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系统性红斑狼疮性关节炎

系统性红斑狼疮性关节炎(systemic lupus erythematosus arthritis)是指系统性红斑狼疮(SLE)引起的关节炎症性改变。本病大多由SLE疾病本身导致,很少出现骨质的侵蚀,但有小部分患者可能在SLE药物治疗过程中过多使用糖皮质激素而出现无菌性骨坏死。本病好发于15~45岁的育龄期女性。主要表现为对称性多关节肿、痛,此外还可能伴有疲劳、乏力、发热、脱发、蝶形红斑、贫血及心血管、呼吸道、消化道等多系统的表现。若累及肾脏或中枢神经系统,疾病可能较为严重。该病的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替,因此应及时就医,规律治疗。

英文名称

systemic lupus erythematosus arthritis

疾病分类

免疫系统疾病

遗传性

发病与遗传相关,有一定的家族聚集性

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

骨科、风湿免疫科、急诊科

发病部位

全身

常见症状

关节肿痛、关节畸形、疲劳乏力、发热、脱发、蝶形红斑

主要病因

系统性红斑狼疮本身引起、系统性红斑狼疮药物治疗过程中过多使用糖皮质激素引起骨坏死

检查项目

体格检查、血沉和C反应蛋白、抗核抗体谱、关节滑液和血清补体、血常规、尿常规、生化、X线、CT、MRI、关节滑膜活检

重要提醒

由于本病大多有系统性红斑狼疮引起,可能会造成多脏器的损害,患者应及时就医,规律治疗,及早预防肾脏和神经系统损害。

流行病学

传染性

无传染性。

发病率

系统性红斑狼疮临床表现中关节症状占90%以上,我国SLE的患病率为(30.13~70.41)/10万。

好发人群

女性患病率明显高于男性,好发于15~45岁的育龄期女性,男女比例在更年期前阶段为1∶9,在儿童及老年时期为1∶3。

病因

总述

系统性红斑狼疮性关节炎可由系统性红斑狼疮(SLE)本身引起,也可能是因为SLE药物治疗过程中过多使用糖皮质激素引起无菌性坏死所致。SLE病因尚未阐明,可能是由于遗传、环境、性激素等因素共同作用引起自身免疫紊乱所致。

基本病因

1、系统性红斑狼疮本身引起

由于自身免疫紊乱,自身抗体和免疫复合物沉积于关节,引起炎症性改变而导致关节疼痛肿胀,但很少累及骨质的改变。

2、过多使用糖皮质激素

糖皮质激素治疗是系统性红斑狼疮的主要治疗药物,但长期大量使用可能会造成骨质疏松,严重者可能导致无菌性骨坏死。

危险因素

1、遗传

有系统性红斑狼疮(SLE)家族史或其他风湿免疫病家族史的患者,发生SLE的可能性会增高,从而增加本病的患病风险。

2、环境因素

(1)阳光暴晒、紫外线照射:可能会引起或诱发SLE,从而引起本病的发生。

(2)药物、化学试剂:一些药物如抗惊厥类药、普鲁卡因胺等可以会加重或诱发SLE,使患者出现关节症状。

(3)微生物感染:如人类疱疹病毒(EB病毒)感染可能与SLE发病相关。

3、性激素

雌激素可能会激活免疫系统,使女性发生本病的可能性增加。

4、吸烟

大量吸烟可能会使本病的患病率增加,风险大小与吸烟的剂量有关。

症状

总述

关节炎是系统性红斑狼疮常见的临床表现,高达90%的患者在SLE病程的某个阶段会出现。大多表现为对称性多关节肿、痛,此外可能伴有疲劳乏力、发热、脱发、蝶形红斑、贫血等,涉及心血管、呼吸道、消化道、肾脏、神经等多系统的表现。有小部分患者可能在SLE药物治疗过程中,由于过多使用糖皮质激素而出现无菌性骨坏死。

典型症状

1、关节肿痛

(1)伴有晨僵的轻度关节痛是系统性红斑狼疮最常见的初发表现,可在多系统损害之前出现。

(2)最多受累的为手指近端指间关节、膝关节、腕关节和掌指关节。

(3)多为对称性的关节红、肿、热、痛,可能伴有晨僵。

(4)滑膜渗出通常较少。

(5)5%~10%可能出现肌炎,表现为四肢近端肌肉疼痛、无力。

2、关节畸形

(1)系统性红斑狼疮关节病变绝大多数不造成关节畸形。

(2)10%的患者因关节周围肌肉受损而出现Jaccoud关节病,其特点为可恢复的非侵蚀性关节半脱位,可以维持正常关节功能,关节X线检查多无关节骨破坏。

(3)足关节受累和手关节受累是平行的。狼疮足最常见的异常是,足拇指外翻、足前部增宽和锤状趾。

3、关节积液

本病关节积液少见。

4、无菌性骨坏死

(1)是一种疼痛性、致残性病变,可见于部分患者。

(2)常发生在开始使用大剂量激素治疗的3个月以内。

(3)以股骨头坏死最常见,疼痛多为双侧,可出现腹股沟痛,在负重和臀部活动时加重,疼痛常向下放射至大腿侧面,可出现间歇性跛行。

伴随症状

1、全身表现

大多数SLE活动期患者会出现发热,以长期低、中度热为常见。可伴有疲倦、乏力、食欲缺乏、体重下降等表现。

2、皮肤与黏膜表现

以鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑为特征性皮损。其他损害包括光敏感、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象、口腔溃疡、脱发等。

3、肾脏表现

27.9%~70%的SLE患者在病程中会出现肾脏受累,主要表现为蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压,乃至肾衰竭。

4、心血管表现

SLE常出现心包炎,表现为心绞痛、心悸、气促、心前区不适等症状。

5、肺部表现

SLE主要引起胸膜炎、间质性肺炎和急性肺炎,表现为活动后气促、干咳、低氧血症,肺功能检查常显示弥散功能下降。

6、神经系统表现

为本病最为严重的损害,轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍;重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。

7、消化系统表现

可表现为食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻等,其中部分患者以上述症状为首发。

8、血液系统表现

贫血和白细胞减少和血小板减少常见。贫血可能为慢性病贫血或肾性贫血,表现为面色苍白、头晕乏力等。少数患者伴有淋巴结肿大和脾肿大。

9、眼部表现

约15%患者有眼底病变,如视网膜出血等,表现为视力下降、复视或视网膜炎等。

并发症

本病可能合并化脓性关节炎、真菌性关节炎、病毒性关节炎等,可能与应用糖皮质激素及免疫抑制剂有关。

检查

预计检查

患者出现多关节对称性的肿痛,或腹股沟痛伴有间歇性跛行,同时伴见长期低热、乏力等表现时,应及时就诊。就医时,医生首先会询问病史并对患者进行体格检查,然后会建议患者行血沉和C反应蛋白、抗核抗体谱、关节滑液和血清补体、X线检查以明确是否为系统性红斑狼疮(SLE)导致的关节炎,医生还会建议行血尿常规、生化、CT、MRI以评估SLE靶器官受累的情况和病情的活动度。

体格检查

1、患者可能会有多关节的对称性肿痛,以近端指间关节、腕关节常见。

2、患者可能会有体温异常、面部对称性蝶形红斑。

3、若伴有其他脏器受累,可能会有相应脏器损害的体征。

实验室检查

1、血沉和C反应蛋白

红细胞沉降速度(ESR)增快、血清C反应蛋白(CRP)升高常提示关节病变可能属于炎症性病变,但无法鉴别是哪一种炎症。

2、抗核抗体谱检查

是系统性红斑狼疮性关节炎的常规检查项目。

(1)抗核抗体(ANA):阳性可能提示关节炎与结缔组织病有关,但无法确定是哪一个结缔组织病。

(2)抗dsDNA抗体、抗Sm抗体:是诊断SLE的特异性抗体,抗体的滴度与疾病活动性密切相关。

(3)抗RNP抗体:对SLE诊断特异性不高,对混合性结缔组织病有重要意义。

(4)抗SSA(Ro)、SSB(La)抗体:与继发干燥综合征有关。

(5)抗rRNP抗体:往往提示有神经精神性狼疮或其他重要内脏损害。

3、关节滑液和血清补体

炎症性滑液粘滞性较低,黄色半透明,白细胞和中性粒细胞升高,但系统性红斑狼疮性关节炎滑液和血清补体都低下。

4、怀疑有血液系统、肝肾功能损害时可行血常规、尿常规、24小时蛋白尿、生化检查。

影像学检查

1、X线

(1)疼痛关节的X线有助于判断骨质变化情况,同时可用于鉴别其他原因引起的关节炎。本病可见关节周围骨质疏松,但关节多无骨的侵蚀性改变。若出现Jaccoud关节病,可能表现为非侵蚀性关节半脱位。

(2)为长期大量使用激素导致的股骨头坏死的主要诊断手段。表现为股骨头外形完整,但在股骨头持重区关节软骨的下方骨质中,可见1~2cm宽的弧形透明带,呈不同程度的变平、碎裂、塌陷。

2、CT或MRI

(1)MRI偶尔也能发现狼疮关节炎的骨侵蚀,若合并混合结缔组织时更常见。有些患者可能会见到肌腱炎和腱鞘炎,但肌腱断裂很少见。

(2)MRI对于无菌性骨坏死的敏感性更高。

(3)当怀疑有神经系统损害时可行头颅MRI、CT。

(4)当怀疑有肺部损害时,可行胸部高分辨CT。

病理检查

关节滑膜活检可见多种异常,纤维素样物质沉积、局灶性或弥漫性滑膜细胞增生、血管充血、血管周围单核细胞浸润、血管炎和血管腔阻塞。

诊断

诊断原则

自身抗核抗体谱检测是系统性红斑狼疮性关节炎诊断的关键,仅依靠临床症状不能确诊。在诊断过程中医生会评估系统性红斑狼疮(SLE)除关节表现外有无其他脏器的受累,同时需排除类风湿关节炎、银屑病性关节炎、骨关节炎等其他关节疾病。

诊断依据

目前普遍采用美国风湿病学会(ACR)1997年推荐的SLE分类标准。

1、颊部红斑

固定红斑,扁平或高起,在两颧突出部位。

2、盘状红斑

片状高于皮肤的红斑,黏附有角质脱屑和毛囊栓;陈旧病变可发生萎缩性瘢痕。

3、光过敏

对日光有明显的反应,引起皮疹,从病史中得知或医生观察到。

4、口腔溃疡

经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性。

5、关节炎

非侵蚀性关节炎,累及2个或更多的外周关节,有压痛肿胀或积液。

6、浆膜炎

胸膜炎或心包炎。

7、肾脏病变

尿蛋白>0.5g/24h或+++,或管型(红细胞血红蛋白、颗粒或混合管型)。

8、神经病变

癫痫发作或精神病,除外药物或已知的代谢紊乱。

9、血液学疾病

溶血性贫血,或白细胞减少,或淋巴细胞减少,或血小板减少。

10、免疫学异常

抗dsDNA抗体阳性,或抗Sm抗体阳性,或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物、或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备项阳性)。

11、抗核抗体

在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下抗核抗体滴度异常。

符合上述4项或4项以上者,在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后,可诊断为SLE,其敏感性和特异性分别为95%和85%。

鉴别诊断

1、类风湿关节炎

是常见的风湿性疾病,以关节疼痛为主要表现,女性多见,30~50岁为发病高峰,亦可表现为双手腕关节、掌指关节、近端指间关节的对称性肿胀,但晨僵更为明显,约10%的患者可能在腕、肘、指部伸侧出现类风湿结节,反复发作最终会导致关节畸形,有“尺侧偏斜、纽扣花畸形、天鹅颈畸形”,X线下有明显的骨质疏松和破坏,类风湿因子和抗环瓜氨酸肽抗体阳性可相鉴别。

2、银屑病关节炎

银屑病是一种常见而容易复发的慢性皮肤病,多数银屑病的关节炎发生在皮疹之后,大小关节均可受累,指趾小关节特别是远端指间关节的受累为多见,往往伴有指甲增厚、凹陷或嵴形隆起,皮损常分布于头皮或四肢伸侧,表面覆有银白色鳞屑,鳞屑去除后为发亮的薄膜,薄膜去除后为点状出血,通过皮损特点和X线可相鉴别。

3、骨关节炎

是一种以关节软骨变性、破坏或骨赘形成的一种慢性关节炎,为退行性病变,好发于老年人。表现为关节酸痛、轻度僵硬、活动不灵、上下楼、爬山时活动障碍明显、活动时会有摩擦音。对天气变化比较敏感,寒冷时加重。X线可见骨质增生、骨刺形成,无发热、贫血等全身症状,自身抗体检测可相鉴别。

治疗

治疗原则

系统性红斑狼疮性关节炎的治疗原则是,积极治疗系统性红斑狼疮(SLE),控制病情活动,在医生指导下合理应用激素,防止出现无菌性骨坏死。病情稳定者选用非甾体类抗炎药和抗疟药,严重者选用糖皮质激素加免疫抑制剂,若药物治疗难以控制症状或严重骨坏死者可行关节手术治疗。

一般治疗

1、心理治疗,使患者对疾病树立乐观情绪。

2、急性活动期要卧床休息,病情稳定的慢性患者可适当工作,但注意勿过劳。

3、及早发现和治疗感染。

4、避免使用可能诱发狼疮的药物,如避孕药等。

5、避免强阳光暴晒和紫外线照射。

药物治疗

1、非甾体类抗炎药

主要通过抑制炎症细胞来发挥解热、镇痛、抗炎的作用,可用于控制SLE关节炎、发热等症状,如阿司匹林、塞来昔布等。

2、抗疟药

可有效缓解轻度关节症状,控制皮肤损害、减轻光过敏,如氯喹、羟氯喹等。

3、糖皮质激素

对不宜选择非甾类抗炎药的系统性红斑狼疮关节病变患者可选用,能较快控制病情活动,达到缓解目的,病情稳定后2周或6周后缓慢减量。常用的药物有甲泼尼龙、泼尼松。

4、免疫抑制剂

因系统性红斑狼疮关节炎多自发缓解,极少关节破坏,较少用此类药物。对于极少数有关节破坏的患者,可选用甲氨蝶呤。

相关药品

阿司匹林、塞来昔布、氯喹、羟氯喹、甲泼尼龙、泼尼松、甲氨蝶呤

手术治疗

对于严重的关节疼痛、畸形和功能障碍的四肢关节炎症,可行关节清理术、关节融合术或人工关节置换术。

治疗周期

系统性红斑狼疮性关节炎病情常呈现加重与缓解交替的特点,治疗没有明确的周期,受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

系统性红斑狼疮性关节炎绝大多数为一过性、非破坏性、非畸形性病变,预后良好。

危害性

1、若系统性红斑狼疮患者未得到及时控制,可能出现多脏器严重损害和感染,尤其是伴有严重神经精神性狼疮、肺动脉高压和急进性狼疮肾炎者,可能危及生命。

2、本病可能会遗传给下一代。

自愈性

本病一般不能自愈,需积极就医接受治疗。

治愈性

本病经过合理规范的治疗,一般可以达到临床治愈。

治愈率

暂无大样本数据研究。

根治性

引起本病的系统性红斑狼疮目前尚不能根治,但经合理治疗后可以达到长期缓解。

复发性

引起本病的系统性红斑狼疮呈现加重和缓解交替的特点,因而关节症状也可能反复发生。

日常

总述

系统性红斑狼疮性关节炎的患者,在日常生活中应保持良好的心态,积极配合,遵医嘱规律用药。同时应定期复查,以便医生了解病情进展情况、评估治疗效果,及时调整治疗方案。

心理护理

1、心理特点

(1)患者可能由于关节肿痛影响工作、生活,而产生焦虑心理。

(2)患者可能因长期服用激素药物引起体态变化或可能产生股骨头坏死,而产生悲观、抑郁、孤独、自卑等心理。

2、护理措施

(1)患者应正确看待疾病,树立信心,积极配合治疗,保持乐观积极的心态,良好的情绪可以增进免疫功能,有利于疾病的康复。

(2)患者应正确看待健康与外表的关系,病情稳定后在医生的指导下减量激素,不过度担心激素可能带来的副作用。

用药护理

1、服用非甾体类抗炎药应注意消化道溃疡、出血,肾和肝功能等方面的不良反应。

2、抗疟药主要不良反应是眼底病变,用药超过6个月者,应每半年检查眼底。有心动过缓或有传导阻滞者应禁用。

3、激素的不良反应有感染、高血压、高血糖、高血脂、低钾血症、骨质疏松、无菌性骨坏死、白内障、体质量增加、水钠潴留等。治疗开始应记录血压、血糖、血钾、血脂、骨密度,胸部X线片等作为评估基线,并定期随访。

4、服用甲氨蝶呤时可能会有胃肠道反应、口腔黏膜糜烂、肝功能损害、骨髓抑制等不良反应,应定期检测血常规和肝肾功能。

5、在医生的指导下用药或逐渐减少药量,切勿自行停药,以免引起疾病的反跳而加重病情。

6、合理使用普鲁卡因胺、青霉胺、抗生素及磺胺类药物,这些药物可能会诱发或加重SLE。

生活管理

系统性红斑狼疮性关节炎的患者大多数由系统性红斑狼疮引起,因此需加强生活管理,防止系统性红斑狼疮复发或加重。

1、合理安排工作、学习和娱乐

疲劳可能会引起免疫功能发生紊乱,因此患者需要合理安排作息时间,不让自己的精力和体力过度透支,早睡早起,看电视、上网等活动要适当。

2、适度的锻炼

适度的锻炼有助于增强体质,提高抵抗力,但不能太劳累,要选择适当的运动,如散步、打太极拳等。

3、注意皮肤护理

有皮损患者避免使用化妆品,避免日光暴晒和紫外线照射,对阳光敏感者更需注意。外出活动最好安排在早上或晚上,尽量避免上午10点至下午16点强日光时外出。外出时撑遮阳伞,穿长袖衣及长裤,暴露部位涂防晒霜,不可进行日光浴。

4、注意保持口腔清洁

养成饭后漱口的习惯,每日早晚刷牙各1次,减少口腔黏膜的损伤。

病情监测

患者可日常监测体温、血压、心率。

复诊须知

病情稳定的患者,每3个月复查血尿常规、肝肾功能、抗核抗体谱、血沉和C反应蛋白,以评估疾病的活动情况,同时监测药物不良反应可能带来的肝肾功能损伤,关节炎症状持续不缓解者,可拍摄X线或MRI以明确是否合并其他结缔组织病。

饮食

饮食调理

系统性红斑狼疮性关节炎患者的复发可能与饮食习惯有关,因此患者在积极配合药物治疗的同时,还应重视饮食护理,养成良好的饮食习惯,有利于控制病情,防止复发。

饮食建议

1、饮食宜清淡、低盐。

2、多食含钾丰富的新鲜水果蔬菜,如苹果、香蕉、橙子、西红柿等。

3、多食含钙丰富的食物。长期服用激素治疗的患者,可引起钙磷代谢紊乱,导致骨钙流失,严重者可能产生无菌性骨坏死,因此因摄入含钙丰富的食物,如排骨、牛奶、干果等,还应服用钙剂。

4、保证优质蛋白的摄入。尤其是对于狼疮肾炎的患者,由于蛋白质丢失较多,更需要增加优质蛋白的摄入,如鸡、鸭、蛋、鱼、虾、牛奶等。

饮食禁忌

1、戒烟戒酒,吸烟可能会诱发SLE。

2、某些食物,如芹菜、香菜、无花果、蘑菇、烟熏食物、海鲜、豆荚等可诱发红斑狼疮,应尽可能避免食用。

3、慎用保健品,如人参、西洋参、绞股蓝即及其复方制剂可能会提高机体免疫球蛋白,而使免疫复合物增多,加重或诱发狼疮。

4、避免食用含雌激素的药品或食品。雌激素是狼疮发病的重要因素之一,含雌激素的药品或食品应禁用,如胎盘、脐带、蛤蟆油、蜂王浆和某些女性避孕药。

5、对于肾功能损害的患者应禁食含钾高的食物。

6、避免食用生、冷、硬及辛辣刺激的食物。

预防

预防措施

系统性红斑狼疮性关节炎可通过警惕遗传、规避环境等因素得到有效预防。

1、遗传因素

对于家族中有自身免疫病病史的15~45岁女性患者,应警惕发生系统性红斑狼疮的可能,密切关注自身有无关节疼痛、长期低热、乏力、脱发、两颧部蝶形红斑等表现,若有不适,及时前往医院就诊,早期诊断对于SLE有重要的意义。

2、做好防晒措施

注意避免日光暴晒和紫外线照射。尽量避免上午10点至下午16点强日光时外出,暴露部位涂防晒霜,不可进行日光浴。

3、做好药物管理

若非必要,尽量避免使用普鲁卡因胺、青霉胺、抗生素及磺胺类药物,女性尽量避免服用避孕药。

4、合理使用激素

对于确诊为SLE的患者,应在医生的指导下合理应用激素,避免过多的使用激素而导致无菌性骨坏死。

就医指南

急诊(120)指征

1、突然出现血尿、蛋白尿、脓尿等。

2、突然出现严重持续的头痛、抽搐、精神萎靡、癫痫持续状态、甚至昏迷等。

以上应尽快就医,必要时于急诊科处理或拨打急救电话。

门诊指征

1、对称性的关节肿痛。

2、腹股沟痛,出现间歇性跛行。

3、长期低热、疲劳乏力、脱发。

4、鼻部和两颧部出现蝶形红斑。

5、日光照射后可能出现皮疹。

6、新出现或反复出现的口腔、黏膜溃疡。

7、出现不明原因的贫血、食欲减退等。

8、出现气促、胸闷、进行性的干咳等。

9、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

1、情况危急、症状严重者,请及时到急诊科就诊。

2、病情平稳者须于风湿免疫科就诊。

3、若出现骨坏死需要手术者可前往骨科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会进行体格检查,着宽松易于暴露的衣物,方便检查。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量,方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊,并准备好想要咨询的问题。

医生可能问哪些问题

1、您都有哪些症状?什么时候开始的?多久了?

2、您的症状什么情况会缓解?什么时候会加重?

3、您平时容易感到劳累乏力吗?

4、您最近一段时间有持续低烧吗?

5、您平时外出有做防晒措施吗?

6、您最近有脱发的情况吗?

7、您最近有新发或反复发作的口腔溃疡吗?

8、您平时抽烟、喝酒吗?

9、您家人有类风湿或者狼疮等风湿免疫疾病吗?

10、您自行吃过什么药吗?服药后有缓解吗?

患者可以问哪些问题

1、现在有明确的诊断吗?

2、导致我得这个病的原因有哪些?

3、我的情况严重吗?

4、我需要做哪些检查呢?

5、我需要吃哪些药?有没有什么副作用?

6、大概需要治疗多长时间?可以治愈吗?以后还会复发吗?

7、我平时应该注意什么?

8、我还能正常怀孕吗?

9、我需要复查吗?多久以后复查?需要复查哪些项目?

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