溶血性贫血

1、按发病和病情可分为急性溶血性贫血和慢性溶血性贫血。

2、按溶血的部位分为血管内溶血和血管外溶血。

3、按病因可分为红细胞自身异常和红细胞外部因素所致的溶血性贫血。

无传染性。

好发于有家族遗传性溶血性贫血疾病者。

溶血性贫血的根本病因是红细胞遭到破坏的速度超过了骨髓造血的代偿能力。造成红细胞破坏加速的原因有很多，主要有红细胞自身异常和红细胞外部因素。

1、红细胞自身异常

（1）红细胞膜异常：遗传性的包括遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、遗传性棘形红细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症等；获得性的有阵发性睡眠性血红蛋白尿症。

（2）遗传性红细胞酶缺陷：如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症等。此外核苷代谢酶系、氧化还原酶系等缺陷也可导致HA。

（3）遗传性珠蛋白生成障碍：如异常血红蛋白病和珠蛋白生成障碍性贫血，即地中海贫血。

2、红细胞外部因素

（1）免疫性溶血性贫血：自身免疫性溶血性贫血（如温抗体型或冷抗体型溶血性贫血、原发性或继发性溶血性贫血），同种免疫性溶血性贫血（如血型不相容性输血反应、新生儿溶血性贫血）。

（2）微血管性溶血性贫血：如血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒症综合征、弥散性血管内凝血（DIC）、恶性高血压、败血症。

（3）物理或机械因素：如大面积烧伤、人工心脏瓣膜、行军性血红蛋白尿。

（4）生物或感染因素：如原虫感染（如疟疾、弓形虫病、利什曼原虫病），细菌感染（如巴尔通体病、梭状芽孢杆菌败血症、霍乱、伤寒）。

（5）化学或药物因素：如氧化性药物和化学物、非氧化性药物和化学物、蛇毒咬伤、毒慧中毒。

（6）其他因素：如脾功能亢进。

1、蚕豆病患者食用新鲜蚕豆或其制品。

2、常见的诱发药物包括抗疟药（伯氨喹、奎宁等），解热镇痛药（阿司匹林、对乙酰氨基酚等），硝基呋喃类（呋哺唑酮），磺胺类，酮类（噻唑酮），砜类（氨苯砜、噻唑砜），其他（维生素K、丙磺舒、萘、苯肼、奎尼丁等）。

溶血性贫血的症状与溶血起病快慢、溶血发生的场所、溶血病因、严重程度和持续时间有关，急性溶血性贫血主要是血管内溶血，起病急骤，短期大量溶血引起严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随着病情进展出现高热、面色苍白和血红蛋白尿、黄疸。严重者出现周围循环衰竭、少尿、无尿以致急性肾衰竭，危及生命；而慢性溶血性贫血多为血管外溶血，起病缓慢，主要表现为贫血、黄疸、脾大等。

1、胆石症

长期高胆红素血症可并发胆石症。

2、骨骼变形

在幼儿期起病的慢性重度溶血性贫血，由于骨髓增生长骨部分的黄髓可变成红髓，骨髓腔扩太，骨皮质变薄，骨骼变形。

当皮肤黏膜黄染、发热、寒战、腰痛等症状时，需要及时就医咨询。医生首先会给患者做体格检查，之后可能会建议行血常规、尿常规、外周血涂片、胆色素代谢、骨髓穿刺检查、血浆乳酸脱氢酶（LDH）测定、X线、血管造影、抗人球蛋白试验、蛇毒因子溶血试验、红细胞渗透脆性试验、红细胞G-6-PD活性测定、血红蛋白电泳、基因监测等检查，进一步明确病情。

1、医生首先会观察患者皮肤黏膜情况，判断患者有无黄疸，患者一般出现皮肤巩膜黄染，病情严重患者可出现皮肤苍白。

2、之后医生会测量患者的体温、血压、脉搏、心率等基础体征，来判断患者是否出现发热、血压下降、心率加快、心脏杂音等。

3、医生需要对患者进行腹部的叩诊和触诊检查，判断患者有无肝脾肿大。

医生需要通过实验室检查找到红细胞破坏增加和红细胞代偿增生的依据，也可找到引起HA的病因。

1、血常规

溶血患者血常规红细胞及血红蛋白减少，血浆游离血红蛋白升高和网织红细胞计数增高，对诊断具有意义。

2、尿常规

尿常规提示血红蛋阳性和尿含铁血红素阳性，尿胆原升高，尿胆红素阴性，可辅助诊断。

3、外周血涂片

可见有核红细胞、破碎和畸形红细胞升高，帮助医生了解红细胞破坏程度。

4、血浆乳酸脱氢酶（LDH）测定

红细胞破坏后，细胞内的乳酸脱氢酶同工酶LDH₁、LDH₂释放入血，使乳酸脱氢酶增高，对诊断具有意义。

5、胆色素代谢

血清非结合胆红素升高，可辅助诊断。

6、骨髓检查

呈增生性贫血骨髓象，骨髓增生明显活跃，红系造血显著增生，对诊断有帮助。

1、X线检查

慢性溶血性贫血导致骨骼发生病变时，需行X线检查。

2、血管造影

发生血管栓塞性疾病时，必要情况下可能需要行血管造影。

1、抗人球蛋白试验（Coombs test）

用于自身免疫性溶血性贫血的检查，其中直接抗人球蛋白试验（DAT）是诊断温抗体自身免疫性溶血性贫血的经典实验室检查，90%以上的患者为阳性。

2、蛇毒因子溶血试验

是阵发性睡眠性血红蛋白尿症的诊断性试验，方法简单可靠，特异性和敏感性均较高。，

3、红细胞渗透脆性试验

是遗传性球形红细胞增多症的重要检查方法，异常的球形红细胞在低渗盐水中比正常红细胞更容易发生溶血。

4、红细胞G-6-PD活性测定

是红细胞G-PD缺乏症的可靠诊断依据，通常在急性溶血后2-3个月后复查结果较为准确。

5、血红蛋白电泳

是遗传性血红蛋白病的诊断性试验，可以鉴别各种异常血红蛋白病。

6、基因监测

考虑遗传性的溶血性贫血类型，在必要情况下需要进行基因监测。

医生需要通过详细询问病史，再结合临床症状及体征，并参考一系列检查结果如血常规、尿常规、外周血涂片、胆色素代谢、骨髓穿刺检查、血浆乳酸脱氢酶（LDH）测定、X线、血管造影、抗人球蛋白试验、蛇毒因子溶血试验、红细胞渗透脆性试验、红细胞G-6-PD活性测定、血红蛋白电泳、基因监测等，即可明确诊断。还会注意与失血性、缺铁性或巨幼细胞贫血恢复早期，家族性非溶血性黄疸、骨髓转移瘤、新生儿高胆红素血症等疾病相鉴别。

溶血性贫血需要与失血性、缺铁性或巨幼细胞贫血恢复早期，家族性非溶血性黄疸，骨髓转移瘤，新生儿高胆红素血症等疾病相鉴别，这些疾病有部分临床表现和HA相类似，但本质上并不是溶血，缺乏红细胞破坏过多的依据，医生通过实验室检查不难鉴别。

溶血性贫血的治疗首先需要明确病因，再进行针对的药物、手术治疗，积极控制原发病，必要时可进行输血。

引起急性溶血性贫血主要原因是异型输血。

1、怀疑有溶血反应时立即停止输血。

2、补充液体及血浆，纠正低血容量性休克。

3、5%碳酸氢钠静脉滴注，使尿液碱化，可以促使血红蛋白结晶溶解，防止堵塞肾脏中的肾小管，保护肾功能。

4、血浆交换治疗可彻底清除病人体内的异形红细胞及有害的抗原抗体复合物。

1、药物诱发的溶血性贫血，应立即停药并避免再次用药。

2、自身免疫性溶血性贫血采用糖皮质激素或脾切除术治疗等。

3、感染引起的HA患者需要抗感染治疗。

4、对于极重度贫血短期内可能危及生命，或有冠心病、心衰等基础疾病者，医生会予以输血治疗。

1、叶酸

在溶血活动期补充叶酸可预防因红系增生所致的叶酸耗竭，避免治疗失败。

2、糖皮质激素

糖皮质激素是治疗自身免疫性贫血溶血发作的首选药物，也用于治疗频繁发作的阵发性睡眠性血红蛋白尿症引发的HA。常用泼尼龙口服，急性溶血者可用地塞米松、甲泼尼龙等静脉滴注。不良反应包括库欣综合征、诱发和加重感染或消化性溃疡等。

3、免疫抑制剂

用于糖皮质激素和脾切除都不缓解或有脾切除禁忌症等情况的患者，常用药有环磷酰胺、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯或环孢素等，多与激素同用，总疗程需半年左右。常见不良反应有骨髓抑制、加重感染等。

4、雄激素

常用十一酸睾酮、达那唑、司坦唑醇等刺激红细胞生成。有男性化副作用和潜在肝脏毒性。

5、利妥昔单抗

用于对糖皮质激素、脾切除和免疫抑制剂无效的难治性患者。需注意可能引起过敏反应和感染。

6、免疫球蛋白

严重溶血、输血依赖或激素治疗不佳时，医生会予以大剂量免疫球蛋白静脉注射治疗。

碳酸氢钠、叶酸、泼尼龙、地塞米松、甲泼尼龙、环磷酰胺、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、环孢素、十一酸睾酮、达那唑、司坦唑醇、利妥昔单抗、免疫球蛋白

1、脾切除手术

脾切除适用于输血量不断增加，伴脾功能亢进及明显压迫症状者；或对激素治疗无效、有激素应用禁忌症或不耐受的溶血性贫血患者。

2、异基因造血干细胞移植

适用于重型珠蛋白生成障碍性贫血导致的溶血性贫血以及合并严重骨髓衰竭和血栓反复发作的阵发性睡眠性血红蛋白尿症等，且是目前唯一可以治疗这两种疾病的方法。

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

具体费用与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。

溶血性贫血的预后主要取决于疾病的病因，先天性溶血性疾病引发的溶血性贫血，预后存在较大差压，部分溶血性贫血经过治疗后可彻底治愈。

1、急性溶血性贫血严重者出现周围循环衰竭以及急性肾衰竭，危及生命。

2、在幼儿期起病的慢性重度溶血性贫血，可造成骨骼变形，影响正常生活。

本病一般不可自愈。

部分溶血性贫血在经过有效的治疗后可达到临床治愈。

暂无大数据样本研究。

部分后天获得性因素引起的溶血性贫血，积极治疗原发病，去除病因后可根治。

患者要正视疾病，树立治疗信心，积极配合医护人员。日常合理膳食，注意休息，适当运动以增强抵抗力，促进疾病康复。

1、心理特点

溶血性贫血患者产生恐惧和焦躁等不良情绪，丧失治疗信心。

2、护理措施

患者应主动向医务人员了解疾病发生、发展以及预后的情况，也可以和病友进行交流，相互鼓励，增加对治疗的信心；家属需多给予患者精神安慰，帮助其改善不良情绪。

1、严格按照医嘱用药，不可擅自停药或更改用药剂量。

2、如果出现不良反应需要及时告知医生。

1、观察伤口有无渗血渗液，如有敷料渗湿，立即通知医生及时更换，保持伤口处干燥，防止发炎。

2、术后患者宜流质饮食，排气后予以半流质饮食逐渐过渡到普食。

3、麻醉苏醒后进行肢体按摩，尽早下床活动，预防血栓形成。

1、保持周围环境安静和充足的睡眠，促进疾病恢复。

2、症状较轻患者应适当进行体育锻炼，可进行慢走、太极等，增强抵抗力。

3、患者应尽量避免剧烈活动，减少机体氧耗。

4、高热患者需要穿着宽松棉质衣服，出汗后及时擦干汗液，并更换潮湿的衣服防止受凉。

遗传性疾病引起的溶血性贫血在达到临床治愈后，需要按照医嘱进行定期复查。

溶血性贫血患者需要制定合理的饮食计划方案，力求营养均衡，易消化，有利于疾病的康复。避免盲目补充铁剂，有可能会加重溶血表现。

1、对于疟原虫侵犯红细胞所致的溶血性黄疸，可食用有驱虫作用的食物，如香榕叶、石榴、南瓜子等。

2、宜摄取富含维生素C和维生素E的食物，如绿叶蔬菜、花生、核桃、大豆及其制品、草莓、豌豆苗、土豆、荠菜、青椒等。维生素C和维生素E均为抗氧化剂，可保护红细胞不被破坏，维生素E可保护细胞膜不受自由基的损害，维护细胞膜的完整性，对溶血性黄疸有较好的防治作用。

1、原发病为蚕豆病的患者禁食蚕豆及其制品。

2、禁食油腻食物，如肥肉、油炸食物。

3、禁食辛辣刺激性食物，如辣椒、胡椒、芥末、大蒜等。

4、原发病为地中海贫血患者避免盲目补充含铁量高的食物，如菠菜、动物肝脏。

5、禁烟酒。

1、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血患者要保暖防寒。

2、积极治疗原发病，如疟疾、黑热病等。

3、育龄期夫妇在孕前和孕期需要做好遗传咨询和产前检查。

4、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症患者禁食蚕豆及其制品。

出现高热、寒颤、四肢湿冷、呼吸困难等症状时需要及时拨打120急救电话。

1、不明原因的皮肤、巩膜黄染。

2、出现发热、头痛，症状持续不缓解。

3、莫名的恶心、呕吐、腹泻、腰痛。

4、出现乏力、头晕、心悸、气短。

以上症状出现时需要及时就医咨询。

病情危机时需要到急诊科就诊，病情平稳时可去血液内科咨询。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生会进行体格检查，可穿着宽松衣物，方便检查。

3、可能需要进行血常规、肝功能等多种抽血检查。建议检查前一晚10点后禁食，次日清晨空腹抽血。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、建议安排家属陪同就诊。

7、可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前有哪些症状？有无寒战、发热等其他症状？

2、您的症状出现了多久？加重或缓解的因素有哪些？

3、您以前有过类似情况吗？是如何治疗的呢？

4、您最近有被蛇咬伤吗？有吃过来历不明或野生的蘑菇吗？

5、您有没有输过血液及血制品？

6、您最近服用过哪些药？

7、您之前有过肝胆疾病吗？

8、您是否长期接触放射物质？

9、您平时的卫生情况如何？是否经常受到蚊虫叮咬？

10、家族中有无地中海贫血等血液病史？

1、我为什么会出现黄疸？情况严重吗？

2、这种病会传染吗？家人需要筛查吗？

3、需要做哪些检查？需要住院吗？

4、推荐采用什么治疗方法？有什么风险吗？

5、能根治吗？治疗后还会复发吗？

6、我还有其他疾病，会对治疗产生影响吗？

7、平时需要注意什么？

8、是否需要复查？多久一次？