眼眶骨纤维异常增殖症

不会传染。

多见于20岁以前的女性。

本病被认为是一种结构畸形，其特点是正常骨组织被吸收，而被纤维组织和发育不良的网状骨小梁所代替。但目前确切病因不明确，可能与外伤、感染、内分泌功能紊乱等因素导致局部血循环障碍有关。

本病根据发病部位不同，症状表现各异。但无论发病部位所致的症状如何，均因为产生广泛的骨性病变，由此所致的外观畸形是其共同的体征。

1、外观畸形

主要表现为面部不对称、眼球移位和眼球突出等，常表现进行性加重。

2、其他

（1）原发于后组筛窦或蝶窦者，早期即可压迫视神经，导致视力下降、视野缺损，甚至视力丧失。也可压迫第Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、V、Ⅵ对脑神经产生头痛等相应症状。

（2）位于颞骨的病变可影响外耳道，出现听力障碍。

（3）位于额骨可产生上睑下垂和眶上神经感觉异常。

1、最严重的眼部并发症是累及蝶骨之病变压迫视神经，能导致慢性或急性视力丧失等。及早发现可通过手术减压治疗。

2、某些病例继发蝶窦黏液囊肿，由于压迫视神经而致失明。

3、骨纤维异常增殖症可恶变成为骨肉瘤、纤维肉瘤或其他恶性病变。

医生首先会对眼部进行眼球突出度、视力检查等体格检查，初步判断眼部病变情况。之后可能会进行全身检查，以了解是否存在眼部以外的病变。必要时，可能需进行病理学检查、X线、超声、CT、MRI等检查，以明确诊断。

1、眼球突出度检查

检测眼球突出的简单方法是使被检者采取坐位，头稍后仰，检查者站在患者背后，用双手食指同时提高被检者上睑，从后上方向前下方看两眼突度是否对称。如需精确测量眼球前后位置是否正常，并记录其突出的程度，可用Hertel眼球突度计测量。

2、视力检查

医生对患者进行视力检查，以了解其视力有无受损。

3、其他

医生会检查患者眼球是否移位、面部是否对称以及全身情况等。

1、X线

X射线可显示病变的边界及病变处骨质密度的改变，也可用于判断面部和颅底的骨质是否被侵犯。患者X射线平片显示弥漫性骨密度增高，边界不清楚。

2、超声检查

由于是骨增生性病变，如眶壁增生明显超声一般只显示眶内脂肪垫减小或眶壁隆起。

3、CT扫描

CT是诊断本病的主要方法，可清楚地判断病变的位置、边界及其侵犯周围组织的情况。CT扫描显示大范围的骨增生，边界清楚，病变的密度低于正常骨质密度。

4、MRI

MRI对了解本病的内部结构特征和确定骨内和骨外的范围非常重要。它对眶尖和视神经管的边界确定与其他影像相比更清晰。

组织病理检查用于明确诊断，有助于将此病与骨化纤维瘤相鉴别。医生大体观察病变呈灰白色，比正常骨组织稍软，切割时有一种坚固沙砾样感，无包膜，病变从骨的髓质开始，往往遗留两层骨皮质薄壳。光镜下观察，网状骨小梁的大小，形状和分布不一，病变有纤维组织间质，具有一致的、良性外观的纺锤形细胞。多数骨小梁缺乏成骨细胞，此特征有别于骨化纤维瘤。

医生一般根据患者表现的外观畸形，结合相关病史以及检查等，可做出诊断。其中，X射线平片和CT扫描意义较大。鉴别诊断应包括其他纤维骨性病变，如骨化纤维瘤、脑膜瘤、神经纤维瘤病等。

1、眼眶骨化纤维瘤

眼眶骨化纤维瘤是一种常常累及眶骨的后天性纤维骨瘤。临床同样以眼球突出、面部畸形等为主要特征。病理学检查是主要的鉴别手段。

2、眼眶脑膜瘤

眼眶脑膜瘤可原发于眶内，也可继发于颅内。临床上以视神经脑膜瘤多见，中年女性居多。除眼球突出、视力下降外，患者还可有眼睑水肿等表现。蝶骨嵴脑膜瘤眶内蔓延还往往引起眶骨壁增生，但其还在眶内或颅内邻近部位有软组织块影，尤其是MRI显示清楚。

3、眼眶神经纤维瘤病

眼眶神经纤维瘤病患者也可表现为眼球突出、眼球移位等。但眼眶神经纤维瘤病可同时累及眼睑、结膜、面部及全身皮肤等，可有皮肤牛奶咖啡斑、腋下雀斑、皮肤神经纤维瘤等改变。病理学检查、X线、超声、CT、MRI可有助于鉴别诊断。

原则是手术治疗。由于本病是临床进展缓慢的良性病变，对于病变小，无症状者可暂缓手术但应定期影像学检查，同时观察瞳孔、视乳头、视野色觉等情况，以便于早期发现视神经受压迫迹象。而视神经受压、病变进展快、严重的外观缺陷等应视为手术适应证。

本病目前尚无特效治疗药物。

暂无

手术的基本原则是尽可能完整切除病变，同时最大限度保护眼部重要结构的生理解剖功能和美容效果。

根据位置的不同，手术基本术式有4种，包括Caldwell-Luc入路、Weher-Fergusson入路、颅-面联合入路、Fish入路。

若蝶、筛窦病变引起视神经管狭窄，最好请耳鼻喉科会诊。经鼻腔用内窥镜切除增生的纤维骨，对视神经管进行减压。也可请神经外科医生进行视神经管减压，恢复视力。现在主张尽早切除压迫视神经的病变，以保存视力，不要等待视力受损后在做视神经减压术。

术中凿除骨性病变时可能出血较多，特别是儿童，应注意补充血液。及时用骨蜡止血，有报告术中使用液氮冷冻方法，既有止血作用，又可预防复发。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

视力预后随各种病例而有差别，累及上颌骨、额骨或筛骨等常不引起失明。然而，当蝶骨受累，视神经受压迫可发生极度视力丧失。若早期发现视神经受累，失明常常可防止。对大多数患者，生命预后尚好。

1、眼眶骨纤维异常增殖症患者可因面部不对称、眼球突出而影响美观。

2、严重者可因压迫视神经，而导致视力下降甚至丧失。

3、本病还存在恶变可能。

经积极治疗后，可改善症状，矫正畸形，防止出现不可逆的视力损害。

患者一定要积极配合医生治疗，术后注意预防感染、监测伤口恢复情况，平时注意休息，避免疲劳用眼，避免外伤，如有不适随时就医。

1、行鼻腔鼻窦手术的患者回病房后应去枕平卧2~4h，清醒后可采取半卧位，抬高床头15~30°，以减轻头部充血、局部伤口水肿，促进鼻腔分泌物排出，缓解头痛及眼部肿胀。

2、术后3d内患者尽量卧床休息，减少下地活动。

3、家属可协助患者在床上活动，适当给予按摩，以促进血液循环。

4、保持床单清洁，防止潮湿及硬物摩擦。

5、术后尽量保持切口清洁，避免感染，积极配合医护人员换药。

6、注意观察伤口疼痛及出血情况，症状明显时及时咨询医生。

1、注意休息，保持充足的睡眠，不要熬夜。

2、尽量少看电子产品，避免疲劳用眼。

3、短期内减少剧烈运动，避免游泳。

4、生活和工作环境注意安静舒适，保持温湿度适宜，注意通风，保持室内空气清新。

5、尽量避免揉眼，避免挤压、碰撞鼻部等。

6、有视力损害者平时应做好防护，避免受到外伤。

遵医嘱定期复查，包括专科检查、内分泌激素水平监测、影像学检查以及视力、视野改变等。患者如果出现任何不适可以随时门诊、电话或网络咨询。

患者应当均衡饮食，荤素搭配，保持营养的均衡。

选择含有丰富维生素、蛋白质的饮食（如新鲜水果、蔬菜、鱼、瘦肉），以增强机体抵抗力。

1、忌海鲜等可能造成过敏的食物。

2、忌辛辣刺激食物不要吃葱、大蒜、生姜、辣椒、花椒等辛辣刺激的食物。

3、忌烟酒。

4、忌吃甜食或过度油腻的食物，影响患者术后的恢复。

本病暂无有效预防措施，主要通过消除可能的病因来降低其发病风险。

1、注意用眼卫生，不过度用眼。

2、保护好眼部，避免受到外伤。

3、若眼部存在创伤、感染，应积极到正规的医疗机构治疗。

4、规律作息、适当活动、保持积极心态、健康饮食等，避免内分泌紊乱。

5、部分患有内分泌紊乱所致疾病者，应积极治疗。

突发严重外伤，出现失明、头痛难忍等症状，应及时前往急诊科就诊或拨打急救电话。

1、患者出现面部不对称、眼球移位、眼球突出；

2、伴视力下降、视野缺损，甚至视力丧失；

3、伴头痛、听力障碍；

4、出现其他异常的症状或体征。

以上均需及时就医咨询。

1、本病患者一般就诊于眼科，但常需要耳鼻喉科、神经外科医师一同会诊。

2、病情严重的患者需及时前往急诊科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、患者如有其它原发疾病，需携带相关病历。

4、近期若服用药物治疗其他疾病，可携带药盒。

5、安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、什么时候开始发现存在面部不对称、眼球突出等情况的？

2、还有哪些其他不适表现？视力是否正常？

3、这些症状是持续出现的么？严重程度如何？

4、头部，特别是眼睛之前有无受到过外伤？

5、之前有无其他眼部疾病，特别是炎症性疾病？都进行过哪些治疗？

6、有无内分泌系统疾病？平时睡眠、饮食习惯怎么样？

7、平时生活、工作的压力大吗？

8、（女性）月经情况如何？

1、为什么会出现这些症状？

2、这会导致失明么？

3、这些症状会一直持续么？

4、用药对这些症状有帮助么？

5、这个病需要手术么？

6、手术的治愈率高么？

7、日常生活需要注意什么？这些行为需要坚持多久？

8、疾病会影响我以后的学习生活么？