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残胃平滑肌肉瘤

残胃平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma of remnant stomach)是指在残胃发生的恶性平滑肌肉瘤。胃大部切除后,吻合口及胃内环境的改变为发病的主要病因。这类肿瘤一般情况下生长缓慢,可长期无明显症状,可出现上腹部不适、腹痛、呕吐、呕血、体重下降、贫血等。残胃平滑肌肉瘤组织学诊断较困难,其诊断主要靠X线钡餐及胃镜检查。

英文名称

leiomyosarcoma of remnant stomach

疾病分类

消化系统疾病

遗传性

目前尚无证据可以遗传

是否医保

部分药材、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

消化内科、肿瘤科、急诊科

发病部位

腹部,胃

常见症状

上腹部不适、腹痛、呕吐、呕血、体重下降、贫血

主要病因

胃黏膜屏障受损、胃黏膜营养障碍、胃内低酸、幽门螺杆菌(Hp)及人类疱疹病毒(EB病毒)感染

检查项目

体格检查、血常规检查、便常规+潜血试验、X线钡餐检查、CT检查、胃镜检查、胃黏膜组织活检

重要提醒

本病预后较差,早发现、早治疗极其重要。

临床分类

残胃平滑肌肉瘤与胃平滑肌肉瘤在分类上有相同的特点,胃平滑肌肉瘤可基于发育形态分类。

1、胃内型

肿瘤位于黏膜下,向胃腔内生长。

2、胃外形

向浆膜面生长,较少见。

3、胃壁内浸润型

双向生长,哑铃型。

4、混合型

可同时见以上几种类型。

流行病学

传染性

无传染性。

发病率

发病率暂无权威文献报道。

好发人群

胃大部切除术后患者。

病因

总述

残胃平滑肌肉瘤的发生部位大多在吻合口,可由多种病因引起,如胃黏膜屏障受损、胃黏膜营养障碍、胃内低酸、幽门螺杆菌(Hp)及人类疱疹病毒(EB病毒)感染等。

基本病因

1、胃黏膜屏障受损

胃大部切除手术破坏了幽门括约肌的功能,使得十二指肠液及胰液反流入残胃,破坏胃黏膜屏障。

2、胃黏膜营养障碍

胃窦切除后胃缺乏G细胞分泌胃泌素,致胃黏膜营养功能障碍,胃黏膜萎缩。

3、胃内低酸

长期低酸环境致细菌繁殖加快,尤其是具有硝酸胺还原酶的细菌增多,导致亚硝胺增多,增加了发病机会。

4、感染

幽门螺杆菌(Hp)及人类疱疹病毒(EB病毒)感染。

危险因素

1、胃大部切除术后5年以上。

2、前次手术采取Billroth Ⅱ式术式,是采取十二指肠残端闭合、胃与空肠吻合的方式。

症状

总述

残胃平滑肌肉瘤一般情况下生长缓慢,可长期无明显症状,多数病例诊断时瘤体已较大。初发症状有上腹部不适感、腹痛、呕吐,随后可有呕血、腹部肿块等。

伴随症状

残胃平滑肌肉瘤血行转移可使多个脏器受累。

1、肝转移

患者可出现明显的食欲下降、黄疸等表现。

2、肺转移

患者可出现反复咳嗽、咯血、胸痛等表现。

并发症

常见并发症有上消化道出血、肠梗阻、周围脓肿及粘连。

检查

预计检查

医生询问完病史后,首先会对患者进行体格检查,判断有无异常体征。之后可能建议做血常规检查、便常规+潜血试验、X线钡餐检查、CT检查、胃镜检查、胃黏膜组织活检等,以明确诊断及评估疾病的严重程度。

体格检查

医生对患者进行腹部触诊,部分患者可触及上腹部包块。

影像学检查

1、X线钡餐检查

为了初步判断疾病,以及明确残胃平滑肌肉瘤的类型,医生可能建议做X线钡餐检查。检查前患者需服用一定剂量的钡剂,然后在X线下进行检查。

2、CT检查

CT检查对胃外型平滑肌肉瘤诊断价值较高,CT可发现肿块,了解肿块与周围组织器官的关系,并判断有无转移。因此,当怀疑患者有肿块、而钡餐及内镜呈阴性时,应配合CT扫描作诊断。

病理检查

胃黏膜组织活检:是诊断残胃平滑肌肉瘤的主要方法。因肿瘤在黏膜下,活检很难取到,故医生会在胃镜下,采用多处活检和深活检的方法取材,并送往实验室进行分析。但有些病例即使是切除的病理检查亦很难确定良恶性。

其他检查

1、检查目的

胃镜检查可帮助医生观察胃内及黏膜的情况,并取组织活检,有助于胃内型残胃平滑肌肉瘤的诊断。

2、检查过程

在该检查中,医生使用一根带有摄像头的纤维软管,先从口腔进入,通过食管的自然腔道进入胃、十二指肠,观察病变情况、范围,并获得黏膜标本。

3、检查方法

胃镜分为有痛和无痛两种。无痛胃镜是经静脉给予适量的速效镇静剂和麻醉剂,使患者在检查过程中没有恶心、呕吐、躁动等不配合现象。口腔分泌物少,比较清洁。胃肠蠕动减少,便于观察及活检病变。胃肠镜检查结束,患者苏醒后,通常没有不适感。

4、检查结果

胃镜下可见中心有凹陷的肿瘤(脐样溃疡),肿物表面的黏膜呈半透明状。如有周围浸润时,肿块边界不清楚。

诊断

诊断原则

残胃平滑肌肉瘤的诊断主要靠X线钡餐及胃镜,因肿瘤在黏膜下,活检很难取到,可采取“挖洞式活检”。超声内镜可判断浸润深度,CT有助于检出脏器转移。在诊断过程中,医生需排除残胃平滑肌瘤的可能。

诊断依据

1、病史

胃大部切除术后。

2、症状

可长期无明显症状,多数病例当诊断时瘤体已较大。初发症状有上腹部不适、腹痛、呕吐,随后可出现呕血。

3、体征

部分患者可触及上腹部肿块。

4、辅助检查

(1)胃镜:胃内型可见中心有凹陷的肿瘤(脐样溃疡),肿物表面的黏膜呈半透明状。如有周围浸润时,肿块边界不清楚。

(2)X线钡餐:胃内型可见边缘整齐的圆形充盈缺损,有时在充盈缺损中间可见典型的“脐样”龛影;胃外型可见胃受压及移位现象,注意观察胃黏膜皱襞有无拉平现象,有助于诊断。

(3)CT检查:对胃外型的诊断价值较高,CT可发现肿块,了解肿块与周围组织器官的关系,并判断有无转移。因此,当怀疑患者有肿块、而钡餐及内镜呈阴性时,应配合CT扫描作诊断。但CT不适用于观察早期胃黏膜改变,也难以判断组织学来源。

鉴别诊断

胃平滑肌瘤:与残胃平滑肌肉瘤相同的是二者临床上都可无明显症状;影像学检查均可见向胃腔内外突出的包块。但残胃平滑肌肉瘤在组织学上多为梭形细胞肿瘤,起源于间质;胃平滑肌瘤的瘤细胞呈长梭形,起源于胃壁平滑肌组织。残胃平滑肌肉瘤肿块较大,可有出血坏死、周围浸润及转移;胃平滑肌瘤多为边界清楚的圆形结节,生长缓慢。可以此进行鉴别。

治疗

治疗原则

残胃平滑肌肉瘤预后较差,治疗目的是缓解症状,去除病灶,医生会根据病因、临床症状、病理改变等给予个体化的治疗方案。手术切除是主要的治疗措施。

一般治疗

1、选择容易消化的食物,改变不良饮食习惯,避免暴饮暴食。

2、不吃盐腌食品,如酸菜、咸菜。

3、不吃熏烤食物,如羊肉串等。

4、保持心情愉悦及充足睡眠。

药物治疗

本病无需药物治疗。

相关药品

本病暂无特效药

手术治疗

1、外科手术目前是唯一有可能达到根治的治疗方法,积极的外科手术可改善患者的生存质量及预后,一般采取残胃全部切除术。

2、对于不能手术切除的晚期患者,各种姑息手术及短路手术如胃空肠吻合、空肠造瘘术等是必要的,可以延长患者生命及改善生活质量。

3、若平滑肌肉瘤侵犯邻近组织如肝脏、胰腺、脾脏、结肠等应行联合脏器切除;对有空肠浸润的患者,应行联合空肠系膜切除,可提高总体预后。

放化疗

本病对放疗及化疗均不敏感,故一般不实行放化疗。

治疗周期

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

本病一般预后较差,一般与肿瘤大小、发育方式、有无转移、肝转移与否、核分裂指数及异型性等多种因素有关。胃大部切除术后的患者在日常生活中应定期体检,早期发现、早期治疗。

危害性

1、本病可危及患者生命,减少寿命。

2、这类肿瘤一般情况下生长缓慢,可长期无明显症状,多数病例当诊断时瘤体已较大。

自愈性

一般不能自愈,需积极就医接受治疗。

治愈性

早期通过手术治疗,一般可达到临床治愈,且预后较好。

治愈率

暂无大样本数据研究。

根治性

早期通过手术治疗可根治。

复发性

即使是接受了根治性手术切除的患者,术后仍有可能出现复发。

转移性

可转移,以血行转移为主,淋巴转移罕见。

日常

总述

残胃平滑肌肉瘤在日常生活中应保持积极的心态,良好的生活习惯,注意监测病情,及时与医生沟通,以便随时调整治疗方案。

心理护理

1、患者大多精神压力大,表现紧张,害怕手术造成功能丧失,害怕痛苦和死亡,情绪极度消沉,常表现沉默、抑郁、悲伤。家属要尽力为患者创造良好的心里环境,建立信赖关系,多与患者交流,鼓励他们。

2、患者自身应正视疾病,保持心情舒畅,避免不良情绪的刺激,必要时可向心理医师咨询。遵医嘱应用药物,以便取得较好疗效,进而增加治愈信心。

术后护理

1、体征监测

陪护人员应严密关注患者的血氧饱和度、脉搏、呼吸、体温以及心电图、血压等,若出现问题及时呼叫医护人员。

2、体位护理

协助患者去枕平卧姿势休息至少6小时,头微微偏向一侧。患者苏醒之后如果病情稳定,可帮助适当调整卧姿,降低腹部张力,缓解其术后疼痛,有助于切口尽快愈合。

3、康复护理

患者每天至少要做4次深呼吸锻炼,若患者咳嗽,陪护人员需帮其拍背咯痰。患者术后第二天鼓励其在床上适量活动下肢,术后一周患者可下床进行适当活动,逐步加强活动量增加其肺通气量,是伤口尽快愈合。

4、饮食护理

术后患者严格禁食持续2~3天,待患者恶心、呕吐以及腹痛等临床症状消失,肠蠕动及排气恢复正常之后可进行适量饮水,若未发生不适感,需根据医生的指导为患者提供少量清淡、易消化、高蛋白、低脂低糖等流质食物,直至过度至到可进半流食和普食后。

5、并发症护理

若患者术后胃管短时间发生大量出血或者发生呕血、黑便不止的现象,则表示患者发生术后出血,此时要及时上报医生。患者术后3~6天其十二指肠残端极可能出现破裂,所以当患者出现明显压痛、腹肌紧张等症状,应立刻呼叫医护人员。

生活管理

1、改善家庭环境,保持家庭情节、整齐、舒适,使患者保持心情舒畅和愉快。

2、主动与医护人员取得联系,注意所带药物的服法、剂量和不良反应,学习营养维持、活动范围、锻炼等注意事项。

复诊须知

患者需时刻监测自身病情,如有不适,及时就诊。

饮食

饮食调理

患者在饮食上应选择易消化的食物,养成良好的饮食习惯,有利于控制病情,但残胃平滑肌肉瘤还是以早发现、早治疗为主。

饮食建议

1、良好的饮食习惯,饮食温度适中,不要太烫,三餐定时。

2、多吃富有营养的饮食,如新鲜的蔬菜水果如胡萝卜等。

3、多吃牛奶和奶制品,补充蛋白质。

4、荤素均衡、粗细粮搭配、干稀搭配饮食。

饮食禁忌

1、避免油炸、生煎、凉拌等食物。

2、避免食用生冷、辛辣、刺激性食物。

预防

预防措施

本病的发病机制未完全阐明,可尝试以下的方式预防。

1、避免幽门螺旋杆菌感染,避免共用餐具、水杯、牙刷等。

2、用药应在医生的指导建议下进行,避免滥用药物。

3、避免情绪紧张,保持精神的愉悦。

4、适当锻炼身体,增强抵抗力。

5、多吃新鲜蔬菜、水果和奶制品,保证日常营养充足。

就医指南

急诊(120)指征

1、突然出现呕血、黑便。

2、伴有面色苍白、乏力、心慌。

2、腹痛剧烈。

以上均需急诊处理或拨打急救电话。

门诊指征

1、既往有胃大部切除病史。

2、反复出现上腹疼痛或不适。

3、伴有长期黑便、贫血。

4、可扪及腹部肿块。

5、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上须及时就医咨询。

就诊科室

1、情况危急、症状严重者,请及时到急诊科就诊。

2、病情平稳者须于消化内科或肿瘤科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若考虑进行胃镜检查,注意检查前禁食6~8小时。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量,方便与医生沟通。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您的胃部什么时候做过手术?胃大部切除手术采用的是那种术式?

2、您出现这些症状多长时间了?这段时间有什么变化吗?

3、您大便情况怎么样?有出现黑便的情况吗?

4、您近期有没有呕吐或者呕血的情况?

5、您平时的饮食习惯怎么样?您抽烟、喝酒吗?

6、您最近心情怎么样?

7、您有没有定期做胃镜检查?

8、您有没有检查过幽门螺杆菌感染?

9、您还做过其他检查吗?

10、自从出现这些症状以来,您体重有变化吗?

患者可以问哪些问题

1、我出现这种症状和做完手术有关系吗?

2、情况严重吗?还要做手术吗?需要放化疗吗?

3、这种病能治愈吗?

4、我还需要做哪些检查?

5、这个病以后还会复发吗?

6、我平时有什么需要注意的?

7、需要复查吗?多久一次?

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