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嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铭组织的肿瘤。由于肿瘤可间断性或持续性地释放大量儿茶酚胺,故临床上出现阵发性或持续性髙血压和多个器官功能及代谢紊乱症候群。本病以20-50岁最多见,男女发病率无明显差异。根据嗜铬细胞瘤的临床表现,可将其归属于中医头痛、眩晕的范畴。

相关中医疾病

嗜铬细胞瘤

就诊科室

内分泌科

主要病因

先天禀赋不足、饮食劳倦、七情内伤

流行病学

好发人群
20-50岁

病因

基本病因

本病发生多由于先天禀赋不足、饮食劳倦、七情内伤所致。

1、禀赋不足,肾精亏虚

先天禀赋不足,肾精亏虚,脑髓失养,发为本病。

2、情志失调,肝阳上亢或肝肾亏虚

忧郁恼怒,情志不遂,肝失条达,气郁阳亢,发为本病。或肝郁化火,耗伤阴血,肝肾亏虚,精血不承,发为本病。

3、饮食不节,痰湿中阻

饮食不节,嗜酒太过,或过食辛辣肥甘,脾失健运,痰湿内生,阻遏清阳,发为本病。

4、劳倦久病,气血亏虚或瘀血阻络

劳倦久病,脾胃虚弱,气血乏源,发为本病。或久病入络,气血滞涩,瘀阻脑络,发为本病。

症状

典型症状

1、心血管系统

(1)高血压为最常见的症状。

阵发性高血压型

发作时血压骤升,收缩压往往达200-300mmHg,舒张压亦明显升高,可达130-180mmHg(以释放去甲肾上腺素为主者更明显),伴剧烈头痛,面色苍白,大汗淋漓,心动过速(以释放肾上腺素为主者更明显),可有心前区不适、焦虑、恶心、呕吐、复视等。发作终止后,可出现面颊部及皮肤潮红,发热,流涎,瞳孔缩小等迷走神经兴奋症状。

持续性高血压型

对常用降压药效果不佳,但对a受体拮抗药、钙通道阻滞剂有效;伴交感神经过度兴奋(多汗、心动过速),高代谢(低热、体重降低),头痛,焦虑,烦躁,伴直立性低血压或血压波动大。

(2)低血压及休克

可发生低血压甚至休克;或高血压和低血压交替出现。

(3)心脏表现

大量儿茶酚胺可引起儿茶酚胺性心肌病,伴心律失常。患者可因心肌损害发生心力衰竭或高血压引发的心肌肥厚,心脏扩大等心脏改变。

2、代谢紊乱

基础代谢增高,糖代谢紊乱,脂代谢紊乱,电解质代谢紊乱。

3、其他

(1)消化系统

可见便秘、肠坏死、穿孔、胆石症等。

(2)泌尿系统

可发生肾功能减退;膀胱内嗜铬细胞瘤可引起排尿时高血压发作。

(3)腹部肿块

见于瘤体较大者,患者上腹部可触及肿块。

(4)血液系统

大量肾上腺素作用下,血容量减少,血细胞重新分布,周围血中白细胞增多,有时红细胞也可增多。

检查

实验室检查

1、一般生化检查

患者血糖多正常或高于正常,糖耐量试验呈糖耐量减低或糖尿病曲线,血钾、钠、氯基本正常。部分病人因长期高血压致肾功能损害,可有血肌軒及尿素氮升高。

2、血、尿儿茶酣胺及其代谢产物测定

持续性高血压型患者尿儿茶酚胺及其代谢产物香草基苦杏仁酸(VMA)及甲氧基肾上腺素(MN)和甲氧基去甲肾上腺素(NMN)皆升高,常在正常高限的两倍以上,其中MN、NMN敏感性和特异性最高。阵发性者平时儿茶酚胺可无明显升高,而在发作后才高于正常,故需测定发作后血或尿儿茶酚胺,后者可以每毫克肌酐量或以时间单位计排泄量。

3、药理试验

常用的有胰高血糖素、组胺及酪胺试验等,因胰高血糖素试验副作用小,较另两种常用。试验时给患者静注胰高血糖素1mg,注后1-3分钟内,如为本病患者,血浆儿茶酚胺将增加3倍以上,或升至2000pg/mL。对阵发性高血压者,若一直等不到发作,可考虑此试验。

4、影像学检查

肾上腺CT扫描为首选,90%以上可发现病变部位。磁共振显像(MRI)可显示肿瘤与周围组织的解剖关系及结构特征,有较高的诊断价值。B超、131I-间碘苄胍(MI-BG)、肾上腺静脉插管采血测定血浆儿茶酚胺等均可进行定位诊断。以上所有方法,均应在用a受体拮抗药控制高血压后进行。

诊断

诊断原则

根据中、青年发生阵发性及持续性高血压,并伴有相关临床表现,实验室检查异常,即可诊断。

诊断依据

根据中、青年发生阵发性及持续性高血压,并伴有相关临床表现,实验室检查异常,即可诊断。

鉴别诊断
与其他继发性高血压及高血压病进行鉴别。如肾性高血压、肾动脉狭窄、皮质醇增多症及原发性醛固酮增多症均可引起继发性高血压,但均缺乏阵发性血压波动,B超及皮质醇、儿茶酚胺、醛固酮等检查有助于鉴别诊断。原发性高血压常有血压升高及其相应症状,但血、尿儿茶酚胺及其代谢产物无明显升高,药理试验阴性,无定位诊断依据,降压药治疗效果尚可,有助于鉴别。

治疗

治疗原则
本病若能及早正确地诊治,是可以治愈的,手术治疗为首选。中医药治疗以标本兼顾为要,治本重在滋补肝肾,治标则重在平抑肝阳,活血化瘀,能改善自觉症状,可作为辅助治疗。

预防

预防措施
应增强对该病的认识,对于青年男性伴有阵发性高血压者应充分考虑是否有该病可能,明确诊断后,应注意减少引起该病发作的内、外诱因。做好病人心理护理,避免因情绪波动导致病情急性发作;密切观察血压变化及服用降压药后反应;避免感染、受伤及外界环境对病人刺激而引起高血压危象。
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