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胰腺肉瘤

胰腺肉瘤(pancreatic sarcoma)指来源于胰腺间叶组织的恶性肿瘤,临床上罕见。本病病因不明,患者可表现为腹部肿块、上腹部隐痛不适、恶心、呕吐、黄疸、发热、消瘦等症状。本病为恶性肿瘤性疾病,一旦发病,将影响患者的预期寿命。

英文名称

pancreatic sarcoma

疾病分类

消化系统疾病

遗传性

可能跟遗传有关

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

消化内科、普通外科、肿瘤科

发病部位

胰腺

常见症状

腹部肿块、恶心、呕吐、黄疸、发热、消瘦

主要病因

病因不明,可能跟遗传、环境、生物、感染等因素有关

检查项目

B超、消化道钡餐检查、CT、磁共振(MRI)、逆行性胰胆管造影(ERCP)检查、血管造影检査、病理检查、

重要提醒

胰腺肉瘤一般预后较差,一旦发病将影响患者预期寿命,家属应在条件许可的情况下尽量满足患者的要求。

流行病学

传染性

无传染性。

好发人群

暂无大样本数据研究。

病因

总述

胰腺肉瘤为来源于胰腺间叶组织的恶性肿瘤,其具体发病原因不明,可能跟化学、物理、生物、遗传等多种因素相关。

症状

总述

胰腺肉瘤可发生于胰腺的任何部位,早期肿瘤较小时可无任何临床症状,随着病情的进展,患者可表现为腹痛、体重下降、上腹部压痛和腹部包块等症状。

典型症状

1、上腹部隐痛不适

肿瘤的生长过程中患者可出现上腹部隐痛不适。

2、腹部肿块

上腹部多可触及肿块,肿块质地较硬,移动度差。

3、恶心、呕吐、腹胀

肿瘤压迫或刺激胃肠道可出现恶心、呕吐、进食后饱胀等症状。

4、发热、消瘦

病程晚期患者低热、消耗性体重下降。

伴随症状

触及腹部肿块时,可伴有压痛;肿瘤压迫或侵犯腹腔神经丛可出现腰背部酸痛。

并发症

1、黄疸

胰头部肿瘤压迫胆总管时出现阻塞性黄疸,可表现为皮肤、巩膜黄染。

2、十二指肠梗阻

肿瘤侵犯十二指肠可引起十二指肠梗阻,引起排气、排便停止以及呕吐等症状。

检查

预计检查

如体检发现有胰腺占位,应及时到医院就诊。医生首先会进行相关的体格检查,之后为明确诊断及了解病情会要求进行B超、CT、心脏超声、肺功能等检查。

体格检查

医生会通过触诊检查是否有包块;通过使用听诊器听诊是否有肠鸣音异常;通过叩诊判断是否有异常浊音,初步判断是否有腹水。

影像学检查

1、B超

可发现胰腺部位的巨大实质性肿块,密度均匀、边界清楚。

2、消化道钡餐检查

可发现胃和十二指肠受压或被推移的现象。

3、CT和磁共振(MRI)

均可发现胰腺部位的占位性病变或局部增大,肿块密度增高、均匀、边界清楚,同时肿块和大血管以及周围器官的关系也能得到反映。

4、ERCP检查

可发现胰管受压、突然中断、远端胰管扩张等表现;当肿瘤较小未累及胰管时,ERCP也可为正常表现。

5、血管造影检査

可发现肿瘤区的血管减少。

病理检查

B超或CT引导下细针穿刺行胰腺活组织检查能够明确诊断。

诊断

诊断原则

胰腺肉瘤的症状无特异性,通常通过腹部超声、CT等检查发现胰腺有占位的情况,据此可得到初步的诊断,进一步的明确诊断需要进行病理学检查。医生在诊断时会注意排查是否有胰腺囊腺瘤、囊腺癌、胰腺肉瘤样癌等疾病。

鉴别诊断

1、胰腺囊腺瘤或囊腺癌

囊腺瘤或囊腺癌与胰腺肉瘤在临床表现和影像学上较为相似,可通过术后病理进行鉴别。

2、胰腺肉瘤样癌

也是一种少见的胰腺恶性肿瘤,实质上是来源于胰腺导管上皮的未分化癌,但显微镜下肿瘤呈梭形细胞型、多形巨细胞型、圆形细胞型等,与肉瘤难以鉴别。免疫组化Keratin.ENIA等上皮性抗体染色阳性,电镜下细胞内有桥粒,可与肉瘤鉴别。

3、胰腺癌肉瘤

癌与肉瘤并存的一种少见的恶性肿瘤,是胰腺多能干细胞向癌和肉瘤两种方向分化的结果。免疫组化染色,肉瘤E表达Vimentin,ActinS-100等间叶或神经组织标志物, 癌区表达Keratin、EMA等上皮性标志物。癌肉瘤恶性程度高,预后不良。

治疗

治疗原则

手术治疗仍是目前治疗胰腺肉瘤最有效的方法,以尽量完整、完全切除手术为目标,对于有并发症的患者,可采取相应的措施来缓解患者的症状。

药物治疗

一般不需要进行药物治疗。

相关药品

暂无。

手术治疗

1、根据肉瘤发生的部位可行胰十二指肠切除术或者是胰腺体尾部切除术以及全胰腺切除术。

2、对有胆道梗阻或胃十二指肠梗阻而不能手术切除的患者,可行胆肠或胃肠吻合术,改善症状,延长生命。

治疗周期

治疗周期一般为2~4个月,但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

具体费用与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

胰腺肉瘤一般预后较差,一旦肿瘤发生,会影响患者的预期寿命和生活质量。

危害性

随着病情的发展,最终可导致死亡发生。

自愈性

不会自愈。

治愈性

通过治疗可适当延长患者寿命。

治愈率

暂无大样本数据调查。

日常

总述

家属应多给予患者关心与陪伴,缓解患者的不良情绪;日常应注意休息,适当进行体育活动,注意防寒保暖;恢复一段时间后,应遵医嘱进行定期复查,如有不适,随时就诊。

心理护理

由于疾病带来的痛苦以及对肿瘤的恐惧,患者可能会产生焦虑、抑郁等不良情绪。家属应尽量陪伴患者,多与患者沟通,了解患者的心理变化,安慰与鼓励患者,帮助患者认识、面对病情,以消除或减缓患者的不良情绪。

术后护理

术后遵医嘱定期换药,保持伤口清洁,防止感染。

生活管理

1、病情恢复期间注意休息,保证良好的睡眠,促进疾病恢复。

2、营造良好的生活环境,保持室内空气清新,经常通风换气。

3、适当进行体育运动,增强自身抵抗力。

4、根据天气增添衣物,防寒保暖,预防感冒。

复诊须知

遵医嘱定期复查,及时了解病情变化;如有不适,随时就诊。

饮食

饮食调理

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。

饮食建议

恢复正常饮食后,宜进食高维生素、适量蛋白、低脂肪、易消化食物,少量多餐,细嚼慢咽,多吃新鲜的蔬菜瓜果。

饮食禁忌

1、避免生、冷、硬、辛辣、煎炸及酒等刺激性食物。

2、不吃或少吃腌制及熏制的食物。

3、不吃胀气、油腻及太甜的食物。

预防

预防措施

本病病因不敏,暂无有效的预防措施。

就医指南

门诊指征

1、体检发现有胰腺占位;

2、触及到腹部有肿块;

3、不明原因的体重下降;

4、反复上腹不适、恶心、呕吐、腹痛;

5、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

患者可首先前往消化内科、胃肠外科或肝胆外科就诊,如确诊为肿瘤,还可前往肿瘤科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您目前都有哪些不适?

2、您出现这种情况多久了?

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的?有什么规律吗?

4、自从您发病以来,症状有没有加重或减轻?有什么原因吗?

5、您以前有没有出现过类似的症状?

6、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果如何?

7、您之前胰腺先关的疾病吗?

8、您家里有人有这种情况吗?

患者可以问哪些问题

1、我的情况严重吗?能治好吗?

2、我为什么会出现这种情况?

3、我需要如何治疗?需要住院吗?多久能好?

4、这些治疗方法有什么风险吗?

5、如果吃药治疗,药物的用法用量、注意事项是什么?

6、我需要做什么检查?这些检查在医保报销范围内吗?

7、我还有其他疾病,这会影响我的治疗吗?

8、回家后我该怎么护理?

9、我需要复查吗?多久一次?

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