门静脉海绵样变

1、根据病因分类

（1）原发性门静脉海绵样变：原发性门静脉海绵样变以小儿多见，多数于儿时起病。

（2）继发性门静脉海绵样变：继发性门静脉海绵样变以成人多见。

2、根据门静脉阻塞部位分类

（1）Ⅰ型：为肝外窦前型，表现为肝门静脉及其主干狭窄或消失；

（2）Ⅱ型：为Ⅰ型合并肝内门静脉左、右支狭窄或闭塞；

（3）Ⅲ型：为肝内窦前型，病变不累及肝外门静脉主干，仅肝内门静脉左支或右支狭窄或闭塞。

无传染性。

门静脉海绵样变是一种临床的少见病。暂无普通人群患病率，肝癌患者患该病几率为10%~40%。

以往认为该病罕见，但近年来随着对本病认识的提高和医学影像学技术的发展，发现和确诊的患者逐渐增多。

无特定好发人群。

门静脉海绵样变的病因较多，原发性门静脉海绵样变的病因多为门静脉先天发育畸形，继发性门静脉海绵样变最常见于栓子使门静脉闭塞和（或）狭窄。

1、门静脉先天发育畸形

门静脉先天发育畸形或出生后脐静脉与导管闭锁过程中累及门静脉，使门静脉缺失或管腔狭窄甚至闭锁，门静脉血流受阻，机体代偿性地在门静脉周围形成侧支血管丛。

2、门静脉血栓

门静脉血栓导致血流受阻，机体代偿性地形成门静脉侧支血管丛。

3、肝硬化/肝癌

（1）肝硬化及肝癌患者因门脉高压导致血液淤滞，并常有凝血机制异常，易发生门静脉血栓；

（2）门脉高压引起的脾功能亢进可能需要行脾切除术，而手术是血栓及门静脉海绵样变形成的确切危险因素；

（3）肝癌易于血行转移至门静脉形成癌栓；

（4）肝癌患者行门脉造影、肝动脉化疗栓塞术等相应检查治疗易导致血栓的形成。

4、腹部手术

脾切除术后血小板数量增多、血小板功能异常；凝血因子相关抗原含量升高而抗凝血酶活性下降，使血液处于高凝状态；门脉系统血流量减少20%~40%，血流动力学的改变可能使血液形成涡流而有利于血栓形成；残留脾静脉盲端扩张，血流缓慢，则在高凝状态下易形成血栓。脾切除术后形成门静脉血栓，并进一步导致门脉侧支循环的形成，是CTPV产生的重要病因。

5、肝动脉-门静脉瘘

肝动脉-门静脉瘘的形成使门静脉压升高，瘘口的形成易引起血液涡流，进而导致血栓及CTPV的形成。

6、血液增殖性疾病

原发性血小板增多症、骨髓纤维化、阵发性血红蛋白尿等，也可能导致门静脉海绵样变。

单纯门静脉海绵样变患者临床症状较为隐匿，初期并无特殊不适，肝功能情况良好。随病程进展，患者可出现腹痛、脾肿大、脾功能亢进、上消化道出血等，严重时可致休克、死亡。本病常伴发胃底静脉曲张破裂、门静脉高压性胃病等并发症。

1、上消化道出血

在出现症状的患者中，上消化道出血最常见，可反复呕血并伴有黑便，甚至可出现胃肠道反复感染。

2、脾肿大和脾功能亢进

由于门静脉海绵样变导致门静脉高压，因此几乎所有的患者都存在轻至中度脾肿大，常伴脾功能亢进。

3、其他

门静脉海绵样变侧支血管压迫胆总管，引起门脉高压性胆病，可表现为黄疸、发热、腹痛等症状。

1、胃底静脉曲张破裂

患者常表现为大量呕血，血色为鲜红或暗红色，其次出现的症状是黑便（柏油样便）。如果出血量更大，大便也会出现深红或者紫红色。随着出血量不断增加，会出现失血性休克，常表现出心悸、血压下降，头晕、晕厥，皮温下降。上述症状就说明血容量严重不足，十分危险，需要补充血容量，进行输入血浆或者代血浆治疗。

2、门静脉高压性胃病

门静脉高压性胃病是由肝硬化或其它原因导致门静脉压力增高，胃部静脉血回流受阻引起的胃黏膜充血性病变。轻者无自觉症状；重者表现为少量呕血、黑便，少数患者可出现上消化道大出血。

患者出现呕血、黑便、黄疸、腹痛等症状，应及时就医。就医后，医生首先会对患者进行体格检查，了解有无异常体征。之后可能会建议患者行超声、CT、MRI、门静脉造影等检查，进一步明确诊断。

医生主要会对患者的腹部进行体格检查，了解有无腹部压痛及压痛程度、范围，腹部脏器有无肿大及肿大程度，有无腹水等情况，以初步判断病变信息。

1、超声

目前诊断门静脉海绵样变首选彩色多普勒超声，其特征声像表现为门静脉主干内仅可探及少量连续性彩色血流信号或无信号，主干周围的蜂窝状无回声区可探及少量至中量红、蓝相间的非连续性血流信号。

2、CT或MRI

超声检查提示CTPV时，一般需行CT或MRI检查，进一步明确门静脉系统情况。而其能够观察胰胆管情况，以确认是否存在门静脉高压性胆病。

3、门静脉造影

可直观、清晰地显示门静脉系统情况，明确血管走行、有无血栓及血栓分布，对于评估病情和预后等有重要意义。通常可见正常的门静脉结构消失，侧支静脉交织缠绕，呈海绵样改变。

出现反复上消化道出血、脾脏轻度或中度肿大，而肝功能基本正常等临床表现的患者，应考虑门静脉海绵样变的可能，结合超声、CT、MRI等辅助检查结果即可做出诊断。其中，门静脉造影是诊断本病的“金标准”。在诊断过程中，医生需与门静脉高压症等疾病相鉴别。

门静脉高压症是指各种病因导致的门静脉血流受阻，门静脉压力升高产生脾大、腹水、上消化道出血等一系列并发症的临床综合征。我国肝硬化门静脉高压症病例绝大多数由乙型肝炎后肝硬化引起，而西方国家以酒精性肝硬化引起为主。超声等影像学检查可以鉴别二者。

目前针对门静脉海绵样变的治疗，以门脉高压并发症的治疗为主，针对已生成的畸形血管暂无较好的治疗方式。治疗的目的主要在于预防及治疗消化道出血，以及降低再出血风险。常用的治疗方法包括药物、传统外科手术及介入治疗。

1、β受体阻滞剂

β受体阻滞剂可阻断β₁受体，降低心率，减少心输出量，从而减少全身有效循环血流量，降低门静脉压力；阻断β₂受体，使得内脏血管收缩，进一步降低门静脉血流量。常用药物有普萘洛尔、卡维地洛等。

2、垂体激素类

（1）抑制垂体前叶激素：如生长抑素、奥曲肽等。能够选择性地作用于内脏器官使得血管收缩、门静脉血流减少，减少侧支循环中的血流量，抑制胃肠道中的扩血管因子，引起局部缩血管效应，降低门静脉压力。

（2）抑制垂体后叶激素：如特利加压素，是一种前体药物，在人体中转化为赖氨酸加压素，激活血管平滑肌V1受体，增加肠系膜血管及周围血管阻力，使得门静脉血流降低；同时可降低奇静脉及侧支循环的血流量，进一步控制食管胃底静脉曲张出血。

3、抗凝药

目前针对CTPV患者是否进行抗凝治疗仍存在争议，反对者主要认为抗凝治疗下消化道出血风险高。而在近些年的随访研究中发现此类患者使用抗凝治疗，消化道大出血的风险并没有增加，反而可以阻止新血栓形成和血栓蔓延，从而延缓疾病进展。这类药物可选择低分子肝素等。

普萘洛尔、卡维地洛、生长抑素、奥曲肽、特利加压素、低分子肝素

1、外科手术

（1）断流术：能够有效地阻断、消除逆向高血流达到止血目的，从而控制病情。用于治疗食管胃底静脉出血。其优势在于止血效果好，对门静脉系血管结构无改变。同时手术操作难度相对简单，术中出现相关副损伤较少。但是术后一段时间可能会有新的侧支循环代偿出现，从而引起再次出血。

（2）分流术：是结合符合机体血流循环代偿机制而人为进行血管通路的重建，有利于直接降低门静脉的压力，临床较常见开展的包括肠腔分流术、脾肾分流术和MESO-REX分流术（肠系膜上静脉与门静脉左干间分流）。

（3）断流术联合分流术：止血效果及降低门脉压力效果好。较好地阻断侧支循环的同时，保证了入肝血流，降低了血栓及再出血的危险。是目前广泛应用的治疗CTPV门脉高压的术式。

（4）肝移植：类似于终末期肝病的救治手段，肝移植作为最后的手段。

2、介入治疗

介入治疗是指在影像学引导下，尽可能去恢复门脉系统的血流，以改善肝脏血供，降低门脉压力，从而改善肝功能，降低出血几率，改善由于门脉高压带来的一系列代偿性的问题。常用的介入手段包括门静脉主干PTA+支架置入术、介入性分流、介入性限流、介入溶取栓等。

门静脉海绵样变的治疗周期一般为3~6个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

门静脉海绵样变的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

门静脉海绵样变的预后与其原发疾病有关，只要及时、有效地治疗，多数患者能够治愈，预后一般较好，原发疾病较轻或先天性门静脉阻塞治愈后不影响生活质量。门静脉海绵样变本身是一种良性病变，但是仍然会对病人造成非常大的危害。随着病情进展，患者可能出现胃底静脉曲张破裂、门静脉高压性胃病等多种并发症。

随着病情进展，患者可能出现胃底静脉曲张破裂、门静脉高压性胃病等多种并发症。

本病经积极治疗能够实现治愈，患者可恢复正常。

多数患者经积极治疗能实现治愈，暂无大样本数据研究。

本病是否存在复发可能与原发疾病严重程度等有关。

良好的日常护理能够帮助患者控制病情，促进疾病恢复。患者要注意遵医嘱用药，做好术后病情监测，注意休息，保持大便通畅。

1、患者要学会药物的正确用法、用量，并严格遵医嘱用药，不可自己随意加减药物的用量。

2、用药时要注意药物的不良反应，如应用普萘洛尔时患者可能会出现头晕、反应迟钝等症状，应及时咨询医生。

1、术后医生可能会为患者留置引流管，患者要注意避免引流管受压、弯曲，并监测引流管是否通畅。

2、术后注意保持伤口清洁、干燥，避免沾水，防止出现感染。

1、患者要注意休息，养成良好的生活习惯，早睡早起。

2、禁烟酒，避免进食粗糙、坚硬、油炸及辛辣食物，饮食不宜过热。

3、尽量保持大便通畅，若出现排便困难等症状及时告知医生，然后遵医嘱应用药物辅助排便。

患者要注意遵医嘱并定期复诊，以便于医生了解病情恢复的情况，以及血管是否通畅，并指导后续的治疗。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情、维持治疗效果、促进疾病康复的作用。

1、术后患者应遵医嘱进食，缓慢地从半流质饮食逐渐过渡到普通食物。

2、患者应选择高热量、高维生素、适量蛋白、低脂、低渣或无渣饮食。

1、尽量避免食用辛辣、油腻等刺激性的食物。

2、严格戒烟、戒酒。

养成良好的生活习惯，保护肝功能，有利于预防门静脉海绵样变。具体措施如下：

1、规律作息，养成良好的生活习惯，早睡早起。

2、尽量不要饮酒，在一定程度上保护肝功能。

3、定期体检，若发现血液成高凝状态，要及时治疗。

若患者呕血或便血量大，并出现血压下降、头晕、皮温下降、意识模糊、晕厥等症状时，要及时前往急诊科或拨打急救电话。

1、出现呕血、黑便、脾肿大等症状；

2、伴有发热、腹痛等症状；

3、出现其他不适症状或体征。

以上均需及时就医咨询。

1、病情平稳的患者可到消化内科或血液内科就诊。

2、病情严重的患者需要及时去急诊科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对腹部进行体格检查，着宽松、易于暴露腹部的衣物，方便检查。

3、若考虑进行胃镜检查，注意检查前禁食6~8小时。

4、近期有服用药物者可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

5、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

6、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您是否有呕血、黑便等症状？出现多长时间了？

2、您除了呕血、黑便以外还有其他症状？

3、您的这些症状有随着时间推移逐渐加重吗？

4、您既往有诊断出血液方面的异常吗？

5、您既往有肝脏的疾病吗？

6、您既往是否做过脾脏相关手术？

1、我得了什么病？

2、我这个病是怎么引起的？

3、我需要做哪些检查？

4、这个病能治好吗？需要做手术吗？

5、大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？以后还会复发吗？

6、我平时应该注意什么？是不是不能抽烟、喝酒了？

7、我需要复查吗？多久以后复查？需要复查哪些项目？