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新生儿晚期代谢性酸中毒

新生儿晚期代谢性酸中毒(late metabolic acidosis)常发生于生后2~3周,是新生儿尤其是早产儿最常见的代谢问题之一,多见于牛乳喂养儿。本病与饮食中蛋白质的质和量、肾脏发育不成熟及肾脏酸负荷过高等因素有关。治疗的重点在于饮食调理,必要时可给予药物治疗,以纠正酸中毒。

英文名称

late metabolic acidosis

疾病分类

营养代谢及内分泌疾病

遗传性

一般不会遗传

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

新生儿科

发病部位

全身

常见症状

体重不增、面色苍白、精神萎靡、食欲低下、口周发青、嗜睡、呼吸暂停

主要病因

本病可能与喂养不当、酶活性缺乏或降低、肾脏排酸能力不足等因素有关

检查项目

血常规检查、血气分析、胸部X线、B超

重要提醒

本病可能影响患儿的生长发育和机体抵抗力,甚至危及生命,故应积极进行防治。

流行病学

传染性

无传染性。

发病率

据研究统计,足月儿晚期代谢性酸中毒的发病率约为4.8%,而早产儿的发病率则随蛋白质摄入量的增加而增高,摄入蛋白质量2.4、3.3和5.7g/(kg·d)的发病率分别为10.3%、24.5%和37.5%左右。

发病趋势

在目前使用的早产儿配方乳中,乳清蛋白与酪蛋白的比例与人乳相似,故本病的发生率已明显下降。

好发人群

本病多见于早产儿,胎龄越小,发病率越高,足月儿较少发生。

病因

总述

新生儿晚期代谢性酸中毒的产生主要是内源性酸产生与肾脏泌酸之间的不平衡,这种不平衡性可能与新生儿的消化功能和氨基酸代谢特点,以及喂食高蛋白和(或)酪蛋白的比例明显高于乳清蛋白相关。常见病因包括喂养不当、酶活性缺乏或降低、肾脏排酸能力不足。

基本病因

1、喂养不当

应用牛乳或未改良的牛乳配方乳(乳清蛋白∶酪蛋白=18∶82)喂养新生儿,其血浆氨基酸的总量会明显高于人乳喂养的足月儿,甚至发生高氨基酸血症、氮质血症及代谢性酸中毒等。

2、酶活性缺乏或降低

体内的氨基酸主要用于合成蛋白质、供给小儿生长发育和组织更新的需要。氨基酸合成蛋白质和分解过程,需要多种酶的参与。早产儿某些酶的活性较低或完全缺乏,从而影响氨基酸的代谢,并导致某些不良作用,其中,以芳香族氨基酸(苯丙氨酸、酪氨酸)和含硫氨基酸(甲硫氨酸即蛋氨酸、半胱氨酸、胱氨酸和牛磺酸)的代谢缺陷最为突出。

3、肾脏排酸能力不足

人体在代谢过程中产生大量的酸性物质,一般情况下,体内生成的固定酸与摄入蛋白质的含量成正比。在妊娠晚期,胎儿肾脏的净酸排出能力已经基本成熟。足月新生儿生后1个月内,对NH4Cl负荷试验反应良好,但是早产儿(胎龄29~36周,出生体重1300~2470g)的净酸排出能力很差。当喂食高蛋白,且酪蛋白比例明显高于乳清蛋白时,人体内生酸额外大量增加,超过肾脏的净酸排出能力,即可导致体内酸性物质蓄积,从而发生代谢性酸中毒。

症状

总述

本病常在患儿出生后第1周末开始发生,持续到第3周,以后逐渐减轻,至第4周基本恢复。患儿体重增长缓慢,甚至出现面色苍白、精神萎靡、嗜睡及呼吸暂停等一系列表现。

典型症状

1、虽然摄入热量和蛋白质量较充足,但患儿体重却增长缓慢或不增,尤以低体重出生儿较为明显。

2、酸中毒较重者,可有面色苍白、精神萎靡、食欲低下、口周发青等表现。

3、极低出生体重儿,还可表现为嗜睡、呼吸暂停。

并发症

新生儿晚期代谢性酸中毒可导致贫血、黄疸、心力衰竭和休克等并发症。

检查

预计检查

患儿在出生后,出现体重不增、面色苍白、精神萎靡、食欲低下、口周发青等相应症状,需要及时就医。医生在对患儿进行体格检查,明确患儿的一般情况之后,可能建议其做血常规检查、血气分析、胸部X线、B超等检查。

体格检查

首先要评估患儿的呼吸、心率、血压、体温等生命体征是否平稳,病情严重者需立刻急救。

实验室检查

1、血常规检查

有助于明确患儿是否存在贫血,并判断贫血的严重程度。

2、血气分析

该检查为本病的主要确诊依据,结果显示患儿血液pH和HCO3-降低,或BE负值增加,阴离子间隙(AG)增高。

影像学检查

1、胸部X线

常规做X线胸片检查,可除外肺部感染。

2、B超

常规做B超检查,可除外心、肝、肾等病变。

诊断

诊断原则

临床对外表健康的新生儿,特别是人工喂养的早产儿,在生后2~3周出现不明原因的生长迟缓时,应考虑新生儿晚期代谢性酸中毒的可能,确诊需依据血气分析等辅助检查结果。

治疗

治疗原则

新生儿晚期代谢性酸中毒的治疗重点是调整患儿摄入蛋白质的质和量,中止患儿体内额外的大量内生酸的继续产生,以减少内生酸蓄积的来源。通过饮食的调理,患儿的病情通常可得到缓解。如果上述治疗无效或病情较重时,可使用碱剂治疗。

一般治疗

由于早产儿氨基酸的代谢特点,喂养时既要考虑蛋白质的量,又要考虑质的因素,即乳清蛋白和酪蛋白的比例。既要保证早产儿的生长速度与正常胎儿相似,又不会超过其代谢限度和肾脏排酸能力,以免引起不良反应。

1、对于足月儿,提倡母乳喂养,如果不能母乳喂养,生后1个月内宜用人乳化的配方乳。

2、对于早产儿,可在母乳喂养的同时,辅加早产儿配方乳。若不能母乳喂养者,可选用含蛋白质及酪蛋白较低,以乳清蛋白为主的配方乳。

药物治疗

一般不必用碱剂治疗,但若患儿病情较重,血pH<7.2时,宜用碱性液治疗。常用药物为碳酸氢钠,静脉滴注或加入配方乳中口服均可。

相关药品

碳酸氢钠

手术治疗

该疾病一般无需手术治疗。

治疗周期

治疗周期一般为2~4周左右,但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

新生儿晚期代谢性酸中毒若能及时治疗,通常预后良好;但若长期不得纠正,可造成神经系统的损害,并致生长发育迟缓,病情较重者,甚至可危及患儿生命。

危害性

1、晚期代谢性酸中毒可导致贫血、心力衰竭和休克等严重后果,甚至危及患儿生命。

2、若延误治疗,还可影响患儿的生长发育。

治愈性

经过早期规范治疗,多数患儿可达到临床治愈。

日常

总述

患儿家长在日常生活中应保持良好的心态,积极配合治疗,注重生活管理,帮助缓解症状,促进痊愈。此外,还应定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。

生活管理

1、维持体温稳定,注意保暖,避免受凉。

2、保持呼吸道通畅,及时清除呼吸道分泌物。

3、家长应每天为患儿进行抚触。

病情监测

严密观察病情变化,注意生命体征改变;观察患儿有无呕吐及腹泻的情况,监测患儿体重的增长情况,有无脱水情况;观察患儿黄疸的进展情况;观察患儿神志变化,有无惊厥;随时调整治疗方案。

复诊须知

患儿家长应遵医嘱按时带患儿复查,一般建议患儿出院一周及一月后均应复查。

饮食

饮食调理

提倡母乳喂养。

饮食建议

1、建议母乳喂养。

2、若无法进行母乳喂养,应选择含蛋白质及酪蛋白较低,以乳清蛋白为主的配方乳进行喂养。

饮食禁忌

乳母应尽量避免食用刺激性的食物。

预防

预防措施

宣传新生儿喂养和预防新生儿晚期代谢性酸中毒的知识。足月儿提倡母乳喂养,不能母乳喂养者,于新生儿期用人乳化的配方乳喂养,以后则可用牛乳或牛乳配方乳。早产儿可用早产儿母乳喂养,辅加早产儿配方乳。不能母乳喂养者,用早产儿配方乳喂养。

就医指南

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、家长可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、孩子现在多大了?是早产儿吗?

2、目前有什么症状?

3、什么时候出现这些症状的?

4、有没有因为某些因素,使孩子的症状加重或者缓解?

5、孩子做过哪些检查?检查结果如何?

6、孩子之前治疗过吗?是如何治疗的?效果怎么样?

7、孩子的喂养情况怎么样?是母乳喂养吗?

患者可以问哪些问题

1、孩子的情况严重吗?为什么会这样呢?

2、症状还会加重吗?

3、孩子需要做什么检查?

4、怎么治?需要治疗多久?能治好吗?

5、如果治好了会有后遗症吗?

6、平时生活中需要注意什么?

7、孩子需要复查吗?多久一次?

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