物理治疗

可在术中应用无水乙醇擦拭、电刀烧灼、液氮冷冻等方式进行处理,减少肿瘤复发的概率。

治疗周期

治疗周期不确定,受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

骨神经鞘瘤为罕见的良性肿瘤,生长缓慢,手术完整切除肿瘤,预后良好,目前尚无恶变的报道。若肿瘤不能完整切除,有复发的可能。

危害性

本病会引起病变部位的疼痛,肿瘤较大时可突破骨皮质,引起病理性骨折,还可能压迫神经引起相应的功能障碍,影响患者的正常生活。

治愈性

骨神经鞘瘤经手术完整切除肿瘤者,通常症状可以得到缓解,预后较好。

复发性

若肿瘤不能完整切除,有复发的可能。

日常

总述

患者应正视疾病,了解相关知识和治愈病例,树立治疗信心,保持乐观心态。在生活中应合理作息,保持环境及个人卫生,适当运动,促进疾病的恢复。

心理护理

1、心理特点

由于疾病带来的痛苦以及对癌症的恐惧,患者容易产生焦虑、抑郁等不良情绪。

2、护理要点

(1)家属:应多陪伴患者,尽量满足患者的要求,给予患者一定的安慰,把患者的消极心理转化为积极心理,减少或消除患者的不良情绪,使其积极配合治疗。

(2)患者:主动了解疾病相关知识,主动与家属或医护人员交流,放松心情,积极配合治疗。

术后护理

1、术后卧床休息,根据医嘱采取合适的体位。

2、观察术口有无渗血、渗液,保持敷料干燥并防止脱落。

3、保持手术伤口清洁、干燥,避免伤口感染。

4、术后妥善固定好引流管,避免引流管折叠、扭曲、受压或脱落,严密观察引流液的颜色、性质和量,如有异常及时报告医生处理。

生活管理

1、病情恢复期间应注意休息,保证充足的睡眠,减少机体消耗,促进机体恢复。

2、营造良好的生活环境,保持室内干净卫生,经常通风换气。

3、保持床单、被褥的清洁、干燥、柔软,经常更换床单、被套。

4、注意个人卫生,及时更换并清洗衣服,尽量保证每天擦澡。

5、在身体情况允许的情况下适当运动,不要选择过于剧烈的运动。

复诊须知

遵医嘱按时复诊,复查X线、CT或MRI。

饮食

饮食调理

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。

饮食建议

患者应加强营养,给予高蛋白、高热量、高维生素、易消化的饮食,多吃新鲜的蔬菜水果。

饮食禁忌

病情恢复期间应尽量避免食用油腻、辛辣、刺激的食物。

预防

预防措施

本病病因不明,暂无有效预防措施。

就医指南

门诊指征

1、局部隆起、酸胀、疼痛。

2、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

患者出现骨骼病变可就诊于骨科,若已确诊为骨神经鞘瘤也可就诊于肿瘤科。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查,可穿着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您目前都有哪些不适?

2、您出现这种情况多久了?

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的?有什么规律吗?

4、自从您发病以来,症状有没有加重或减轻?有什么原因吗?

5、您以前有没有出现过类似的症状?

6、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果如何?

患者可以问哪些问题

1、我的情况严重吗?能治好吗?

2、我需要如何治疗?需要住院吗?多久能好?

3、这些治疗方法有什么风险吗?

4、我需要做什么检查?这些检查在医保报销范围内吗?

5、回家后我该怎么护理?

6、我需要复查吗?多久一次?

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