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脾-肝综合征

脾-肝综合征(spleen and liver syndrome)又称血栓静脉炎性脾大综合征、脾性贫血、充血性脾大综合征、慢性充血性脾肿大、肝脾纤维化、纤维化充血性脾肿大综合征,是指具有脾大、贫血、肝硬化的一组病征,目前认为主要是因门静脉畸形、狭窄以及门静脉反复发生炎症,导致门静脉、脾静脉血栓形成及闭塞或肝硬化引起。需要药物和手术结合治疗。

英文名称

spleen and liver syndrome

其它名称

血栓静脉炎性脾大综合征、脾性贫血综合征、充血性脾大综合征、慢性充血性脾肿大、肝脾纤维化、纤维化充血性脾肿大综合征

遗传性

不会遗传

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

肝胆外科、急诊科

发病部位

肝脏

常见症状

脾脏明显肿大、贫血、门脉高压等

主要病因

门静脉畸形、狭窄、炎症引起静脉血栓、血管团塞或肝硬化导致

检查项目

体格检查、血常规、血清铁、骨髓检查、肝功能检查、超声、X线、CT、血管造影、门静脉压力测定

重要提醒

脾-肝综合征可导致患者出现消化道大出血、肝衰竭等症状,甚至导致患者死亡,当您出现乏力、腹胀、厌食、恶心等症状时请及时就医,查明病因,进行针对性治疗,以免延误病情。

流行病学

传染性

本病不会传染。

好发人群

多见于35岁以下女性,平时饮食不卫生、喜欢吃小而硬食物的人群容易发生本病,此外免疫功能低下的患者容易发生感染,患病风险增加。

病因

总述

脾-肝综合征的病因复杂,可导致门静脉狭窄、血流障碍的因素均可引起本综合征发生。主要是因门静脉畸形、狭窄以及门静脉反复炎症,引发门静脉、脾静脉血栓形成、血管闭塞或肝硬化导致。

基本病因

1、门静脉畸形

部分患者门静脉结构异常,血流不畅,容易形成血栓,导致本综合征发生。

2、门静脉炎症及狭窄

门静脉炎症可导致门静脉内皮损伤、血流障碍,此外阑尾炎、腹膜炎等组织炎症可扩散至门静脉,也可引起门静脉损伤,导致本综合征发生。

危险因素

1、饮食、卫生习惯差,容易发生感染,包括进食不卫生的食物、用餐前不洗手、喜欢吃小而硬食物等。

2、免疫功能低下,包括患有免疫缺陷病、服用影响免疫功能的药物、营养不良等。

症状

总述

多发病隐匿,主要临床表现为脾脏明显肿大、贫血、门脉高压,有时还可出现乏力、腹胀、厌食、恶心、腹泻、黄疸等表现,用手按压上腹部患者可出现疼痛。部分患者有时可突然发生胃肠道大出血情况。

并发症

1、患者肝功能异常,可出现肝昏迷。

2、部分患者可能出现胃肠道大出血。

检查

预计检查

当您出现脾脏明显肿大、贫血、门脉高压等症状时,请及时就医。医生会先通过体格检查初步了解患者情况,然后会有选择性的让患者做血常规、血清铁、骨髓检查、肝功能等检查,超声、X线、CT、血管造影、门静脉压力测定等检查可以帮助医生更好的了解患者的病情。

体格检查

医生会对腹部进行触诊,了解脾脏和肝脏的肿大程度,并检查脾、肝是否存在局部压痛、异常肿块等情况,对疾病的诊断和鉴别有一定价值。

实验室检查

1、血常规

医生可通过检查红细胞、白细胞、血红蛋白及血小板计数,发现全血细胞数减少。

2、血清铁

可有血清铁降低,总铁结合力增加。

3、骨髓检查

本检查为有创检查,医生会使用专业的设备,进行穿刺,通过骨穿取骨髓进行检查,结果可示有核细胞增生活跃,细胞有成熟障碍现象。

4、肝功能

医生通过肝功能检查了解患者肝功能受损情况。

影像学检查

1、超声

医生可通过超声检查快速、便捷的了解患者肝脏、门静脉血流的情况,为诊断和治疗提供帮助。

2、X线、CT

医生可通过X线、CT检查了解患者腹部的情况,X线检查可较好的显示患者是否发生了食管胃底静脉曲张,CT检查对肝脏的结构有较好的显示。

3、血管造影

是有创检查,医生会注射造影剂,医生可更好的观察局部血管的异常。

其他检查

医生可能选择门静脉压力测定直接了解门静脉压力的情况,了解患者病情的严重程度。

诊断

诊断原则

医生会询问患者病史,了解患者既往阑尾炎、腹膜炎等病史以及饮食等情况,依据脾脏明显肿大、贫血、肝硬化等临床表现,结合各项检查结果进行诊断。医生在诊断过程中需排查是否存在肝硬化、病毒性肝炎、慢性粒细胞性白血病等疾病。

诊断依据

本病的诊断主要根据:

1、脾脏明显肿大。

2、全血细胞减少(骨髓示有核细胞成熟受阻)。

3、门脉高压症表现而肝功能受损多较轻。

鉴别诊断

1、病毒性肝炎

是因肝炎病毒引起,以肝脏损害为主的传染性疾病。患者常有食欲不振、恶心、腹胀、乏力、黄疸、右上腹疼痛不适等表现。体检可见肝掌、蜘蛛痣、皮肤及巩膜黄染、肝脾增大等体征。可通过临床表现以及病原学检查进行鉴别。

2、肝硬化

是各种慢性肝病发展的晚期阶段。病理上以肝脏弥漫性纤维化、再生结节和假小叶形为特征。晚期以肝功能减退和门静脉高压为主要表现,常出现多种并发症。早期患者可有乏力、食欲减退、腹胀、腹痛、腹泻等不适症状。体检可触及肿大的肝脏、质偏硬,脾也可有肿大表现。可通过病史、临床表现进行鉴别。

3、慢性粒细胞性白血病

简称慢粒,是一种发生在多能造血干细胞的恶性骨髓增殖性肿瘤。检查可有外周血粒细胞显著增多,且病情发展缓慢,脾脏多肿大。患者可有乏力、低热、多汗、盗汗、体重减轻、左上腹坠胀感等症状。根据典型血象、骨髓象改变,脾大,Ph染色体阳性或BCR-ABL融合基因阳性即可作出诊断。可通过实验室检查进行鉴别。

治疗

治疗原则

本病需要药物和手术结合进行治疗,通过抗菌药物、手术等方式积极去除患者的病因,并针对患者的肝损伤、贫血等症状进行治疗,以缓解患者症状。

一般治疗

医生会叮嘱患者摄取高蛋白、低脂肪饮食,必要时可给予多种维生素、去脂药及能量合剂。

药物治疗

1、钙离子拮抗剂

有较强的扩张外周动脉、降低血压、防止消化道出血的作用,包括硝苯地平、氨氯地平、非洛地平等药物。

2、β受体阻滞剂

有减少肝脏血流、抑制门静脉血压升高、防止消化道出血的作用,可选择普萘洛尔、美托洛尔、阿替洛尔、比索洛尔等药物。

3、生长抑素

能降低肝脏血流量、控制门静脉压力,有利于症状的缓解。

4、抗生素

对于发生感染的患者,医生会选择合适的抗生素进行治疗,比如头孢他啶、氧氟沙星、青霉素等药物。

5、护肝药物

患者存在肝细胞损伤时,医生可选择护肝药物,包括三磷酸腺苷、辅酶A、还原型谷胱甘肽等。

相关药品

硝苯地平、氨氯地平、非洛地平、普萘洛尔、美托洛尔、阿替洛尔、比索洛尔、头孢他啶、氧氟沙星、青霉素、三磷酸腺苷、辅酶A、还原型谷胱甘肽

手术治疗

医生会根据患者的病情选择合适的手术方式。

1、对于脾脏异常肿大、药物治疗无效的患者,医生可选择脾动脉栓塞术、脾肾静脉分流术、脾切除术等方式。其中脾动脉栓塞术可以阻断血流,脾肾静脉分流术将部分血液引流至肾脏,以此缓解脾脏肿大的情况,脾切除术则可以直接切除脾脏,使脾脏肿大带来的症状消失。

2、对于有明显胃底静脉曲张、消化道出血风险高的患者,医生可能会通过胃周静脉断流术或是胃镜下静脉套扎硬化术,防止消化道出血发生。

3、对于有其他疾病的患者,也可通过手术去除病因,比如切除发生炎症的阑尾。

治疗周期

治疗周期一般为3个月,但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

预后

一般预后

本病患者经过及时有效的治疗,症状通常可以得到缓解,在去除病因后患者可基本恢复正常生活,如没有进行有效的治疗,患者可能会出现消瘦、不能控制的大出血、严重的肝功能衰竭、继发感染而死亡。

危害性

1、本病会引起患者脾脏明显肿大、贫血、乏力、腹胀、厌食、恶心、腹泻等,影响患者正常生活。

2、患者可能会出现消瘦、不能控制的大出血、严重的肝功能衰竭、继发感染,甚至因此而死亡。

治愈性

经过及时有效的治疗,患者的症状可以得到控制,基本恢复正常生活。

治愈率

目前尚无大样本数据统计结果。

日常

总述

患者应注意手术后的休息、清洁,并严格遵医嘱用药,根据医生的安排按时进行复查保证充足的睡眠时间,不要进行剧烈的运动,患者也要调节不良的心态,以乐观的态度配合治疗。

用药护理

遵医嘱用药,不要使用成分不明的药物,可能会对肝脏产生损害。

术后护理

术后注意伤口的卫生,不要牵拉、抓挠伤口,避免接触污物。

生活管理

1、注意休息,保证充足的睡眠时间,避免熬夜。

2、不要进行剧烈的运动,手术患者在身体恢复后可选择慢跑等方式进行锻炼。

3、保持良好的心态,及时排解学习、生活中的压力。

复诊须知

根据医生的安排定期复查,及时了解身体的恢复以及病情的变化情况。

饮食

饮食调理

手术患者应禁食,待医生允许后有流食、半流食逐步恢复正常饮食。待身体恢复后,应减少高蛋白食物的摄入,有食管静脉曲张的患者应少吃坚硬的食物,避免血管破裂。

饮食建议

1、养成良好的饮食习惯,按时吃饭,宜选择柔软的食物。

2、补充足够的蔬菜、水果,保证维生素的摄入。

饮食禁忌

1、少吃高蛋白的食物,比如鱼肉、牛肉、鸡蛋等。

2、避免进食坚硬的食物,或在烹饪时充分处理。

3、避免辛辣刺激、油腻的食物。

预防

预防措施

本病目前尚无疫苗,可通过以下方式减少发病可能。

1、注意饮食卫生,不要吃成分不明、来历不明的食物,不吃过期、腐烂的食物。

2、出现消化系统疾病或是其他全身疾病时,及时治疗,控制病情,避免疾病进一步发展。

3、患有免疫缺陷病的患者要积极进行治疗,营养不良的患者注意及时干预。

就医指南

急诊(120)指征

1、呕吐大量鲜血不止、呕吐物中带大量鲜血。

2、意识淡漠、面色苍白、昏迷。

以上均须紧急处理,及时前往急诊科,必要时拨打急救电话。

门诊指征

1、检查发现脾脏或(和)肝脏明显肿大情况。

2、伴有头晕、乏力、面色苍白等贫血表现。

3、伴长期或反复出现腹胀、厌食、恶心、呕吐等消化道症状。

4、出现持续性加重的皮肤、巩膜黄染情况。

5、出现其它严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

通常患者可去肝胆外科就诊,如果有呕吐大量鲜血的情况,应前往急诊科就医。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能需要对腹部进行检查,着宽松衣物,便于检查。

3、还可能需要进行血常规等抽血检查,注意检查前一晚10点后禁食,次日清晨空腹抽血。

4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物,可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您通过何种检查发现的脾-肝综合征?何时发现的?

2、您有哪些不适症状?

3、近期不适有加重吗?

4、您是否有使用过药物缓解不适?什么药?

5、您是否患者有肝炎、肝硬化、白血病等疾病?有接受治疗吗?

6、您近期有针对脾-肝综合征进行治疗吗?何种治疗方法?效果如何?

7、您是否有吸烟、饮酒的习惯?

患者可以问哪些问题

1、我发生脾-肝综合征的原因有哪些?

2、我的病情严重吗?能治好吗?

3、我需要做哪些检查?

4、我目前可以进行何种治疗?要住院吗?

5、这些治疗方法有什么风险吗?

6、我日常要注意什么?如何进行护理?

7、我需要复查吗?多久一次?

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