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疣状肢端角化病

疣状肢端角化病(acrokeratosis verruciformis)是一种常染色体显性遗传病,相对罕见,多在出生时或儿童期发病,少数在青春期发病。临床表现多为扁平或凸起的角化过度性坚实丘疹,皮损终生不退,患者一般无自觉症状。

英文名称

acrokeratosis verruciformis

遗传性

常染色体显性遗传

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

皮肤科

发病部位

皮肤

常见症状

丘疹样皮损

主要病因

病因尚不明确

检查项目

体格检查、病理检查

重要提醒

疾病持续进展可能导致皮损增厚、增多,并出现瘙痒、疼痛,因此患者宜积极就医治疗。

流行病学

传染性

无传染性。

好发人群

女性患者约为男性的2倍。

病因

总述

疣状肢端角化病表现为常染色体显性遗传,但病因尚不完全明确,有观点认为是ATP2A2基因突变导致了本病的发生。精神压力过大、免疫力下降或日晒过度可能会增加患病几率。

危险因素

1、免疫力下降

患者因各种原因导致免疫力下降时,本病的发生风险可有升高。

2、精神压力过大

长期存在较大的精神压力可能造成自身生理功能的紊乱,增加本病的发生风险。

3、日晒过度

过度日晒可能会导致本病的发生风险增加。

症状

总述

本病患者常会有典型的丘疹样皮肤损害,持续终生,不消退。皮损分布于肢端,主要在手、足背,也可见于掌跖、手指屈侧、腕、前臂、肘、膝,部分患者还可有弥漫性掌跖皮肤增厚。

典型症状

1、足、背部皮损

皮损为扁平或凸起的角化过度性坚实丘疹,直径在一毫米到数毫米之间,呈正常肤色或棕红色,类似扁平疣或疣状表皮发育不良,数目多,不融合,皮损摩擦可引起水疱,一般无自觉症状。

2、掌跖部皮损

掌跖部损害表现为散在的半透明角化丘疹。丘疹周围皮肤角质层增厚,甲板可累及,表现为增厚、变白。

并发症

本病如果持续进展,角质层异常增厚可导致鱼鳞病等皮肤病,甚至可发生恶变,造成皮肤鳞状细胞癌。

检查

预计检查

患者出现异常皮损后应积极就医治疗。医生常通过体格检查对患者皮损特点及部位进行明确,以诊断该病,对于症状缺乏特异性或者不典型者,可通过病理学检查确诊。

体格检查

医生常会对患者进行体格检查,本病患者常会有典型的丘疹样皮肤损害,好发于肢端,对于本病的确诊有较大意义。

病理检查

组织病理是本病患者常需进行的检查之一,检查常可见皮损明显的角化过度,粒层和棘层增厚,轻度乳头瘤样增生。表皮细胞无空泡变性和角化不全。

诊断

诊断原则

医生根据疣状肢端角化病患者的发病年龄、临床表现及家族史,多可诊断该病。毛囊角化病、扁平疣、疣状表皮细胞发育不良、持久性豆状角化症等可能与本病症状相似,多需医生进行鉴别诊断。

鉴别诊断

以下疾病可能与疣状肢端角化病患者的症状相似,需进行鉴别诊断。

1、毛囊角化病

呈疣状结痂性损害,分布在皮脂溢出部位,组织病理有角化不良及腔隙等特征性改变。 

2、扁平疣

扁平丘疹,表面较光滑,无遗传性,不累及掌跖,病理检查表皮细胞有空泡变性。 

3、疣状表皮细胞发育不良

丘疹较粗糙,损害分布广泛,表皮细胞有广泛的空泡形成,花篮状角化过度及角化不良。 

4、持久性豆状角化症

生发层变平,真皮浅层有致密的带状细胞浸润。

治疗

治疗原则

疣状肢端角化病目前尚无确切的治疗方案,多数患者采用冷冻、激光等物理治疗方式去除皮损达到控制疾病的目的,也可采用维A酸类药物控制症状,但本病治疗后皮损容易复发。

药物治疗

维A酸类药物可能对于本病有一定的治疗效果,可控制患者症状,但容易复发。

相关药品

维A酸乳膏

手术治疗

本病一般不通过手术方式治疗。

物理治疗

1、冷冻

医生利用液氮对患处皮损进行去除。液氮冷冻是一种冷冻生物学综合疗法,可通过冷冻破坏病变细胞组织,达到治疗效果。

2、激光

二氧化碳激光主要用于人体组织的凝固和切割,使用激光治疗患处,不仅速度快,而且创伤小,对于本病有一定治疗效果。

治疗周期

治疗通常为终生治疗,但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

本病患者经积极治疗,症状一般可得到有效控制,多不会对患者生活质量造成较大影响。

危害性

1、疾病持续进展可能导致皮损增厚、增多,并出现瘙痒、疼痛,给患者带来极大不适。

2、本病严重情况下可导致鱼鳞病等皮肤病,甚至可发生恶变,引发皮肤鳞状细胞癌。

治愈性

本病目前尚不能治愈,但经积极治疗,症状一般可得到有效控制。

治愈率

本病目前尚不能治愈。

复发性

本病在治疗后,皮损可复发。

日常

总述

疣状肢端角化病患者日常需要做好对皮肤的保护工作,避免皮损处损伤,以免引起感染。同时要监测病情,定期检查,以防出现恶变。

心理护理

1、心理特点

因为本病目前还没有办法彻底治愈,也会存在恶变的风险,患者难免会出现紧张、恐惧的心理。

2、护理要点

家属可以陪同患者一起了解疾病的知识,陪伴患者一起听音乐、看电影,缓解患者紧张的心理。同时可以多和患者交流,引导患者发泄不良情绪,并鼓励患者积极进行治疗,可有效的控制疾病的进展。

术后护理

激光治疗或冷冻术后

1、激光术区遵医嘱涂抗生素药膏,并暴露创面,保持干燥、清洁状态。

2、液氮冷冻治疗后术区避免沾水,不可抓挠,以防感染。

3、术区出现疼痛、水肿、结痂均为正常现象,患者无需紧张。

4、痂皮脱落后尽量避免日晒,以减少炎症后色素沉着。

5、术后色素沉着或色素减退大部分是暂时的,可逐渐消失,患者无需太过担心。

生活管理

1、保持患处皮肤清洁、干燥,勤洗澡,使用温和的沐浴产品。

2、勤剪指甲,避免抓挠患处,以免皮损处破损和感染。

3、患者切勿自行使用祛痣的药物,以免出现炎症、破损或瘢痕。

4、日常需注意防晒,尽量避免阳光照射。

复诊须知

因本病有一定的恶变风险,患者需要严格按照医嘱复查。

饮食

饮食调理

饮食对于疣状肢端角化病的发生和发展无特殊影响,患者可均衡膳食,但出现皮损感染时,以及激光或液氮冷冻术后禁食辛辣刺激性食物。

饮食建议

1、多吃新鲜蔬菜、水果,如苦瓜、丝瓜、黄瓜、冬瓜、银耳、莲子、绿豆、百合、西瓜等。

2、瘦肉、鸡肉等食物中含有丰富的优质蛋白,应适量补充。

饮食禁忌

1、禁烟禁酒,少饮或避免浓茶及咖啡。

2、避免辛辣刺激性食物,如辣椒、芥末、胡椒、生蒜等。

3、少食含糖量高的食物,如蜜饯、果脯等,若血糖升高,在皮肤发生破损时,不利于伤口愈合。

预防

预防措施

本病属于遗传病,有疣状胶端角化病的人群在有生育要求前,最好去进行相关的遗传咨询。

就医指南

门诊指征

1、足、背部出现接近肤色或红棕色扁平丘疹;

2、丘疹受到轻微创伤后出现水泡;

3、掌跖部发现半透明丘疹,伴有周围皮肤增厚;

4、甲板出现增厚、变白。

以上均需就医咨询。

就诊科室

当皮肤出现扁平丘疹样改变时可就诊皮肤科。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对患者皮损进行检查,患者需要穿着宽松的衣服,以便医生检查。

3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若使用一些药物来涂抹患处,可携带药盒。

5、建议安排家属陪同就诊。

6、患者及家属可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您目前有什么不适?有合并其他症状吗?

2、您发现皮肤出现扁平丘疹有多久了?是从出生就有的吗?

3、您第一次发现皮肤出现扁平丘疹的时候面积有多大?近期有快速生长的情况吗?

4、您最早发现扁平丘疹的部位在哪里?扁平丘疹是单个出现还是多个融合呢?

5、您的皮损颜色有加深或变浅吗?

6、您的家属、亲人中有出现类似的情况吗?

7、您之前有治疗过吗?采用哪种方式治疗的呢?

患者可以问哪些问题

1、我这是什么病?情况严重吗?

2、导致这种疾病的原因有哪些?会遗传吗?

3、需要做哪些检查?

4、推荐采用什么治疗方法?有什么风险吗?

5、这个病能根治吗?会恶变吗?

6、平时需要注意什么?

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