您好,欢迎来到中国医药信息查询平台

眼眶嗜酸性肉芽肿

眼眶嗜酸性肉芽肿(eosinophilic granuloma)是一种病理学改变,它与韩-薛柯病(Hand-Schuller-Christian disease)、Letterer-Siwe病均被习惯性归为组织细胞增多病。然而,根据预后好的特点,又把嗜酸性细胞肉芽肿与其他两种病分开。其病因不明,常见于3~10岁儿童,多表现为上睑或眶周肿胀等。一般进行积极治疗后,预后较好。

英文名称

eosinophilic granuloma

其它名称

组织细胞增多病

疾病分类

眼部疾病

遗传性

目前尚未有证据表明其会遗传给下一代

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

眼科

发病部位

常见症状

眼眶红肿、眼痛、眼球突出

主要病因

病因不明

检查项目

X线、CT、MRI、病理学检查

重要提醒

本病变为良性,无治疗需求者要严格遵医嘱进行医疗观察,如有异常可及时进行干预。

流行病学

传染性

不会传染。

好发人群

常见于3~10岁儿童。

病因

总述

本病的发病机制未明,可能是一种免疫异常性疾病,特别与T淋巴细胞异常有关。目前认为,病毒感染、基因异常、环境因素等可能引起免疫细胞发生异常。

症状

总述

嗜酸性肉芽肿常发生于3~10岁儿童,也可见于1岁以内的婴儿或年龄较大者。常为单灶性骨损害,很少累及眼部。孤立的骨病变多见于颅骨,依次为骨盘、脊柱、肋骨和四肢长骨,而额骨和顶骨是常见的病变区。

典型症状

1、当眶骨受累时,外颞上眶缘是常见的部位。偶尔眶骨和颅骨广泛受累。病变区红肿,有压痛、疼痛或无疼痛,肿块与周围组织粘连,界限不清,不活动。

2、病变发生在骨的板障层,突破眶骨膜,引起上睑外侧软组织炎症和泪腺炎,故出现类似于眼眶的皮样囊肿和泪腺炎表现。患者可有上睑眶周肿胀、眼部疼痛、眼球突出等表现。

并发症

肉芽肿侵及角膜、巩膜或葡萄膜时可出现相应的不同症状。

检查

预计检查

医生首先会对患者进行眼部的体格检查,之后根据情况可能会建议患者进行眼部的X线、CT、MRI等影像学检查。必要时,还可进行病理学检查以帮助明确诊断。

体格检查

医生主要观察患者眼部有无红肿,眼球是否突出等。

影像学检查

1、X线检查

X射线平片显示眼眶外上方不规则锯齿状溶骨区,无硬化边界。

2、CT

CT能清晰地显示骨质破坏的大小、形态以及范围。

3、MRI

MRI检查能够显示病变形态结构和信号的变化,多为呈长或者等T1WI信号,但是信号范围变化较大。MRI对于软组织肿块,有着较高的分辨率,增强后能够更准确地显示病变范围,特别是对眶内组织和脑组织等结构的显示较CT更为准确。

病理检查

必要时,可进行组织病理学检查。在病变区作活检,可发现大量组织细胞增生;电镜下见细胞质内有Langerhans颗粒;还可进行免疫组化染色以明确诊断。

诊断

诊断原则

目前,眼眶嗜酸性肉芽肿的诊断主要依据CT和MRI检查。必要时,可在病变区作活检。但对于年龄较小者,医生通常需要进行长期的随访观察,才可诊断此病。

鉴别诊断

1、皮样囊肿

亦好发于颞上眼眶,CT见骨压陷性缺失,病变内密度不均,往往有负CT值区。囊壁破裂时有红肿等炎性表现,亦可形成瘘管,易与单灶性的嗜酸性肉芽肿混淆。应注意其CT图像内可有负值区(脂肪),边缘有一薄层密度略高的囊壁影,注射造影剂后囊壁强化而囊内容物不强化。彩色多普勒血流显像检查可见囊内容物呈“落雪状”运动,但测不到血流信号。

2、急性泪腺炎

当眶嗜酸性肉芽肿病变穿破板障及眶骨膜时,临床上呈红肿热痛等炎性表现,需与泪腺炎鉴别。影像学检查显示泪腺肿大和骨壁正常,可资鉴别。

3、泪腺区恶性肿瘤

如泪腺腺样囊性癌等常伴有局部眶骨虫蚀样缺损,好发于中老年人,病变局部有明显压痛,CT见泪腺区肿物,并沿眶外壁向后蔓廷。

治疗

治疗原则

眼眶嗜酸性肉芽肿的治疗可根据病情轻重采用手术治疗、激素疗法和化学疗法,亦可考虑小剂量放射治疗。手术是目前比较公认的治疗方法,其他治疗仍存在争议。因病变为良性,有自愈倾向,无治疗需求者也可先进行观察。

药物治疗

1、使用肾上腺皮质激素类药物,局部注射可治疗病灶。

2、有报道称,在骨损害病变中给予糖皮质激素、吲哚美辛等药物,能够控制病变进展,缓解局部疼痛等症状。但是多为个案报道,需要进一步的临床研究进行论证。

相关药品

吲哚美辛

手术治疗

眼眶嗜酸性肉芽肿为单灶性病变,手术刮除可清除病灶。

放化疗

1、化疗

化疗目前采用E、V、P、M,以及6-MP,主要是针对恶性嗜酸性肉芽肿,以及伴有全身系统症状的病变,具有较高的临床疗效有效率。

2、放疗

有学者认为,在刮除病灶后,局部小剂量分次放疗,效果会更好。但放疗因为其副作用,在儿童患者中应用较少。目前主要用于复发的病例。

治疗周期

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

预后

一般预后

本病的预后与发病时的年龄、病变程度、是否伴有器官功能障碍等情况有关。发病年龄越早,预后越差。

危害性

眼眶嗜酸性肉芽肿患者可出现眼睛红肿、疼痛等不适。且肉芽肿还可累及角膜、巩膜、葡萄膜,甚至累及颅骨等其他器官,从而影响患者的生活质量。

自愈性

本病变为良性,有自愈倾向,部分病例可自行缓解。

治愈性

经积极治疗后,能够改善症状,达到临床治愈。

复发性

本病存在复发可能。

日常

总述

日常生活中,患者需注意保持合理的生活方式和平稳的心态,积极配合医生进行治疗,预防感染,均有助于获得更好的治疗效果。

生活管理

1、注意眼部卫生,不用手去揉眼睛。

2、避免去压眼周。

3、注意观察鼻腔分泌物的颜色、气味,观察有无出血。

饮食

饮食调理

饮食对本病无特殊影响,但科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。

饮食建议

1、多食富含维生素、蛋白质及微量元素等营养物质的食物,如新鲜水果、蔬菜、豆类、肉类等。

2、可少食多餐,促进消化。

饮食禁忌

禁食辛辣刺激食物。

预防

预防措施

本病尚无有效预防措施。

就医指南

门诊指征

1、眼眶局部红肿,伴有压痛、疼痛;

2、眶周囊肿;

3、眼球突出;

4、流泪、眼痛、眼痒等;

5、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上须及时就医咨询。

就诊科室

可至眼科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、切勿自行包扎眼部,以免加重病情。

3、可能会进行体格检查,可穿着方便穿脱的衣物。

4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您目前都有哪些不适?

2、自从您发病以来,肿块有变大或变小么?

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的?

4、您有免疫相关的疾病么?您还有其他不适症状么?

患者可以问哪些问题

1、这会影响我的视力么?

2、我为什么会得这个病?

3、需要做哪些检查?

4、这些治疗方法有什么风险吗?

5、现在需要什么治疗方法?能治好吗?

6、如果还有其他疾病,这会影响治疗效果吗?

7、回家后该怎么护理?有哪些注意事项?

8、需要复查吗?多久一次?

关于我们
|
常见问题
|
服务协议
联系电话:010-64801616|联系邮箱:office@dayi.org.cn Copyright © www.dayi.org.cn, All Rights Reserved.
互联网药品信息服务资格证书编号:(京)-非经营性-2024-0026 京ICP备15046755号-5   京公网安备11010102003407

未经平台允许 不得私自转载

2.1.3