腭裂

1、根据裂隙部位分类

（1）软腭裂

仅软腭裂开，有时仅限腭垂，不分左右。

（2）不完全腭裂

软腭及部分硬腭裂开，牙槽突完整，可伴唇裂。

（3）单侧完全性腭裂

自软腭至切牙孔完全裂开并斜向外侧直抵牙槽峰，与牙槽裂相连，健侧裂隙缘与鼻中隔相连，一侧鼻腔与口腔相通，常伴发同侧唇裂。

（4）双侧完全性腭裂

裂隙在前颌骨部各向两侧裂开，直达牙槽突；鼻中隔、前颌突及前唇部分孤立于中央，常伴双侧唇裂。

（5）其他

还可以见到少数非典型情况，如一侧完全腭裂、一侧不完全腭裂、隐裂等。

2、根据程度分类

（1）Ⅰ度腭裂

只是腭垂裂。

（2）Ⅱ度腭裂

部分腭裂，裂隙未到切牙孔。

①浅Ⅱ度：仅限软腭；

②深度：包括部分硬腭。

（3）Ⅲ度腭裂

全腭裂开，由腭垂到切牙孔，包括牙槽突裂，常伴唇裂。

不会传染。

发病率约为1/500～1/700。

1、有腭裂家族遗传史。

2、男性发病多于女性，男女之比约为2∶1。

3、孕期母亲吸烟、饮酒、吸毒、服用某些药物、接触放射线、感染风疹病毒等。

腭裂的病因尚不明确，其发生主要是由于胚胎早期胎儿口腔腭部的中胚叶组织发育受阻。多种因素可干扰颌面部的正常发育而导致面裂畸形，主要包括遗传因素和环境因素两大类。

1、遗传因素

少数患者发病与遗传有关。

2、环境因素

（1）生物因素：妊娠早期，母体患某些病毒性传染性疾病，如风疹病毒、流感病毒等，可能导致腭裂发生。

（2）化学因素：接触某些化学物质可致腭裂发生，如抗癌药物、某些镇静药、止吐药、反应停等。

（3）营养因素：妊娠早期呕吐或偏食，致某些维生素或微量元素缺乏，也可致此种畸形发生。

（4）内分泌因素：主要包括类固醇激素（糖皮质激素、氢化可的松、促肾上腺皮质激素）；性激素（睾酮、黄体酮）；甲状腺激素和胰腺激素等。

（5）物理和机械因素：供氧不足、羊水过多、羊水过少、放射线等。

由于患者面部结构出现异常，会影响其相应部位的功能障碍，如语音、吞咽、呼吸功能障碍，出现腭裂语音，还可能出现牙列错乱、听力降低、上颌骨发育不良等。

1、吸吮功能障碍

由于患儿口、鼻相通，口腔内不能产生负压，因此患儿无力吸吮母乳或者乳汁从鼻孔溢出，从而影响患儿的正常母乳喂养，迫使家长改为人工喂养，这不但增加了喂养困难，同时在一定程度上影响患儿的健康生长。

2、腭裂语音

这种语音特点是发元音时气流进入鼻腔，产生鼻腔共鸣，发出的元音很不响亮而带有浓重的鼻音（过度鼻音）；发辅音时，气流从鼻腔漏出，口腔内无法形成一定强度的气压，从而发出的辅音很不清晰而且软弱（鼻漏气）。年龄较大的患者，由于不能进行正常的发音和讲话，常以各种异常的发音替代正常发音，结果形成更难以听懂的腭裂语音。

3、口鼻腔卫生不良

由于口鼻腔直接相通，鼻内分泌物可流入口腔，造成口腔卫生不良；同时进食时，食物往往返流到鼻腔和鼻咽腔，既不卫生，也易引起局部感染。

4、牙列错乱

完全性腭裂往往伴发完全性唇裂，牙槽裂隙较宽，唇裂修复后，患侧牙槽骨向内塌陷，牙弓异常，同时，裂隙两侧牙萌出时缺乏应有的骨架支持而错位萌出。

5、上颌骨发育不良

腭裂患者常有上颌骨发育不足，随年龄增长而越来越明显，导致面中部凹陷畸形等。

腭裂造成的肌性损害，特别是腭帆张肌和腭帆提肌附着异常，其活动量降低，使咽鼓管开放能力较差，影响中耳气压平衡，易患非化脓性中耳炎。患者常有听力降低等症状。

患者出现吸吮困难、吞咽困难、开放性鼻音等症状，应及时就医。就医后，医生首先会进行体格检查，以初步了解患者腭裂的情况。妊娠期间医生可以通过产前超声、羊水穿刺等检查了解胎儿是否出现腭裂等先天疾病。

医生通过详细的视诊可以观察患者面部结构的异常，了解患者是否伴有唇裂等先天疾病。

产前超声检查有助于诊断胎儿腭裂，检查中可能会发现胎儿面部结构异常。如在怀孕13周超声检查时发现唇裂，之后的产检中，医生会特别关注胎儿是否可能存在腭裂。很多因素都会导致腭裂较难在产前超声检查中被发现，如胎儿肢体遮挡面部、持续的正枕后位，羊水过少，孕周过大或过小等。这时可以让孕妇走动一下，待胎儿体位改变后，多次重复检查。

羊水穿刺能够明确产前超声检查发现腭裂的胎儿是否患有其他出生缺陷或遗传性综合征。

医生首先观察患者的外形变化，初步了解患者病情，然后询问患者母亲在怀孕时是否有吸烟、吸毒、使用药品或感染疾病等经历，患者家族中是否有腭裂的患者，通常可以做出诊断。在诊断过程中，医生需与腭-面-心综合征、罗宾序列征等疾病相鉴别。

1、腭-面-心综合征

腭-面-心综合征是人类常见的染色体缺失综合征之一，主要表现为腭裂、面容畸形、动脉椎体干畸形及学习障碍。根据产前超声和基因检测可鉴别二者。

2、罗宾序列征

罗宾序列征主要表现为小下颌、腭裂和舌下垂（舌向后移位）。一般通过体格检查、产前超声可鉴别二者。

腭裂的治疗原则是采取综合序列治疗恢复腭部的解剖形态和生理功能，重建良好腭咽闭合和获得正常语音。常用的治疗方法除外科手术以外，还包括一些非手术治疗，如正畸治疗、语音训练以及心理治疗等。

暂无特效药物治疗。

暂无

1、手术时机

通常应在18个月以前实施腭裂修复术。如同时存在唇裂，唇裂修复手术的时间一般在出生2个月以后进行，一般分两次手术，腭裂在唇裂修复术后3-6个月进行。

2、手术目的

腭裂修复时需同时考虑软腭与硬腭的修复，关闭软腭裂隙的目的是重建正常语音，关闭硬腭裂隙的目的是维持上颌骨正常发育，维持面部外形和正常咬合。

3、手术方式

（1）封闭裂隙为主的腭成形术：通常称改良兰氏法或双侧减张缝合术。

（2）延长软腭的手术方法：如后推手术、二瓣法、三瓣法、四瓣法、腭部岛状瓣成形术、软腭Z成形术等。

（3）缩小咽腔的手术方法：如咽后壁瓣成形术、腭咽肌瓣成形术、上提手术、腭咽环扎术等。

术后部分患者（20%~ 50%）仍存在鼻漏气、鼻音过重和发音错误等典型的“腭裂语音”，影响学习、工作和社会交往，并可因此导致心理障碍。家长应注意患者的心理健康，必要时可求助专业的心理医生。

1、正畸治疗

根据患者的病情，选择合适的方法阻止畸形进一步加重，引导上颌骨正常发育。

2、腭裂的矫形修复治疗

腭裂的修复治疗与早期正畸矫治不同，是在患者发育后期为矫治腭部缺损畸形、恢复语音功能而制作的修复体和阻塞器装置。腭裂矫形修复治疗的适应证：

（1）腭裂患者体质弱或患有某种疾病不能经受全麻手术者，如血液性疾患，肝、肾功能受损，先天性心脏病等；

（2）硬、软腭裂过宽，局部组织不足以修补缺损者；

（3）软腭及咽部神经肌肉受损，如软腭麻痹疾患者；

（4）腭裂手术失败，硬、软腭或牙槽部留有瘘孔，瘢痕组织多，无足够组织修复者；

（5）先天性软腭发育差或术后所致软腭短缩、咽腔过大者。

3、语音治疗

术后1~2个月应先进行语音评估，术后腭咽闭合功能良好，生理解剖结构基础得到完全恢复的患者，可进行语音训练。语音训练时要循序渐进，由慢及快，由简单到复杂。家长要按照语言师制定的治疗方案，并不断向语言师反馈结果，让患者进行咽功能、唇及舌体训练，练习控制和调节气流，并逐步做由单音、音节、词组到短句、短文的发音训练。家长亦可提供相应触觉提示、视觉提示，丰富宝宝“看，听，学”的模仿过程。

腭裂的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

腭裂的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

腭裂患者会出现吸吮、进食及语言等生理功能障碍，对患者的心理可能会产生一定的影响。但经过积极有效的治疗与修复，通常患者的症状可得到较好的控制，外形和功能也能基本恢复正常。

1、腭裂不仅有软组织畸形，更主要是骨组织畸形。腭裂患者会出现吸吮、进食及语言等生理功能障碍。

2、因颌骨发育不良而常导致面中部塌陷，严重地影响到患者的咀嚼功能和面容。对患者的生活、学习、工作均带来不利影响，也易造成患者的心理障碍。

通过积极有效的手术治疗，患者的症状通常可以缓解，外形和功能基本恢复正常。

目前尚无大样本数据研究。

在积极治疗的同时，家属应注意培养患者的自信心，患者应尽量融入正常生活，注意休息，避免熬夜，保持充足的睡眠。科学的护理建议能促进患者的康复。

1、心理特点

患者可能由于外貌、发音的问题出现自卑的心理。

2、护理要点

（1）患者可以寻找患相同疾病的病友，互相鼓励，遇到烦心事可以互相倾诉，还可以相互分享一些方法尽量融入正常生活。

（2）家属要多鼓励、陪伴患者，帮助其建立自信。

1、全麻尚未清醒前取平卧位，头偏向一侧，保持呼吸道通畅，便于分泌物流出。采用咽后壁组织瓣移植的患者，由于咽腔缩小，咽后壁创口可能渗血，易发生呼吸道阻塞，应严密观察创口渗血，防止呕吐，保持呼吸道通畅。

2、术后不要触碰伤口，保持伤口清洁，喂食后可用盐水、酒精擦拭伤口，避免伤口感染。

3、术后密切观察患儿的呼吸、脉搏，如出现呼吸困难等喉头水肿的症状，应及时告知医生。

4、完全清醒2~4小时后喂少量糖水，如无呕吐可进流食，每次不宜过多。2~3周后改为普食。

1、注意休息，保证充足的睡眠时间，避免熬夜。

2、劳逸结合，适当体育锻炼，不要从事剧烈的劳动或运动。

3、保持良好的心态，及时排解生活中的压力。

4、鼓励患者多饮水，保持口腔卫生。

5、严禁大声哭闹和将手指、玩具等物纳入口中，以防创口裂开。

6、术后3个月，患者可用拇指按摩腭部，并做后推的动作及开始语音矫治，可以通过吹口琴、吹气球等方式加强腭咽闭合功能，并从头学习汉语拼音。

遵医嘱定期复诊，一般于术后3~6个月复诊。期间如有不适，应随时就医。

腭裂患者出院后应继续用软食，术后1个月可给予普通饮食。应保证足够的热量摄入，选择健康、均衡的饮食，以保证能够为身体提供充足的营养，有利于身体恢复。少吃过于辛辣刺激、油腻的食物，少饮酒。年龄小尚不能正常饮食的患者，则应选择适合其年龄的饮食，保证其正常的生长发育。

1、保证蛋白质的摄入，可选择瘦肉、鱼肉等含脂肪低的食物。

2、选择易消化的食物，保证足够的热量摄入，不要节食。

3、摄入足量的新鲜蔬菜、水果。

1、避免辛辣刺激、生冷的食物，浓茶、咖啡等饮料也要少喝。

2、少吃油腻、油炸的食物。

3、不要暴饮暴食，保持规律的进食量。

4、避免在短时间内饮用过多的水或饮料。

婴儿喂养时可咨询医生选择特殊的奶嘴。

腭裂的病因尚不明确，暂无特殊预防方法。以下措施可一定程度上降低发病风险：

1、有家族史的人群，有生育计划时做好相关的检查。

2、孕期母亲注意保持营养均衡，尤其要保证维生素、铁、钙等物质的摄入。

3、孕期母亲不要吸烟、饮酒、吸毒、接触放射线。

4、孕期母亲不要使用可能导致胎儿畸形的药物。

5、孕期母亲保持良好的心态，避免大幅度情绪波动。

1、反复出现吸吮困难、吞咽困难、开放性鼻音；

2、发现面部发育异常；

3、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医。

1、患者出现吸吮困难、吞咽困难、开放性鼻音等症状，应及时去往口腔科或小儿科就诊。

2、如果患者存在明显面部发育异常，应及时去往整形外科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您（或孩子）有哪里不舒服？

2、您（或孩子）的症状是何时出现的？是一出生就有吗？

3、您（或孩子）的家族中是否有出现腭裂的人？

4、您（或孩子）的母亲在怀孕期间是否吸烟、饮酒、使用毒品或是接触放射线？

5、您（或孩子）是否进行过治疗？效果如何？

1、我（或孩子）的疾病是什么原因引起的？

2、我（或孩子）的疾病能治好吗？

3、都有哪些治疗方法？您推荐哪些方法？

4、手术有什么危险吗？治疗后还会不会有症状？

5、我（或孩子）的疾病会遗传吗？

6、我（或孩子）在生活中有哪些需要注意的事吗？

7、是否需要复查？大概多久一次？