小儿抽动秽语综合征

无传染性。

小儿抽动秽语综合征的发病率为0.5~1/10万，患病率0.005%~0.8‰。

多发生于3~12岁儿童，男性多于女性，男女发病之比为2~10∶1。

小儿抽动秽语综合征的病因尚未明确，目前认为可能与遗传、中枢神经递质失衡、围生期异常、精神等因素有关。家族遗传史、长期精神刺激、过量服用某些药品等均可以导致本病发生风险增加。

1、遗传因素

小儿抽动秽语综合征具有明显遗传倾向，多数患者呈常染色体显性遗传。

2、中枢神经递质失衡

目前大多数学者认为小儿抽动秽语综合征存在着中枢神经递质失衡，可能为一种影响突触的神经递质（如多巴胺）代谢障碍疾病。

3、围生期异常

孕期母亲或分娩期出现的某些围生异常因素，如孕期母亲情绪不良或患某些疾病，胎儿早产、过期产、出生时窒息等，均可能导致胎儿脑发育障碍，发生小儿抽动秽语综合征。

4、精神因素

现认为惊吓、情绪激动、忧伤、看惊险恐怖电视或刺激性强的动画片致精神过度紧张等精神因素，都可能与多发性抽动症的发生有关。

1、家族遗传史

亲属中有患有小儿抽动秽语综合征的，会增加本病发生危险。

2、长期精神刺激

长期遭受紧张等情绪刺激，可能会导致本病发生风险增加。

3、过量服用药物

长期或大剂量应用中枢兴奋剂（如哌甲酯）、抗精神病药物（如氯氮平）、左旋多巴、卡马西平及氨茶碱等，均可能导致小儿抽动秽语综合征发生风险增加。

小儿抽动秽语综合征多起病于3~12岁，7岁左右症状最明显。患者多有眨眼前的眼部烧灼感、颈部肌肉紧张等前驱症状，以及多发性抽动、行为障碍的典型症状。

1、前驱症状

80%患者有前驱症状，表现为某种感觉异常或难以形容的不适感，如：

（1）眨眼前的眼部烧灼感；

（2）颈部肌肉紧张或痛性痉挛，需要通过伸展颈部或点头才缓解；

（3）肢体紧缩感，伸展手臂或腿才能缓解；

（4）喷鼻前的鼻阻塞感、清嗓音或发出呼噜声前的干燥感和咽喉痛；

（5）扭动肩膀前的搔痒感；

（6）患者对他人或他物的异常感觉障碍，需通过触摸或袭击别人而得到缓解，较罕见。

2、多发性抽动

（1）单纯运动性抽动：累及一条或一组肌群，表现为短暂的肌肉阵挛性抽动，缓慢的运动或姿势维持（张力障碍性抽搐）或肌群紧张（强直性抽动）；

（2）复杂运动性抽动：累及多组肌群，运动抽动常合并精神行为紊乱，表现为半目的性动作；

（3）单纯声音抽动；

（4）复杂声音抽动伴随语言表达障碍：主要表现为多部位、不自主、突发性肌肉抽动。通常头面部先累及，如眨眼、撅嘴、喷鼻、点头、耸肩，逐渐发展到四肢和躯干，可出现一侧投掷运动、转圈、踢腿、腹肌收缩等。抽动发作频繁，一日十几次至数百次。约30%~40%患者抽动时伴爆发性异常喉音，如犬吠声、吼叫声、喉鸣声、嘿嘿声等，或刻板地发出咒骂和淫秽词句，并有强迫性意向。85%患者可有轻至中度行为紊乱，如躁动不安、过分敏感、易激惹和行为退缩、注意力缺乏、多动症、破坏行为、学习差等。上述症状在睡眠时消失，精神松弛时减轻，紧张、疲劳或压力增大时加重。患者可有一定的自控能力（半自主）。

3、行为障碍

（1）强迫症（OCD）

发生率20%~60%，表现为不自主地反复出现而持续存在的不切实际的想法、冲动行为，或者是重复行为，如不停洗手、计数、默诵等，或脑中不断出现一些曾经见过的影像。这些症状不自主地反复出现，造成思维中断。

（2）注意力缺陷/多动障碍（ADHD）

发生率为40%~70%，症状常早期出现，表现为患者很难长时间集中注意力在某些相关的事情上，易被其他无关的事情分散注意力，导致难以完成学习任务。

（3）其他

还常合并其它情绪和行为异常，表现为易怒、焦虑、抑郁、惊恐、袭击、性骚扰和反社会行为等。

小儿抽动秽语综合征进展为精神分裂者较少见。患者表现出感知、思维、情感、行为等多方面的障碍，以及精神活动的不协调。一般没有意识障碍和明显的智力、能力障碍，但较多患者的工作、社交和生活受到影响。

患者出现多发性抽动、行为障碍等症状，应及时就医。就医后，医生首先会对患者进行体格检查，了解有无异常体征。之后可能会建议患者行血常规、尿常规、大便常规、CT、MRI、电生理等检查，进一步明确诊断。

医生会对患者进行视诊，了解患者是否存在抽动以及抽动的一般情况，通过相关问诊判断患者的精神心理状态有无异常，能够帮助医生初步了解患者的整体状态，确定下一步诊查方案。

医生通过血常规、尿常规、大便常规检查能够了解患者的基本身体状态，如有无感染、贫血、肝肾功能异常等。

1、头颅CT和MRI

能够了解和排除脑部病变，有助于判断病情。小儿抽动秽语综合征患者头颅MRI检查可显示双侧尾状核、豆状核较小，且双侧基底节不对称。

2、电生理

少数患者存在非特异性脑电图异常，电生理检查可排除脑部其他器质性疾病。

一般根据发病年龄，临床表现的特征性，且有明显的共病性，体格检查无神经系统阳性体征，并结合电生理以及神经影像学检查排除脑部其它器质性疾病，即可做出诊断。在诊断过程中，医生需与Huntington病、肝豆状核变性、小舞蹈症等疾病相鉴别。

美国精神疾病诊断统计手册第四版（DSM-V）以及Tourette's Syndrome分类研究小组的诊断标准综合如下：

1、多数18岁前起病（2~21岁）；

2、重复不自主快速无目的的动作，涉及多组肌肉，抽动在1天内发作多次（或间歇性发作），可受意志控制达数分钟至数小时；

3、病程中同时或先后存在多发性运动以及频率≥1次的声音抽动；

4、临床表现不能用其它直接的生理效应（如服用兴奋药）或其它疾病（Huntington舞蹈病或病毒感染后脑炎等）解释；

5、数周至数月内症状可有波动，间歇期连续<3个月，总病程超过1年。

1、Huntington病

是一种常染色体显性遗传的疾病，临床上以隐匿起病，进展缓慢的舞蹈症、精神异常和痴呆为特征。患者可出现舞蹈、阵挛和痉挛性抽动，易与抽动秽语综合征混淆。基因检测发现CAG重复序列>35有助于鉴别。

2、棘红细胞增多症

是一种罕见遗传病，最突出的表现时运动障碍。患者可出现嘴角抽动、唇部咬动、痉挛或异常声音等表现，与抽动秽语综合征症状相似。实验室检查发现超过15%的红细胞中出现神经有助于鉴别。

3、肝豆状核变性

又称威尔逊病，是一种遗传性铜代谢障碍疾病，可导致肝硬化和以基底节为主的脑部变性。临床特征为进行性加重的锥体外系症状、精神症状、肝硬化、肾功能损害及角膜色素环（K-F环）。患者可出现肌张力障碍或肌张力障碍抽动。血清铜蓝蛋白低，尿铜高，角膜K-F环阳性等检查可帮助鉴别。

4、小舞蹈症

多见于儿童和青少年，发病年龄多为5~15岁，女性较多。以舞蹈样动作、肌张力降低、肌力减退和（或）精神症状为临床特征。患者出现全身抽动作时，易与抽动秽语综合征混淆，2~6月前A族溶血链状球菌感染证据有助于鉴别。

5、药物性抽动

患者可有运动或声音抽动，嘴巴运动，易混淆，但患者有近期服用兴奋性药物，药检筛查阳性。

6、精神发育迟缓

患者可有刻板、抽动样动作，但检查发现语言、社交及认知等功能发育迟缓。

7、头部外伤

有时因头部外伤，部分患者可出现声音或全身运动抽动表现，可与抽动秽语综合征混淆，但大多存在头部外伤史，可帮助鉴别。

本病目前无特效治疗方法，只能作综合的对症治疗，包括健康教育、药物治疗、心理行为治疗、手术治疗等，其中健康教育是首选，药物治疗是主要的治疗手段。

健康教育的目标应包括患儿、患儿父母、老师以及其他与患儿有较多接触的人员。需要知道抽动以及行为障碍是一种病态，是患儿自己无法控制的，并非品质问题。教育方式包括个体指导、口头讲解、书面卡片提示、电话咨询、科普宣传、专门网站等。具体实施要根据不同的心理状态、文化层次及家庭社会因素等，因人而异进行施教。

1、患儿

帮助患儿认识自己的病是可以治疗改善的，不要紧张，消除自卑感，增强战胜疾病的信心；同时鼓励孩子多与人交往，多参加活动，帮助患儿获得同学的接纳。

2、父母

父母对患儿的关爱和理解非常重要，在某种程度上可以减轻抽动的发作。相反父母过多的责备、惩罚和忽视，将有可能加重抽动的发作。应增进亲子接触和交流沟通，稳定患儿的情绪，缓解其恐惧与焦虑：同时也不要认为患儿有病就过分溺爱和顺从。

3、老师

应告知老师有关的医疗知识，并通过老师教育其他同学不要因患儿的怪异动作而讥讽、嘲弄或歧视患儿，帮助患儿消除由疾病引发的紧张、自卑心理；同时，老师要对患儿更加爱护，帮助其解决由于疾病带来的生活和学习上的不便。

1、抽动的药物治疗

（1）抗精神病药

①典型抗精神病药：即传统的多巴胺受体阻滞剂，主要为氟哌啶醇和匹莫齐特。两者疗效相当，但副作用较多，不推荐作为首选。氟奋乃静和泰必利也有较好疗效，且副作用较氟哌啶醇轻。

②非典型抗精神病药：即选择性多巴胺D₂受体和5-羟色胺2受体双重抑制剂，包括利培酮、奥氮平、齐拉西酮、喹硫平、氯氮平等。

（2）中枢性α₂肾上腺素能受体激动剂

是治疗轻至中度抽动的一线用药，推荐首选用药。常用药物包括可乐定、胍法辛等。

（3）丁苯那嗪

通过抑制中枢性囊泡单胺转运蛋白2耗竭突触前多巴胺的储存。疗效与氟哌啶醇相当，

（4）作用于GABA系统的药物

如氯硝西洋、巴氯芬、托吡酯和乙拉西坦等。

（5）肉毒毒素

肉毒毒素注射后通过与突触前神经表面受体结合，抑制乙酰胆碱的释放，从而减少注射部位的肌肉收缩。一般用于局灶性运动性抽动（频繁眨眼、肌张力障碍性抽动、颈部抽动）或发声性抽动。

2、强迫症状的药物治疗

（1）三环类抗抑郁药

氯丙咪嗪是治疗强迫症状最有效的药物，但副作用较多，一般不推荐作为首选，当分别用两种SSRIs类药物无效时，才考虑使用。

（2）SSRIs

艾司西酞普兰、氟西汀、氟伏沙明、舍曲林、帕罗西汀和西酞普兰等均对成人强迫症状有效，通常作为强迫症的首选用药，从小剂量起，缓慢增量。

3、ADHD的药物治疗

（1）中枢兴奋剂

哌甲酯和苯丙胺是治疗ADHD的一线用药，但有引起或恶化抽动症状的副作用，不推荐单独使用。

（2）α₂肾上腺素能受体激动剂

单独用药时一般首选可乐定和胍法辛，疗效较好，且副作用较少。

（3）选择性去甲肾上腺素再摄取抑制剂

托莫西汀国外应用效果较好。

氟哌啶醇、匹莫齐特、利培酮、奥氮平、齐拉西酮、喹硫平、氯氮平、可乐定、胍法辛、丁苯那嗪、氯硝西洋、巴氯芬、托吡酯、乙拉西坦、肉毒毒素、氯丙咪嗪、艾司西酞普兰、氟西汀、氟伏沙明、舍曲林、帕罗西汀、西酞普兰、哌甲酯、苯丙胺、托莫西汀

经采用多种药物治疗无效的难治性患者，可针对额叶、边缘系统、丘脑和小脑等部位进行手术治疗，但效果多不满意，一般不主张使用。

脑深部电刺激（DBS）具有安全、微创、可调试的特点，逐渐受到重视。目前应用较少，最佳靶点未能确定。

主要是进行心理调节和疏导，包括对患者进行支持性的心理咨询，鼓励患者建立良好的心理状态，消除紧张心理，尤其要消除自卑心理。家长应进行支持性指导和行为疗法，合理安排患者正常生活。行为治疗包括以下四种方法：

1、习惯反向训练（HRT）

（1）对于发声性抽动，对抗反应可采用紧闭嘴，通过鼻腔进行慢节奏深呼吸以阻止发声性抽动的发生；

（2）对于运动性抽动，相反的对抗反应是拉紧与抽动相对应的肌肉。

2、正性强化

家长应帮助患者用意念克制自己的抽动行为，只要抽动有减轻，家长给予适当表扬和奖励。

3、松弛训练

教会患者以系统的方式轮换地紧张、放松某一肌群，通过反复训练，可使抽动症状减轻。

4、消极练习法

令患者在指定时间里（如15-30min）有意识地重复做某一种抽动动作，随时间进展，患儿逐渐感到疲劳，抽动频率减少，症状减轻。

小儿抽动秽语综合征的治疗周期一般为3~5年，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

小儿抽动秽语综合征的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

小儿抽动秽语综合征常缓慢进展，可持续至成年，约一半患者通过药物等治疗能够控制或缓解症状，但仍有许多患者症状波动发作，长期不愈，但患者的智力和寿命一般不熟影响。

1、小儿抽动秽语综合征患者会表现出强迫症、注意力缺陷、易怒、焦虑等行为障碍，严重影响患者的学习与生活。

2、治疗不及时，可能会会演变成一些严重的表现，如踢腿、甩手等，对其他人造成伤害的动作行为。

本病经积极药物、教育、心理等治疗，约一半患者的症状能够得到控制或缓解。

小儿抽动秽语综合征患者及家属在日常生活中均应减轻心理负担，不要过于紧张。家属应多鼓励患者，不要责骂患者。患者自身应注意情绪的调节，养成良好的生活方式，遵医嘱正确用药，以保证获得良好的治疗效果。

1、心理特点

小儿抽动秽语综合征患者常会出现多发性抽动、强迫症、注意力不集中等症状，进而影响患者的学习与生活，患者可能产生自卑、焦虑等心理。

2、护理要点

（1）家属应给予患者爱与关心，要鼓励和引导患者参加各种有兴趣的游戏和活动，转移其注意力；鼓励孩子从事适当的体育活动，患者孩子，以防加重不自主动作。

（2）患者应保持轻松、愉快的心态，注意自我调节，避免不良情绪刺激；可以与好朋友、家属沟通交流，适当释放内心的情绪；可以通过不断学习提高自己，消除内心的自卑。

1、遵医嘱足量、足疗程用药，不可私自停药或增减药量，避免疾病进展或产生不良影响。

2、用药期间可能会产生嗜睡、乏力、头痛、口干、情绪异常、腹泻等不良反应，应注意监测，如有异常，应及时就医。

1、生活有规律，保证充足的睡眠，避免劳累。

2、劳逸结合，适当进行体育锻炼。

3、气候变化时，注意增减衣物，避免去往人群密集的地方，以防感染。

4、保持居室环境安静，减少噪声。注意开窗通风、适宜湿度、适宜温度。可适当放些古典乐、小夜曲等缓慢、柔和的音乐，使患者生活在一个相对安静的环境中，将有利于疾病的康复。

5、家长要注意避免给患者的学习压力过重，不要对患儿有过高的期望值，让患者达到一些不切实际的要求。

小儿抽动秽语综合征患者应重视饮食调理，以富于营养、易于消化的饮食为主，多食清淡、含维生素高的蔬菜和水果，不食辛辣等刺激性食物，勿暴饮暴食。科学合理的饮食可促进疾病康复。

1、多吃动物脑子及骨髓，有助于提高注意力及记忆力。

2、多吃富含蛋白质的鱼、鸡蛋、大豆及其豆制品、核桃仁、牛奶等。

3、宜食用锌、铁含量较高的食物，如动物（鸡、鸭、猪、羊）血、花生米、黑木耳、卷心菜等。

1、少食肥甘厚味、煎炸、生冷食品以及含添加剂、增味剂、防腐剂、人工色素过多食物

2、不吃含铅的食品如松花蛋、贝类、红虾、葵花籽、爆米花等。

小儿抽动秽语综合征的病因尚不明确，暂无特殊的预防措施。以下方法能在一定程度上降低本病发生风险：

1、做好孕期保健，避免情绪不良，防止早产、过期产、出生时窒息等。

2、保持轻松、愉快的心情，避免紧张、激动等情绪刺激。

3、遵医嘱正确用药，勿滥用氯氮平、卡马西平、氨茶碱等药物。

4、有小儿抽动秽语综合征家族遗传史的人群，备孕前应注意检测，避免孕育患病胎儿。

1、反复出现多发性抽动；

2、伴强迫症、注意力缺陷；

3、伴情绪异常；

4、伴眨眼前的眼部烧灼感、肢体紧缩感等症状；

5、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医。

1、如果患者出现多发性抽动、强迫症、注意力缺陷等症状，需及时去神经内科或精神心理科就医。

2、如果患者为儿童，一般首诊科室为小儿科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您（或孩子）目前都有哪些不适？

2、出现症状多久了？

3、自从发病以来，症状有没有加重或减轻？什么原因会导致症状的发作、加重或减轻？

4、还有其他症状吗？

5、您（或孩子）平时情绪怎么样？学习、工作压力大不大？

6、孕期母亲有没有生病或情绪不良？孩子是正常产出吗？有没有早产等情况？

7、有没有服用什么药物，比如中枢兴奋剂、抗精神病药物等？

8、亲属中有没有类似的症状或疾病的？

9、是否接受过治疗？治疗过程大概是怎样的？治疗效果如何？

1、情况严重吗？可能是什么原因？

2、现在需要做什么检查呢？

3、都有什么治疗方法呢？您比较推荐哪种呢？

4、药物治疗需要注意什么呢？能治好吗？会不会有后遗症？

5、这些在医保报销范围内吗？

6、还有其他疾病，这会影响治疗效果吗？

7、会遗传吗？

8、现在开始应该注意什么呢？

9、需要复查吗？大概多久一次呢？