Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病

本病不会传染。

本病发病以男性为多，男女之比为7∶1。

Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病的发病原因和发病机制暂时尚未明确，有研究表明其发生可能与病毒感染、药物过敏等有关。

1、病毒感染

部分病人淋巴结中查出EB病毒的DNA；还有人认为由于感染了人工细胞淋巴瘤病毒的亚型，使机体免疫功能异常而导致本病。

2、药物过敏

本病患者以前多有用药史，以用青霉素为多，其次为磺胺类药或其他药如阿司匹林。药物作为抗原刺激患者的免疫系统，导致免疫母细胞过度增殖。

Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病的病人都有全身性淋巴结肿大，肿大的淋巴结有时有触痛，此外，还可有发热、皮疹（药物疹样），多伴有肝脾肿大。

1、发热

可有不同程度的发热，多为中等或高热，热型多为弛张热，也可为稽留热、不规则热，为间歇性或持续性。退热后多伴有大量出汗。

2、淋巴结肿大

见于全部病人，开始为局限性淋巴结肿大，以后可发展为全身淋巴结肿大，浅表淋巴结和深部淋巴结均可受累。在淋巴结肿大前或肿大期间可出现高热，淋巴结肿大消退后，体温也恢复正常。肿大的淋巴结质地软，可移动，直径一般不超过3～4cm。

3、皮损

皮损多表现为全身瘙痒性斑丘疹或麻疹样皮疹，少数病人可出现小的无痛性结节性红斑，主要分布于面部及躯干，其他皮损有面部和眼睑水肿、血管神经性水肿、阴茎和阴囊水肿等。

4、肝脾肿大

本病病人有肝肿大，一般在肋下3～4cm，无触痛，表面光滑。约半数病人有轻度到中度脾肿大，多伴有肝肿大。

5、肺及胸膜

表现为不同程度的咳嗽、咳痰、胸痛和呼吸困难。呼吸道症状可由原发病引起，也可由继发性感染造成。胸膜受累表现为胸痛及渗出性胸膜炎。

6、其他

少数病人可有多发性神经根炎、肌无力和耳鼻喉病变。

1、溶血性贫血

有的病人可伴有Coomb阳性的溶血性贫血。

2、继发感染

在治疗过程中，若继发感染，则病原体多为革兰阴性杆菌，对此宜用足量的氨苄青霉素、庆大霉素等控制之，以延长生存期。

当患者出现发热、皮疹、全身淋巴结肿大、肝脾肿大等症状时，需及时到医院就诊。医生会先给患者进行体格检查，初步了解患者一般情况，而后会选择性的让患者进行血液及骨髓象检查、生化学检查、免疫学检查、病理检查等，以明确诊断。

医生会注意患者营养状态，皮肤、黏膜是否苍白；腹部是否膨隆，有无腹水征、巨大肿物，肝、脾是否明显肿大；有无淋巴结肿大；有无腹肌紧张、压痛、反跳痛、振水音。

1、血液及骨髓象检查

可见浆细胞样异型单核细胞，但其出现率一般较低。

2、生化学检查

可见多克隆性高γ球蛋白血症，其升高程度与症状的恶化情况相平行。

3、免疫学检查

增殖的免疫母细胞及苍白细胞具有T细胞标志，且半数以上病人Ia样抗原也是阳性，无TAT活性。有些病人弓形体抗体、麻疹病毒抗体、单纯疱疹病毒抗体等滴度非特异性升高，也有的病人可伴有Coomb阳性的溶血性贫血。

淋巴结活检可见除肉芽肿性变（浆细胞增加、组织细胞和嗜酸粒细胞增加）外，尚可见有肿瘤性免疫母细胞及大而苍白的淋巴样细胞等。

根据患者的临床表现、病史，结合相应的检查结果进行分析，一般可以明确诊断。在病初的淋巴腺肿大，往往易诊断为反应性淋巴结增生，需特别注意。

Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病目前多主张用化疗，但用药剂量宜小，以免引起继发感染而致死。还可用小剂量糖皮质激素联合化疗。

1、化学药物

本病主张进行化学治疗，化疗是通过化学合成药物抑制免疫母细胞增值。常用的化疗药物有长春新碱、环磷酰胺等。

2、糖皮质激素

还可用小剂量糖皮质激素联合化疗，常用药物为泼尼松、强的松。

长春新碱、环磷酰胺、泼尼松、强的松

一般不进行手术治疗。

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

本病所有病人预后均不良，多在数月到两年内死亡，约20%的患者可转化为白血病。

本病可危及患者生命。

通过治疗可在一定程度上缓解患者临床症状，延长患者寿命。

暂无大数据统计。

患者需要多休息，可加强体育锻炼，但应避免剧烈运动，同时应注意皮肤防护，以免皮损加重。

1、心理特点

因本病可转化为白血病，且死亡率较高，患者可出现恐惧、消极等心理，可能会失去继续治疗的信心。

2、护理要点

首先，患者要正视自身的疾病，听取医生的意见配合治疗，树立战胜病魔的信心，必要时可咨询心理医生。家属应多理解、关怀、疏导患者，消除其心理负担。

1、使用激素药物治疗的患者注意观察局部治疗效果和全身不良反应，应定期检查血压、血糖、血电解质、骨密度等，为医师及时调整药物提供依据。

2、由于化疗药物对正常细胞也有一定的影响，尤其是处于增殖状态的正常细胞，所以用药后可能出现各种不良反应。常见的有血小板减少、恶心、呕吐、腹泻、口腔溃疡、毛发脱落、血尿等。出现不良反应时需要及时告知医生予以处理。

1、患者可穿着宽松、吸汗的棉质衣裤，出汗后及时更换衣服和床品，及时擦干皮肤，以免着凉。

2、保证充足的睡眠和休息，不要过度劳累，避免因劳累导致的免疫力下降，导致病情复发或加重。

3、勤剪指甲，不要搔抓皮疹，以免皮肤破损，继发感染。

4、局部瘙痒剧烈、皮肤温度高，可使用冷水湿敷；感觉瘙痒难忍，可用手掌轻轻拍打，以代替抓挠。

5、保持皮肤清洁和干燥，勤洗澡，洗澡时不要大力擦洗，以免损伤皮肤。

6、患者应少去公共场所，以预防感冒等交叉感染，如果必须外出，需要带好口罩。

患者需要加强营养，合理膳食，可食用富含高蛋白、高维生素的食物，并且多饮水。禁食辛辣刺激的食物。

1、适量补充含有优质蛋白的食物，如牛奶、鸡蛋、鸡肉、鱼肉、瘦肉等，丰富的蛋白质可增强体质，促进机体恢复。

2、可适当多吃富含维生素和矿物质的食物，多吃新鲜的蔬菜水果，如苹果、橙子、猕猴桃、芹菜、胡萝卜等。

1、禁烟、禁酒，减少摄入咖啡、可乐等刺激性饮料。

2、禁食辛辣食物，如辣椒、葱、姜、蒜等。

3、少吃油腻、油炸食物，如肥肉、炸鸡、烧烤等。

本病病因不明，暂无特殊预防措施。加强体育锻炼，增强免疫能力，避免病毒感染以及避免药物过敏可能会降低本病的发病风险。

1、全身性淋巴结肿大；

2、伴发热、皮疹；

3、伴肝脾肿大；

4、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上须及时就医咨询。

患者可于风湿免疫科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行体格检查，可穿着方便穿脱的衣物。

3、可能会进行相关血液学检查，患者需于就诊前一晚10点后禁食，就诊当天空腹来诊。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前有哪些不适？

2、您是什么时候出现发热的？最高体温是多少？体温如何变化呢？

3、您是否有淋巴结肿大？在那个位置呢？

4、您是否有咳嗽、咳痰等症状？有合并呼吸困难和胸痛吗？

5、影响您症状加重或缓解的因素有哪些？

6、您有药物过敏史吗？具体是哪一种药物呢？

7、您平时身体抵抗力如何？会经常感冒吗？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、如果吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

7、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

8、回家后我该怎么护理？

9、我需要复查吗？多久一次？