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胃畸胎瘤

胃畸胎瘤(gastric teratoma)是极为罕见的胃部肿瘤,绝大多数为良性,恶性者较少见。它是由外、中、内三层原胚层演变而来的先天性肿瘤,是先天组织残留在胃部所致。临床上主要表现为腹部包块、腹胀、呕吐、呕血和(或)黑便、呼吸困难、贫血等。在新生儿或婴儿中,上腹包块及上消化道出血(以间歇性黑便多见)为主要临床表现。及早手术将肿物完整的切除,预后良好。

英文名称

gastric teratoma

遗传性

病因尚不明确,无明确证据支持本病有遗传性。

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

小儿科、普通外科

发病部位

腹部,胃

常见症状

腹部包块、腹胀、呕吐、呕血和(或)黑便、呼吸困难、贫血

主要病因

病因尚不明确

检查项目

血清甲胎蛋白(AFP)、腹部平片、钡餐透视、钡剂灌肠、肾盂静脉造影、B超、CT扫描、胃镜检查、病理检查

重要提醒

胃畸胎瘤绝大多数为良性,恶性者较少见,及早手术切除,预后较好。

临床分类

1、根据病理分型

一般分良性、恶心或混合性。

2、按WHO分类

Ⅰ成熟型畸胎瘤、Ⅱ未成熟型畸胎瘤、Ⅲ单胚层高度特化畸胎瘤。

流行病学

传染性

无传染性。

发病率

是一种极为罕见的肿瘤,在儿童畸胎瘤中不足1%。迄今为止,文献报道不足100例,其中绝大多数是良性的。

好发人群

好发于出生3个月内的男婴。

病因

总述

胃畸胎瘤的病因尚未明确。胃畸胎瘤属先天性肿瘤,来源于卵巢的生殖细胞,以良性为多。由外、中、内三层原始胚层演变而来,是先天组织残留在胃部所致;三个胚叶相互混杂分布,或几种成分相结合构成器官样组织结构。

症状

总述

胃畸胎瘤缺乏特异性临床表现,症状和体征多不明显,大部分病例是在体检或偶然发现的。患者在临床上可表现为腹部肿块、腹胀、呕吐、呕血或黑便、呼吸困难以及贫血等。在新生儿或婴儿中,由于肿瘤生长较快,新生儿腹壁薄弱,故在患儿出生后不久即可在中上腹部发现肿块。

并发症

如果发生胃畸胎瘤破裂,其中的物质进入腹腔,对腹膜产生刺激。患者可表现为按压腹部、按压手突然抬起时感到疼痛,腹部质地变硬。

检查

预计检查

当患者出现原因不明的腹胀、呕吐、呕血、黑便以及在腹部触及包块时,应及时就医。医生询问完病史后,首先会对患者进行血液检查以及其他实验室检查,判断患者基本情况。之后可能建议患者进行腹部X线检查、B超、CT、胃镜、病理检查等以明确诊断及评估疾病的严重程度。

实验室检查

1、血液检查

血清甲胎蛋白(AFP)是确诊良恶性肿瘤的灵敏性指标。正常值<25μg/L,胃畸胎瘤患者的甲胎蛋白值会升高。

2、其他实验室检查

因胃畸胎瘤患者多数需要行手术治疗,术前评估常常需要检查血、尿、便常规及血凝、生化等检查以评估患者对手术的耐受程度。

影像学检查

1、X线检查

胃畸胎瘤以其病变的大小、形态和内部结构的不同,在各项检查中显示出种种改变。

(1)腹部平片:在中上腹或全腹可见密度不均的增高阴影,边界可不清,并将肠管挤向右前下方。肿块阴影内可见条状骨样或点状沙粒样钙化影。

(2)钡餐透视:显示胃体受压变形,小肠向下方移位,胃内可见充盈缺损亦可扩张出现气液平面和大量积液;或胃内造影剂沿着肿块分布,还可聚集于肿物的小叶间。

(3)钡剂灌肠:可见横结肠降结肠及乙状结肠受压向下移位,上腹部显示巨大密影。

(4)肾盂静脉造影:显示左肾盂向下移位,膀胱上缘可能出现压迹。

2、B超检查

于左上腹横扫可见肿物位于脾肾之间,边界可清晰显示,或不清。肿物可呈多房性分叶状,其内部声相可呈实性,多发囊性,或混合性,还可能有钙化灶显示。

3、CT扫描

肿瘤的边界可清,或不清。如果病变巨大,甚至占据腹腔的4/5,则多个脏器受压移位。病变的内部结构紊乱密度不均,呈混合性密影,亦可为实性和囊性成分组成。

病理检查

通常在手术中取出组织,进行病理检查,可以明确诊断。

其他检查

胃镜检查可观察胃腔内病变的大小及其表面的状况,如出血,糜烂和浅表溃疡等。当医生需要了解患者胃部情况时可能建议患者进行胃镜检查。

诊断

诊断原则

医生会询问患者腹部包块、腹胀、呕吐等症状出现的时间以及病情的变化,结合患者的临床表现以及X线、B超、病理检查等结果综合做出诊断。

鉴别诊断

1、神经母细胞瘤

常伴有腹部包块,可伴腹痛,但可有儿茶酚胺代谢异常及相应并发症或血管活性物质增多导致的相应并发症。通过腹部超声、胸、腹部CT等检查可鉴别。

2、消化性溃疡

主要表现为上腹痛或不适,可为钝痛、灼痛、胀痛、剧痛、饥饿样不适。可见于任何年龄。通过临床表现、胃镜检查可以鉴别。

治疗

治疗原则

胃畸胎瘤多为良性,应及早手术将重物完整切除。同时可进行为重建术。如果患者的胃畸胎瘤确认为恶性,也可在手术切除后进行化疗。

药物治疗

本病通常不选择普通药物进行治疗。如果患者胃畸胎瘤为恶性,可能会在术后进行化疗。通过化学药物杀死癌细胞或阻止其生长。医生会根据患者的病情选择适当的化疗药物。包括顺铂、环磷酰胺、阿霉素等。

相关药品

顺铂、环磷酰胺、阿霉素

手术治疗

手术方式可根据肿瘤之良、恶性,大小及部位而定。对于向胃外生长的肿瘤,单纯的切除肿瘤即可。如果肿瘤向胃内生长,则可能需要进行胃重建术。医生会尽可能完整地切除肿瘤,以免残留组织细胞导致肿瘤复发。

治疗周期

治疗周期一般为15~30天,但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

预后

一般预后

胃畸胎瘤多为良性肿瘤,经及时、彻底地切除后,预后良好,不会影响患者寿命。

胃畸胎瘤的预后与初诊年龄、肿瘤部位、恶变发生率、治疗结果等因素密切相关。胃畸胎瘤多为良性肿瘤,经及时、彻底地切除后,预后良好,不会影响患者寿命。

危害性

1、胃畸胎瘤会引起呕吐、呕血、贫血等,影响患者生长发育以及正常生活。

2、部分胃畸胎瘤为恶性,可导致患者死亡。

自愈性

一般不能自愈,需及时就医。

治愈性

通常良性胃畸胎瘤经过及时、有效的治疗后预后较好。恶性胃畸胎瘤患者则可能因本病死亡。

治愈率

暂无大样本数据研究。

复发性

存在复发的风险。

生存周期

目前恶性畸胎瘤完整切除后综合治疗的3年生存率可达50%,5年生存率约35%,而术中残留或复发者的生存率则仅为3%。

日常

总述

患者及家属应保持良好的心态,家属做好心理疏通工作,减轻患者的负担。患者日常应注意保护伤口,进行适当的运动。

心理护理

胃畸胎瘤多见于婴幼儿,家属应与医生建立良好沟通,积极交流,了解手术的必要性及手术的方法,树立和增强战胜疾病的决心,并积极陪伴患儿。

术后护理

本病患者多是婴儿,家属应做好相应的术后护理。

1、患者术后回到病房,家属需注意观察患者神色、肤色、尿量、切口渗液情况,如有病情变化及时告知医生。

2、家属应确保患者不抓挠、牵拉伤口,避免患者伤口接触污物。

3、术后根据医生的安排选择适当的饮食,婴儿的饮食较为特殊,可及时咨询医生。

生活管理

1、家属应保证患者居住环境的安静、卫生。

2、患者通常年龄较小,待病情允许后可适当进行肢体的活动。

复诊须知

术后应长期随访,定期复查AFP,如无下降或下降后又升高,提示复发或转移,需进一步治疗。

饮食

饮食调理

合理的饮食有利于患者的病情康复以及生长发育,注意维生素、蛋白质等物质的摄入。少吃有致癌风险的食物。如果患者尚不能进行正常的饮食,应咨询医生饮食方案。

饮食建议

1、注意营养合理,食物要尽量多样化,主食可选择粗细粮搭配。

2、多吃高蛋白、低动物脂肪的食物,比如鸡胸肉、鱼肉等及新鲜水果、蔬菜。

3、多食用增强机体抗癌功能食物,如黄豆、香菇等。

4、多吃新鲜蔬菜、水果。

饮食禁忌

1、不吃陈旧变质或刺激性过强的食物。

2、少吃熏、烤、腌泡、油炸、过咸的食物。

3、不要暴饮暴食,不要过度节食。

预防

预防措施

本病目前病因不明,尚无有效的疫苗,也没有明确防止本病发生的预防措施。

就医指南

急诊(120)指征

1、突然出现腹胀并伴恶心、呕吐,且持续不缓解。

2、突然出现腹疼、大便带血,伴头疼、头晕,且持续不缓解。

3、突发持续的呼吸困难。

以上均须急诊处理或拨打急救电话。

门诊指征

1、上腹部可触及巨大包块。

2、长期出现腹胀、恶心、呕吐等消化不良症状。

3、出现不明原因的大便带血、食欲减退、体重下降等。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

1、情况危急、症状严重者,请及时到急诊科就诊。

2、病情平稳的患儿可选择小儿科就诊。

3、病情平稳的成年患者可选择普通外科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对腹部进行体格检查,穿着宽松易于暴露腹部的衣物,方便检查。

3、若考虑进行胃镜检查,注意检查前禁食6~8小时。

4、近期有服用药物可以记录药名及用法用量,方便与医生沟通。

5、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

6、由家属陪同就诊,并准备好想要咨询的问题。

医生可能问哪些问题

1、患儿腹部包块什么时候发现的?有逐渐增大吗?

2、患儿腹胀情况怎么样?什么时候会加重?

3、患儿有没有恶心、呕吐?多久了?

4、患儿的大便平时正常吗?有没有黑便或大便性状改变?

5、患者母亲怀孕期间有长期处于高辐射区域工作吗?

6、患儿家族中既往有这种疾病吗?

患者可以问哪些问题

1、现在有明确的诊断吗?

2、导致他得这个病的原因有哪些?

3、他的情况严重吗?会癌变吗?

4、需要做手术吗?术后能完全恢复吗?

5、会有后遗症吗?影响孩子智力情况吗?

6、大概需要治疗多长时间?可以治愈吗?以后还会复发吗?

7、平时应该注意什么?

8、需要复查吗?多久以后复查?需要复查哪些项目?

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