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脊髓前动脉综合征

脊髓前动脉综合征(spinal anterior artery syndrome)又称为Beck综合征、Davison综合征、脊髓前动脉闭塞综合征、脊髓前2/3综合征。本病是由于各种原因使得脊髓前动脉发生闭塞,其供应的脊髓腹侧2/3至3/4区域缺血,引起以病变水平以下中枢瘫痪、分离性感觉障碍(痛觉和温觉缺失而震动觉和位置觉保存)和膀胱直肠功能障碍为主要临床表现的一种缺血性脊髓血管病,属神经系统疾病中较少见的疾病。

英文名称

spinal anterior artery syndrome

其它名称

Beck综合征、Davison综合征、脊髓前动脉闭塞综合征、脊髓前2/3综合征

遗传性

无遗传性

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

神经内科、急诊科

发病部位

背部,脊髓

常见症状

中枢性瘫痪、分离性感觉障碍、膀胱直肠功能障碍

主要病因

动脉硬化、动脉血管栓塞、外伤、脊髓压迫

检查项目

核磁共振成像、脊髓血管造影

重要提醒

本病起病迅速,发展快,可能会有截瘫风险,应及时就医治疗。

流行病学

传染性

个别脊髓前动脉综合征是由梅毒感染引起,有传染的几率。梅毒传染有性传播、血液传播和母婴传播。少数可有医源性传染。

发病率

脊髓前动脉综合征是较为少见的一种神经系统疾病。

好发人群

中老年人群多发。

病因

总述

脊髓前动脉综合征是由各种原因引起脊髓前动脉闭塞所导致的,其中动脉硬化、动脉血管栓塞、外伤、脊髓压迫等是导致脊髓前动脉综合征的主要原因。

基本病因

1、动脉疾病

(1)主动脉疾病:主动脉硬化目前认为是最常见的原因,还有胸腹主动脉动脉瘤、主动脉瘤破裂修复术后等。

(2)椎动脉疾病:如双侧椎动脉阻塞造成脊髓前动脉闭塞。

(3)肋间动脉和腰动脉疾病:进行胸廓成形术、肺切除术、食道手术、交感神经切断术等手术时,若肋间动脉被结扎或是受到破坏,可能出现脊髓前动脉综合征。

2、脊髓动脉栓塞

可卡因等药物滥用、原位血栓形成、结缔组织疾病(如系统性红斑狼疮)引起的血管炎等皆可造成脊髓动脉栓塞,从而导致脊髓前动脉综合征。

3、脊髓压迫

颈椎病、椎间盘突出症、骨关节炎、椎骨新生物、严重的脊柱后侧凸、脑膜瘤、淋巴瘤、转移瘤等各种原因造成脊髓压迫,也可引发本病。

4、急性血流动力学障碍

心血管手术、严重心肌梗塞、阿-斯发作引起长时间的低血压等。

5、其他

脊髓前动脉综合征还可继发于血管畸形、动脉炎、血液病等。此外,外伤、感染(如梅毒)等因素也可致病。

危险因素

脊髓前动脉综合征的主要危险因素是吸烟、高血压、糖尿病、高胆固醇血症,以及脑血管病。此外,免疫力低下人群(如产后、劳累、营养不良或患肿瘤、结核等消耗性疾病者)易发生感染,可增加本病的发病风险。

症状

总述

脊髓前动脉综合征多表现为病变水平以下中枢瘫痪,分离性感觉障碍(痛觉和温觉缺失而震动觉和位置觉保存)和膀胱直肠功能障碍。

典型症状

1、瘫痪

急性发病,首先出现病灶平面的疼痛症状(可呈钝痛、刀割样痛或烧灼样痛等),随后出现弛缓性截瘫或四肢瘫,病灶平面以下的运动障碍,腱反射消失,肌张力下降。

2、分离性感觉障碍

梗塞水平以下痛、温觉消失而深感觉和触觉正常,但是也可能出现振动觉和位置觉的轻度减退。

3、膀胱直肠功能障碍

多有直肠、膀胱括约肌功能障碍,早期为尿潴留,后期为尿失禁。

4、一过性脊髓功能障碍

某些病人出现一过性脊髓功能障碍,找不到血管病变以外的任何病因,类似于脑的一过性缺血性发作。

伴随症状

1、可伴有出汗异常和冷热感等自主神经症状。

2、上颈段颈1至颈4(C1~C4)节段脊髓前动脉梗塞可能出现呼吸障碍。

病情发展

起病迅速,急性发病,先出现疼痛,随后出现运动障碍,腱反射消失,肌张力下降,症状在几小时内达到高峰。累及括约肌时,开始为弛缓性瘫痪,数周内可变为痉挛性瘫痪。

并发症

卧床不起的患者,可能会发生褥疮、泌尿系感染和肺部感染,家属应定时(一般为2~3小时)帮助患者翻身并拍打背部,防止并发症的发生。

检查

预计检查

患者出现瘫痪等症状时,应及时就医,医生询问完病史和症状之后,首先会对患者进行体格检查,判断有无异常体征。其次会建议做脊髓磁共振成像(MRI)检查,根据临床表现和MRI检查结果以明确诊断,若存在疑虑可选做脊髓血管造影、CT、超声波检查、神经电生理检查、脑脊液检查,以排除其他疾病及评估疾病严重程度。

体格检查

1、一般检查

检查患者意识是否清晰,观察全身营养状况,有无明显的肌肉萎缩、肥胖或不均匀的脂肪沉积。

2、精神状态

检查患者是否能进行正常的语言交流,是否有错觉、幻觉、逻辑障碍、妄想和疑病观念,观察其情绪反应。

3、头颈部

检查患者是否有明显外伤、肿块、压痛、发育异常等情况。

4、脊柱

观察患者脊柱有无活动受限、前凸、后凸、侧弯和脊膜膨出,棘突有无压痛或叩痛,有无明显外伤等情况。

5、运动系统检查

测量肢体周径,看是否有肌肉萎缩或肥大,以确定肌群;检查肌力并进行分级;检查肌群肌力及肌张力。

6、感觉系统检查

检查浅感觉(痛觉、触觉和温度觉)、深感觉(运动觉、位置觉和振动觉);进行病理反射检查(如巴宾斯基征、夏道克征、欧本海姆征、高登征、契夫征、普瑟征、弓达征、霍夫曼征和罗索里摩征)。脊髓前动脉综合征病人一般病理反射呈阳性,巴宾斯基征很快出现或一段时间后才出现。

实验室检查

1、脑脊液检查

只有在依据临床资料和影像学检查不能做出诊断时才需进行腰椎穿刺脑脊液检查,该检查有助于排除感染或肿瘤等其他疾病。脊髓前动脉综合征病人的脑脊液化验常正常,或是蛋白、细胞数不特异性的轻度升高。

2、其他检查

如血常规、生化、电解质、癌胚抗原等检查,有助于了解患者的身体状况,并帮助分析其患病原因。

影像学检查

1、核磁共振成像(MRI)

MRI是目前最佳的影像检查手段,能够准确显示出病灶部位,轻症者见双侧脊髓前角圆形病灶,像两只眼睛(“牛眼征”/“蛇眼征”);缺血加重可累及后角;进一步加重则累及外侧的后侧索,包括交叉的皮质脊髓束;重症病人整个脊髓横贯性损害。

2、脊髓血管造影

选择性脊髓动脉造影是目前确诊和分类脊髓血管病的最佳方法,可明确区分脊髓血管畸形的类型,显示畸形血管的大小、范围和与脊髓的关系,有助于指导治疗。

3、脊髓CT

脊髓CT是诊断脊髓疾病的一种常用方法,既可判断出脊髓缺血的位置,还可发现脊髓血管畸形。部分患者还可见脊髓前2/3部位低密度影。

4、超声波检查

腹部超声波检查能发现主动脉动脉瘤,还可检查椎动脉血流,从而帮助明确诊断。

其他检查

神经电生理检查:肌电图可呈广泛的纤颤电位或运动单位丧失,这可能与运动神经元病相混淆,结合临床可鉴别。运动诱发电位(MEP)和体感诱发电位(SSEP)有助于确定病变节段,并对预后有预测作用。

诊断

诊断原则

典型的临床表现和MRI检查结果是脊髓前动脉综合征诊断的关键,无法确证时可依靠脑脊液检查、脊髓血管造影、CT等检查进行明确诊断和排除其他疾病。在诊疗过程中,医生应排除急性脊髓炎、视神经脊髓炎、脊髓肿瘤和格林-巴利综合征。

诊断依据

1、病史

多为急性起病。部分患者曾经有过短暂性脊髓缺血发作史,或有严重外伤、剧烈运动史、手术史。

2、症状

可出现疼痛(呈钝痛、刀割样痛或烧灼样痛)、瘫痪、意识减弱或昏迷等表现。

3、体征

查体可见病理反射多呈阳性。

4、辅助检查

包括核磁共振成像(MRI)、脊髓血管造影、脊髓CT、脑脊液检查、超声波检查、神经电生理检查等,有助于明确诊断。

鉴别诊断

1、急性脊髓炎

表现为急性起病的横贯性脊髓损害,起病前多有感染史和疫苗接种史,起病不如血管病快,无急性疼痛或根性疼痛等首发症状,感觉障碍表现为病变水平以下传导束性感觉障碍。脑脊液细胞数可明显增加,预后相对较好。

2、脊髓肿瘤

是指发生于脊髓及其椎管内与脊髓临近组织原发性或继发性肿瘤的总称。通过MRI平扫及增强扫描一般可确诊为脊髓肿瘤。再结合实验室检查,基本能定位诊断。

3、格林-巴利综合征

是常见的脊神经和周围神经的脱髓鞘疾病。格林-巴利综合征患者一般运动障碍较轻,但常见肢体感觉异常,可呈手套袜子型分布,振动觉和关节运动觉通常保存。脑脊液检查中,出现典型的蛋白质增加而细胞数正常现象。运动及感觉神经传导速度(NVC)减慢、失神经或轴索变性,心电图异常等。

4、视神经脊髓炎

病灶多以脊髓中央管为中心,且多为横断性损害,视神经脊髓炎(NMO)早期可有强化,常伴随有免疫相关性疾病,脑脊液细胞数增多,血NMO-IgG检查多为阳性。

治疗

治疗原则

脊髓前动脉综合征的治疗目的主要是改善患者运动和感觉障碍的临床表现,以药物治疗、手术治疗及恢复期的康复治疗为主。病情较轻者,尽快接受治疗以恢复肢体和感觉功能;病情较重者,避免截瘫风险。

对症治疗

1、保持呼吸道通畅和氧供,如果呼吸肌麻痹,可行气管插管或气管切开,呼吸机辅助呼吸。

2、保持良好的心肺功能和血压稳定,一般不用降压药,容易引起血压下降,从而减少脊髓灌流,加重脊髓缺血。

3、保持血容量稳定和水电解质平衡,是维持心排出量和脊髓灌注的基础。

4、注意饮食营养,尽量经口或胃导管喂养,避免大量输入葡萄糖。

5、积极预防上呼吸道和泌尿道感染,防止褥疮发生。

急性期治疗

尽早接受治疗对疾病的恢复有好处。急性期的治疗可直接注射类固醇或应用尿激酶等。全身使用大剂量类固醇,结合高压氧较安全且能促进病情好转。磷酸地塞米松钠可减轻水肿、增加组织氧容量和稳定细胞代谢,常用于脊髓损伤的治疗。同时使用尿激酶,可防止血栓形成和改善血流。但有导致动脉痉挛和血供进一步受阻的危险。

药物治疗

1、脱水药物

该类药物能够减轻脊髓水肿,避免因脊髓前动脉压迫造成的缺血情况。常用药物有甘露醇及甘油果糖等。

2、激素

在发病早期,选择使用激素治疗,能够减轻脊髓内的炎症反应,减轻水肿,避免因脊髓前动脉压迫造成的缺血情况。常用的激素有地塞米松、泼尼松、氢化可的松等。激素治疗有一定的不良反应,需遵医嘱进行使用。

3、促进脊髓神经功能恢复的药物

常用的有钙离子通道抑制剂,如尼莫地平、氟桂利嗪等。神经营养药如甲钴胺、胞磷胆碱、维生素B1、B12等。该类药物能恢复神经缺血后的症状。

4、改善血液循环的药物

如血栓通等药物可改善脊髓供血、促进侧支循环建立。

相关药品

甘露醇、甘油果糖、地塞米松、泼尼松、氢化可的松、尼莫地平、氟桂利嗪、甲钴胺、胞磷胆碱、维生素B1、维生素B12、血栓通

手术治疗

1、清除脊髓血管压迫

由于压迫(如外伤、肿瘤)而致脊髓前动脉综合征的患者,可考虑做手术清除压迫。

2、手术治疗脊髓血管畸形

通过显微手术切除畸形血管,可预防脊髓前动脉综合征的再次发生。对于已确诊脊髓血管畸形,但目前并无症状的患者,也可进行预防性手术。

中医治疗

1、中药

可在专业医师指导下使用丹参等活血化瘀药物来改善血液循环。

2、针灸治疗

予以针灸为主的综合康复治疗。可取病变感觉受损平面以下的督脉穴位、夹脊穴及肢体部位穴位,如合谷、后溪、伏兔、风市、梁丘、血海、足三里、阳陵泉、阴陵泉、解溪、申脉、照海、太冲、八风等。

其他治疗

康复综合治疗:脊髓前动脉综合征患者可出现下肢的无力、瘫痪症状,因而在急性期过后,可在康复医师指导下进行针对性的康复训练。常用的训练项目包括站立训练、平衡训练、翻身训练、力量训练、腰部力量训练、关节活动度保持训练、膀胱功能训练等。此外,还可采取超声疗法、电刺激疗法及高压氧疗法。

治疗周期

治疗周期一般为3~6个月,但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

预后

一般预后

本病患者若及时治疗,肢体无力的症状可得到很好的改善。综合治疗后可得到良好的恢复。

危害性

若延误治疗,患者运动功能无法恢复,可能会留下终身残疾,影响日常生活和患者的心理健康。

自愈性

一般不能自愈,需积极就医接受治疗。

治愈性

本病通过积极治疗,可使肢体症状得到良好的改善。

治愈率

暂无大样本数据研究。

根治性

很难根治。

后遗症

严重者可能遗留肢体残疾。

日常

总述

脊髓前动脉综合征的患者在日常生活中的心理护理非常重要,家属应配合医生对患者进行生活管理和康复训练,定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗和康复方案。

心理护理

1、心理特点

(1)截瘫患者,在短时间内经历了正常人到残疾人的转变,患者常有严重焦虑、抑郁的情绪。

(2)后期的康复漫长、见效慢,患者往往会对自己失去信心,容易情绪失控,消极治疗。

2、护理措施

家属应多了解其病情特点,耐心陪伴,多支持、关怀、疏导患者,帮助其排解不良情绪。

用药护理

1、遵医嘱用药

针对病因的药物(如治疗动脉粥样硬化的抗凝药)需遵医嘱坚持服用,不可随意停服或加减剂量。

2、监测不良反应

(1)使用抗凝药物时,需注意监测不良反应,若服药期间出现异常出血情况,如尿血、便血、牙龈出血、鼻出血、呕血、咳血等应立即就医。

(2)大剂量使用甘露醇等脱水药物会出现利尿反应,应及时关注患者的血压、尿量、肾功能等的变化。

(3)长期使用地塞米松等激素药物,可能会出现心动过缓、低血钾、肺水肿、骨质疏松等并发症,故应及时监测,有不适症状及时联系医生。

术后护理

1、预防感染

陪护人员应注意患者的体温变化,保持身体清洁,防止感染。

2、更换敷料

术后应注意保持敷料的干净清洁,每天更换敷料。一般在7~14天(手术部位不同,时间也有所差异,具体需遵医嘱)左右进行拆线、换药等处理。

3、注意引流袋

术后如果放置了引流袋,需要将引流袋挂在易看见,不影响患者翻身的位置,同时引流袋的位置不可高于切口平面,以防液体倒流。注意保持引流管与伤口接触部位的洁净,防止感染。患者活动时要注意避免将引流袋拉出,避免导管受压、扭曲、折叠。

生活管理

1、科学作息

避免劳累,保证睡眠充足。

2、卫生保健

注意清洁,及时更换衣物,避免细菌病毒感染。

3、保持情绪稳定

紧张、焦虑、抑郁等消极情绪不利于疾病的恢复,故日常生活中要保持良好的心态。

4、积极进行康复训练

主要以恢复性运动训练为主,需长时间的坚持训练。患者及家属应耐心、积极配合治疗。早期训练时需家属陪护,防范训练过程中可能出现的危险,防止摔伤。病情严重、卧床不起的患者,需每日由家属帮助其进行被动运动,以维持关节的活动度,防止关节粘连。常进行的活动包括上肢上抬(过肩)、屈肘、抬腿动作及膝关节、踝关节的活动等。

病情监测

主要监测患者四肢和躯体感觉,以及肌力的恢复情况,若加重则应及时就医。

复诊须知

定期(一般为1~2个月)回康复科复查,重新评估肌力,调整训练方案。

饮食

饮食调理

患者在积极配合治疗的同时应特别注意饮食护理,尤其进行过手术的患者更应注意术后营养的补充。

饮食建议

1、术后患者建议多食用高蛋白、高营养的食物,如鱼肉、蛋类、牛奶等。

2、对于有高血压、动脉粥样硬化、高血脂等基础病的患者,以清淡、低盐低脂饮食为主。

3、平时要吃富含维生素C的食物,比如新鲜的蔬菜和水果等,还可以吃一些富含膳食纤维的食物,如豆类和粗粮,还可补充一些优质蛋白,如鸡蛋、瘦肉等。

饮食禁忌

1、戒烟

吸烟能抑制脂蛋白脂酶(人体内一种参与脂蛋白代谢的重要酶)的活性,使甘油三酯升高,高密度脂蛋白胆固醇下降,还能破坏内皮细胞的功能,引起动脉痉挛等。所以吸烟可加重血脂异常和动脉粥样硬化,故脊髓前动脉综合征患者应当戒烟。

2、忌油腻食物

避免进食过多油腻的食物,如脂肪,因为经过身体代谢后一部分被利用,而多余的脂类物质沉积于血管内壁,形成动脉硬化斑块,会加重病情。

3、忌高糖食物

糖类摄入过多时,容易引起糖尿病、血栓等。

预防

预防措施

1、避免外伤,不参与打架斗殴,频繁使用交通工具的人应防范交通意外,从事高危职业的人应注意安全保护措施。

2、饮食以清淡为主,宜低盐低脂饮食,少吃油腻食物,以此控制血脂,降低动脉硬化的风险,从而预防脊髓前动脉综合征的发生。

3、适当的体育锻炼和充足的睡眠,可提高机体免疫力。体育锻炼的方式建议采用低、中强度的有节律、重复性的有氧运动,如行走、打太极拳或体操等。

4、有脊髓血管畸形遗传病史的人群,可进行基因检测和影像学检查,评估患病风险。

就医指南

急诊(120)指征

1、肢体突然绵软无力,无法正常站立、行走;

2、呼吸困难;

3、胸腰背部剧烈疼痛;

4、大小便失禁。

以上均须急诊处理或拨打急救电话。

门诊指征

1、躯体、下肢或四肢无力;

2、四肢及躯体感觉功能异常。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

1、情况危急、症状严重者,请及时到急诊科就诊。

2、情况平稳者须于神经内科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生会对患者进行体格检查,建议着宽松的衣裤方便检查。

3、近期有就诊经历,请携带好相关病历、检查报告、化验单等。

4、可由家属陪同就诊,并准备好想要咨询的问题。

医生可能问哪些问题

1、您的年龄多大?从事什么工作?

2、您的症状出现多久了?

3、您的下肢是否有力气?四肢及身躯是否有异样感觉?

4、您之前是否有感冒或感染?

5、症状出现前,您的腰背部是否受过严重外伤?是否进行过剧烈运动?

6、您之前有没有做过什么手术?

7、您有什么基础病?吃了什么药?

8、您是否有过短暂性脊髓缺血发作史?

患者可以问哪些问题

1、现在有明确的诊断吗?为什么我会得这个病?

2、我还需要做什么检查?

3、我需要吃哪些药?可以治愈吗?需要做手术吗?

4、我以后会复发吗?

5、会不会留下后遗症?

6、我平时应该注意什么?

7、我需要进行什么样的康复训练呢?

8、需要复查吗?多长时间复查一次?复查哪些项目?

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