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汗腺癌

汗腺癌(hidradenocarcinoma)是发生于汗腺处的一种少见的皮肤附属器恶性肿瘤,具体病因尚不明确。此病主要发生于头颈部,一般呈无症状的结节样生长,可为单发性皮下结节和肿块。易局部复发,可出现远部转移,通常临床预后较差。

英文名称

hidradenocarcinoma

遗传性

一般不会遗传

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

皮肤科、肿瘤科

发病部位

全身

常见症状

皮下结节、单个浸润性斑块

主要病因

病因不明

检查项目

体格检查、X线胸片、CT、磁共振、组织病理检查

重要提醒

除黏液性小汗腺癌外,其他各型均生长较快,有高度转移性,应当注意术后复诊及康复,避免出现癌细胞转移的情况。

临床分类

根据瘤细胞在汗腺的发生位置,有大汗腺癌和小汗腺癌之分。其中根据组织生理结果,大汗腺癌分为五种类型,小汗腺癌分为四种类型。

1、大汗腺癌

发生于大汗腺处,常为实质性、浸润性和转移性的恶性肿瘤。

(1)未分化型:癌组织由胞质透亮红染的小多边形卵圆形细胞和胞质深染的小梭形细胞组成,细胞排列成条索状或片块状,有形成腺腔的倾向。细胞异型性明显,癌组织中无PAS阳性物质。

(2)结节型(分化型):癌组织由胞质透亮或红染的大多边形成立方形细胞和胞质深染的梭形细胞形成,细胞相互交织成结节状排列,有形成腺腔或囊腔的倾向,网状纤维呈巢状分布。部分癌组织细胞中含PAS弱阳性物质。

(3)腺型:癌细胞呈立方形成柱状、排列成腺腔状,腺上皮及腔内均可见PAS阳性物质,核分裂象多见,有时可见多量黏液分泌。

(4)黏液表皮样型癌:组织由间变的鳞形细胞巢及含有透明黏液的或富含颗粒的粒状细胞组成,两种细胞间有移行,癌组织与周围组织无明显分界。

(5)Paget病型:为汗腺癌累及表皮的结果,表现为表皮基底层内出现胞质透亮或淡染的大卵圆形细胞,即Paget细胞,表皮下可见癌变的汗腺导管或癌巢。

2、小汗腺癌

发生于小汗腺处,常为实质性的、具有浸润性的恶性肿瘤。大致分为四种。

(1)汗管样小汗腺癌:瘤细胞累及整个真皮甚至皮下组织,有开口于皮面的扩大导管腔隙,与棘层肥厚或疣状增生的表皮相连。内有彼此相连的导管腺样囊状结构,并可见角质囊肿。

(2)透明细胞小汗腺癌:又称恶性透明细胞汗腺瘤、透明细胞汗腺癌、恶性透明细胞末端汗管瘤,由良性透明汗腺细胞癌变而来。组织病理示瘤内见实质性腺样、导管囊性区域和瘤透明细胞和不典型细胞。

(3)黏液性小汗腺癌:瘤实质为小基底样细胞组成的小巢或腺样结构。导管和微小囊状结构除大小和形状不一外,似小汗腺。细胞明显不典型,彼此融合或由硬化胶原隔开。间质有明显黏液坑是其特点。

(4)小汗腺腺癌:系典型小汗腺癌,生长快,高度转移。组织病理示同一瘤内除见实质性、导管、基底样细胞和鳞状细胞样团块外,主要为腺囊性结构瘤细胞,特别是透明细胞内有小汗腺型酶和糖原。

流行病学

传染性

无传染性。

发病率

汗腺癌临床少见,约占皮肤恶性肿瘤的2.2%~8.4%。

好发人群

汗腺癌好发于40~60岁女性。

病因

总述

汗腺癌的发病机制尚不明确,无固定病因。目前认为,本病发生可能与局部皮肤刺激、电离辐射、接触化学致癌物质等因素有关。

基本病因

1、局部皮肤刺激

皮肤长期受到紫外线照射可能会造成汗腺癌的发生。长久不愈的皮肤慢性溃疡、慢性炎症等在长期反复刺激下容易发生汗腺癌。

2、电离辐射

长期从事放射工作且忽视防护措施。

3、接触化学致癌物质

常常接触如砷化物、焦油、沥青、苯并芘或二甲基苯甲蒽类等化学物质。

症状

总述

汗腺瘤主要发生于头颈部,也可见于腋窝、上肢、腹部、外阴等部位。多为单发性皮下结节或肿块,一般无自觉症状,如形成溃疡可伴有出汗、出血、瘙痒、触痛或烧灼感,多伴有区域性淋巴结肿大及转移。其中,大小汗腺癌的皮损表现可有所差异。

典型症状

1、大汗腺癌

主要表现为缓慢增大的结节状或囊样斑块,直径多在2cm以上,可达20cm或更大。常与表面皮肤粘连,表面肤色正常或略红,有时有毛细血管扩张,可破溃成菜花状。可突然增大,切除后易复发。

2、小汗腺癌

常为单个浸润性斑块,在头皮可引起秃发。除黏液性小汗腺癌外,其他各型均生长快,具有高度转移性。

并发症

汗腺癌可能出现局部淋巴结转移。另外,临床可能发生与其他癌变(如乳腺化生性癌)并发的情况。

检查

预计检查

医生问诊后进行患者体格检查,判断是否存在异常体征。若怀疑是汗腺癌,会进行组织病理检查。确诊后可能进行X线、CT、磁共振(MRI)等影像学检查,以进一步指导临床。

体格检查

医生会通过视诊、触诊检查突出肿块大小、皮肤颜色等表征。

影像学检查

X线、CT、磁共振(MRI)等影像学检查可确认肿瘤范围及临近组织受累的程度。

病理检查

可对病变组织进行组织病理切片,检查活检组织的外观、细胞结构以及病理性改变等。不同类型汗腺癌切片组织病理特点不同,具体见汗腺癌类型分类部分。

诊断

诊断原则

医生一般根据汗腺癌的症状、体征,结合病史及相关辅助诊断,可作出诊断。组织病理学检查是确诊汗腺癌的主要方式。在临床上,汗腺癌需与皮下良性肿瘤等进行鉴别。

鉴别诊断

皮下良性肿瘤(如纤维瘤、神经纤维瘤等)主要临床表现与汗腺癌较为相似,多处于皮下成结节状。但皮下良性肿瘤生长缓慢、分化好、无异型性。位于会阴、腋窝、头面等汗腺癌好发部位发现皮下结节时,应及时做活检以明确诊断。生长迅速的巨大汗腺癌,有时与软组织肉瘤难以鉴别。汗腺癌发生区域淋巴结转移比软组织肉瘤多见。

治疗

治疗原则

汗腺癌目前尚无统一的治疗方法。传统的肿瘤治疗方法主要包括外科手术、放射治疗、药物化疗等。其中,手术切除是首选方法,用以切除癌变部分组织,避免癌细胞增殖扩散。

药物治疗

1、化疗药物

化学药物主要作用在肿瘤生长繁殖的不同环节上,杀灭癌细胞,防止癌细胞扩散转移。目前认为,5-氟尿嘧啶(5-FU)、环磷酰胺(CTX)、长春新碱等药物对汗腺癌有一定的疗效。

2、靶向药物

靶向药物通过作用于人体表皮生长因子受体上,阻止人体表皮生长因子与受体结合,进而阻断癌细胞的产生。对于远处转移的汗腺瘤患者,曲妥珠单抗等靶向药物,对稳定并延缓疾病发展有一定的作用。

相关药品

5-氟尿嘧啶(5-FU)、环磷酰胺(CTX)、长春新碱、曲妥珠单抗

手术治疗

手术治疗是汗腺癌的首选治疗方法,常用的术式为皮肤肿瘤切除术。若出现淋巴结转移,应当进行区域淋巴结的清扫。

1、皮肤肿瘤切除术

皮肤肿瘤切除术是对于皮肤部位的良性肿瘤和部分恶性肿瘤进行切除的手术,在应对恶性肿瘤时,应当针对患者具体情况制定详细的计划。

2、淋巴结清扫

淋巴结清扫是指对于癌变部位周围的淋巴结进行清除,防止癌症复发和转移。

放化疗

放化疗治疗汗腺癌的报道较少,虽然缺乏临床随机研究的报道,但目前认为放化疗对汗腺癌的疗效不佳。目前主要辅助手术治疗。

1、放疗

放疗在一定程度上可以弥补外科手术切除范围不足的弊端,可对部分患者有效。

2、化疗

汗腺癌对化疗药物多不敏感,采用联合用药化疗有时可暂时缓解症状。临床多用环磷酰胺(CTX)、5-氟尿嘧啶(5-FU)等药物。目前尚缺乏化疗对汗腺癌患者临床疗效的大宗病例研究。

治疗周期

汗腺癌的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

汗腺癌的具体治疗费用与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

汗腺癌肿瘤组织病理学上为恶性,其一般预后不良。但具体预后情况与病灶的分化程度和淋巴结转移状况等有关。

危害性

汗腺癌的病程较长,病情容易反复,还可能出现癌细胞转移的情况,甚至危害患者生命。

自愈性

一般不会自愈,应积极进行治疗避免进一步发展。

治愈性

本病可通过手术切除的手段消除,但存在复发可能。

治愈率

其与汗腺癌的病灶的分化程度和淋巴结转移的状况有关,暂无具体大样本数据研究。

复发性

汗腺癌在手术切除后有复发的可能。

转移性

汗腺癌可能出现癌细胞转移,尤其是淋巴结转移。

日常

总述

汗腺癌患者日常应当注意避免抓挠,注意局部护理。应当在治疗期间保持良好心态,积极配合治疗,遵医嘱用药,在治疗及出院后应当纠正不良生活习惯,定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。

心理护理

1、心理特点

由于本病可影响患者容貌,加上患者担心治疗效果、家庭经济压力等,故患者易产生悲观、沮丧、消极情绪,严重者还可有抑郁症状。

2、护理要点

(1)患者应当通过了解部分疾病相关常识,调整心态消除紧张情绪,正确对待疾病,密切配合治疗。

(2)医护人员与家属需与患者多沟通,加强交流,了解患者的心理动态,给予心理疏导,关爱患者,必要时介绍治疗成功的案例,帮助患者树立战胜疾病的信心。

用药护理

1、患者及家属应该了解化疗用药的目的、必要性、化疗药物外渗的危险性等,积极配合医护人员,化疗用药程中尽量限制活动,注药过程中有疼痛或异常感觉应立即告知护士等。

2、如出现胃肠道反应如恶心、呕吐、腹痛、腹泻等,应该及时咨询医生,根据医生建议依据胃肠道反应严重情况调控饮食或停止用药。

3、如出现头晕乏力、容易感染,可能与骨髓抑制的毒副作用有关。骨髓抑制主要可通过抽血查血象的方法检测白细胞下降情况确定。病人白细胞低于正常值时,要注意及时休息,加强营养,避免到公共场所,必要时做好消毒隔离工作,预防感染,及时报告医师做处理。

生活管理

1、保持病室环境安静整洁和适宜的温湿度。病室每天开窗通风,保持空气流通。

2、注意个人卫生,保持局部皮肤清洁、干燥。床单应清洁、平整,无碎屑,若有血迹、污渍及时予以更换。

3、可进行适当的户外活动,如散步、慢跑等,但需避免着凉感冒及剧烈活动。

复诊须知

定期复诊及随访,复诊时应携带历次诊疗记录,积极反馈近期身体状况,配合医护人员检查。

饮食

饮食调理

鼓励患者加强营养,进食高热量、高维生素、高蛋白质食物。

饮食建议

1、宜多食新鲜蔬菜、水果。新鲜蔬菜与水果对多种癌症均具有保护作用,并对已发病的患者具有较好的抗癌作用。花椰菜、卷心菜、胡萝卜具有较好的预防癌症、抗氧化及有效抑制肿瘤病变作用,并可有效调节机体的免疫能力。番茄含有大量的番茄红素与胡萝卜素,对于癌症的对抗可起到非常大的作用。另外香菇含有多糖成分,绿色蔬菜类如茼蒿、莴苣、菠菜、芹菜等,其含有大量叶酸,可起到较高的抗癌作用。

2、谷类包括红薯、黄豆及南瓜等,均是属于高纤维或高蛋白食物,可食用粮谷类食物,并采取多样化饮食方案。

饮食禁忌

1、忌食辛辣食物,如葱、姜、蒜等。

2、忌烟、酒、咖啡及刺激性食物,此类物质不利于癌症患者的治疗与预后。

3、忌食烧烤食物、油炸食物、霉变食物及熏制食物等,此类食物中均含有大量致癌不利于癌症患者。

4、应少食动物性食物及油脂,如禽类、蛋、肉等。

预防

预防措施

目前暂无有效的预防措施,但可通过去除可能的病因来降低其发病风险。

1、避免长期日晒,采取遮光措施。

2、避免接触放射线与化学致癌物质,特殊职业者应做好防护措施。

3、避免皮肤遭受反复、长期的机械性刺激。

4、养成良好的生活习惯,保持精神愉快,不吸烟、喝酒。

5、积极治疗各种慢性皮肤疾患。

就医指南

门诊指征

1、患者身体某些部位出现不明原因的单发或多发结节,突然增大或有不断增大趋势;

2、出现溃破,伴出汗、出血、瘙痒、触痛、烧灼感等;

3、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上情况均需就医咨询。

就诊科室

1、身体出现皮肤肿块,病情未确定时应到皮肤科就诊。

2、汗腺癌确诊患者应在肿瘤科进行就诊治疗。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、建议患者穿着宽松衣物,以减少对皮损的摩擦。

4、可能需要进行X线、CT、磁共振(MRI)等影像学检查建议不穿带纽扣的衣服,检查前除去金属饰品。

5、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、这些皮肤改变是从什么时候开始发现的?

2、近期结节是否迅速增长起来?

3、有什么其他症状出现么?是否有瘙痒、疼痛?

4、皮损是否出现过溃破?

5、近期就诊之前是否进行过治疗?就诊前是否服用了药物?

6、日常出门会注意防晒吗?

7、从事什么职业?是否长期接触电离辐射?是否长期接触砷化物、焦油、沥青等化学物质?

8、目前是否存在其他基础疾病?

患者可以问哪些问题

1、导致我得这个病的原因有哪些?

2、情况严重吗?是良性的还是恶性的?

3、有好的治疗方案推荐吗?需要做手术吗?需要吃哪些药?

4、这个癌症会转移吗?

5、平时需要注意什么?

6、以后还会复发吗?

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