畸胎瘤

畸胎瘤根据组织分化程度可分为成熟（良性）畸胎瘤和未成熟（恶性）畸胎瘤。

1、成熟畸胎瘤

又称为囊性畸胎瘤或皮样囊肿，由分化好的外、中、内胚层来源的组织构成。为良性肿瘤，占卵巢肿瘤 10%~20%、生殖细胞肿瘤 85%~97%、卵巢畸胎瘤 95%以上。多为单侧，双侧占 10%~17%。中等大小，直径 5~10 cm，呈圆形或卵圆形，壁光滑、质地坚韧。肿瘤常为囊性，少见实性和胎儿型。肿瘤包膜完整，多为单房，腔内充满油脂和毛发，有时可见牙齿或骨质。

2、未成熟畸胎瘤

为恶性肿瘤，占卵巢畸胎瘤 1%~3%。肿瘤多为单侧，体积较大，呈灰色至棕褐色，切面质软或硬。肿瘤呈球形或分叶状，常穿透包膜，浸润周围器官组织。肿瘤多为实性，可有囊性区域，实性区域质软、细腻，有出血、坏死，有时可见骨、软骨、毛发或脑组织；囊性区通常充有浆液、黏液或胶冻样物。。该肿瘤复发及转移率均高，但复发后再次手术可见到未成熟肿瘤组织向成熟转化，即恶性程度逆转现象，这是其独有的特征。

常发生于儿童及青年妇女，仅偶见于绝经后妇女。成熟畸胎瘤以 20~40 岁居多。未成熟畸胎瘤多见于年轻患者，平均年龄 11~19 岁。睾丸畸胎瘤最常见于 20~30 岁之间。骶尾部畸胎瘤是新生儿和婴儿最常见的性腺外生殖细胞肿瘤，女孩发病率较高，男女比例约1∶3。

畸胎瘤具体的发病机制尚未明确，是来源于生殖细胞的肿瘤，生殖细胞异常分化会导致肿瘤的形成，可能与家族史、生殖器先天缺陷等有关。

1、有畸胎瘤的家族史，患病风险增加。

2、患有遗传性疾病者，如Klinefelter综合征（克氏综合征）或Turner综合征（特纳综合征），有一条额外或缺失的性染色体。

3、中枢神经系统、生殖器、下脊柱存在先天缺陷。

多数畸胎瘤患者早期没有明显的症状，随着肿瘤的生长，不同部位的畸胎瘤会出现不同的临床症状，如卵巢畸胎瘤可有腹痛、腹部包块、腹胀等，睾丸畸胎瘤会出现睾丸肿块或疼痛，骶尾部畸胎瘤则可出现便秘。肿瘤恶变者或未成熟畸胎瘤晚期可表现为消瘦、严重贫血等恶病质征象。

1、卵巢畸胎瘤

表现为腹痛、腹胀，腹部可扪及包块，可有痛经、月经不规则及绝经后出血。肿瘤增大压迫邻近器官可引起排尿或排便困难。患者还可出现性早熟的症状，如乳房发育、阴毛的生长、月经来潮的时间较早。

2、睾丸畸胎瘤

主要表现为睾丸肿块或肿胀。

3、骶尾部畸胎瘤

肿瘤可以生长在尾骨的外部或内部，除了可见的肿块外，还可有便秘、腹部疼痛、排尿疼痛、尾骨区域肿胀、腿部无力等症状。

一般无明显并发症。

患者出现腹痛、月经不规律、睾丸肿块等症状时，应及时就医。医生一般会询问患者相关病史及症状，然后进行体格检查，进行初步诊断。为进一步判断疾病的严重程度，医生会要求做血清甲胎蛋白（AFP）、人绒毛膜促性腺激素（HCG）、X线、B超等检查。

怀疑有睾丸畸胎瘤者，医生会检查睾丸是否萎缩以及肿块情况，硬块可能是恶性肿瘤的征兆；骶尾部畸胎瘤可在尾骨区域触摸到肿块。卵巢成熟畸胎瘤时，在子宫一侧或双侧触及球形肿块，多为囊性，表面光滑、活动与子宫无粘连；卵巢未成熟畸胎瘤时，盆腔内可触及硬结节，多为双侧，实性或半实性，表面凹凸不平，不活动，多伴有腹水。

1、血清甲胎蛋白（AFP）和人绒毛膜促性腺激素（hCG）检测

可以起到明确的诊断作用。血清AFP和hCG的动态变化与癌瘤病情的好转和恶化是一致的，临床完全缓解的病人其血清AFP或hCG值轻度升高也预示癌瘤的残存或复发。

2、血清肿瘤标记物

对于可疑畸胎瘤的患者，建议术前常规检查血清肿瘤标记物：糖类抗原199（CA199）、糖类抗原125（CA125）、癌胚抗原（CEA）、鳞状细胞相关抗原（SCC）。

3、腹水细胞学检查

腹水或腹腔冲洗液找癌细胞对于进一步确定分期及选择治疗方法有重要的意义，如果有胸水应作细胞学检查确定有无胸腔转移。

1、X线

可显示骨骼及牙齿阴影、囊内容物钙化影等。

2、B超

可以检测肿块的部位、大小、形态，提示肿瘤的性质。可见光团或光块等。

3、CT或磁共振成像（MRI）

如果X线、B超仍不能明确诊断，可行盆腔CT或MRI检查，提高诊断的准确性。

如果各项检查结果提示恶性可能，医生需切除肿块并进行病理检查以明确。

腹腔镜检查可以直接观察肿块的情况，对盆腔、腹腔及横膈部位进行窥视，并可在可疑部位取组织进行活检，抽吸腹腔液行细胞学检查。

医生根据病史、临床表现，结合影像学检查结果，一般可明确诊断本病，必要时可行病理检查确诊。

畸胎瘤的治疗取决于病变的部位和组织病理类型。对于良性畸胎瘤，以手术切除为主；而恶性畸胎瘤则采用手术联合化疗药物来治疗。

暂无特效专门药物。

无

1、成熟（良性）卵巢畸胎瘤应行患侧附件切除术或肿瘤剥除术。年轻患者，应行肿瘤剥除术，以保留正常卵巢组织。由于其双侧发生率可达 10%，故对侧需仔细探查。绝经后妇女可考虑行全子宫及双侧附件切除术。

2、未成熟（恶性）卵巢畸胎瘤患者，手术的基本原则是无论期别早晚，只要对侧卵巢和子宫未受肿瘤累及，均应行保留生育功能的手术，即仅切除患侧附件，同时行全面分期探查术。对复发者仍主张积极手术。

2、睾丸畸胎瘤癌变时，手术切除睾丸通常是首先考虑的治疗方法。摘除睾丸会影响性健康、精子数量和生育能力，因此患者需要和医生讨论，权衡利弊后选择合适的治疗方法。

3、如果在怀孕期间发现胎儿有骶尾部畸胎瘤，医生会仔细监测孕妇的情况。如果畸胎瘤仍然很小，并没有增大的迹象，可能进行正常的阴道分娩。但是如果肿瘤很大或者羊水过多，医生可能会计划提前剖腹产。在极少数情况下，需要在引起危及生命的并发症之前切除肿瘤。出生时或出生后检测到的畸胎瘤将通过手术切除。术后需要进行密切监测，以防复发。

1、未成熟（恶性）畸胎瘤对化疗十分敏感，术后应尽可能早开始化疗。根据肿瘤分期、类型和肿瘤标记物的水平，可采用 3~6 疗程的联合化疗。

2、常用的化疗方案为BEP，主要的化疗药物包括依托泊苷、顺铂、博来霉素。

3、其他化疗方案

（1）EP方案的主要的化疗药物包括：卡铂、依托泊苷。

（2）PVB方案的主要的化疗药物包括：顺铂、长春新碱、博来霉素.

（3）VAC方案的主要的化疗药物包括：长春新碱、放线菌素D、环磷酰胺。

（4）在考虑使用博来霉素前，应做肺功能检查。

畸胎瘤大多数为良性肿瘤，通过手术治疗预后良好。成熟囊性畸胎瘤恶变率为 2%~4%，“头节”的上皮细胞容易恶变成鳞癌，预后差。卵巢未成熟畸胎瘤的复发及转移率均高，接受规范化疗后，5 年生存率>85%（五年生存率指活了超过5年的人数）。

畸胎瘤有恶变的风险，且未成熟畸胎瘤本身就是恶性肿瘤，严重威胁患者的生命健康。

经积极有效治疗可延长患者生存周期。

暂无大样本数据研究。

卵巢未成熟畸胎瘤接受规范化疗后，活了超过5年的人数超过85%。

畸胎瘤可影响患者生育功能，患者应控制自己的负面情绪，术后应观察是否有复发征象，有异常者需要及时就诊；被诊断为未成熟（恶性）畸胎瘤的患者，应遵医嘱配合进行化疗，并定期复查。

部分患者可出现焦虑、抑郁等负面情绪，家属应多陪伴，给予心理暗示、鼓励和安慰等方式稳定其情绪。

患者应尽早下床活动，适当运动。

对于术前有肿瘤标记物（尤其AFP和hCG）升高病人，术后2年内每 2~4 个月需监测相应肿瘤标记物。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

注意合理饮食，加强营养。摄入高蛋白、维生素含量丰富的膳食，增强机体抵抗力。

忌辛辣刺激食物。

由于畸胎瘤的病因和发病机制尚未明确，因此暂无有效的预防措施。但是定期体检有助于确保尽早诊断。

1、突然、严重的腹部疼痛；

2、高热或剧烈的呕吐；

3、突然出现呼吸加速、头晕、皮肤湿冷；

以上均须紧急处理，及时前往急诊科，必要时拨打急救电话。

1、影像学检查提示有畸胎瘤；

2、出现腹部或睾丸肿块；

3、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

如出现上述紧急情况，应及时到急诊科就诊；如症状较轻，则可前往妇科、泌尿外科、脊柱外科、肿瘤科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会需要做盆腔的超声检查，可提前憋尿。

3、前往就诊的过程中，尽量保持平静的状态，不要过于紧张，也不要奔波劳累，以免加重病情。

4、可能会进行抽血检查，在早晨空腹进行就诊最好。

5、可能会进行比较全面的体格检查，可穿着方便穿脱的衣物。

6、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

7、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

8、可安排家属陪同就医。

9、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从您发病以来，肿块是否持续增大？

5、您是否有其他不适症状？

6、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

7、您有在服用什么药物吗？

8、您母亲、姐妹等是否有类似的症状？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、如果吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

7、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

8、回家后我该怎么护理？

9、我需要复查吗？多久一次？