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角化棘皮瘤

角化棘皮瘤(keratoacanthoma,KA)又称皮脂性软疣或鳞状细胞假上皮瘤,是一种较为罕见的、生长很快的皮肤良性肿瘤,可能是毛囊角化上皮的增生性病变。本病多发生于日光暴露下、毛发生长部位的皮肤,多见于肤色白皙的中老年男性。最常见的表现为单个的、圆顶形的结节,呈粉红色或肤色,结节生长迅速。角化棘皮瘤可在几个月内自行消退,但本病与鳞状细胞癌表现类似,且难以鉴别,少数患者有复发甚至癌变的危险,需引起重视。

英文名称

Keratoacanthoma,KA

其它名称

皮脂软疣、假癌性软疣、鳞状细胞假上皮瘤

遗传性

可能与遗传有关,其中多发型角化棘皮瘤是一种常染色体显性遗传病

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

皮肤科、肿瘤科

发病部位

皮肤

常见症状

结节、丘疹

主要病因

病因尚不完全明确

检查项目

体格检查、组织病理学检查、皮肤镜检查、基因检测、肿瘤标志物检测

重要提醒

角化棘皮瘤与鳞状细胞癌难以鉴别,少数患者有复发甚至癌变的危险,故通常建议本病一经发现,应及时治疗。

临床分类

基于临床表现,通常可将角化棘皮瘤分为单发型、多发型、发疹型三种类型。

1、单发型角化棘皮瘤

最常见,多见于老年人,以60~70岁多见,男性多于女性。

2、多发型角化棘皮瘤

不常见,发病年龄较早,通常在20~30岁,偶在儿童至婴儿期发病。男性较多见,有时有家族史,呈常染色体显性遗传。

3、发疹型角化棘皮瘤

罕见,皮损数目可成千上万,分布广泛。

流行病学

传染性

本病无传染性。

发病率

角化棘皮瘤是一种较为罕见的皮肤病变,具体发病率暂无大数据样本研究。

好发人群

本病好发于中老年男性。

病因

总述

角化棘皮瘤的发病机制目前尚不明确,关于其病因研究也存在许多学说,但以病毒感染的可能性最大。其他可能的病因还包括日晒、外伤、暴露于致癌物、某些药物因素、遗传因素等。

基本病因

1、病毒感染

目前认为,病毒感染是最可能的病因,在多数病损内可见到病毒样核内包涵体。

2、日晒

绝大多数角化棘皮瘤发生在日光暴露部位。有资料显示,在着色性干皮病和慢性免疫抑制的患者,角化棘皮瘤的发病率升高,同时合并其他紫外线相关的表皮损害,如光线性角化病、基底细胞癌等。

3、暴露于致癌物

如焦油、沥青、矿物油中的多环芳香烃以及吸烟等。特别是职业性接触焦油与石油产品,以及利用煤焦油制剂治疗银屑病的患者,发生角化棘皮瘤的可能性较高。

4、创伤

少数情况下,角化棘皮瘤会发生于手术、激光治疗、冷冻治疗等医源性创伤或意外创伤部位。

5、某些药物因素

BRAF抑制剂(如威罗非尼和达拉非尼)是用于治疗多种恶性肿瘤的分子靶向药物,角化棘皮瘤或皮肤鳞状细胞癌是这些治疗的一种潜在不良反应。此外,索拉非尼(一种用于癌症治疗的酪氨酸激酶抑制剂)和某些免疫抑制治疗药物等也可能与角化棘皮瘤的发生具有相关性。

6、遗传因素

一些遗传综合征可能与角化棘皮瘤相关,包括Muir-Torre综合征(Lynch综合征的一种变异型)、着色性干皮病和MSSE(一种常染色体显性遗传病)。目前认为,多发型角化棘皮瘤是一种常染色体显性遗传病。

危险因素

有研究表明,角化棘皮瘤容易发生在白皙的皮肤。且随着皮肤色素加深,发生该病的风险降低。

症状

总述

角化棘皮瘤通常发生于面部,是个鳞状细胞癌状半球形小瘤,顶部中央有角质痂,在1~2个月内迅速发展,直径多半不超过2cm,然后自然消退。角化棘皮瘤的典型症状为皮色或淡红色的半球形丘疹或结节,通常根据丘疹或结节的数量和分布可以分为单发型、多发型和发疹型,不同类型又有不同的症状表现。以单发性角化棘皮瘤为例,其演变过程可分为生长期、静止期及自然消退期3个阶段,通常需要大约4~9个月的时间,部分病例甚至可持续一年以上。

典型症状

1、单发型角化棘皮瘤

主要发生于暴露部位,特别是面部中央、鼻、颊和眼周,其次为腕背侧与前臂伸侧,口唇也常见,其他毛发部位也可发生。常无自觉症状,偶有瘙痒和压痛。皮损为坚实圆顶形结节,呈正常皮肤的颜色或淡红色,表面光滑,中央为充满角质栓的火山口状凹陷,基底无浸润。皮损发展快,病程短,数星期可增至1cm,或更大,数月后可自行消退,可遗留萎缩性瘢痕。另有以下几种罕见的类型:

(1)巨大角化棘皮瘤:皮损生长迅速,直径大于3cm,好发于鼻部和眼睑,数月后可自行消退,常伴有大片角化性斑块的剥离。

(2)边缘离心性角化棘皮瘤:皮损更大,有报告直径可达20cm,边缘高起且卷曲,中央萎缩。与经典的角化棘皮瘤相比,消退时间更长,有些无自行缓解趋势,并明显破坏组织。

(3)甲下角化棘皮瘤:位于甲远端的下面,常见于拇指和示指,表现为痛性、角化性赘生物,比普通的角化棘皮瘤更具破坏性。

(4)其他:除上述3种类型外,单发性棘皮瘤其他罕见的表现也有报道,包括女性外阴角化棘皮瘤和主要发生于儿童、年轻成人的皮脂腺痣内角化棘皮瘤。

2、多发型角化棘皮瘤

可发生于全身各处,不一定都好发于暴露部位,甚至黏膜、黏膜皮肤移行部位及掌、跖也能发生。损害与单发型者相似,但数目较多,一般为3~10个。但角栓不如单发者明显,皮损消退更慢,病期长者则很少有自然消退的倾向。

3、发疹型角化棘皮瘤

表现为1~5mm大小的红色而硬固的小丘疹,顶端有细小鳞屑。一般在2~8周内丘疹迅速增大,形成圆或卵圆形硬固隆起的半球状或圆顶状结节,中央有一角栓,有时有痒感。皮损发育成熟者直径约1~2cm。

病情发展

1、生长期

为角化棘皮瘤发生的第一阶段,该期生长迅速,可能持续多达6~8周。最初的病变常为一个小的粉红色斑疹,随后演变成丘疹,最终形成边界清楚的结节。结节边缘往往呈皮肤色或轻度红斑状,可能伴毛细血管扩张;结节中央通常有突起的角质性核。除去该角质性核后出现火山口样外观。

2、静止期

此期间,病变不再生长。角化棘皮瘤保持着结节状或火山口样外观,但可能开始出现破裂迹象。这一阶段通常持续数周至数月。

3、自然消退期

这一时期的特征为病变自发消退,通常需要4~6周,但也可能需要更久的时间。在消退期期间,残余的中央角质栓会脱落。肿瘤最终完全消退,留下一个萎缩的、通常伴有色素减退的瘢痕。

并发症

少数的角化棘皮瘤会发生癌变以及伴发肠癌等其他癌症。

检查

预计检查

医生询问完病史后,首先会对患者进行体格检查,观察患者是否有异常体征。其次会建议做皮肤镜检查、组织病理学检查,以明确诊断及评估病情严重程度。必要时,还可通过基因检测、肿瘤标志物检测等帮助鉴别诊断。

体格检查

主要检查患者的面部和四肢的皮肤,多数患者皮肤上有单个或多个的结节,少数患者有全身性的丘疹。

实验室检查

1、基因检测

基因检测是取血液或细胞中的DNA进行检测。角化棘皮瘤和鳞状细胞癌的变异的基因不同,基因检测有助于鉴别两者,但基因检测还未广泛应用于临床,且基因检测的费用较高。

2、肿瘤标志物检测

有助于初步排查鳞状细胞癌。本病的瘤细胞膜血型抗原检测结果为阳性。

病理检查

组织病理检查:是诊断角化棘皮瘤的金标准。医生会取部分皮损处的组织送检,可观察到角化棘皮瘤的特异性细胞变化和结构变化,如火山口样凹陷、肿瘤细胞、角珠等。

其他检查

皮肤镜检查是将透镜覆盖在皮肤上进行观察。角化棘皮瘤在皮肤镜下可呈现出无结构角质物、角化鳞屑、珍珠样结构等特征性表现。皮肤镜检查有助于鉴别角化棘皮瘤与某些其他肿瘤,如结节型基底细胞癌等。

诊断

诊断原则

医生根据临床表现结合病史、组织病理结果,一般可以确定诊断。在诊断过程中,常需要排除鳞状细胞癌、假性上皮瘤样增生等疾病。

鉴别诊断

1、鳞状细胞癌

本病早期无论在临床表现上还是病理变化上,均与鳞状细胞癌类似,两者间鉴别比较困难。但本病发展较鳞癌快,通常无破溃,可以自愈。而鳞状细胞癌发展较角化棘皮瘤慢,肿瘤易发生破溃,易出血。鳞状细胞癌的组织病理显示有鳞状细胞肿瘤团块,有助于鉴别。通常在有疑问的情况下,多考虑鳞状细胞癌的可能。

2、假性上皮瘤样增生

二者临床表现存在相似,皮损均可有结节。但假性上皮瘤样增生通常表现为炎症性疾病,如芽生菌病、慢性脓皮病、寻常狼疮。组织病理显示表皮突延伸至真皮网状层,但角质形成细胞无异形性,核染色正常,真皮出现炎性反应。

治疗

治疗原则

关于角化棘皮瘤是否必须治疗,目前还存在争议。多数专家认为,角化棘皮瘤虽然可以自愈,但其与鳞状细胞癌难以鉴别,少数病例有复发甚至癌变的危险,故本病一经发现,应及时进行治疗。具体治疗方式可因人而定,特别是多发型者,因所造成破坏程度不同,每个肿瘤均需个别考虑其处理方法。只有在患者拒绝进行治疗的情况下,医生才会推迟治疗性的干预措施,而继续进行观察。

药物治疗

1、维A酸类药物

发疹型和巨大多发型角化棘皮瘤可内服或外用维A酸类药物进行治疗。维A酸也可用于多发型角化棘皮瘤癌变的预防、多发性角化棘皮瘤患者。常用的维A酸类药物包括维A酸、异维A酸、阿维A酸等。

内服药物者应该于餐中服用,有利于药物吸收,外用药物者在夜晚睡前使用,维A酸类药物治疗期间应避免日光照射。维A酸类药物较常见的不良反应为皮炎和唇炎,患者平常应注意保湿。该类药物应严格遵医嘱使用,以免产生严重的不良反应,如严重的肝脏损害和肾脏损害。

2、其他

有病理报告显示,部分患在局部应用5-氟尿嘧啶制剂、5%咪喹莫特乳膏后,病变可出现消退。但治疗中常出现明显的局部炎症反应。

相关药品

维A酸、异维A酸、阿维A酸、5-氟尿嘧啶、5%咪喹莫特乳膏

手术治疗

1、传统切除手术

可用于单个的角化棘皮瘤的切除。虽然传统手术切除治疗角化棘皮瘤的疗效尚未得到正式的研究,但由于该操作简单、耐受性好,并且如上所述能从组织病理学的角度证明是否完全切除肿瘤,被考虑为角化棘皮瘤的一线治疗。

2、莫式外科手术(Mohs手术)

也是在体表进行的外科手术,适用于单个的角化棘皮瘤的切除。在手术过程中,会将切除组织立即冰冻切片进行病理检查,以决定进一步切除的范围,能取得良好的疗效。莫氏外科手术的优点在于可以确认完全去除病变组织,并允许最大限度地保留健康组织。但该手术比传统手术更耗时,费用也更高,目前尚未广泛普及,故治疗角化棘皮瘤的疗效数据有限。

3、刮除联合电干燥法

是一种快捷的手术操作,常用于刮削活检后治疗角化棘皮瘤。此操作为先在病变部位行刮除术,随后采用电干燥法,重复3次。进行该治疗只需要几分钟。但愈后常遗留圆形、色素减退性瘢痕,这使得一些患者不太愿意选择这种治疗方法,故关于其效力的资料有限。

放化疗

1、化疗

通过使用化学药物杀死肿瘤细胞或阻止肿瘤细胞生长,很少用于治疗角化棘皮瘤。可在皮损内注射5-氟尿嘧啶、甲氨蝶呤以进行局部化疗。若肿物较大而多,全身情况允许,可以考虑用甲氨蝶呤等进行系统化疗。在治疗过程中,可能出现一些不良反应,如局部疼痛、红斑、坏死、溃疡和结痂等以及全身性的一些副作用。因此,在治疗过程中应遵医嘱复查,以便医生了解治疗效果和有无发生严重的并发症。

2、放疗

放射疗法是使用有辐射性的放射光线,以达到杀死肿瘤细胞的目的。甲下角化棘皮瘤可选用放疗,但通常仅用于无法进行手术治疗的年龄较大成人患者。因放疗需要多次就诊,且可能存在远期影响,故这种方法很少使用。

治疗周期

角化棘皮瘤的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

角化棘皮瘤的具体治疗费用与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

通常情况下,角化棘皮瘤可以自愈或者经治疗后能取得良好的疗效。少数患者可能复发,未及时治疗的患者可能发生癌变以及伴发肠癌等其他癌症。

危害性

1、角化棘皮瘤好发于暴露部位,严重影响患者的美观。

2、角化棘皮瘤与鳞状细胞癌难以鉴别,诊断可能无法排除鳞状细胞癌,少数患者有复发甚至癌变的危险。

3、多发型角化棘皮瘤有遗传的风险。

自愈性

本病大多数可以自愈,数月后皮损自行消退。目前有研究认为,角化棘皮瘤的类型会影响病变自行消退的可能性。

治愈性

本病经及时采取手术切除等治疗后,存在治愈可能。

治愈率

暂无大数据样本研究。

复发性

若切除不彻底可能导致病变复发。

转移性

本病可能有少数患者会发生恶变,进而可能发生转移,但目前的相关报道还非常少。

日常

总述

角化棘皮瘤的患者应保持良好的心态,积极配合治疗,遵医嘱用药,生活要规律,发现不适尽早去医院进行检查治疗。

心理护理

1、心理特点

有皮肤损害的患者可能伴有心理问题。由于该病皮肤损害明显,且大多数患者的皮损位于面部,患者易出现不良情绪,如焦虑、烦躁不安、消极、多疑、易怒等,尤其多发型和发疹型的患者不良情绪可能更为严重。皮损治愈后会在皮肤表面遗留瘢痕,影响美观,也会影响患者的心情。

2、护理措施

(1)家属应多与患者沟通,多关心、照顾患者,并给予患者心理支持,帮助稳定患者情绪。

(2)患者应积极配合治疗,早期治疗能取得很好的疗效,皮损能早日消退,患者也能有良好的情绪。

(3)患者可以咨询医生可以消退瘢痕的药物,以利于去除遗留的瘢痕,有利于患者树立对自己的信心。

术后护理

1、局部创面护理

患者术后应减少面部表情及动作,减少外出活动,以利于减少渗出、减少出血、保护创面。患者自己在家为创面换药时,动作应轻柔,以免在牵扯下创口出血,如果出血较多可用纱布加压止血。

2、抗生素的应用

患者术后应遵医嘱使用抗生素预防感染,并注意监测创面有无感染的征象,一旦发现及时告诉医生。

3、疼痛护理

术后患者可能感到疼痛,应及时告诉医生,遵医嘱使用正确的镇痛药物以镇痛治疗,不可私自服药。

4、饮食护理

患者术后早期应食用流质食物,如粥、汤、牛奶、豆浆等,逐步过渡到普食,以利于创面的恢复。

生活管理

1、注意休息,临睡前少喝水,适当垫高头部或四肢,防止创面处水肿。

2、坚持进行适当的身体锻炼,尽量避免头部下垂,避免弯腰、拎重物等剧烈活动。

3、出行注意防晒,避免日光暴晒。

病情监测

1、少数患者可能复发或恶变,一旦出现相似的症状应及时就医。

2、使用维A酸类药物进行治疗的患者应监测肝肾功能,具体监测事项听从医生建议。

3、放疗和化疗的患者,应注意监测不良反应,一旦发现应及时处理。

饮食

饮食调理

科学合理的饮食有利于创面的恢复、身心康复。要注意营养均衡,食物应多样化,保证摄入足够的碳水和蛋白质,多吃新鲜的蔬菜水果。还要多喝水,有利于药物的代谢排出。

饮食建议

1、可以适当吃一些杂粮如小米、燕麦、玉米、红薯等。

2、可以多吃一些富含维生素C、维生素E、维生素A的食物,如辣椒、胡萝卜、西红柿、葡萄、橙子、猕猴桃等。

饮食禁忌

1、避免辛辣刺激性食物,禁烟酒。

2、忌食生、冷、硬的食物,以免加重对胃肠道的刺激,出现消化不良和腹泻等。

3、忌偏好饮食,以免营养摄入不足,不利于疾病康复。

预防

预防措施

本病主要通过去除可能的病因来进行预防,具体措施如下:

1、日常出行注意防晒,如涂抹防晒霜、穿防晒衣、戴太阳镜等。

2、避免暴露于存在焦油、沥青、矿物油等含有致癌物质的环境中。

3、存在病毒感染、某些恶性肿瘤等疾病的患者,应在医生的指导下,正确治疗。

4、避免皮肤创伤、不必要的医源性损伤。

5、饮食宜清淡,多补充维生素和营养,忌辛辣煎炸食品,禁烟酒。

6、生活要规律,避免熬夜,坚持进行适当的身体锻炼,提高免疫力。

7、避免去人多的公共场所,预防感染,避免受凉感冒。

就医指南

门诊指征

皮肤表面出现肤色或粉红色的半球形结节或丘疹,顶部中央有角质痂,可伴有瘙痒、压痛,建议及时就医咨询。

就诊科室

皮肤表面出现肤色或粉红色的半球形结节或丘疹者,可就诊于皮肤科或肿瘤科。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、穿着宽松的衣服,尤其皮损处应易于暴露,方便医生检查。

3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期有服用药物可以记录药名及用法用量,方便与医生沟通。

5、可由家属陪同就诊,并准备好想要咨询的问题。

医生可能问哪些问题

1、什么时候发现有这些皮肤表现的?多久了?

2、还有什么不适症状吗?有没有瘙痒、压痛?

3、您的这些症状什么时候会加重?什么时候会缓解?之前有出现过这些症状吗?

4、您之前还有去哪里看过这个病吗?效果怎么样?

5、您近期有没有感冒或者感染?

6、您日常出门会注意防晒吗?

7、您从事什么职业?是否长期接触焦油、沥青、矿物油等物质?

8、平时有吸烟的习惯吗?

9、有没有什么基础病?是否接受过化疗、激光治疗、冷冻治疗、手术治疗?

10、您的家族中有人有类似的症状吗?

患者可以问哪些问题

1、我得的是什么病?严重吗?是什么原因导致的?

2、我需要做哪些检查?会有疼痛吗?

3、我需要住院吗?要怎么治疗?多久可以治好?

4、这个病的治疗费用高吗?医保报销吗?

5、这个病治好后会复发吗?皮肤表面会留疤吗?

6、这个病会遗传吗?

7、我平时应注意什么?

8、我以后还要来复查吗?

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