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眼眶炎性假瘤

眼眶炎性假瘤(Inflammatory pseudotumor of orbit)是发生于眼眶内的良性、特发性、炎症性病变。目前病因未明,多累及成年人,但也可见于儿童。可有眼球突出、结膜充血水肿、眼睑肿胀、眼球运动障碍、复视、眶内触及肿块、眶周疼痛、视力下降等临床表现。本病常用的治疗方法为药物治疗、手术治疗和放射治疗,经积极治疗,一般症状可得到缓解。

英文名称

Inflammatory pseudotumor of orbit

疾病分类

眼部疾病

遗传性

无遗传性

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

眼科

发病部位

常见症状

眼球突出、结膜充血水肿、眼睑肿胀、眼球运动障碍、复视、眶周疼痛、视力下降

主要病因

病因不明,多数学者认同自身免疫性疾病学说

检查项目

体格检查、免疫学检查、X线检查、超声检查、彩色多普勒超声、CT检查、MRI检查、病理学检查

重要提醒

本病可致视力下降,给患者日常生活带来不便。因此,一旦确诊,还需及早接受治疗。

临床分类

眼眶炎性假瘤常累及眼眶内多种组织,并且病变时期的不同,取材所见多样,故有多种分型。

1、根据侵及部位不同分类有:蜂窝组织肿块型、肌炎型、泪腺炎型、视神经周围炎型。

2、根据病理形态表现可分为淋巴细胞浸润型、纤维硬化型、混合型。

流行病学

传染性

无传染性。

发病率

暂无确切流行病学资料。

好发人群

多累及成年人,但也可见于儿童,无明显性别差异。

病因

总述

炎性假瘤的发病原因至今尚未明确。目前多数学者认同自身免疫性疾病学说,但尚未分离出抗原,炎性假瘤对肾上腺皮质激素及免疫抑制剂反应敏感,支持这一学说。

症状

总述

常累及单眼,约1/4发生于双眼,可同时或间隔数年发病。临床可表现为急性期或慢性期,眶内一种组织受累,也可多种组织同时受累。病情容易反复。本病的主要症状和体征均与眶内组织炎性水肿、细胞浸润有关。

典型症状

1、眼球突出和移位

多数患者有此体征。眶内组织水肿,肿块形成,眼外肌肿大,均可使眶内容积增加。由于组织推挤,眼球突出同时伴有眼球移位,多见泪腺炎型或肌炎型。组织水肿和细胞浸润明显者,压迫眼球尚可以还纳,纤维硬化型则不能,甚至可表现为眼球内陷。

2、水肿与充血

炎性假瘤的基本组织病理改变为组织水肿及炎细胞浸润。由于眶内压的升高,血液循环障碍加重组织水肿。所以,除结膜充血水肿外,多伴有眼睑肿胀。尤其是病变位于眶前部者,水肿和充血更为明显。严重的结膜充血水肿可突出于睑裂之外,长时间的脱出,致使结膜粗糙、糜烂、坏死。泪腺炎型水肿主要位于上睑外侧,上睑缘呈“S”状,睑裂变形。

3、眼球运动障碍及复视

肉芽肿型和肌炎型常见眼球运动障碍,约占1/2。纤维硬化型明显影响眼球运动,且常是多方向运动障碍,甚至眼球固定。患眼视力尚好时,出现复视。泪腺炎型炎性假瘤较少影响眼外肌,仅表现为轻度眼球外上方运动受限。

4、眶内触及肿块

病变位于眶前部者,常在扪诊时触及肿块,可在眶上方和眶下方触及,边界清楚,可以推动。呈圆形或结节状,可以1个或多个,质中等硬度或较硬。有些肿块需在压迫眼球时迫使肿块前移才可触及。

5、眶周疼痛

约1/3患者有自发性疼痛。其发生与眶内组织水肿、肿块形成、眶内压升高以及炎症波及眶骨膜有关。硬化型炎性假瘤伴疼痛更多见。

6、视力下降

当炎症累及视神经或眶尖部炎性肿块形成对视神经的压迫,可使视力下降。纤维硬化型对视力损害严重,甚至黑矇。眼底早期改变,可见视盘水肿;晚期表现为视神经萎缩。

并发症

本病若不及时治疗,随病情进一步进展,可致眼眶蜂窝组织炎、眼眶脓肿等。

检查

预计检查

当患者出现眼球突出、眼球运动障碍、复视、眶周疼痛、视力下降等症状时,应及时就医。医生首先进行体格检查,了解患者的一般情况。然后可能会建议做免疫学检查、X线检查、超声检查、彩色多普勒超声、CT检查、MRI检查、病理学检查等,以进一步了解病情,明确诊断。

体格检查

医生会详细的进行眼部检查,了解有无眼球突出、眼球活动障碍、眼部红肿、疼痛、视力下降等。

实验室检查

免疫学检查:聚合酶链反应可检测克隆性免疫蛋白重链基因重排,单克隆性为恶性肿瘤,炎性假瘤为多克隆性。

影像学检查

1、X线检查

炎性假瘤常显示为正常或眼眶密度增高,确诊困难。目前已很少用此进行诊断。显示骨改变像较好。

2、超声检查

由于病变所累及的部位及病理形态不同,超声显示也不同。

(1)淋巴细胞浸润型:A型超声呈低小波形或缺乏波形,后界为高尖波。B型超声显示眶内病变大小不等,形状不规则,边界尚清,内回声少或中等,声衰减中等,后界可显示。病变累及眼球筋膜及球壁时,筋膜囊水肿,可见T型征。此征常见于病变范围较大,占据全部眼眶者。

(2)纤维硬化型炎性假瘤:组织学形态见胶原纤维成分较多,细胞浸润很少,声反射界面少。A型超声显示病变内回声少,声衰减明显,病变内反射波逐渐降低,后界无反射波。B型超声显示病变形状不规则,边界清或欠清,病变前部有少许内回声,后部内回声缺乏,声衰减明显,后界不显示。压之无形态改变。

(3)炎性假瘤泪腺炎型:病变主要位于泪腺区,可以累及单侧泪腺,也可累及双侧泪腺。A型超声显示肿大的泪腺呈中等而密集的反射波,后界显示清楚。B型超声显示泪腺肿大,形状为椭圆形,边界清楚,内回声少或见块状强回声,分布不均。

(4)肌炎型:病变主要累及眼外肌,可累及1条或多条肌肉,也可在眼外肌病变的同时眶内有肿块病变。眼外肌肿大,表现为梭形或球形,肌肉内回声少或缺乏。

(5)炎性假瘤视神经炎型:病变累及视神经及其周围组织,有的伴有视神经周围肿块。超声显示视神经增粗,内回声增多,并且回声分布不均匀。可有视盘水肿,向球内突出。

3、彩色多普勒超声

显示有些病例病变内供血丰富,有较多的彩色血流信号,呈弥漫形,或呈管状。有些血流为动脉频谱,有些病变则血流信号很少。

4、CT检查

对于炎性假瘤的显示,CT优于超声。CT表现与其临床和病理形态的多样性一致。CT显示眶脂肪内有形状不规则的肿块,可以呈多个肿块,边界不整齐的高密度肿块,内密度不均匀。

5、MRI检查

以淋巴细胞浸润为主的炎性肿瘤,病变在T1WI显示为高于眶脂肪信号强度,T2WI为高于或等于脂肪的信号强度。纤维硬化型炎性肿瘤,由于胶原纤维成分多,则病变在T1WI和T2WI均显示为低信号。肌炎型肿大的眼外肌T1WI为中信号强度,T2WI为中等或偏高信号强度。

病理检查

病理学检查往往需要通过手术切除部分病灶,进行组织学检查,以确定诊断。炎性假瘤多波及全眶各种软组织,但由于取材部位或病程时期的不同,而有各种不同的病理分型。

1、淋巴细胞浸润型多见,其病理学特征为大量淋巴细胞浸润眶内组织,包括脂肪、眼外肌、泪腺。也可见其他慢性炎细胞,如浆细胞、嗜酸性细胞或中性粒细胞。可以形成淋巴滤泡,可以散在分布。

2、纤维硬化型病理特征为眶内正常组织纤维胶原化,其间有散在或成簇的慢性炎细胞浸润,除有较多的淋巴细胞外,尚可见较多或成簇分布的浆细胞,此点与其他类型明显不同。

诊断

诊断原则

根据患者病史,以及眼球突出、眼球运动障碍、复视、眶周疼痛、视力下降等临床表现,再结合免疫学检查、超声检查、彩色多普勒超声、CT检查、MRI检查、病理学检查等检查结果,一般可作出诊断。

治疗

治疗原则

医生会根据疾病类型,选择合适的治疗方案,常用的治疗方法为药物治疗、手术治疗和放射治疗。淋巴细胞型对免疫抑制剂、肾上腺皮质激素及放疗均敏感,而纤维硬化型对免疫抑制剂和肾上腺皮质激素不敏感。

药物治疗

1、糖皮质激素

对弥漫性淋巴细胞浸润型、肌炎型和泪腺炎型有显著效果,常用药物为泼尼松。本病容易复发,小剂量用药延续3个月或更长。病变内或其周围,局部注射泼尼松或甲泼尼龙,可增强疗效,减少药物并发症。

2、免疫抑制剂

对于不适于使用激素者,可用环磷酰胺等免疫抑制剂代替。

相关药品

泼尼松、甲泼尼龙、环磷酰胺

手术治疗

肿块型、泪腺炎型炎性假瘤,药物治疗效果不明显者,可以手术切除。但手术并发症较多。肌炎型炎性假瘤,当肿大的眼外肌稳定半年以上,眼位偏斜,复视不能矫正,可手术矫正眼位。

放化疗

对肾上腺皮质激素治疗有效的炎性假瘤类型对放射治疗更为敏感,可于眶外侧照射。放射治疗适用于:

1、患有全身性疾病,不适于使用肾上腺皮质激素治疗者。

2、肾上腺皮质激素治疗引起明显副作用者。

3、肾上腺皮质激素治疗无效者。

治疗周期

本病的治疗周期为1~3个月,但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

预后

一般预后

本病经积极治疗,一般症状可得到缓解,使视力恢复。

危害性

患者可有眼睑肿胀、眼球运动障碍、眶周疼痛、视力下降等不适症状,影响日常生活。

治愈性

经过早期诊断和及时治疗后,一般症状可得到缓解。

日常

总述

患者在日常生活中应保持良好的心态,积极配合治疗,注重自我管理,帮助疾病的痊愈。此外,患者还应定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。

心理护理

1、心理特点

患者可有眼睑肿胀、眼球运动障碍、眶周疼痛、视力下降等不适症状,影响日常生活,患者可能会因此产生焦虑、烦躁等心理。

2、护理措施

家属应给予患者心理支持,多理解、关怀、疏导患者,时刻关注患者的状态,让患者保持心境平和,积极配合治疗。

用药护理

使用糖皮质激素时应注意全身的不良反应,可口服保护胃黏膜和补钾的药物。

生活管理

1、家属应为患者提供舒适的居住环境,经常开窗通风,保持室内空气清新。

2、病情恢复期间患者应注意休息,保证充足的睡眠,避免过度用眼,促进机体恢复。

3、患者可在身体情况允许的情况下适当运动,增强体质,提高免疫力,不要选择过于剧烈的运动。

4、注意卫生,患者应勤洗手,避免脏手揉眼。

5、对于出现视力障碍的患者,建议家属加强日常陪护,避免意外的发生。

复诊须知

患者应遵医嘱按时复查,一般建议患者半年复查一次。

饮食

饮食调理

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。

饮食建议

1、采取平衡膳食,食物选择应多样化,营养应合理,适量选择优质蛋白质,增加维生素和矿物质的摄入。

2、应保持低脂、低胆固醇、低盐饮食,可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。

3、注意合理饮水。

4、提倡少食多餐,定时定量进餐。

饮食禁忌

1、患者要戒烟酒。

2、少食辛辣炙煿燥烈之品。

3、忌咖啡、浓茶等。

预防

预防措施

以下措施可以降低本病的发生风险:

1、养成健康的生活习惯,均衡饮食,规律锻炼,增强机体免疫力。

2、疾病早期应积极治疗,迅速控制病情发展。

3、眼球突出严重,眼睑闭合不全者,局部宜点用抗生素滴眼液,涂用抗生素眼膏,以防继发感染。

就医指南

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您有什么不舒服?

2、有没有因为某些因素,使您的症状加重或者缓解?

3、您做过哪些检查?检查结果如何?

4、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果怎么样?

5、您平时身体怎么样?

6、您有没有什么基础疾病呢?

7、家族中有本病患者吗?

患者可以问哪些问题

1、我的情况严重吗?是恶性的吗?

2、这个病遗传吗?

3、症状还会加重吗?

4、我需要做什么检查?

5、怎么治?需要治疗多久?能治好吗?

6、这些治疗方法有什么风险吗?

7、我需要吃哪些药?有没有什么副作用?

8、平时生活我需要注意什么?

9、我需要复查吗?多久一次?

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