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坏血病

坏血病(scurvy)又称维生素C缺乏症,是由于长期缺乏维生素C所引起的以牙龈、皮肤甚至全身广泛性出血以及骨骼病变为特征的周身性疾病。坏血病患者若得不到及时治疗,发展到晚期,可因发热、水肿、麻痹或肠坏疽而死亡。

英文名称

scurvy

其它名称

维生素C缺乏症

遗传性

无遗传性

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

小儿科、新生儿科、血液内科

发病部位

全身

常见症状

牙龈出血、皮肤出血、激动、软弱、倦怠、食欲减退

主要病因

长期缺乏维生素C

检查项目

四肢长骨的X线检查、血浆维生素C含量测定、维生素C负荷试验、毛细血管脆性试验、血常规及外周血涂片

重要提醒

小儿出现生长迟缓、骨骼发育异常等坏血病相关症状时,请及时就医,以免治疗不及时病情进展,威胁生命安全。

流行病学

传染性

无传染性。

发病趋势

随着大众生活水平的提高,该病现一般少见。

好发人群

1、目前,坏血病常见于老年人,在儿童中已少见。

2、在缺少鲜蔬菜、水果的北方牧区,或对人工喂养儿忽视辅食补充,特别在边远山区农村,仍因喂养不当而致发病,多见于6~24个月婴幼儿。

3、严重营养不良、吸毒、酗酒的人群。

病因

总述

维生素C是人体必需的维生素之一,参与人体各种生理活动(如合成胶原蛋白、参与神经递质代谢、胆固醇代谢、维持铁、铜原子及辅酶因子的活性状态等),若长期缺乏,可导致坏血病的发生。维生素C缺乏可由于摄入不足、吸收障碍、消耗增多、其他药物影响、代谢异常等多种因素引起。

基本病因

1、;摄入不足

(1)饮食结构不合理,长期缺少新鲜蔬果。

(2)食物加工方式不当,对富含维生素C食物过度烹饪,导致维生素缺失。

(3)此处的建议可在下文饮食护理中添加。

2、;吸收障碍

患慢性化功能紊乱或长期腹泻等消化道疾病致吸收减少。

3、;消耗增多

(1)生长活跃时,体内组织的维生素C含量锐减。

(2)发热、急慢性感染性疾病、外科手术时,维生素C需要量都增加。如不及时补充,易并发轻重不等的坏血病。

(3)长期吸烟饮酒也会导致维生素C消耗增加。

4、;药物影响

如肾上腺皮质激素、四环素、降钙素、阿司匹林、合含雌激素避孕药等可影响机体维生素C代谢,造成维生素C的缺乏。

5、;其他因素

如长期摄入大量维生素C,其分解代谢及肾脏排泄增加会降低血浆维生素C浓度。如突然停用大量维生素C,可发生坏血病。

危险因素

1、孕母饮食缺乏维生素C。

2、婴儿用牛乳、羊乳或未强化乳粉奶糕面糊等喂养而又未按时添加水果、蔬菜等辅食。

3、反复感染、长期吸烟饮酒等。

症状

总述

坏血病以出血倾向和骨骼病变为特征,可同时有体重减轻、食欲减退、四肢无力、衰弱、容易激动等非典型症状。发病早期往往伴有低热,有并发症时,体温可更升高。

典型症状

1、出血症状

全身任何部位可出现大小不等和程度不同的出血。

(1)牙龈出血:牙龈黏膜下出血,使牙龈紫红色,肿胀光滑而松脆,稍加按压便可溢血。如肿胀面积扩大,可遮盖牙齿,表面可有淤血堆积;如继发细菌感染,可引起局部坏死、腐臭与牙齿脱落。

(2)皮肤、眼眶出血:皮肤瘀点和瘀斑多见于骨骼病变的附近,膝部和踝部最多见。眼睑或结膜、眼窝部骨膜下出血,可使眼球突出,严重者会发生视网膜出血,导致视神经萎缩。

(3)骨膜出血:最常见者为长骨骨膜下出血,尤其是股骨下端和骨近端。

(4)肌肉、关节、腱鞘出血:随着病情的发展,患者可出现肌肉、关节、腱鞘出血,甚至血肿或瘀斑。

(5)内脏、黏膜出血:如鼻出血、血尿、便血及月经过多等。严重时偶有心包、胸腔、腹腔、腹膜后及颅内出血。

2、骨骼症状

(1)下肢肿胀畸形、疼痛:下肢尤以小腿部肿痛最为常见。肿胀多沿胫骨骨干部位,局部温度略增,但不发红,稍有压痛。出现两腿外展、小腿内弯如蛙状,呈假性瘫痪状。长骨端呈杆状畸形,关节活动疼痛,常使膝关节保持屈曲位。

(2)肋骨畸形:肋骨及肋软骨交界处明显突出呈串珠状,在凸起的内侧可扪及凹陷。

(3)骨质疏松:维生素C缺乏引起胶原合成障碍,故可致骨有机质形成不良而导致骨质疏松。

伴随症状

1、年长儿可有皮肤毛囊角化。

2、发病早期可伴有低热。

病情发展

坏血病起病缓慢,自饮食缺乏维生素C至发展成坏血病,约历时3~4个月。

1、初期阶段

有先驱症状,如容易激动、倦怠、性情暴躁、体重减轻、食欲减退、面色苍白、四肢无力、衰弱等;出血局限于毛囊周围及牙龈等处。

2、较晚阶段

出现相应的骨骼症状,随着病情的加重,将逐渐发展为全身出血倾向。

3、晚期阶段

由于长期出血,维生素C不足可影响铁的吸收与利用,从而易引起缺铁性贫血。

并发症

婴幼儿患者可并发贫血、感染,随着病情进展,可能导致低血压、惊厥、昏迷等严重并发症,甚至危及生命。

1、贫血

由于维生素C缺乏影响叶酸和铁代谢,婴幼儿患者常出现巨幼红细胞性贫血或缺铁性贫血。

2、感染

坏血病患儿抵抗力降低,易并发感染如中耳炎、疖病、肺炎等。

3、其他

随着病情进展,坏血病可能导致患者出现非常严重的并发症,如低血压、惊厥、昏迷甚至可能导致死亡。

检查

预计检查

医生询问完病史后,首先会对患者进行体格检查,判断有无异常体征。之后根据具体情况可能建议做四肢长骨的X线检查、血浆维生素C含量测定、维生素C负荷试验、毛细血管脆性试验等,以明确诊断及评估疾病的严重程度。

体格检查

1、;患儿烦躁不安或萎靡不振,成年患者可有精神倦怠。

2、可见牙龈出血、骨膜下出血、眼睑或结膜下出血、皮肤出现瘀斑或瘀点、毛周性出血或充血等。

3、严重的小儿患者可见关节肿胀、疼痛,两腿外展、小腿内弯,呈假性瘫痪状,肋骨及肋软骨交界处明显突出呈串珠状。

实验室检查

1、血浆维生素C含量测定

临床常见血浆维生素C含量降低,但较低的浓度也不能证实坏血病的存在,临床诊断往往与血浆维生素C的浓度并不平行。

2、维生素C负荷试验

医生会让患者口服维生素C;20mg/kg(最大量500mg),然后收集4小时的尿液,测定维生素C含量,如果>3mg为正常,介于1~3mg为不足,<1mg为缺乏。

3、血常规及外周血涂片

本病患者可因营养性贫血出现血细胞减少。

影像学检查

四肢长骨的X线检查,对本病诊断极为重要。从膝、踝、腕部摄取X线片,可以得到坏血病早期诊断的根据,稍稍增厚的和不整齐的白色骺线(显示临时钙化带因钙的积累而加厚)、骺线之下靠近骨干的部分出现全宽度的黑色缝或侧角的黑色点,或三角形的缺损(显示不同程度的骨质稀疏,在X线片上为透亮的缝或点),为本病特征。

其他检查

医生会对患者进行毛细血管脆性试验,通过统计新出血点的数目来估计毛细血管的损害程度。

1、检查方法

又称束臂试验,医生会在患者前臂曲侧面肘弯下3~4cm处划一直径5cm的圆圈,然后按照测血压方法使压力维持在收缩压与舒张压之间,持续8分钟后解除压力,5分钟后观察圆圈内新出血点的数目。

2、检查结果

坏血病患者该试验可呈阳性。新出血点在成年男性>5个为阳性,女性>10个为阳性。

诊断

诊断原则

典型坏血病具有典型的症状与体征,医生结合喂养、饮食史及好发年龄,通常比较容易做出诊断。但是隐性与早期坏血病因缺乏特异性症状诊断较难,此时,医生会建议患者做相关影像学、实验室检查等,根据检查结果进行综合分析,以便早期识别。

诊断依据

1、病史

维生素C摄入不足的喂养史,如长期人工喂养、煮沸消毒乳汁、单纯谷类食物、未按时添加水果、蔬菜等。

2、症状

特征性的临床表现,如牙龈出血、皮肤出血、全身出血倾向、容易激动、软弱、倦怠、食欲减退、四肢肿痛、骨质形成异常等。

3、体征

膝关节保持屈曲位。出现两腿外展、小腿内弯,呈假性瘫痪状。肋骨及肋软骨交界处明显突出呈串珠状。

4、辅助检查

(1)X线检查:坏血病的X线特征为稍稍增厚的和不整齐的白色骺线(显示临时钙化带因钙的积累而加厚);骺线之下靠近骨干的部分出现全宽度的黑色缝或侧角的黑色点;三角形的缺损(显示不同程度的骨质稀疏,在X线片上为透亮的缝或点)。

(2)其他检查:如血浆维生素C含量测定有助于帮助诊断,若血浆的维生素C浓度>34.1μmol/L(0.6mg/dl),可排除坏血病。但较低的浓度也不能证实坏血病的存在,临床诊断往往与血浆维生素C的浓度并不平行。

鉴别诊断

坏血病可出现肢体肿痛、肋骨串珠、出血症状,需与其他引起相关症状的疾病鉴别。

1、肢体肿痛

(1)风湿性关节炎:风湿性关节炎以关节和肌肉游走性酸痛、红肿为特征,少见于2~3岁以下婴儿,还有其他风湿热的特异性症状和体征可资鉴别。

(2)肿瘤:坏血病发生骨膜下出血时应注意鉴别,通常根据坏血病的其他症状、X线检查及治疗试验可明确诊断。

(3)婴儿型骨皮质增生症:发病年龄多在生后6个月,其周身症状及骨骼压痛有时与坏血病相似,但病变多见于扁平骨,如下颌骨、肩骨、颅盖骨、锁骨等;面部常多累及,有时也同时累及四肢。血沉增快及血清碱性磷酸酶增高。X线检查可见骨质增生和骨皮质变厚,经数月渐消。

(4)重金属中毒:可出现骨痛症状,但常伴有口腔及消化道症状如齿龈红肿酸痛、糜烂出血、牙齿松动,特征性的手足皮肤发红、发痒和剧痛,以及高血压、肾功能损害等,严重者手指和足趾变黑,甚至脱落。

2、肋骨串珠

需与佝偻病相鉴别。佝偻病是因维生素D缺乏所引起的疾病,佝偻病时的串珠因骨软骨带增宽,凸出处两侧对称,触摸时无凹陷感。

3、出现症状

应与其他出血性疾病如血小板减少性紫癜、过敏性紫癜、血友病、白血病、败血型流行性脑脊髓膜炎等鉴别。血常规、骨髓血象等检查能较好地鉴别。

治疗

治疗原则

坏血病的治疗目的是缓解症状和改善身体营养状态,以补充维生素C为主,轻证患者口服补充维生素C即可,对于重症患者或出现消化道症状患儿,可给予静脉滴注。有并发症者医生会针对病因和症状予以适当的处理。

对症治疗

1、骨骼病变明显的患儿,应安静少动,以防止骨折及骨脱位。

2、有牙龈出血者应注意口腔清洁。

一般治疗

1、供给富含维生素C的新鲜水果蔬菜或者蔬菜汁和果汁。

2、尽量食用新鲜的水果蔬菜,并在食用瓜果蔬菜时避免过煮等破坏维生素C的烹调方法。

药物治疗

1、维生素C

轻症患者可口服维生素C,但若患者病情比较严重,出现呕吐、腹泻或内脏出血症状者,医生会改为静脉滴注维生素C,以迅速足量补充所需。

2、其他

此外,还要根据需要适当补充其他维生素,特别要注意补充同时缺乏的维生素D。对于合并巨幼红细胞性贫血者,医生会给予适量的叶酸或维生素B12

相关药品

维生素C、维生素D、叶酸、维生素B12

治疗周期

迅速足量补充所需维生素C,大多数病例在一周之内可得到临床改善,但完全恢复需维持疗程达3个月;

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

预后

一般预后

坏血病预后良好,给予维生C治疗后,轻症一般在1~2天内局部疼痛和触痛减轻,食欲好转,约4~5天后下肢即可活动,7~10天症状消失,体重渐增,约3周内局部压痛全消。同时毛细血管脆性也恢复正常,齿龈和皮肤出血在10~12天可治愈。巨幼红细胞性贫血经维生素C及叶酸等治疗后网织红细胞显见增多。骨骼病变及骨膜下出血所致肿的恢复需时较长,重者需经数月消失。即使骨骼病变很重也易恢复,不致发生畸形 。

危害性

1、长期维生素C缺乏,可导致患儿食欲下降、体重不增,并容易出现贫血,影响患儿的生长发育。

2、坏血病患儿抵抗力低,易受各种感染。

3、若得不到及时治疗,可发展到晚期,此时可因发热、水肿、麻痹或肠坏疽而死亡。

自愈性

一般不能自愈,需积极就医接受治疗,但得到治疗后预后良好。

治愈性

本病发现后,通过及时、适量补充维生素C可治愈。

治愈率

绝大多数可治愈。但具体治愈率暂无大样本数据研究。

根治性

可通过调整饮食结构,科学合理喂养,适当补充维生素C彻底去除病因。

复发性

若未改善不良饮食习惯或不科学的喂养方式,可因缺乏维生素C再次发病,故要注重饮食结构调整,科学合理喂养,适当补充维生素C。

日常

总述

健康的饮食、生活习惯对治疗坏血病有积极的意义。坏血病患者在日常生活中应多吃富含维生素C的食物,遵医嘱用药,积极配合治疗。

用药护理

患者应遵医嘱用药,勿擅自停药或增减药量,勿自行使用其他药物,仔细阅读药物说明书,掌握用法、禁忌症、不良反应和注意事项。本病的主要治疗药物为维生素C,以下对其进行相关介绍:

1、用法

根据维生素C剂型的不同,用药方式不同,包括热水冲服、用水吞服、嚼服等。

2、禁忌症

对本品过敏者禁用,过敏体质者慎用。存在半胱氨酸尿症、痛风、高草酸盐尿症、草酸盐沉积症、尿酸盐性肾结石、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、血色病、铁粒幼细胞性贫血或地中海贫血、镰形红细胞贫血、糖尿病(因维生素C可干扰血糖定量)时需慎用。

3、不良反应

(1)长期摄入过多可引起尿酸盐、半胱氨酸盐或草酸盐结石。

(2)过量服用可引起腹泻、皮肤红而亮、头痛、尿频、恶心呕吐、胃痉挛。

(3)小儿生长时期过量服用,容易患骨骼疾病[2]

(4)过量的维生素C可能会引起子宫颈黏液中糖蛋白二硫键改变,阻止精子的穿透,造成不孕。

4、注意事项

(1)本品可通过胎盘并分泌入乳汁。孕妇服用过量时,可诱发新生儿产生坏血病。

(2)妊娠期服用过量的维生素C,可能影响胚胎的发育。

(3)如出现严重不良反应,应立即就医。

(4)本品性状发生改变时禁止使用。

(5)儿童必须在成人监护下使用。

生活管理

1、有牙龈出血者,要经常保持口腔清洁,每次饭后也要漱口,防止继发感染。

2、对于存在骨骼病变的患者,应尽量减少患肢的移动,避免剧烈运动。

3、对于婴幼儿,家长应注意其皮肤清洁,并保持床上清洁无皱褶,尿湿后及时更换,防止尿液刺激皮肤。

饮食

饮食调理

坏血病的发生与不科学的饮食习惯密切相关。养成良好的饮食习惯,有利于控制病情,促进恢复。对于小儿患者,家长可与医生共同制定营养补给标准和方式。

饮食建议

1、人类体内不能合成维生素C,因此人体所需要的维生素C要靠食物。提供维生素C的主要食物来源是新鲜蔬菜与水果。平时生活中,多注意以下维生素C含量高的食物摄入:

(1)蔬菜中,柿子椒、胡萝卜、萝卜、苦瓜、土豆、西红柿、红薯、南瓜、莲藕、菠菜、尖椒、芹菜、紫菜和冬瓜中含量丰富。

(2)水果中,酸枣、红枣、草莓、柑橘、柠檬等含量最多。

(3)在动物的内脏中也含有少量的维生素C,如牛心、猪心等。

2、维生素C性质不稳定,受热易氧化、易溶于水,因此菜要先洗后切,急火快炒。

3、对于缺乏维生素的小婴儿,人工喂养时,可以果汁或菜泥的形式进行补给。

饮食禁忌

1、不宜单一谷类饮食。

2、注意避免挑食,水果随吃随切,不要久放。

3、配方奶粉不要用太高温度的开水冲泡。

预防

预防措施

1、健康的饮食

健康的饮食对预防与治疗坏血病有积极的意义。以下人群需要注意:

(1)孕妇和乳母::孕妇和乳母的饮食应包括维生素C丰富的食物,如新鲜蔬菜和水果等,或维生素C片口服,以保证胎儿和乳儿获得足够的抗坏血酸。

(2)婴儿::母乳维生素C含量高,婴儿出生后提倡母乳喂养,生后4~6个月开始食物转换,添加果(菜)汁或泥等非乳类食物。早产儿生长发育较快,维生素C的需要量相对较正常婴儿为大,应予较多补充。婴儿配方奶(粉)都强化了维生素C,喂鲜牛(羊)奶的人工养婴儿,每天都应补充适量维生素C。

2、其他

出现发热、急慢性感染性疾病时,需及时治疗。

就医指南

门诊指征

1、反复出现牙龈出血。

2、皮肤出现瘀点或瘀斑,范围不断扩大。

3、小腿部肿胀疼痛明显。

4、儿童两腿外展、小腿内弯如蛙状,不愿动。

5、体重减轻、食欲减退、四肢无力、衰弱,伴有低热。

出现以上症状均需门诊就诊。

就诊科室

出现坏血病相关症状时可到血液内科就诊,新生儿可到新生儿科,较年长的小儿可到小儿科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会进行体格检查,着宽松易于暴露腹部的衣物,方便检查。

3、有记录近段时间的食谱可以记录内容,方便与医生沟通。

4、近期有服用药物可以记录药名及用法用量,方便与医生沟通。

5、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

6、可由家属陪同就诊,并准备好想要咨询的问题。

医生可能问哪些问题

1、针对小儿,医生可能询问以下问题

(1)您的孩子都有哪些症状?什么时候开始的?多久了?

(2)您的孩子是人工喂养还是哺乳喂养?

(3)您的孩子是否一直食用煮沸消毒乳汁?

(4)您的孩子是否已经添加辅食?有没有按时添加水果、蔬菜?

(5)您的孩子近期是否有过感染?

(6)您的孩子有患有其他疾病吗?

2、针对成人,医生可能询问以下问题

(1)您目前有什么症状?出现多长时间了?

(2)随着时间的推移,症状有加重吗?

(3)您平时饮食规律吗?食物是不是以单纯谷类为主?

(4)您以前有过胃肠疾病或者胃肠道症状吗?

(5)您平时喝酒吗?

(6)您自行吃过什么药吗?症状有缓解吗?

患者可以问哪些问题

1、我/我的孩子这是什么病?

2、情况严重吗?

3、要做什么检查?有损伤吗?必须做吗?

4、要吃多长时间的药?有没有什么副作用?

5、治疗多久能好?以后还会复发吗?

6、平时吃饭要注意什么?

7、这个病能完全治好吗?

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