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半椎体畸形

半椎体畸形(hemivertebra)是指一侧椎弓发育不良而导致的先天性脊柱畸形。半椎体可累及单一或多个椎体,其中累及胸椎多见。目前研究认为本病可能与胚胎发育异常、遗传因素、环境致病因素有关。患者可表现为脊柱侧凸畸形、脊柱后凸畸形、旋转畸形、身高生长受限等,一般通过手术、支具外固定来治疗。半椎体畸形的预后由受影响椎体的位置及数目,是否伴器官系统异常决定。位于下胸椎和胸腰椎的半椎体更容易引起脊柱弯曲的恶化,其预后较差。又称为半锥体。

英文名称

hemivertebra

其它名称

半锥体

遗传性

可能有一定的遗传性;有研究报道,半椎体畸形与染色体缺失有关

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

骨科、产科、小儿科

发病部位

脊柱

常见症状

脊柱侧凸畸形、脊柱后凸畸形、旋转畸形、身高生长受限

主要病因

胚胎发育异常、遗传因素、环境致病因素

检查项目

体格检查、X线、CT、MRI、超声、羊膜腔穿刺

重要提醒

半椎体畸形属于先天性疾病,可能发展为严重的脊柱畸形,请及时就医。

临床分类

1、基于Nasca提出的半椎体畸形分类

(1)单纯剩余半椎体:即相邻的两椎节之间残存一圆形或卵圆形骨块,易与相邻的椎体相融合。

(2)单纯楔形半椎体:即在正位片上椎体呈楔形状外观者。

(3)多发性半椎体:指数节连发者。

(4)多发性半椎体合并一侧融合:多见于胸椎。

(5)平衡性半椎体:即两节或多节之畸形左右对称,以致畸形相互抵消,除躯干短缩外,并不引起明显侧弯外观。

(6)后侧半椎体:指椎体后方成骨中心发育而中央成骨中心不发育,以致从侧面观椎体形成楔状畸形外观。

2、基于相邻椎体是否融合分类

(1)半分节型半椎体:半椎体上下只有一个椎间盘,另外一侧与相邻椎体融合。

(2)未分节型半椎体:半椎体同时与上下椎体融合。

(3)完整半椎体:又名游离半椎体,即半椎体有上下两个椎间盘。

3、基于受累椎体的数量分类

可分为单发型和多发型。

流行病学

传染性

无传染性。

发病率

本病是骨科的罕见病,发病率为0.5%-1%,占先天性脊柱侧凸的46%。

好发人群

1、胚胎发育异常及染色体异常者好发。

2、母亲有胰岛素依赖型糖尿病史或妊娠期糖尿病史者好发。

3、母体妊娠环境如多胎妊娠、低氧分压、抗癫痫药物影响、高温、缺乏维生素A等可能与半椎体畸形的发病有关。

4、体外受精的胎儿好发。

病因

总述

半椎体畸形形成的原因尚不完全明确。现有资料表明,半椎体畸形可能与胚胎发育异常、遗传因素有关,同时,环境致病因素尤其母体妊娠时环境情况可为本病的危险因素。

基本病因

1、胚胎发育异常

(1)生理状态:正常情况下,在母体内胚胎时期,每节椎骨由3个原发性骨化中心所构成,即椎体骨化中心、椎弓根和椎弓骨化中心(左右两块)。在椎体骨化中心的中央部分有一条在胚胎早期遗留下来的脊索痕迹,在胚胎发育过程中,这条位于椎体中央部位的脊索痕迹逐渐消失,而相当于椎间盘部位的脊索痕迹向左右两侧扩展,形成椎间隙。这样就产生了具有一连串椎体和椎间盘的脊柱形态。

(2)病理状态:如果单侧(左侧或右侧)半椎体骨化中心发育障碍或不发育,而另一侧骨化中心照常发育,则可能形成半椎体畸形。脊柱双侧不对称生长,即双侧生长速度不同。其生长速度差异越大,侧凸的进展越快,程度也会越严重。椎体的发生源于中胚层,故常合并同为中胚层来源的心脏和泌尿生殖系统受累,也可合并脊柱、肋骨等其他部位异常。

2、遗传因素

有研究报道,半椎体畸形与染色体缺失有关。

危险因素

1、母亲有胰岛素依赖型糖尿病史或妊娠期糖尿病史。

2、多胎妊娠。

3、母亲在妊娠期摄入抗惊厥药物。

4、胚胎在发育过程中处于缺氧状态。

5、母亲在妊娠期长时间处于高温环境。

6、体外受精。

7、母亲在妊娠期缺乏维生素A。

症状

总述

半椎体畸形易单发,亦可多发。虽全脊柱段均可发生,但以胸段多见,腰段和颈段亦可遇到。临床症状主要为脊柱畸形,但由于半椎体出现的部位不同,引起的畸形也不同。多表现为脊柱侧凸畸形、脊柱后凸畸形、旋转畸形、身高生长受限等。颈段半椎体畸形可能伴有颈椎活动受限、四肢运动障碍、肢体麻木、大小便障碍;胸段半椎体畸形患者可能伴有肋骨缺失;若发展为严重脊柱侧凸畸形,则可能伴有胸廓变形,心肺功能下降。通常情况下,除未分节型半椎体骨成熟曲率(即弯曲的程度)不超过30度,其余不同节段的半椎体畸形的曲率每年会以一定的速度进展,其中胸腰段畸形曲率变化速度最快,可导致严重的躯干失衡。严重者可并发Jarcho-Levin综合征、Klippel-Fiel综合征、Alagille综合征、VATER综合征、VACTERL综合征、OEIS、开放性脊柱裂等。

典型症状

1、脊柱侧凸畸形

发生率较高,多因严重型单发或多发半椎体畸形所致。主要表现为脊柱偏向一侧弯曲,站立时姿态异常如双肩双髋不登高、一侧肩胛骨向后凸出(与脊柱侧凸一起构成“剃刀背”样畸形)、双下肢不等长,背部皮肤有毛发、脂肪瘤、浅凹和瘢痕。

2、脊柱后凸畸形

见于后侧半椎体畸形者,大多在中年以后发病,随年龄增加而日益明显。主要表现为胸段或胸腰段“驼背”、腰背疼痛。

3、旋转畸形

严重侧凸者,如果躯体上部重力不平衡,则在发育过程中可逐渐形成伴有明显旋转的侧凸畸形。主要表现为上身倾斜、胸廓下沉、躯干缩短。

4、身高生长受限

略有影响,但半椎体畸形多发者影响较大。

伴随症状

1、颈段半椎体畸形患者可能伴有颈椎活动受限,甚至可能出现四肢运动障碍、肢体麻木及大小便障碍等脊髓神经症状。

2、胸段半椎体畸形患者可能伴肋骨缺失。

3、存在严重脊柱侧凸畸形的患者可能伴有胸廓变形,心肺功能下降。

病情发展

通常情况下,未分节型半椎体骨成熟曲率不超过30度。其它型半椎体畸形与病变位置的关系引起曲率变化如下。

1、上段胸椎

10岁以前曲率每年增加1-2度,10岁以后每年增加2-2.5度。

2、下段胸椎

青春期前每年增加2度,之后每年增加2.5-3度。

3、胸腰段

青春期前每年以2-2.5度快速增加,之后每年以3.5度的速度发展,导致严重的躯干失衡。

并发症

半椎体畸形严重,并伴有其他不同症状,可并发Jarcho-Levin综合征、Klippel-Fiel综合征、Alagille综合征、VATER综合征、VACTERL综合征、OEIS、开放性脊柱裂等。

1、Jarcho-Levin综合征

主要表现为脊椎肋骨发育不良。胸椎椎体畸形、并肋或肋骨缺如,有严重的呼吸功能损害的风险。

2、Klippel-Fiel综合征

即颈椎先天性融合。主要表现为短颈、低后发际和颈部活动受限。

3、Alagille综合征

主要发生于儿童及青少年。临床上表现为以胆汁淤积伴瘙痒和小叶间胆管减少及心血管系统、眼、骨骼、面部异常为特征的多系统损害。

4、VATER综合征

主要表现为椎体畸形、肛门闭锁、气管食管瘘、肾功能异常。

5、VACTERL综合征

主要表现为椎体畸形、肛门闭锁、气管食管瘘、肾功能异常,伴心脏及四肢畸形。

6、OEIS

主要表现为脐突出、膀胱外翻、肛门闭锁、脊柱畸形。

7、开放性脊柱裂

即脊髓中线缺损导致椎管敞开,脊髓或神经暴露。90%以上发生在腰骶部。患儿出生后在背部中线可有一肿物突起,可表现为不同程度的下肢迟缓性瘫痪(可见肌萎缩、肌张力降低、肌束震颤)和膀胱、肛门括约肌功能障碍(可见二便失禁)。此外,还可出现高弓足,局部皮肤改变如毛发过度生长、脐形小凹及血管瘤。严重者可伴发各种脑部畸形。

检查

预计检查

患者出现脊柱侧凸、后凸、颈椎活动受限、胸廓变形、身高生长受限等情况时应及时就医。医生一般会首先进行仔细的体格检查,评估畸形的一般情况。同时辅以X线、CT、MRI、超声等检查来进一步明确诊断。若妊娠12周后的孕妇在超声筛查中发现胎儿骨化缺损,医生会进行更为细致的超声检查以明确诊断,有时还会进行羊膜腔穿刺以抽取羊水进行染色体分析及测定甲胎蛋白的浓度,从而进一步评估病情的严重程度。

体格检查

1、脊柱及背部体格检查

医生首先会让患者保持直立位,观察其背部畸形发生的节段及长度、旋转程度、柔韧度、双肩水平、冠状面和矢状面平衡情况。半椎体畸形患者一般可见脊柱侧凸或脊柱后凸、双肩双髋不等高、“剃刀背”畸形(即向前弯腰时出现背部不对称)。背部皮肤有毛发生长、脂肪瘤、浅凹和瘢痕。

2、神经系统体格检查

医生还会对患者进行神经系统的相关检查,以判断患者的神经是否受累。半椎体畸形患者可检出畸形足、腓肠肌萎缩、反射消失、一侧下肢萎缩等。

3、胸腹部体格检查

由于半椎体畸形患者可能会伴有肋骨缺失、胸廓变形等继发畸形,医生一般会注意对患者胸廓、腹腔等相应部位进行检查。

影像学检查

1、X线检查

一般会取全脊柱正侧位X线片,以估计术中可能矫正的角度。本病幼儿患者的椎体一般尚未成型,其半椎体常呈圆球状。随着椎体不断生长,半椎体将逐渐呈扁平、楔形,相邻的椎体常代偿性增大。成人后半椎体可与相邻一个或两个椎体融合;半椎体发生在胸椎时可有椎弓根,常伴有肋骨畸形。一个或多个同侧半椎体,或多个半椎体而两侧非对称分布时常导致脊柱侧凸、后凸畸形,肋骨的排列也常因椎体改变而疏密不均匀。

2、CT

能多角度、多平面地显示半椎体位置及与相邻椎体的关系。半椎体切除术前必须进行脊柱CT扫描并三维重建,因为X线片一般很难发现椎板融合和椎板裂,这会影响术中定位。

3、MRI

当患者出现神经症状或合并脊柱裂时,这时候医生会建议进行脊髓和脑干的MRI筛查,以明确脊髓有无异常。

4、超声

(1)产前超声:如果医生通过二维超声发现胎儿存在脊柱自然曲度异常,会经三维超声进一步观察证实。矢状和冠状扫描可评估脊柱形状有无变形。三维超声通常在18~23周可诊断半椎体畸形,其表现为一个比椎骨小的三角形的骨骼结构。

(2)泌尿生殖系统超声:半椎体畸形可能并发泌尿生殖系统异常如肾功能不全,因此医生可能会建议做泌尿生殖系统超声以除外泌尿生殖系统疾病。

(3)超声心动图:半椎体畸形可能伴有并发心血管系统畸形,因此医生可能会建议做超声心动图检查,以判断心脏是否受累。

其他检查

妊娠期间,孕妇羊膜腔中的液体称为羊水。通过羊膜腔穿刺,医生可抽取羊水来分析胎儿的染色体情况及测定甲胎蛋白的浓度。

1、检查意义

产前已诊断半椎体畸形的胎儿有合并其他系统异常延迟表现的可能。若胎儿出现并发症,则可能增加染色体非整倍性的风险,因此需行染色体分析。如果胎儿存在开放性神经管缺陷,那么羊水中甲胎蛋白浓度会增高。

2、检查方法

穿刺时间一般在孕15~20周。在进行穿刺之前,医生会嘱咐孕妇排空膀胱,并取仰卧位。医生会先行超声检查,观察胎儿有无异常、胎盘位置及羊水量,选择合适的穿刺点。穿刺点会尽量避开胎盘及胎儿头面部,多在羊水池最大又贴近腹壁的胎儿肢体附近。在实时超声引导或经B超定位后医生会开始穿刺。穿刺针长15cm~18cm,沿着穿刺引导线进针,由腹壁进入子宫壁、羊膜及羊膜腔。若穿刺成功,拔出针芯即有羊水流出。然后医生会接5ml注射器先抽取2ml羊水,再换20ml注射器缓慢抽取羊水20ml送检。随后医生会将针芯插回穿刺针内,迅速拔针,在局部皮肤敷以无菌干纱球并压迫5分钟,最后胶布固定。羊膜腔穿刺结束后医生会观察胎儿胎动及胎心搏动情况,并嘱咐孕妇术后7天回院常规产检。

3、检查结果

可能会出现染色体正常或缺失、甲胎蛋白浓度正常或增高。

诊断

诊断原则

半椎体畸形主要依据临床特点及X线平片确诊,必要时可行CT、MRI、超声等检查。超声检查是产前诊断的关键。在诊断过程中,需排除单纯脊柱裂、蝴蝶椎等疾病。

诊断依据

1、病史

患者母亲有胰岛素依赖型糖尿病史或妊娠期糖尿病史、多胎妊娠史,或在妊娠期摄入抗惊厥药物、长时间处于高温环境、缺乏维生素A、子宫内环境缺氧、体外受精等。

2、症状

脊柱侧凸畸形、脊柱后凸畸形、旋转畸形、身高生长受限。

3、体征

脊柱侧凸或后凸畸形、双肩双髋不等高、“剃刀背”畸形(即向前弯腰时出现背部不对称);背部皮肤有毛发生长、脂肪瘤、浅凹和瘢痕;严重者肋骨缺失、胸廓变形;若神经受累,则可能出现畸形足、腓肠肌萎缩、反射消失、一侧下肢萎缩等。

4、辅助检查

X线检查可发现单发或多发的圆球形、扁平或楔形的半椎体,以及脊柱侧凸畸形。产前诊断依赖三维超声,通常于孕18-23周发现比椎骨小的三角形的骨骼结构。

鉴别诊断

1、单纯脊柱裂

是先天性神经弓的椎板愈合不全,单纯脊柱裂患者椎体形态正常,脊柱一般不出现侧弯。而胎儿半椎体畸形主要表现为椎体形态改变、继发的脊柱自然曲度及椎间隙改变,可出现侧弯或后凸;不合并脊柱裂时,不引起椎板改变,超声可以鉴别。如果同时出现脊柱裂及半椎体畸形时,可出现以上所有的现象,超声表现复杂。

2、蝴蝶椎

又称矢状椎体裂,是由于前方的椎体发育不良而导致先天性脊柱后凸畸形。椎体在形态上呈两个间断相对的楔形骨性连接,类似蝴蝶状,故称蝴蝶椎。X线、CT重建或MRI可以鉴别。

治疗

治疗原则

半椎体畸形主要通过手术来防止侧凸畸形的进展,避免代偿凸侧的加重及相关躯干失衡的发生,尽可能保证患者的生活质量。若根据X线预料到将来的脊柱弯曲畸形不会发展到严重程度,也可采用支具外固定的方法保守治疗。

药物治疗

本病通常不选择药物治疗。

相关药品

本病暂无特效药物。

手术治疗

手术治疗是本病的主要治疗方式,主要通过手术来防止侧凸畸形的进展,避免代偿凸侧的加重及相关躯干失衡的发生。手术方式包括半椎体切除术、植骨融合术、凸侧骨骺阻滞术、截骨术等。

1、半椎体切除术

(1)手术时机:半椎体畸形导致脊柱生长不平衡。脊柱为了保持平衡,会在半椎体所形成的畸形段上下发生代偿性变化,随着病程的推移将发生结构性变化。因此,早期的手术介入不仅能防止神经受累,而且能在脊柱出现结构性代偿前,最大限度地纠正畸形。目前有学者通过长期地观察和随访,综合考虑各种因素,认为应在本病在未发展至严重畸形,代偿性侧后凸无结构性改变,尚能达到局部短节段矫形和良好效果的前提下,待患儿年龄稍大时进行手术。这样可以降低手术风险。因此建议在患者在2-5岁行小儿半椎体切除术。

(2)手术方法:在患者全身麻醉的状态下,医生会根据手术方式选择体位。一般包括前路半椎体切除、矫形固定;前路切除半椎体、后路矫形固定;后路一期半椎体切除、矫形固定三种术式。医生会根据半椎体的位置选择合适的入口位置,切除半椎体、相邻椎体的软骨终板、残留的部分椎弓根等周围结构,最后加压固定。由于脊柱的最终矫正效果要靠良好的骨性融合来维持,因此在脊柱侧凸矫正固定后,医生会行植骨融合以增加脊柱的稳定性。但植入的碎骨块有可能移位压迫脊髓,必须对脊髓加以保护。所以医生一般用明胶海绵保护切除部位较小的骨间隙,用钛网保护比较大的骨间隙。

2、植骨融合术

对于小儿或青少年半椎体畸形患者,为避免或减缓脊柱畸形的发生与发展,可对脊柱的凸侧一至数节先行植骨融合术,以中止该节段的生长。但为避免矫枉过正,开始时不宜融合过多,且需密切观察。

3、凸侧骨骺阻滞术

已发展为严重脊柱侧凸(伴或不伴旋转)畸形的患者,应按脊柱侧凸行手术治疗,一般采用凸侧骨骺阻滞术。本术式的治疗原理是通过抑制侧弯凸侧的生长,使凹侧继续生长,从而达到矫形的目的。因此,凹侧是否有正常的生长能力是治疗成败的关键。有文献报道,凸侧骨骺阻滞术可减缓侧凸的发展速度,但矫形效果有限。因此,该方法只适用于5岁以下、无明显前凸或后凸、畸形为多发的轻度到中度的先天性脊柱侧凸畸形。

4、截骨术

若患者发展为严重驼背畸形,且影响基本生活者,医生会建议行截骨术治疗。根据畸形的特点(如锐角畸形、长弧状畸形等)选择不同的截骨方式。但截骨术中容易影响脊髓的血液供应,出现出血量多、神经和脊髓损伤的风险,因此技术要求很高。

其他治疗

支具外固定:如在X线正位片上见到在脊柱的两侧各有1个半椎体,且两节半椎体的节段距离较近,则可以预料到将来的脊柱弯曲畸形不会发展到严重的程度,因此可采用支具外固定的方法,不急于早做手术。支具治疗的主要目的是在脊柱处于生长发育阶段时,通过被动限制或施加矫形力,阻止或延缓侧凸的进展,使侧凸在经历生长发育期后仍处于可接受的度数范围内。所以支具不适合骨骼发育成熟的患者。支具治疗本身不能“治愈”畸形,只能阻止或延缓畸形进展,减少相关并发症。

治疗周期

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,半椎体畸形的治疗周期可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

半椎体畸形属于先天性疾病,难以治愈。半椎体畸形的预后由受影响椎体的位置及数目,是否伴器官系统异常决定。单发性半椎体一般预后较好。侧向半椎体常造成严重的脊柱侧凸,位于下胸椎和胸腰椎的半椎体更容易引起脊柱弯曲的恶化,其预后较差,需积极接受手术治疗。如延误治疗可引起严重和僵硬的脊柱侧凸或侧后凸畸形,特别在青春期生长高峰时。

危害性

半椎体畸形除了会引起严重和僵硬的脊柱侧凸或侧后凸畸形外,往往还合并其他部位结构的异常,如胸廓变形、肋骨缺失、心肺功能下降等,严重影响患者的日常生活。

自愈性

半椎体畸形一般不能自愈,需积极就医接受治疗。

治愈性

半椎体畸形是由椎弓发育不良而导致的先天性发育畸形,一般无法治愈。但是可通过手术、支具外固定等来改善患者的生活情况。

治愈率

暂无大样本数据研究。

根治性

本病难以根治。

复发性

手术治疗缓解患者症状后一般不会复发。

后遗症

部分半椎体畸形患者可能会遗有胸廓变形、肋骨缺失、心肺功能下降。

日常

总述

半椎体畸形患者在日常生活中应保持良好心态与生活习惯,积极配合治疗,定期复查,以便医生了解治疗效果,积极调整治疗方案。

心理护理

1、心理特点

患者由于自身畸形的影响可能会出现自卑、叛逆等不良心理。

2、护理措施

(1)在安排床位时,家属可以向医护人员申请尽量让此类患者集中在一起,让病友之间相互鼓励。此外,家属可主动学习半椎体畸形相关的科普知识,让患者更深入地了解本病,使患者得到精神上的支持。

(2)患者应当相信医护人员,积极配合治疗与护理,增强战胜疾病的信心。此外,可以通过与病友交流、读书、适当的娱乐活动来分散注意力。

术后护理

1、体位护理

术后患儿麻醉清醒后即平卧去枕。家属可定时帮助患者更换体位,以便观察伤口情况及预防压疮的发生。但由于麻醉未清醒及疼痛,患者往往拒绝翻身。此时家属一定要保持耐心,与患者沟通,鼓励患者翻身。当年龄较小的患者出现烦躁不配合时,家属可协助护士采取轻微约束制动,以防止剧烈运动带来的脊柱扭曲,影响手术效果。

2、病情观察

家属应注意观察患者生命体征变化,观察患者意识,下肢感觉活动情况,严密监测心电、血压、血氧饱和度的变化。

3、呼吸道护理

家属应时常给患者进行叩背,鼓励排痰,进行肺功能训练如深呼吸、吹气球等以增加肺活量、减少气管及肺内分泌物、增加肺的通气功能、防止肺部感染。在吹气球时应该注意将气球与吸管连接使用,切忌嘴直接吹气球,防止意外的发生。

4、伤口护理

注意切口处有无渗血、渗液,若有异常应当及时报告医师。

5、消化道护理

半椎体畸形患者脊柱侧凸经矫正后,脊柱由曲变直,腰椎前凸有所增加,腹壁肌肉收缩力下降,内脏下垂加重,可能会压迫十二指肠横部而产生梗阻。因此家属应密切观察有无恶心、呕吐等,如有不适及时报告医师。

6、康复锻炼

(1)手术当天:四肢功能锻炼。该阶段的主要目标是维持关节活动范围,预防深静脉血栓。幅度应以患者舒适为宜,但是需要注意防止脊柱扭曲,量以患者不感到疲劳为宜。双上肢运动如指腕关节运动、握拳运动、屈腕伸腕运动、屈肘伸肘运动、上臂外展及内收运动等;双下肢运动如踝关节运动(双下肢足尖向下,持续绷紧10-20秒,然后放松)、膝关节运动(弯曲膝关节)、直腿抬高运动等。

(2)肌力增强训练:术后7天以卧床休息为主。术后7-14天若影像学检查提示脊柱稳定,则可佩戴支具。在下肢肌力支持的情况下,家属可协助患者训练下床行走,但需要遵循循序渐进的原则,注意预防直立性低血压和意外事故的发生。

生活管理

1、患者1个月内应以卧床休息为主,术后1-2个月可进行散步和爬楼梯等运动。

2、患者下床时必须佩戴颈胸腰支具,避免脊柱的扭曲、弯曲和旋转。

3、脊柱侧弯患者日常生活中应该注意预防跌倒,避免剧烈运动及体育锻炼。

4、一般根据复查情况,术后6个月的时候可拆除支具,同时可进行跳舞、慢跑的运动,但是仍然不适合参加激烈运动,比如篮球、足球等。

5、术后12个月可以进行网球、高尔夫、滑冰、骑车等运动,但是仍然不适合参加激烈竞争性运动,如集体球类活动等。

6、术后2年,可以恢复正常人的生活工作,几乎无限制。但是需要注意终生避免剧烈的对抗性运动及冒险性的体育活动(如跳伞、蹦极等)。

复诊须知

一般术后3个月、6个月、12个月及以后每一年需要到医院复诊,患者应遵医嘱定期复诊。常规行脊柱全长正侧位X线检查以观察脊柱恢复情况。

特殊护理

出院后患者应该坚持医院内康复师指导的功能锻炼,避免长时间保持固定姿势。

1、患者可进行引体向上或躯体悬吊。

2、患者可进行腰背肌锻炼,如仰卧位“五点支撑”、俯卧位“飞燕式”等。

3、在晚间休息时,患者可将支具取下,取侧弯的一边侧卧位,并在侧弯处垫枕,以纠正侧弯畸形。

饮食

饮食调理

患者在积极配合治疗的同时,还应重视饮食护理,养成良好的饮食习惯。这有利于机体营养的供应和器官功能的正常运转。

饮食建议

1、术后若患者无胃部不适,可给予流质饮食,然后由半流食、软食向普通食物逐渐过渡。

2、少食多餐,加强营养支持。多摄入高热量、高蛋白饮食,如牛肉、鸡肉、虾肉等。

3、注意摄入足够的粗纤维、易消化食物以预防便秘。

饮食禁忌

1、尽量少吃辛辣、油腻、油炸、烧烤、腌制类刺激性食品。

2、忌烟酒,忌服浓茶、浓咖啡等有刺激性的饮料,不利于疾病恢复。

3、注意饮食卫生,避免食用生冷、隔夜或变质的食品。

预防

预防措施

本病属于先天性疾病,暂时无法预防,但可通过控制一些危险因素来降低发病风险。

1、孕期的妇女需注意避免各种不良刺激,用药需在专业医师的指导下进行,同时需注意补充维生素A。

2、若孕妇有胰岛素依赖型糖尿病史或妊娠期糖尿病史,需接受正规治疗,监测并控制血糖。

3、孕妇应定期进行产前检查如超声等。若明确诊断胎儿为多发型半椎体畸形或累及其他器官系统时,应考虑终止妊娠。

就医指南

门诊指征

1、孕妇产前超声发现异常,如在孕12周后显示骨化缺陷。

2、日常生活中发现脊柱偏向一侧弯曲或向后凸出。

3、出现双肩双髋不等高。

4、出现步态异常。

5、发现向前弯腰时,背部两侧不对称。

6、发现背部皮肤有毛发生长、脂肪瘤、浅凹和瘢痕。

7、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上建议及时就医咨询。

就诊科室

1、发现脊柱侧凸、后凸畸形等异常情况的患者,可在骨科就医咨询。

2、部分患者可能在婴幼儿时期即发现异常,可在小儿科就医咨询。

3、孕妇产前超声发现异常,应在产科就医咨询。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生会对患者脊柱、胸廓等部位进行仔细的检查,可能需要患者配合完成各种动作。患者尽量穿宽松的衣服。

3、医生一般会对患者进行X线、CT等检查,建议患者不要佩戴金属饰品。

4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若有服用药物来缓解症状,请记录药名及用法用量,方便与医生沟通。

6、患儿需由家属陪同就诊,准备好想要咨询的问题。

医生可能问哪些问题

1、您此次就医有哪些不适?

2、您是什么时候第一次注意到这些不适的?

3、您能感到疼痛吗?

4、您有呼吸困难吗?

5、家庭中有人因半椎体畸形接受过治疗吗?

6、您以前采取过什么治疗吗?

7、您的母亲之前有患过糖尿病吗?

8、您的母亲在妊娠期间有服用什么药物吗?

9、您的母亲产前超声有提示脊柱异常吗?

患者可以问哪些问题

1、我为什么会得这个病?

2、我的病情严重吗?

3、我的病可以治好吗?

4、我需要做什么检查?有辐射吗?

5、我需要采取什么治疗?

6、我的疾病可以保守治疗吗?

7、我的疾病手术风险高吗?

8、我的兄弟姐妹的这个病的几率有多大?

9、日常生活中我可以做些什么来促进疾病的恢复?

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