肾上腺皮质功能亢进症

肾上腺皮质功能亢进症(hyperadrenocorticism)是由于肾上腺增生或腺瘤等各种病因导致一种或数种肾上腺皮质激素分泌过多导致的综合征,临床较为罕见。典型症状表现为向心性肥胖、满月脸、水牛肩、皮肤薄、皮肤紫纹、高血压等。部分患者通过手术治疗可治愈。
英文名称
遗传性
是否医保
就诊科室
发病部位
常见症状
主要病因
检查项目
重要提醒
流行病学
无传染性。
库欣综合征的发病率约为1/10万~2/10万。在高血压患者中,原发性醛固酮增多症的患病率大约为10%。雄激素分泌过多的发病率约为1/500~1/100。
库欣综合征女性发病率明显高于男性,成人多于儿童,多见于20岁~45岁的女性,其中的异位垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征主要见于50岁以上的男性。原发性醛固酮增多症女性发病多于男性。
病因
多种疾病可导致肾上腺皮质功能亢进的发生,一部分为肾上腺分泌相应激素部位的增生、结节、腺瘤和癌等,醛固酮和雄激素的过度分泌多属于此类。还有一部分是调控肾上腺激素分泌的上一级激素生成过多,如垂体或垂体以外的肿瘤分泌过多的促肾上腺皮质激素(ACTH),导致糖皮质激素分泌过多。
1、库欣综合征的病因
(1)依赖ACTH的库欣综合征(90%):包括库欣病和异位ACTH综合征,库欣病指大脑中的垂体ACTH分泌过多,刺激肾上腺皮质增生后产生过多的糖皮质激素。异位ACTH综合征是垂体以外肿瘤(如肺癌、胰腺类癌、甲状腺髓样癌等)分泌大量ACTH,伴肾上腺皮质增生。
(2)不依赖ACTH的综合征(10%):包括肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌、不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生、不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生。
2、原发性醛固酮增多症的病因
(1)醛固酮瘤(60%):又称Conn综合征,多见,大多为一侧腺瘤,直径大多介于1cm~2cm。
(2)特发性醛固酮增多症:亦多见。双侧肾上腺球状带增生,有时伴结节。病因可能与对血管紧张素Ⅱ的敏感性增强有关。
(3)糖皮质激素可治性醛固酮增多症:多于青少年期起病,可为家族性,以常染色体显性方式遗传,也可为散发性,肾上腺呈大、小结节性增生。
(4)醛固酮癌:少见,为分泌大量醛固酮的肾上腺皮质癌,往往还分泌糖皮质激素、雄激素。组织学上与腺瘤鉴别较为困难,肿瘤体积大,直径多在5cm以上,切面常显示出血、坏死、CT或超声常见钙化。
(5)异位醛固酮分泌性腺瘤或腺癌:极罕见,可发生于肾内的肾上腺残余组织或卵巢内。
3、肾上腺性男性化的病因
(1)为分泌雄激素的肾上腺肿瘤或增生。
(2)有时,肿瘤同时分泌过多的雄激素和糖皮质激素,导致库欣综合征、ACTH分泌受抑制及对侧肾上腺萎缩。
(3)肾上腺增生通常为先天性;迟发型男性化肾上腺增生是先天性肾上腺增生的一种变异型。在迟发型男性化肾上腺增生患者中,该缺陷为部分性,因而临床表现可迟至成年期才出现。
有家族史者更易发本病,造成本病的的一些疾病如原发性色素结节性肾上腺病、糖皮质激素可调节性醛固酮增多症、家族性醛固酮增多症等为遗传病。
症状
肾上腺皮质功能亢进导致的三种激素中的一种或几种升高,其临床表现可有重叠。其中,以皮质醇为主的糖皮质激素过多引起库欣综合征,醛固酮过多则为原发性醛固酮增多症,雄激素分泌过多导致肾上腺男性化。
1、库欣综合征
(1)常表现为满月脸、多血质外貌、躯体肥胖而四肢远端细小、手指纤细、锁骨上和颈背部脂肪垫(“水牛背”)。
(2)肌肉萎缩软弱无力,尤其是蹲坐下后无力站起。
(3)皮肤变薄,易受瘀伤,伤口愈合不良;腹部及大腿出现紫纹;易出现焦虑、抑郁等精神症状。
(4)高血压、肾结石、骨质疏松、糖耐量减退、对感染的抵抗力降低等均常见。
(5)还可有儿童生长停滞、女性月经不调等,此外,患肾上腺肿瘤的患者同时雄激素产生增多,可致全身毛发过多,颞侧秃发及其他女性男性化体征。
2、原发性醛固酮增多症
(1)患者可有发作性无力、感觉异常、短暂瘫痪和手足抽搐。
(2)舒张期高血压和低钾性肾病伴多尿多饮皆常见。许多病例仅有轻、中度高血压。水肿不常见。
3、肾上腺性男性化
(1)是雄激素分泌过多后的症状。取决于患者的性别和发病时的年龄,与男患者相比,女性患者更易引起注意。
(2)症状和体征有多毛(有时为病情轻微者的唯一体征)、秃发、痤疮和嗓音低沉。性欲可亢进。
(3)青春期前儿童的生长可加速。如未经治疗,可因骨骺过早愈合而致身材矮小。青春期前男性患者可出现性早熟。女性可有闭经子宫萎缩、阴蒂肥大、乳房变小、以及肌肉增加。
(4)在成年男性,过多的肾上腺雄激素可抑制性功能,造成不育。睾丸中的异位肾上腺组织可肿大,酷似肿瘤。
由于肾上腺皮质激素作用于全身多个系统,以下并发症其实也是肾上腺皮质功能障碍的常见表现。
1、心脑血管疾病
高血压是肾上腺皮质激素分泌增多的常见症状,长期高血压可并发左心室肥大、心力衰竭和脑血管意外。由于凝血功能异常、脂代谢紊乱,易发生动静脉血栓,使心血管并发症发生率增加。
2、糖尿病
大量皮质醇促进肝糖原异生,并有拮抗胰岛素的作用,减少外周组织对葡萄糖的利用,引起糖耐量减低,部分患者出现类固醇性糖尿病。
3、骨质疏松
病程久者可出现骨质疏松,脊椎可发生压缩畸形,身材变矮。儿童患者生长发育受抑制。
4、性功能障碍
女性患者由于雄激素产生过多以及皮质醇的作用,大多出现月经减少、不规则或停经。男性患者性欲可减退,阴茎缩小,睾丸变软。
检查
医生询问完病史后,首先会对患者进行体格检查,判断有无异常体征。之后可能建议做血、尿生化检查以及检测肾上腺激素分泌水平的多项检查或试验,如有必要,还会建议垂体、肾上腺等部位的B超、CT等影像检查以明确导致肾上腺功能亢进的病因。
肾上腺皮质功能亢进症体格检查可有以下异常表现。
1、视诊可见躯体肥胖而四肢瘦小、满月脸、水牛肩、多血质外貌,女性患者体毛过多、秃发、痤疮等。
2、患者血压升高,且多为舒张期高血压。
3、腹部及下肢视诊或可见紫红色条纹。
4、患者蹲下或坐位时不用手扶的情况下站起困难。
1、血常规检查
可见红细胞及血红蛋白增多,白细胞及中性粒细胞增多,嗜酸性粒细胞、淋巴细胞减少。
2、血、尿生化检查
可见低血钾(2mmol/L~3mmol/L或更低),高血钠和碱血症。低血钾往往呈持续性,也可为间歇性。早期患者血钾正常。血钠一般在正常高限或略高于正常。血pH和CO2结合力为正常高限或略高于正常。在低血钾条件下(低于3.5mmol/L),尿钾仍在25mmol/24h以上。
3、尿液检查
尿pH为中性或偏碱性,尿比重较为固定而减低,往往在1.010~1.018之间,部分患者有蛋白尿,少数发生肾功能减退。
4、尿游离皮质醇(UFC)
多在304nmol/24h以上(正常值为130nmol/24h~304nmol/24h)。如患者的UFC非常高(超过正常上限3倍~4倍)可确定诊断。如为轻度增高则需要进一步检查。
5、小剂量地塞米松抑制试验
每6小时或每8小时口服小剂量的地塞米松,连服2天,第二天尿17-羟皮质类固醇不能被抑制到对照值的50%以下,或尿游离皮质醇不能抑制在55nmol/24h以下;也可采用一次口服地塞米松法:测第1日血浆皮质醇作为对照值,当天午夜口服地塞米松,次日晨血浆皮质醇不能抑制到对照值的50%以下。如血浆皮质醇水平不受小剂量地塞米松抑制,可确定诊断。
6、午夜血清(唾液)皮质醇
诊断价值更高。皮质醇的正常分泌规律为早晨(上午6点~8点)最高,然后逐渐下降,至午夜时最低(<50nmol/L)。库欣综合征患者上午的皮质醇水平偶可正常。但因失去正常的昼夜节律,以至午夜水平高于正常,24小时的分泌总量增加。
7、醛固酮测定
血浆醛固酮卧位时正常值为50pmol/L~250pmol/L,立位时80pmol/L~970pmol/L;尿醛固酮于钠摄入量正常时为6.4nmol/d~86nmol/d,低钠摄入时为47nmol/d~122nmol/d,高钠摄人时为0nmol/d~13.9nmol/d。原醛症伴严重低血钾者,醛固酮分泌受抑制,血、尿醛固酮增高可不太严重,而在补钾后,醛固酮增多更为明显。
8、肾素、血管紧张素Ⅰ测定
患者血浆肾素、血管紧张素Ⅰ基础值降低,有时在可测范围之下。在进行这些检查之前4周~6周。患者最好能停用对肾素-血管紧张素系统有影响的药物(如噻嗪类利尿剂、ACEI类和ARB类降压药等)。测定时,一般在上午取血,患者取卧位。
9、肾上腺雄激素水平测定
肾上腺性男性化发生时,尿脱氢表雄酮(DHEA)及其硫酸盐(DHEAS)增高,孕三醇排泄增多,尿游离皮质醇减少。血浆DHEA、DHEAS、17-羟孕酮、睾酮和雄烯二酮增高。
1、垂体CT、MRI检查
为了寻找导致功能亢进的病因,常建议做此检查,可能会发现垂体增大出现腺瘤的证据。其中垂体MRI对微腺瘤的检出价值最大。
2、肾上腺超声或CT、MRI检查
也用于本病的病因判断。可能提示肾上腺增大,如为增生则双侧增大;如为腺瘤或癌则一侧增大,对侧会出现萎缩。
3、胸片、胸部薄层CT、腹部CT或MRI
由于库欣综合征可能由垂体以外恶性肿瘤过度分泌ACTH引起,如果医生判断导致肾上腺功能亢进的病因既不在垂体也不在肾上腺自身,则需做这些检查。最常见的是肺癌(尤其是小细胞性肺癌)、胰腺肿瘤、甲状腺髓样癌等等。
4、岩下窦静脉取血
是ACTH依赖性库欣综合征中鉴别垂体和非垂体来源的ACTH最确切的检查。
1、螺内酯(安体舒通)试验
为了判断患者醛固酮是否分泌过多,可能需做此项试验。
(1)检查方法:固定钠(150mmol/d)、钾(50mmol/d)摄入量,饮蒸馏水,不用牙膏刷牙,前三天为对照日,第四天起服螺内酯,服药7天~10天。
(2)检查结果:原醛症患者在服药1周后,血钾上升、尿钾减少、血浆CO2结合力下降;肌无力、麻木症状改善,夜尿减少,约半数患者血压有下降趋势。继续服药2周~3周,多数患者血压可以下降、血钾水平基本恢复正常、碱中毒纠正,但对合并严重肾损害的原醛症患者,血压下降可不明显。
2、静脉盐水输注负荷醛固酮抑制试验
为了确定是否有醛固酮分泌过多,可能需做此试验。
(1)检查方法:患者卧位,4小时输注0.9%氯化钠溶液2L,通常8am开始,不迟于9:30am,输注前后1小时也应保持卧位。基线(0时)及4小时时采血检测肾素活性、醛固酮、皮质醇以及血浆钾浓度,并在检查过程中监测血压和心率。
(2)检查结果:血醛固酮<138.5pmol/L(5ng/dl),原醛症诊断可能性小;>277pmol/L(10ng/dl),原醛症可能性大;介于138.5pmol/L~277pmol/L(5ng/dl~10ng/dl)之间,则诊断可疑。
(3)禁忌症:有严重未控制的高血压、肾功能不全、心功能不全、心律失常以及严重低钾血症等不能做此检查。
诊断
根据患者的临床症状、体征,包括向心性肥胖、满月脸、水牛肩、皮肤薄、皮肤紫纹、高血压、多毛、秃发等即可做出肾上腺皮质功能亢进症的初步诊断。通过皮质醇、醛固酮、肾上腺激素水平检查以及地塞米松抑制试验等实验室检查和试验,以及超声、CT、MRI等影像学检查后可明确诊断。过程中须与肥胖症、酗酒兼有肝损害者等鉴别。
1、库欣综合征的诊断方法:
(1)对临床症状高度符合而疑诊为库欣综合征者,首先要通过详细询问病史排除外源性糖皮质激素引起的医源性库欣综合征。
(2)然后进行筛查试验,筛查试验共四项,选其中一项进行:①尿游离皮质醇≥正常值高限;②过夜地塞米松抑制试验,血皮质醇>1.8μg/dl(50nmol/L)或11pm唾液皮质醇≥145ng/dl(≥4nmol/L);③小剂量地塞米松抑制试验,血皮质醇>1.8μg/dl(>50nmol/L)。
(3)如果筛查试验阳性,要进行确诊试验。确诊试验选用筛查试验的另一项,或做小剂量地塞米松抑制试验-CRH联合试验,或0am血皮质醇。
2、原发性醛固酮增多症的筛查和确定诊断:
(1)在严重高血压(大于3种降压药,药物抵抗),或低钾血症(自发性或利尿剂诱导的),或肾上腺占位,或早发高血压,或脑血管疾病家族史(<40岁)的患者中进行筛查:在现有降压药物治疗(需停用螺内酯4周)及纠正低钾血症的基础上计算醛固酮(单位pmol/L)/肾素[ng/(ml·h)]比值(ARR),如果ARR大于750同时醛固酮高于450pmol/L则可做出初步诊断。
(2)之后若盐水输注试验或螺内酯试验阳性则可确定诊断。
1、肥胖症
患者可有高血压、糖耐量减低、月经少或闭经,腹部可有条纹(大多数为白色,有时可为淡红色,但较细)。尿游离皮质醇不高,血皮质醇昼夜节律保持正常。
2、酗酒兼有肝损害者
可出现假性库欣综合征,包括临床症状,血、尿皮质醇分泌增高,不能被小剂量地塞米松抑制,在戒酒一周后,生化异常即消失。
3、抑郁症
患者尿游离皮质醇、17-羟皮质类固醇、17-酮类固醇可增高,也不能被地塞米松正常地抑制,但无库欣综合征典型的向心性肥胖、满月脸、水牛肩、多血质外貌等临床表现。
治疗
治疗目的是尽快安全地将血激素水平降至正常范围,去除相关的任何肿瘤,尽可能避免永久性的药物治疗或激素替代治疗。另外,还需治疗并发症。治疗方式包括药物治疗和手术治疗。
患者常同时患有高血压、糖尿病等,应规律应用降压药和降糖药以控制血压、血糖。
1、合理的膳食
控制膳食总热量,维持正常体重。超重或肥胖者应食用低脂、低胆固醇膳食,限制酒及含糖食物。提倡饮食清淡,多食富含维生素C和植物蛋白的食物。
2、适当的体力劳动和体育活动
根据身体情况、体力活动习惯和心脏功能而定,以不引起不适感觉为度,循序渐进,对身体大有裨益。
3、戒烟限酒,健康生活
生活要有规律,保证充分睡眠,避免过度劳累和情绪激动。
药物治疗需要根据导致肾上腺皮质功能亢进分泌的激素类型及其病因、手术类型及肾上腺皮质的功能而定。
1、库欣综合征的药物治疗
可作为术后复发及无法切除的肾上腺皮质癌等的辅助治疗措施,可使用阻滞肾上腺皮质激素合成的药物,如美替拉酮、酮康唑、密妥坦、氨鲁米特等,部分患者用药后可出现皮质功能低下。在肾上腺单侧或双侧切除术后,均需较长期或终身使用氢化可的松或可的松进行激素替代治疗,单侧切除的患者,肾上腺功能逐渐恢复时,可的松的剂量也随之递减,大多数患者于6个月至1年或更久可逐渐停用替代治疗。
2、原发性醛固酮增多症的药物治疗
适合于进行术前准备及双侧肾上腺皮质增生、不能切除的分泌醛固酮的肾上腺皮质腺癌、拒绝手术或有手术禁忌证和糖皮质激素可控制的醛固酮增多等。常用的药物有螺内酯、阿米洛利、氨苯蝶啶等,其他辅助药物有甲巯丙脯酸、依那普利和硝苯地平。家族性醛固酮综合征者,需终生服用地塞米松,不应手术。
3、肾上腺性男性化的治疗
小剂量地塞米松睡前口服,但即使是这样小的剂量仍可能产生库欣综合征的体征。也可用可的松或强的松。用药后,虽然大多数男性化症状和体征消失,但多毛和秃发消失缓慢,嗓音可持续低沉,生育能力常受损。
美替拉酮、酮康唑、密妥坦、氨鲁米特、氢化可的松、可的松、螺内酯、阿米洛利、氨苯蝶啶、甲巯丙脯酸、依那普利、硝苯地平、地塞米松
肾上腺皮质功能亢进症的患者建议外科手术治疗,需根据病因选择不同的治疗方案。术前应适量低钠高钾饮食,口服螺内酯或补充糖皮质激素,控制高血压,纠正低血钾和碱中毒等可能的情况。
1、库欣综合征
(1)垂体ACTH腺瘤:病变在垂体或下丘脑,由神经外科应用手术显微镜经鼻经蝶窦切除垂体瘤。微腺瘤的直径<1em,治愈率65%~90%。而对于已向鞍上或海绵窦浸润的大腺瘤需行开颅手术切除,术后复发率较高。
(2)肾上腺皮质腺瘤:单侧肾上腺腺瘤采用经腹腔镜单侧肾上腺切除术,术后罕有复发。但术后对侧受抑制的肾上腺皮质功能约需数月至1年时间方能恢复。
(3)肾上腺腺癌:早期可行手术切除,术后长期服用米托坦等药物以阻滞肾上腺皮质激素合成,肿瘤切除后5年生存率为40%;已有远处转移者可手术切除原发肿瘤,联合类固醇合成抑制剂治疗,也可配合其他化疗与放疗,但预后差。
(4)异位ACTH综合征:尽可能寻找并治疗异位分泌ACTH的肿瘤,其预后取决于原发肿瘤的性质以及能否手术切除。如能去除原发肿瘤则可获缓解。对于已无法根治的恶性肿瘤可使用类固醇合成抑制剂等治疗以暂时缓解高皮质醇血症。
2、原发性醛固酮增多症
单侧肾上腺醛固酮分泌瘤或单侧肾上腺增生应采用微创手术,腹腔镜下行单侧肾上腺手术切除术。腺瘤效果较好,电解质紊乱可纠正,多尿、多饮症状消失,大部分患者血压可降至正常,高血压持续过久或合并有动脉硬化者则难以恢复正常。
垂体放疗是治疗库欣综合征的一种重要的辅助手段。60Co(钴)或直线加速器都有一定的效果。有50%~80%的患者可出现缓解,在放疗后6个月至数年时间内出现疗效,大多数在2年之内。用γ-刀或X-刀治疗垂体瘤,称立体定位放射手术,其疗效和常规放疗相似,优点是起效较快,不良反应较少。
肾上腺皮质功能亢进症的患者常见以肥胖、满月脸、水牛肩等为主要症状,临床根据具体情况选择合适的治疗方式,应当审证求因、辨证论治,配合饮食调节、心理疏导综合调治。
1、胃热火郁证
(1)症状:肥胖多食,消谷善饥,可有大便不爽,甚或干结,尿黄,或有口干口苦,喜饮水;舌质红,苔黄,脉数。
(2)治法:清胃泻火,佐以消导。
(3)方药:白虎汤合小承气汤。
3、痰湿内盛证
(1)症状:形体肥胖,身体沉重,肢体困倦,脘痞胸满,可伴头晕,口干而不欲饮,大便黏滞不爽,嗜食肥甘醇酒,喜卧懒动;舌质淡胖或大,苔白腻或白滑,脉滑。
(2)治法:化痰利湿,理气消脂。
(3)方药:导痰汤合四苓散。
4、气郁血瘀证
(1)症状:肥胖懒动,喜太息,胸闷胁满,面晦唇暗,肢端色泽不鲜,甚或青紫,可伴便干,失眠,男子性欲下降甚至阳痿,女性月经不调、量少甚或闭经,经血色暗或有血块;舌质暗或有瘀斑瘀点,舌苔薄,脉弦或涩。
(2)治法:理气解郁,活血化瘀。
(3)方药:血府逐瘀汤。
4、脾虚不运证
(1)症状:肥胖臃肿,神疲乏力,身体困重,脘腹痞闷,或有四肢轻度浮肿,晨轻暮重,劳累后更为明显,饮食如常或偏少,既往多有暴饮暴食史,小便不利,大便溏或便秘;舌质淡胖,边有齿印,苔薄白或白腻,脉濡细。
(2)治法:健脾益气,渗利水湿。
(3)方药:参苓白术散合防己黄芪汤。
5、脾肾阳虚证
(1)症状:形体肥胖,易于疲劳,可见四肢不温,甚或四肢厥冷,喜食热饮,小便清长;舌淡胖,舌苔薄白,脉沉细。
(2)治法:补益脾肾,温阳化气。
(3)方药:真武汤合苓桂术甘汤。
受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
预后
对肾上腺腺瘤以及垂体ACTH腺瘤患者,如果手术能切除肿瘤,术后数月至1年内其库欣综合征的临床症状可逐渐缓解,高血压与高血糖可减轻或消失。经补钙等治疗后骨质疏松症在数年内可缓慢改善。手术切除肾上腺分泌醛固酮的腺瘤后,可很快纠正低钾血症,大多数患者术后病情可全部缓解达到治愈,但有较严重的心、脑、肾血管并发症的患者除外。
1、库欣综合征患者如未能得到及时诊断、治疗,5年内死亡率高达50%。
2、肾上腺癌早期患者在肿瘤切除后5年生存率为40%;晚期患者预后差,多数在诊断后1年内死亡。
本病不能自愈,请及时就医。
通过手术治疗后一般可治愈。
垂体微腺瘤治愈率65%~90%。手术切除肾上腺分泌醛固酮的腺瘤后,大多数患者术后病情可全部缓解达到治愈。
经手术治疗后垂体瘤、肾上腺癌及其他部位的肿瘤有复发的可能,无法确定可以完全根治。而肾上腺单侧或双侧切除后本病可得到根治。
本病手术后有一定复发的可能,需定期复查。
日常
肾上腺皮质功能亢进的患者在日常生活中应保持良好心态,积极配合治疗,遵医嘱用药,并努力纠正不良生活习惯。定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。
1、心理特点
(1)患者对病过分忧虑,过分担心激素水平不正常造成的各个系统的损害,担心内分泌水平长期异常所造成的严重后果。
(2)糖皮质激素及雄激素过高的患者可能会对自己外貌上的变化产生自卑甚至自我厌恶的心理。
(3)糖皮质激素升高的患者常易有包括焦虑、抑郁在内的精神症状。
(4)出现症状需要手术的患者可能会对手术产生畏惧和抵触心理,甚至拒绝手术。
2、护理措施
(1)患者应正视疾病,了解疾病的一般情况,在合理的治疗后激素水平会很快恢复正常,外貌的改变也会逐渐恢复。避免不良情绪刺激,必要时可咨询心理医生。平时多参加文艺活动,转移对疾病的注意力。
(2)患者应了解手术的必要性和大致流程,包括术后恢复等情况,消除恐惧心理。家属应给予患者心理支持,多理解、关怀、疏通患者,调动患者配合治疗的积极性。
1、患者遵医嘱服用糖皮质激素时,需遵嘱定期复查皮质功能,复诊以便医生来确定激素用量。一般0.5年~1年后可逐渐停药。肾上腺腺瘤切除后的患者,由于肾上腺皮质激素水平突然下降,即使已补充生理量的糖皮质激素,在头几个月内仍然有乏力、食欲不振、恶心、关节肌肉疼痛等不适。
2、如需服用阻滞肾上腺皮质激素合成的药物,可能会有不良反应。密妥坦主要用于肾上腺癌,不良反应有食欲减退、恶心、嗜睡、眩晕、头痛、乏力等。美替拉酮的不良反应可有食欲减退、恶心、呕吐等。出现难以忍受的不良反应时需就诊询问医生是否可以减量。酮康唑在治疗过程中需观察肝功能,少数患者可出现严重肝功能损害。
3、控制血压也是治疗的重点,患者应当规律服用降压药,监测血压,尽量将血压控制在140/90mmHg以下。
4、同时使用螺内酯和降压药、钾制剂时,应定期检测血钾水平和肾功能。
1、体位保持半卧位,避免术区过度运动。
2、术后6小时-8小时半流质饮食,后进食高蛋白、营养丰富、易消化的食物,以软食为主。多吃水果蔬菜,保持大便通畅。
3、注意呼吸情况。
4、注意有无出血倾向。
5、按时服药,定期复查。
1、合理的膳食
控制膳食总热量,维持正常体重。超重或肥胖者应食用低脂、低胆固醇膳食,限制酒及含糖食物。提倡饮食清淡,多食富含维生素C和植物蛋白的食物。
2、适当的体力劳动和体育活动
根据身体情况、体力活动习惯和心脏功能而定,以不引起不适感觉为度,循序渐进,对身体大有裨益。
3、戒烟限酒,健康生活
生活要有规律,保证充分睡眠,避免过度劳累和情绪激动。
患者术后需每月或遵医嘱复诊,以根据皮质功能调整糖皮质激素用量,或进行试验以确定原发性醛固酮增多症是否痊愈。未进行手术的患者也应每3月或遵医嘱进行复诊,根据血压和血钾水平以调整用药。
饮食
肾上腺功能亢进的患者以库欣综合征为主的,应食用高蛋白、低糖、低脂、低胆固醇膳食,限制酒及含糖食物。提倡饮食清淡,注意钙的补充。以原发性醛固酮增多症为主的应低盐饮食,注意钾的补充。
1、每日摄入的热量应以维持理想体重为原则。
2、动物性蛋白质和植物性蛋白质合理搭配。植物蛋白,尤其是大豆蛋白有降低胆固醇、预防动脉粥样硬化的作用。可以适量选食大豆及其制品,如豆腐、豆腐皮、豆浆等。
3、碳水化合物总量应占总能量的60%-70%。提倡多食复合碳水化合物(如谷类),少吃精制糖及其制品。
4、摄入充足的膳食纤维,具有吸附胆固醇、加速胆酸排出的作用。
5、控制脂肪总量和种类,年龄50岁以上者,脂肪提供的能量应占总能量的20%~30%。还要注意脂肪种类,动物脂肪饱和脂肪酸较多,可使胆固醇升高,应少食动物脂肪如肥肉、猪油、奶油、乳酪等。植物油中不饱和脂肪酸较多,有降低胆固醇的作用,可适当用植物油烹调,如玉米油、花生油、豆油等。少吃含胆固醇较多的动物食品,提倡多吃含有植物固醇的植物食品,豆类为佳。
6、限制钠盐的摄入量,适当减少食盐的摄人有助于降低血压,减少体内的水钠潴留。高血压患者每日食盐的摄入量应在3g以下,食盐代用品(如无盐酱油等)有利。
7、除了限制钠盐以外,还应相对地增加膳食中钾盐的摄入。一些含钾较丰富的食品可供选择,如柑橘、香蕉、大豆、土豆、蘑菇、紫菜、香椿、水果汁、肉汤等。
1、忌食含脂肪多的食品如油条、炸糕、奶油、肥肉、动物内脏等,含胆固醇高的食物如鱼子、脑、肝、松花蛋等。
2、忌食含钠高的食品如虾米、松花蛋、香肠、罐头等。
3、忌食高糖、高热量的食物如冰激凌、甜点等。
预防
暂无有效的预防措施。
就医指南
若患者突然出现意识丧失则需要急诊处理或拨打急救电话。
1、出现皮肤薄而面红、易感染、肌肉无力、高血压或血糖异常的症状,躯体肥胖而四肢瘦小、满月脸、水牛肩、紫纹、女性男性化等体征。
2、儿童出现生长发育迟缓的情况。
3、有相关家族史。
有以上情况均应及时就诊以诊断或筛查。
1、若患者突然出现意识丧失需要前往急诊科。
2、出现上述门诊指证时需前往内分泌科就诊,以高血压症状为主的可至心血管科就诊控制血压。
3、明确诊断、确定手术方案后,可前往泌尿外科或神经外科就诊进行手术。
1、提前预约挂号,携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、医生可能会对腹部或背部进行体格检查,穿着宽松的衣物方便检查。
3、若考虑进行血常规等需抽血的检查,建议提前禁食6小时~8小时。
4、近期有服用药物可记录药名及用法用量,方便与医生沟通。
5、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
6、可由家属陪同就诊,准备好想要咨询的问题。
1、您都有哪些症状?您的皮肤紫纹、肌肉无力和高血压这些都是从什么时候开始的?
2、您的月经情况怎么样?/您的性生活有障碍吗?
3、您之前在别的医院看过吗?当时有什么诊断?
4、您还有什么慢性病吗?
5、您自行服用过什么药物?服药后有缓解吗?
6、您的直系亲属中或家族中有类似的疾病吗?
1、现在有明确的诊断吗?
2、我还要做哪些检查?这些检查必须做吗?
3、导致我得这个病有哪些原因?
4、我的情况严重吗?
5、要怎么治疗?能治愈吗?
6、必须做手术吗?手术是在什么部位做?
7、我平时应该注意什么?
8、您给我开的药我该怎么吃?吃药的时候能吃生冷辛辣吗?
9、我需要复查吗?多久复查一次?