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肺芽生菌病

肺芽生菌病(pulmonary blastomycosis)是一种由皮炎芽生菌引起,主要侵犯肺、皮肤及骨骼等器官的慢性化脓性肉芽肿性疾病。其感染途径多经皮肤、呼吸道侵入,进而借血行播散至骨、关节、前列腺、睾丸、中枢神经或皮肤等。主要临床表现有干咳、胸痛、低热。经过及时的规范治疗多数患者预后较好,若不接受正规治疗,预后可能不佳。

英文名称

pulmonary blastomycosis

其它名称

皮炎芽生菌病、北美芽生菌病、吉尔克斯病

遗传性

不会遗传

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

呼吸内科、感染性疾病科、急诊科

发病部位

肺脏

常见症状

干咳、胸痛、低热

主要病因

吸入皮炎芽生菌所致

检查项目

X线检查、CT、直接镜检、真菌培养、病理检查

重要提醒

患者确诊后应积极治疗,避免疾病进一步发展,累及更多的脏器。

临床分类

本病可分为原发性肺芽生菌病、慢性皮肤及骨骼芽生菌病、系统性芽生菌病和接种性芽生菌病4种类型。

流行病学

传染性

有传染性。

传播途径

主要通过呼吸道吸入感染,少数可能由皮肤接触而感染。

发病率

发病率约0.03%~0.05%。

好发人群

任何年龄段皆可发病,流行地区的人群多发。

好发地区

肺芽生菌病呈地方性流行,主要在美国和加拿大流行,英国、墨西哥等也有少数散发病例,我国也有数例报告。

病因

总述

由呼吸道吸入皮炎芽生菌是主要的感染途径,因此肺通常是原发感染部位,然后可借血行播散至骨、关节、前列腺、睾丸、中枢神经或皮肤等,其中皮肤和骨骼最常被累及。偶尔可以通过皮肤的接触而感染,引起接种性芽生菌病。

危险因素

1、长期生活或居住在肺芽生菌病的流行地区。

2、接触被皮炎芽生菌污染的土地、空气、环境等。

症状

总述

原发性肺芽生菌病由呼吸道吸入真菌孢子,可引起肺泡炎,巨噬细胞和中性粒细胞浸润,引起脓肿和肉芽肿性损害,类似原发性肺结核或组织胞浆菌病。症状有干咳、胸痛、低热、食欲不振、呼吸障碍等。日久病情渐重,常可波及两肺,但很少有空洞形成。多数病例可自愈,少数可以转变成播散性芽生菌病。可伴有皮肤损害,皮损为蚕豆大小的结节,与皮肤粘连,软化破溃后形成溃疡结痂,并向周围扩展,边缘可呈疣状隆起,皮损长期不愈。

并发症

1、胸膜纵隔感染

肺感染皮炎芽生菌后,胸膜纵隔可继发感染,出现胸痛、咳嗽、高热等症状。

2、胸膜炎

病原体刺激胸膜可导致胸膜炎症,出现胸闷、胸痛、咳嗽等临床表现。

3、骨膜炎

本病可合并化脓性细菌感染,引发骨膜炎,使鼓膜受损,可出现全身酸痛、怕冷等临床表现。

4、骨折

累及骨骼时,可使脊柱、肋骨、颅骨、髂骨、四肢长骨,尤其是胫骨等发生骨质破坏性病变,有时可引起病理性骨折。

检查

预计检查

患者出现低热、干咳、胸痛等症状时,应及时就医,医生询问病史后,会建议患者进行X线检查、CT、直接镜检、真菌培养、病理检查等,以明确诊断,评估病情。

实验室检查

真菌培养:采集患者的血液、痰液、胸腔积液等进行培养,在葡萄糖蛋白胨琼脂,25℃,10日后开始生长,典型菌落为白色短的绒毛状菌丝,边缘整齐,背面为棕黄色;在血琼脂,37℃,呈酵母型生长。培养出真菌菌落,有助于诊断本病。

影像学检查

1、X线检查

可以检查肺部病变,可见患者肺门淋巴结肿大或原发性肺结核样改变,后期则可类似肿瘤或其他深部真菌感染。

2、CT

肺芽生菌病主要侵犯的脏器为肺脏,通过CT可检查患者是否出现肺芽生菌病的异常影响,肺门、纵隔淋巴结经常出现肿大。

其他检查

直接镜检:取脓液、痰、脑脊液等作氢氧化钾涂片,可见厚壁、圆形或卵圆形的芽生孢子,芽颈粗,单芽生,孢质内有少数颗粒,无荚膜。镜检见1~2μm宽的分隔菌丝,在分生孢子柄的顶端可见单个、圆形或梨形小分生孢子,镜检到孢子有助于诊断本病。

诊断

诊断原则

通过患者的流行病学情况、典型症状(干咳、胸痛、低热等),结合X线检查、CT、直接镜检、真菌培养、病理检查等检查结果,并排除肺结核、荚膜组织胞浆菌病等疑似疾病,可明确诊断。

鉴别诊断

1、肺结核

患者低热、胸痛、食欲减退等症状与肺结核的表现十分相似,但肺结核多有咳嗽、咳痰、痰中带血、咯血等症状。根据患者的典型症状、流行病学情况,以及结核痰涂片检查、痰培养检查等检查结果,一般可以鉴别。

2、荚膜组织胞浆菌病

荚膜组织胞浆菌病患者也可见发热、咳嗽、呼吸困难等症状,与本病症状较为相似,且影像学检查也可见纵隔及肺门淋巴结肿大等异常征象。一般通过患者疫区旅行史、病理检查、直接镜检可以鉴别两病。

治疗

治疗原则

本病的治疗主要为药物治疗,免疫正常宿主肺部病灶广泛、有严重低氧血症的急性肺皮炎芽生菌病患者应立即予两性霉素B治疗;许多轻中度患者无须治疗可自愈。现在主张应对那些表现为急性肺炎、首发症状相对轻微并且在建立诊断时病情已经明显好转的患者不予抗真菌药物治疗。

药物治疗

1、两性霉素B

为抗真菌药,常用剂型为注射剂,多用于敏感真菌所致的深部真菌感染且病情呈进行性发展者。常见的不良反应有寒颤、高热、头痛、食欲不振、恶心、呕吐,有时可出现血压下降、眩晕等。不良反应严重时,应及时告知医生。

2、伊曲康唑

伊曲康唑是一种安全、高效、低毒的口服抗真菌药物,为全身用抗真菌药,可用于各类真菌感染性疾病,对大多数患者疗效较好。常见的不良反应有头晕、头痛、味觉障碍、恶心、呕吐等。

3、氟康唑片

是一种广谱抗真菌药,用来治疗真菌感染。伊曲康唑副作用过大或疗效不好时,可使用氟康唑片替代伊曲康唑进行治疗。常见的不良反应有恶心、呕吐、腹痛或腹泻等。

相关药品

伊曲康唑、两性霉素B、氟康唑片

手术治疗

局限性的肺部病灶,可作手术切除,大的脓肿则可予切开引流,能够有效缓解病情。切开前宜先用两性霉素B等治疗,以免病菌播散。

治疗周期

治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

经过及时正规的治疗,多数患者预后较好;若未接受规范治疗,病情可能持续发展,出现多种并发症。

危害性

本病可累及的系统较多,若未接受规范治疗,可出现病理性骨折等多种并发症,严重损害患者的身体健康。

治愈性

多数患者可经过正规治疗治愈。

治愈率

暂无大样本数据统计。

日常

总述

患者在日常生活中应保持良好的心态,积极配合治疗,注重自我管理,帮助疾病的痊愈。

心理护理

1、心理特点

(1)部分患者的表现类似肺结核,患者可能会因此产生烦躁、焦虑等不良情绪。

(2)肺芽生菌病可累及多个系统,严重时会危及生命,患者可能因此产生恐慌的心理。

2、护理措施

(1)家属要多与患者交流,多理解、关怀、疏导患者,给予患者心理支持。

(2)患者应主动树立战胜疾病的信心,保持心情舒畅,避免不良情绪的刺激。

用药护理

患者应严格遵医嘱用药,如出现头晕、呕吐等严重不良反应,及时停药并咨询医生。

术后护理

1、切除肺部病灶或者接受引流治疗的患者,应遵医嘱按时换药,并定时消毒切口,保持其清洁、干燥。

2、家属应注意观察患者的切口,若出现红肿等情况,及时告知医生。

生活管理

1、家属应为患者提供舒适的居住环境,避免外界的刺激。

2、病情恢复期间患者应注意休息,保证充足的睡眠,促进机体恢复。

3、患者应适当进行体育锻炼,增强体质,提高机体免疫力。

4、注意个人及周围环境卫生,应勤洗手、洗澡,勤打扫卫生。

5、患者在日常生活中要注意保暖,避免发生上呼吸道感染,加重肺部负担。

6、保持皮损清洁、干燥,禁止搔抓结节处,不能手撕结痂,预防手接触传播疾病,预防发生感染和遗留瘢痕或色素沉着。建议穿棉质宽松衣物,减少摩擦、磨破皮损的风险。

复诊须知

患者应遵医嘱按时复查,一般会进行痰、血液等分泌物的检查。

饮食

饮食调理

本病一般不需要特殊的饮食,只要在积极配合药物治疗的同时,适当进行饮食护理即可。

饮食建议

1、患者应多进食优质高蛋白食物,如牛奶、鱼、蛋等。

2、患者要饮食清淡,多食新鲜蔬菜水果,补充维生素。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物,如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、术后患者,可先给予流质或半流质食物,可以正常饮食后给予患者高蛋白饮食,以补充身体所需营养。

饮食禁忌

1、患者要戒烟酒。

2、患者应尽量避免食用刺激性食物,如过冷或者过热的食物,或者浓茶、咖啡、辣椒、花椒、咖喱等。

3、禁止高盐高糖饮食,少食肥甘厚腻。

预防

预防措施

以下措施可以降低本病的发生风险:

1、尽量避免去疾病暴发地区。

2、如果生活在肺芽生菌病流行地区,注意个人及周围环境卫生,应勤洗手、洗澡,勤打扫卫生,出门佩戴口罩。

3、养成规律锻炼的习惯,增强体质,提高机体免疫力。

就医指南

门诊指征

反复干咳、胸痛、低热、食欲不振,应及时就医咨询,尤其是去过疫区,以及接触过疫水或传染病患者的人,应做好隔离措施再就医。

就诊科室

病情平稳者可到感染性疾病科或者呼吸内科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

6、可能会进行抽血检查,早晨空腹时就诊最好。

医生可能问哪些问题

1、您有什么不舒服?哪里不舒服?

2、有没有因为某些因素,使您不舒服的症状加重或者缓解?

3、您做过哪些检查?检查结果如何?

4、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果怎么样?

5、您最近去过美国和加拿大吗?

6、您最近有没有发现皮肤溃疡呢?

7、您家里人有类似的症状吗?

患者可以问哪些问题

1、我的情况严重吗?

2、我为什么会得这个病呢?

3、这个病传染吗?

4、我需要做什么检查?

5、我如果不治疗会有什么后果?

6、怎么治?需要治疗多久?能治好吗?

7、这些治疗方法有什么风险吗?

8、我需要吃哪些药?有没有什么副作用?

9、如果治好了会复发吗?

10、平时生活我需要注意什么?

11、我需要复查吗?多久一次?

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