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胰多肽瘤

胰多肽瘤(pancreatic polypeptidoma)是消化系统的神经内分泌肿瘤之一,主要发生在胰腺内分泌胰多肽(PP)的细胞中,临床上较为罕见。本病病因不明,患者可表现为腹痛、体重减轻、腹泻、肝肿大、腹部肿块、皮肤红斑、腹水等症状。本病可引起消化道出血等并发症,威胁患者生命,应及早就医诊治。

英文名称

pancreatic polypeptidoma

疾病分类

消化系统疾病

遗传性

可能与遗传有关

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

消化内科、普通外科、肿瘤科

发病部位

胰腺

常见症状

腹痛、体重减轻、腹泻、肝肿大、腹部肿块、皮肤红斑、腹水

主要病因

病因不明,可能与基因异常有关

检查项目

血浆PP测定、B超、CT、MRI(核磁共振)、选择性腹腔动脉造影、病理检查

重要提醒

本病症状严重,并可发生严重并发症,应及早就医诊治。

流行病学

传染性

无传染性。

发病率

胰多肽瘤是一种非常罕见的胰腺内分泌肿瘤。有文献报道胰多肽瘤占胰岛细胞肿瘤的3.7%,但该病具体发病率暂无权威的相关数据。

好发人群

有资料显示,本病多见于20~74岁,平均年龄51岁,男女发病无明显差别。

病因

总述

本病病因不明,可能与基因异常有关。有研究表明,MEN-I(多发性内分泌腺瘤综合征1型)基因在11q13的失活可能是本病的发病原因之一。

症状

总述

多数胰多肽瘤患者没有特殊症状,部分患者可表现为腹痛、腹泻、体重减轻、肝大、腹部肿块、黄疸、腹水、皮肤潮红等症状。   

典型症状

1、胰多肽瘤多位于胰头部,胰尾和胰体部较少见。

2、有些患者可出现腹泻(水样泻或脂肪泻)、腹痛、体重减轻等症状。

伴随症状

部分患者可伴有皮肤、巩膜黄染的情况。

并发症

肿瘤组织直接侵犯十二指肠或脾静脉/门静脉血栓继发静脉曲张可引起上消化道出血,出现呕血、黑便等症状。

检查

预计检查

患者体检发现有胰腺占位,或出现呕血、黑便等情况时,应及时就医。医生首先会进行相关的体格检查,之后为明确诊断及了解病情,可能会要求进行血浆PP测定、B超、CT、MRI、选择性腹腔动脉造影等检查。

体格检查

医生会通过视诊观察患者的腹部外形,有无异常的凹陷或隆起;通过听诊了解肠鸣音是否有异常;通过触诊检查是否有肝脾肿大、腹部肿块的情况;通过叩诊检查是否有异常叩诊音,初步判断是否有腹水等情况。

实验室检查

血浆PP测定有助于胰多肽瘤的定性诊断,血清胰多肽测定可出现早晨空腹基础水平显著升高,多为正常的20~50倍,有的高达700~1500倍以上。但有的病例在正常范围内,用蛋白餐或胰泌素作激发实验能获得高水平,有助诊断。

影像学检查

B超、CT、MRI和选择性腹腔动脉造影等检查有助于了解肿瘤的部位、数目以及有无转移灶。术中超声检查还可帮助发现瘤体较小而位置深的隐匿性病灶。

病理检查

病理学表现多为孤立性病灶,灰白色或灰黄色,直径1~15cm。一般认为,对病理标本进行免疫组化染色,若肿瘤标本胰多肽染色阳性,则可诊断胰多肽瘤。

其他检查

经皮肝穿刺门静脉系统置管取血(PTPC)与选择性动脉注射美蓝(SAMBI)检查结合使用,有助于本病的定性和定位诊新。

诊断

诊断原则

医生会根据患者的病史、症状及相关的辅助检查进行诊断,其中血清中PP浓度对诊断帮助较为重要。超声、CT、MRI等检查可明确病变部位。

治疗

治疗原则

治疗的目的主要是为消除肿瘤,手术是治疗本病的首选方法,对于早期、孤立的肿瘤,应争取手术切除。无法进行手术者可考虑进行化疗。对于一般状态差者,还应给予一定的营养支持治疗。

一般治疗

注意营养,不能进食者,给予胃肠外营养,纠正患者贫血和低蛋白血症以改善患者的一般状况。

药物治疗

对于广泛转移,无法切除的胰多肽瘤,可采取链佐星联合多柔比星的化疗方案治疗。治疗后,患者的血清胰多肽水平多有明显下降,相当数量患者可恢复至正常水平。

相关药品

链佐星、多柔比星

手术治疗

1、位于胰体、尾部的肿瘤,呈孤立性的表浅病灶,可行肿瘤剜除术。

2、位置深在,或呈多发性者,则行胰体、尾部切除术。

3、胰头部肿瘤,可行80%的胰切除加肿瘤切除;如果瘤体较大,单纯胰腺切除较困难者,亦可行胰十二指肠切除术。

4、对于肿瘤体积大,病程较晚或已有转移的患者,行肿瘤减容术也能起到缓解作用。

治疗周期

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

胰多肽瘤一般预后较差,难以治愈,可多发转移,影响患者预期寿命。

危害性

本病可引发多种症状,并可影响患者预期寿命。

治愈性

难以治愈。

治愈率

暂无大样本数据研究。

转移性

易转移至肝,也可转移至肺、脑和骨。

日常

总述

家属应多关心、鼓励患者,减轻患者心理负担。患者术后需要卧床休息,家属要帮助患者翻身、按摩,观察患者情况。另外,患者免疫力低下,要注意预防感冒。

心理护理

1、心理特点

胰多肽瘤症状严重,预后较差,可能会使患者产生恐惧、焦虑、悲伤等不良情绪。

2、护理要点

(1)家属:多关心、陪伴患者,鼓励患者,帮助患者树立战胜疾病的信心。

(2)患者:通过听音乐、看书等转移对疾病的注意力,保持心情舒畅,积极配合治疗。

术后护理

1、术后卧床休息,家属需定时帮助患者翻身。

2、家属要帮助患者按摩受压部位,以免发生压疮。

3、家属注意观察伤口及引流管,出现异常情况及时告知医生。

4、患者术后需禁食,待胃肠功能恢复后遵医嘱饮食。

生活管理

1、营造舒适、安静、放松的生活环境,定期开窗通风,保持室内适宜的温湿度。

2、多卧床休息,不要做高强度的运动。

3、患者免疫力低下,需注意保暖,预防呼吸道感染。

4、待患者病情恢复后,可适当锻炼身体,增加抵抗力。

复诊须知

遵医嘱按时复诊,复查腹部CT或B超。

饮食

饮食调理

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。

饮食建议

1、患者可能身体消瘦,应多进食高蛋白、低脂肪、易消化吸收流质食物。

2、多饮水,多食用蔬菜、水果,饮食中适当增加纤维素等,以预防便秘的发生。

饮食禁忌

病情恢复期间避免食用辛辣刺激性食物。

预防

预防措施

本病暂无有效的预防措施。

就医指南

门诊指征

1、患者出现腹部肿块,伴体重减轻等症状。

2、出现腹水、黄疸等症状。

3、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

患者出现上述症状可就诊消化内科;若已确诊,可到肿瘤科或普通外科行专科治疗。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查,可穿着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您目前都有哪些不适?

2、您出现这种情况多久了?

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的?有什么规律吗?

4、自从您发病以来,症状有没有加重或减轻?有什么原因吗?

5、您以前有没有出现过类似的症状?

6、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果如何?

7、您有在服用什么药物吗?

8、您家里有人有类似的情况吗?

患者可以问哪些问题

1、我的情况严重吗?能治好吗?

2、我为什么会出现这种情况?

3、我需要如何治疗?需要住院吗?多久能好?

4、这些治疗方法有什么风险吗?

5、我需要做什么检查?这些检查在医保报销范围内吗?

6、我还有其他疾病,这会影响我的治疗吗?

7、回家后我该怎么护理?

8、我需要复查吗?多久一次?

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