婴儿青铜综合征

无传染性。

存在先天性遗传代谢病（如糖代谢障碍等）或是胆管结构异常的婴儿，在接受光照射治疗后容易发病。

婴儿青铜综合征在光照射治疗中或治疗后出现。患儿血清直接胆红素水平升高，容易氧化成胆绿素。而“青铜”色素是胆绿素、胆褐素等，这些色素出现在皮肤、尿液、血清、肝、脾等位置，导致相应部位颜色改变。接受光照治疗、直接胆红素增高、肝脏损害、先天性遗传代谢病、胆管异常等因素都可能与发病相关。

1、直接胆红素增高

一般认为，直接胆红素增高明显的黄疸患儿，在接受光照射治疗后，易引起皮肤改变为青铜色。可能是大量胆红素排泄、胆汁淤积，光疗后阻止了胆管对胆红素光氧化物的排泄引起。

2、肝脏损害

如果小儿同时有肝脏损害，会导致胆红素代谢产物不能自肝胆排出，是光疗引起本症的另一个原因。

3、两种症状并发

当小儿同时存在直接胆红素升高及肝脏损害两种情况时，光疗会并发青铜症；但亦有人认为光疗对肝脏有损害，而引起本症。

4、先天性遗传代谢病

如糖代谢障碍等。

5、胆管异常

如肝内胆管先天结构异常等。

患儿会有皮肤、血清、尿液颜色的改变，呈棕色。此外还可能伴有溶血现象。患者的肝、脾、肾、心包及腹水呈青铜色，但脑脊液和脑实质色素正常。“青铜”色素对患者的神经系统无损害。

1、光照射治疗中或治疗后，皮肤、尿液颜色呈棕色改变。

2、患者体内也有色素积留，肝、肾、脾、心包、腹水等均有颜色改变。

3、患者可出现黄疸症状（皮肤、黏膜、眼球颜色呈黄色）。患者在光照射治疗前就可有黄疸症状。

除了皮肤、尿液等颜色改变外，部分患儿在光疗后会出现溶血现象。患者还可能出现肝脏损害、腹水等表现，可能与原发疾病或是光照射治疗有关。

如果患儿在光照射治疗后出现皮肤、尿液呈棕色改变，应及时进行检查。医生会对患儿进行体格检查，然后进行血常规、肝功能检查、尿液检查、红细胞寿命测定来进一步明确诊断，必要时可选择腹部B超、胆管造影等。

医生会观察患儿皮肤颜色改变，检查是否可触及肿大的肝脾，并评估患儿的一般情况，如发育情况、意识等。

1、血常规

并发溶血的患儿其外周血液红细胞计数、血红蛋白含量减少；血涂片中可见破碎红细胞、异形红细胞等。

2、肝功能检查

发现谷丙转氨酶、直接胆红素及胆汁酸含量升高。

3、尿液检查

了解尿液颜色改变，尿胆原情况，可以帮助诊断。一般尿液呈棕色改变，尿胆原排出增多。

4、红细胞寿命测定

是检测溶血的可靠指标，能反映红细胞寿命的指数。如果检测显示红细胞寿命缩短则表明有溶血。

必要时可选择腹部B超、胆管造影等检查，可以反映肝脏及肝内外胆管情况，判断患儿的症状是否与肝、胆的病变有关。B超检查比较方便，是无创检查。胆管造影可能需要向患者体内注入造影剂。

患儿有明确的光照射治疗经历，且皮肤、尿液颜色改变与光照射治疗关系密切。结合血液检查、尿液检查等辅助检查结果，做出诊断。需排除溶血性黄疸等其他可引起黄疸的疾病。

目前尚无特殊疗法，但青铜色本身是无害的良性自然过程，可自然消退。治疗以去除黄疸症状为主。经治疗黄疸消退后，应根据患者病情决定是否继续治疗，以免复发。

应先停止光照射治疗。停止光疗后，症状一般可以逐渐消退。

药物治疗通常用于缓解患者的症状、改善肝脏功能。

1、肝脏解毒药物

这类药物能帮助肝脏代谢有害物质，具有保护肝脏、解毒的作用。可选葡醛内酯、谷胱甘肽等药物。

2、其他

也可选择考来烯胺、苯巴比妥等。苯巴比妥可用于抗高胆红素血症，降低胆红素浓度。考来烯胺可用于新生儿黄疸。

考来烯胺、苯巴比妥、葡醛内酯、谷胱甘肽。

本病通常不选择进行手术治疗。

治疗周期一般为4周，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

婴儿青铜综合征对患儿的精神及体格发育没有影响。通常患儿预后良好，停止光疗后，症状、体征多可自行消退。

1、本病患者可能出现肝脏的损害，如不及时处理，可能导致病情恶化。

2、患儿可能有溶血现象。

患儿的颜色改变可自行消退。

通常本病患儿经过积极地治疗，皮肤、尿液的颜色改变可以纠正，体格、精神发育不受影响。

患儿可能年龄过小，家属应注意相关的注意事项。要保护患儿的皮肤，避免发生感染。还要保证患儿有良好的生活环境。注意观察患儿情况，出现病情反复或其他异常要及时就医。

1、保持患儿睡眠充足，保证患儿居住环境的安静、整洁。

2、注意卫生，保持患儿身体清洁干净，不要用接触污物的手触碰患儿。

3、做好患儿的保暖工作。

密切观察患儿的症状、生命体征等，症状持续不消退或再次出现者，应及时入院检查。

要给予患儿生长所需的营养物质，保证患儿的正常生长、发育。母乳喂养的患儿，母亲要加强营养。

1、母乳喂养者，母亲请注意加强营养，多吃瘦肉、鸡汤、鱼汤以及牛奶等高蛋白的食物，同时多吃蔬菜、水果等富含维生素和纤维素的食物。

2、提供患儿所需营养，如果患儿月份较大，注意及时添加辅食。

1、母乳喂养者，母亲不要吃过于油腻的食物，不吃辛辣刺激的食物。不饮酒。

2、奶粉喂养者，不要贪图便宜而选择来历不明、不合格的奶粉。

本病目前尚无有效疫苗，可通过以下方式降低发病可能。

1、对患儿进行详细检查，及时了解患儿病情，采取相应的处理措施。

2、慎重选择光照射治疗，治疗前充分了解患者的基本情况，如有肝功能异常或是高胆红素血症应慎重考虑。

3、杜绝近亲结婚、做好妊娠期的护理、认真进行产前检查。

1、黄疸患儿在光照射治疗过程中或治疗后皮肤呈青铜色改变；

2、伴尿液呈灰棕色；

3、以上症状迟迟不消退或有加重倾向。

以上均需及时就医咨询。

根据患儿的年龄选择就诊科室，新生儿于新生儿科就诊，其余患儿选择儿科就诊。

1、患儿包裹时应易于解开，家长尽量给其穿宽松的衣服，方便医生进行检查。

2、提前预约挂号，并携带就医卡等。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、家长可提前准备想要咨询的问题清单。

由于患儿的年龄较小，医生可能会问家长以下问题：

1、您孩子的皮肤变成青铜色是从什么时候开始的？近期有无加重的情况？

2、尿液的颜色有异常吗？是否还伴有其他症状？

3、您的孩子以前有没有黄疸？是否做过光疗？光疗多久了？

4、您的孩子在哪家医院做的光疗？在治疗前有什么症状？

5、您的孩子之前做过哪些检查？检查结果怎么样？

6、您的孩子皮肤颜色改变以后是否在其他医院接受过治疗？治疗效果怎么样？

由于患儿的年龄较小，家长可能会问医生以下问题：

1、我孩子的皮肤为什么会变成青铜色？最可能的原因是什么？

2、我的孩子都需要做什么检查？

3、需要住院治疗吗？

4、我的孩子可以用哪些治疗方法？能够治愈吗？

5、这些治疗方法有什么风险吗？是否影响孩子的发育？

6、在日常生活中需要注意什么？

7、需要复查吗？大概多久来复查？