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外阴血管瘤

外阴血管瘤(vulvar hemangioma)并非是真正的肿瘤,由无数毛细血管或海绵状血管所构成,临床少见。病因尚未明确,与血管结构异常有关。多见于新生儿或幼儿。肿物常高出皮肤,色鲜红或呈深紫色,质软、无压痛,有时因摩擦而出血。

英文名称

vulvar hemangioma

遗传性

无遗传性

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

妇科

发病部位

外阴,生殖部位

常见症状

外阴出现鲜红或深紫色的肿物

主要病因

病因尚未明确

检查项目

体格检查、局部B超、心肌酶检测、血糖检测、肝肾功能检测、病理检查

重要提醒

外阴血管瘤会因摩擦而破溃、出血,要注意避免感染。

临床分类

基于外观外阴血管瘤可分为毛细血管瘤和海绵状血管瘤。

流行病学

传染性

无传染性。

发病率

外阴血管瘤在临床上十分少见。

好发人群

好发于新生儿或幼儿,多在出生后2~3个月时出现。

病因

总述

外阴血管瘤的病因尚未明确,目前认为与“新生血管”和“血管生成”密切相关,且近年来认为后者起主要作用。对血管瘤的组织病理学研究发现一系列因子表达异常,认为可能是由于局部微环境的变化以及内皮细胞自身转化的异常,从而导致内皮细胞的异常增殖,最终形成血管瘤。

基本病因

与血管内皮细胞异常增殖的相关因素主要有:

1、血管形成因子与血管形成抑制因子之间平衡失调。

2、细胞组成及其功能的变化,如肥大细胞、周细胞、免疫细胞异常。

3、雌激素水平升高。

4、细胞外基质和蛋白酶表达变化。

5、局部神经支配的影响。

6、凋亡学说。

症状

总述

外阴血管瘤常发生于大阴唇,有时可在阴阜生长,可分为毛细血管瘤和海绵状血管瘤,肿物的大小、形态、颜色具有各自的特点。一般无症状,但大的血管瘤会引起外阴肿胀、疼痛等不适。

典型症状

1、肿物特点

毛细血管瘤外观似草莓样,凸起、红色、质地软,肿瘤直径从几毫米到几厘米不等。海绵状血管瘤呈海绵样,形状不规则,深紫色,界线分明,按之褪色,放松后即恢复,面积大小不一,其大小可以从几平方毫米到几平方厘米面积,甚至可延伸至阴道,膨出于阴道黏膜下。

2、其他

较小的血管瘤一般无症状,但大的血管瘤会引起外阴肿胀、疼痛、性生活障碍和影响美观等。

并发症

1、出血

对于较大的外阴血管瘤,可由于摩擦而出血,有时可能出现大出血。

2、继发感染

若肿物表面出现溃疡、糜烂,容易继发感染,出现红肿、疼痛的表现。

检查

预计检查

医生询问完病史后,首先会对患者进行体格检查,查看肿物的情况。之后可能建议患者局部B超检查,评估疾病的严重程度;为了确诊,可能需做病理组织学检查。

体格检查

检查肿物的大小、形态、颜色、分布范围等,观察表面是否有破溃、糜烂、出血等。

实验室检查

采用药物治疗前应对患者进行心肌酶、血糖、肝肾功能、甲状腺功能等检查,以除外其他疾病,排查药物禁忌证。

影像学检查

局部B超检查可了解瘤体的范围及血供情况。

病理检查

可帮助明确诊断。医生会从患者肿物处取部分组织,然后送往实验室进行分析。不同外阴血管瘤在显微镜下表现不同,毛细血管瘤镜下有无数毛细血管,有的血管腔不明,内皮细胞聚积在一起;海绵状血管瘤血管腔不规则扩大,壁厚薄不一,管壁衬以单层扁平内皮细胞,扩大的腔内常有血栓形成。

诊断

诊断原则

医生首先会仔细询问患者病史,是否有疼痛、外阴坠胀不适,之后进行体格检查,观察外阴肿物的情况,进行初步的诊断。结合局部B超、病理学检查等检查结果以明确诊断。

鉴别诊断

外阴血管瘤需与皮下出血结节相鉴别。皮下出血结节指压不褪色,可抽出陈旧性血液。而外阴血管瘤指压后颜色变浅或消失,可抽出鲜血。

治疗

治疗原则

外阴血管瘤除非大出血,一般不需治疗,因为绝大部分可以逐渐消退。如果观察数年仍不消退,医生会根据具体情况采取药物、手术切除、冷冻、激光、放射等治疗。

药物治疗

1、局部外用药

(1)β受体阻滞剂类:如普萘洛尔软膏、噻吗洛尔乳膏等,外涂于瘤体表面。可能有变态反应性接触性皮炎、发红、蜕皮等局部不良反应。

(2)5%咪喹莫特:隔日夜间睡前薄层外涂于瘤体表面,次日洗去。常见皮肤红斑、表皮剥落、结痂等反应。

2、局部注射

(1)糖皮质激素:主要用于早期、局限性、深在或明显增厚凸起的瘤体,目的是使病灶体积缩小,甚至接近平坦。

(2)血管内硬化治疗:口服或局部注射糖皮质激素效果不佳时,使用博来霉素、平阳霉素等硬化剂血管内注射,可以破坏血管内皮细胞,造成病灶血管的纤维化闭塞和体积的萎缩,实现外观和功能的康复,复发概率较小。

3、系统治疗

(1)β受体阻滞剂:严重的外阴血管瘤需口服普萘洛尔,通常需要持续治疗。副作用包括高血糖、低血压和喘息。

(2)糖皮质激素:对于β受体阻滞剂治疗无效或不能使用者,可口服糖皮质激素如泼尼松治疗。副作用包括生长不良和皮肤变薄。

(3)抗生素:如果瘤体表面出现破溃、感染,医生会给予抗生素,常用的药物有头孢克肟、头孢曲松。

相关药品

普萘洛尔、噻吗洛尔、5%咪喹莫特、博来霉素、平阳霉素、泼尼松、头孢克肟、头孢曲松

手术治疗

如果外阴血管瘤持续不消退,或经药物治疗瘤体消退后仍残留明显畸形、增生期出现溃疡而遗留永久性瘢痕,可进行手术治疗。根据会根据具体给予相应的手术方式,如单纯手术切除、硬化后手术切除、其他治疗后手术切除以及相关的修复重建手术。

放化疗

本病一般不需进行放化疗。

其他治疗

如果外阴血管瘤长期不消退或不适合手术,可用冷冻、激光、放射等方法进行治疗。

治疗周期

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,治疗周期可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

预后

一般预后

绝大部分外阴血管瘤可逐渐消退,消退开始时间越早,消退越彻底。对于持续不消退者,经过及时、合理、规范的治疗,预后一般较好。

危害性

若瘤体不断增大,会引起外阴肿胀、疼痛,影响患者行走和性生活。

自愈性

绝大部分可以逐渐消退。

治愈性

如果外阴血管瘤长期不消退,经过积极治疗后,多数患者能达到治愈。

治愈率

暂无大样本数据研究。

日常

总述

外阴血管瘤患者在日常生活中应保持良好的心态,树立战胜疾病的信心,积极配合治疗,遵医嘱用药,并努力纠正不良生活习惯。

心理护理

1、心理特点

由于外阴血管瘤的部位特殊,患者会出现羞涩心理;术后创面破溃、化脓、疼痛、愈合时间长,患者会出现焦虑、担忧、紧张的情绪。

2、护理措施

(1)家属应给予患者心理支持,多理解、关怀、疏导患者。

(2)患者自身应正视疾病,积极了解疾病的相关知识,保持心情舒畅,避免不良情绪的刺激,以免影响治疗与康复。

用药护理

1、外用5%咪喹莫特容易引起皮肤强烈的免疫反应,导致后期皮肤质地改变甚至瘢痕形成,患者一定要遵医嘱用药,不要自行乱用药物。

2、口服普萘洛尔治疗时,家人应对患者服药情况进行监测。观察有无肢端湿冷、精神萎靡、呼吸困难和明显烦躁的现象。

3、口服糖皮质激素期间,患者可能有身高、体重和血压等的暂时性影响,应密切监测。

术后护理

1、常规护理

术后下肢限制活动12小时,卧床24小时。

2、饮食护理

避免食用辛辣刺激性、生冷的食物,宜进食高热量、高蛋白、高营养、低盐、易消化的饮食。

3、创面护理

卧位时使用支被架防止被子压迫创面,穿宽松衣裤。保持创面干燥透气、不要沾水、让伤口自然愈合,自然结痂,然后自然脱落。防止创面被粪便污染,便后应从前往后擦拭。观察创面有无红、肿、热、痛、破溃,有无分泌物及分泌物的性质,发现异常者,应立即告知医生。

4、疼痛护理

由于外阴部神经比较丰富,术后可能会出现肿胀和疼痛,遵医嘱用镇痛药。卧床休息,少做摩擦性动作。

5、其他

遵医嘱应用高锰酸钾、碘伏溶液、莫匹罗星软膏等,防止感染。

生活管理

1、选择柔软宽松的棉质裤子,避免摩擦、抓挠肿物部位,避免用热水烫洗外阴。

2、避免进行较为剧烈的运动,防止瘤体创伤、出血。

3、注意个人卫生,保持肿物部位的清洁、干燥。

复诊须知

1、服用普萘洛尔期间遵医嘱定期复诊,每次复诊应检查生化、心脏彩超及局部B超,以便于医生评估不良反应及疗效。

2、术后3个月后复查,主要是临床检查和影像学检查。

饮食

饮食调理

外阴血管瘤患者无特殊饮食注意,平时重视饮食调理,养成良好的饮食习惯,有利于疾病的恢复,少吃不健康的食物。

饮食建议

1、以低盐、清淡、易消化的食物为主,同时保证食物的多样化。

2、每天摄入足够的蛋白质,如牛奶、鸡蛋。

3、多吃新鲜蔬菜、水果。

饮食禁忌

1、避免辛辣刺激性、生冷的食物。

2、少喝酒,少吃腌制、烧烤等不健康的食物。

预防

预防措施

外阴血管瘤病因尚不明确,暂无有效的预防措施。

就医指南

门诊指征

1、自行发现外阴有肿物,且不断增大。

2、伴有外阴坠胀感、疼痛,影响性生活。

3、肿物有出血、溃疡、糜烂现象。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

患者一般需到妇科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生会对外阴部进行检查,故患者应穿着宽松的衣物,方便检查。

3、若近期有服用药物,可以记录药名及用法用量,方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊,并准备好想要咨询的问题。

医生可能问哪些问题

1、您是什么时候发现的肿物?怎么发现的?到现在有多长时间了?

2、肿物触摸是软的还是硬的?

3、肿物是否逐渐增大?

4、您是否有外阴肿胀、疼痛?

5、您自行吃过什么药吗?服药后有缓解吗?

患者可以问哪些问题

1、什么是外阴血管瘤?

2、导致我得这个病的原因有哪些?

3、外阴血管瘤是肿瘤吗?

4、我的情况严重吗?会癌变吗?

5、我需要吃哪些药?有没有什么副作用?

6、大概需要治疗多长时间?可以治愈吗?以后还会复发吗?

7、我需要复查吗?多久以后复查?需要复查哪些项目?

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