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掌跖纤维瘤病

掌跖纤维瘤病(palmar and plantar fibromatosis)是由于筋膜纤维增殖而引起一种进行性的纤维增厚的疾病,多为良性。主要表现为位于足底或手掌内侧的质地坚实的单个或多个皮肤增厚、增硬或结节,当病情持续进展后,可导致手指或脚趾挛缩畸形,有时还会引起疼痛、肿胀及关节活动障碍。本病目前没有彻底根治的方法,但经过积极、有效的治疗后,大部分患者的手足功能可得到改善。

英文名称

palmar and plantar fibromatosis

遗传性

与一定遗传因素有关

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

皮肤科

发病部位

手部,足部

常见症状

足底或手掌内侧的质地坚实的皮肤增厚、增硬,或结节、手指、脚趾挛缩畸形,以及疼痛、肿胀、关节活动障碍

主要病因

具体病因尚不明确,目前认为与遗传因素有关

检查项目

体格检查、组织病理学检查

重要提醒

若忽视治疗,半数患者可发展为手指或脚趾挛缩、局部压痛、肿胀等,导致手部正常功能受到影响或行走困难,严重影响患者的生活质量。

临床分类

根据发病部位不同可分为掌部纤维瘤病(Dupuytren挛缩)和跖部纤维瘤病(Ledderhose病)。

流行病学

传染性

无传染性。

好发人群

1、掌跖纤维瘤病以北欧人多见,亚洲人少见。

2、跖部纤维瘤病好发于成年人,儿童较少。其中男性患病人群为女性的两倍。

3、掌部纤维瘤病的发病率与年龄相关,50岁以上的中老年人群发病率高。男性患者症状可能表现更严重,病情发展更快。

病因

总述

掌跖纤维瘤病的具体病因尚不明确。目前认为是由于遗传因素引发机体筋膜纤维增殖,而导致的一种进行性纤维增厚的疾病。

危险因素

1、吸烟。

2、饮酒。

3、频繁用手进行机械重复的动作,且强度较大。

4、有掌跖纤维瘤病家族病史。

5、有其他纤维瘤疾病。

6、糖尿病。

7、癫痫。

8、肩周炎。

症状

总述

掌跖纤维瘤病常表现为位于足底或手掌内侧的质地坚实的单个、多个皮肤增厚、增硬或结节。当病情持续进展后,可导致手指或脚趾挛缩畸形,有时还会出现疼痛、肿胀及关节活动障碍。

典型症状

1、单个或多个的皮肤增厚、增粗。

2、单个或多个的质地坚实的结节,多位于足底内侧和手掌无名指近端。

3、手指或脚趾挛缩畸形,影响其功能。对于手指而言,最早为第四指受累,而后是第五指。

4、疼痛可导致患者行走困难。

5、患处肿胀。

6、关节活动困难。

并发症

一般无明显并发症。

检查

预计检查

当出现足底或手掌内侧的质地坚实的单个、多个皮肤增厚、增硬或结节,以及手指或脚趾挛缩畸形、疼痛、肿胀及关节活动障碍等症状时,需及时就医。医生会先询问一些基本情况,再对患者进行体格检查,然后会建议行组织病理学检查,以便进一步明确病情。

体格检查

医生会对患者的皮损进行详细的检查,目的是了解既往的表现,有无关节活动受限,感觉、运动功能是否有异常,从而帮助诊断并了解疾病的进展情况。

病理检查

患者皮损的组织病理检查可显示由增生的成纤维细胞和胶原纤维组成,早期细胞成分多,晚期细胞成分显著减少。可见有丝分裂,但无异形性。对本病的诊断具有重要意义。

诊断

诊断原则

医生会询问一些患者的基本情况如既往病史、家族遗传史、生活习惯、职业等,再结合其临床症状及体征,并参考组织病理学检查结果,即可明确诊断。

治疗

治疗原则

当患者病情不严重时,医生会先采取保守治疗,如服用药物、使用正畸工具和预防性外照射等。而病情进展至后期出现挛缩畸形时,医生通常会考虑进行手术治疗。

药物治疗

1、糖皮质激素

皮损部位注射糖皮质激素,常用有地塞米松、曲安奈德等。对早期患者有效,可以帮助结节消退,预防挛缩;但对已经形成条索或挛缩的患者效果不佳。主要不良反应有注射部位萎缩、肌腱断裂。

2、溶组织梭菌胶原酶

注射溶组织梭菌胶原酶的目的是软化、溶解增厚组织,对早期患者最有效,可帮助挛缩的手指或脚趾伸直。不良反应可能有局部水肿、注射部位出血和疼痛等,少数可出现肌腱断裂(注射药物将肌腱的完整性和连续性破坏,可致局部运动功能异常、压痛)等严重不良反应。

相关药品

地塞米松、曲安奈德、溶组织梭菌胶原酶

手术治疗

医生可通过手术切除或切断增生的纤维,术后还会取活检以排除恶性肿瘤。具体手术方式与疾病进展情况、个人条件及常用方式相关。一般情况下,年轻患者的术后复发率较年老患者高。

1、筋膜切开术

目的是松解挛缩筋膜,恢复手指功能。

2、筋膜切除术

同时切除病变筋膜及皮肤,改善挛缩,恢复功能。

3、根治性筋膜切除术

将筋膜大范围切除,目的是改善挛缩,恢复功能。

4、经皮针刺筋膜切开术

为微创手术方式,目的是改善挛缩,恢复功能。

物理治疗

1、正畸工具

使用夹板固定、持续性骨牵引、持续牵引等方法,防止病情进展。

2、预防性外照射

医生会采用理疗,如紫外线、红外线照射,可预防疾病进展,缓解患者挛缩及疼痛症状。

治疗周期

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

掌跖纤维瘤病目前没有彻底根治的方法,但经过积极、有效的治疗后,大部分患者的手足功能可得到改善。其中年轻患者复发率较年老患者高。

危害性

若忽视治疗,半数患者可发展为手指或脚趾挛缩、局部压痛、肿胀等,导致手部正常功能受到影响或行走困难,严重影响患者的生活质量。

自愈性

一般不可自愈。

治愈性

经过积极、有效的治疗后,大部分患者的手足功能可改善。

治愈率

暂无大样本数据研究。

根治性

目前没有彻底根治的方法。

复发性

年轻患者复发率较年老患者高。

日常

总述

掌跖纤维瘤病患者日常需要减少手部及足部的使用,多休息,避免摩擦患处。同时需要保持积极乐观的心态,配合医嘱进行治疗,控制病情。

心理护理

1、心理特点

本病会导致患者手指或脚趾出现疼痛、肿胀等情况,甚至出现畸形,会严重影响到患者的正常生活;且本病有一定的复发几率,会使患者出现焦虑、不安、害怕、抑郁等情绪,甚至对治疗失去信心。

2、护理要点

(1)家属要关注患者心理变化,多给予患者鼓励、安慰,帮助其排解不良情绪,保持积极乐观的心态。

(2)患者可通过学习疾病相关知识,加强对疾病的认知;还可多与医护人员交流,了解疾病的治疗情况,从而解除顾虑和烦恼;必要时还可向心理医生咨询,缓解不良心理,增强战胜疾病信心;并积极配合医生治疗,从而达到控制疾病发展目的。

用药护理

1、应用糖皮质激素类药物时,患者不能自行调整药量,以免加重病情或出现其他不良影响。

2、要严格遵医嘱准确用药,用药期间,注意皮损变化,如发现皮损无缓解时应报告医师。

术后护理

1、观察伤口有无渗血、渗液,有无红、肿、热、痛等表现,若存在需及时报告给医生。

2、术后应避免剧烈运动,以防止伤口开裂及伤口感染。若出现异常情况应及时告知医生,切不可自行处理

3、术后按照医嘱在麻药消退后尽早进行下床活动,能促进肠胃功能的恢复,并且能够有效地预防血栓形成。

生活管理

1、日常生活或工作中可佩戴手套,停止会对手掌、足底产生损伤的运动,如打网球。

2、可穿着柔软的袜子、舒适的鞋子,减少对足底的摩擦。

3、保持休息环境安静、舒适,温湿度适宜,有助于维持平稳心态。

4、积极治疗糖尿病、癫痫、肩周炎等原发病。

5、戒烟戒酒,养成良好的生活习惯。

饮食

饮食调理

饮食对于本病的发生和发展无特殊影响,患者均衡膳食,保证营养摄入即可。治疗期间应避开辛辣刺激性食物。手术患者需先禁食,之后慢慢从流质饮食过渡到半流质饮食,待肠道功能完全恢复后,再恢复普食。

饮食建议

1、适量补充含有优质蛋白的食物,如牛奶、鸡蛋、鸡肉、鱼肉、瘦肉等。

2、多吃新鲜的蔬菜水果,如苹果、橙子、猕猴桃、芹菜、胡萝卜等,补充丰富的维生素。

饮食禁忌

1、治疗期间以及术后忌辛辣刺激性食物,如辣椒、胡椒、烧烤等。

2、不可盲目忌口,以防导致机体营养不良,影响疾病康复。

预防

预防措施

掌跖纤维瘤病目前具体病因不明,可通过以下方式降低发病几率:

1、避免长期频繁用手进行机械重复的动作,如打网球。

2、长时间搬运或手部运动者工作中可佩戴手套,减少对手掌的摩擦。

3、可穿着柔软的袜子、舒适的鞋子,减少对足底的摩擦。

4、积极治疗糖尿病、癫痫、肩周炎等原发病。

5、戒烟戒酒,养成良好的生活习惯。

6、有家族史者日常需要留意手掌以及足底的变化,出现不适及时就医。

就医指南

门诊指征

1、足底或手掌内侧出现皮肤增厚、增硬或结节;

2、手指或脚趾出现肿胀、疼痛;

3、手指或脚趾挛缩畸形,活动受限。

以上均需就医咨询。

就诊科室

出现皮肤增厚等情况时需要就诊皮肤科。

就医准备

1、提前预约挂号、并携带身份证、医保卡和就诊卡。

2、若近期有就诊经历,请携带相关病例、检查报告以及化验单。

3、近期若使用过药物进行缓解,可携带药盒。

4、可安排家属陪同就诊。

5、患者可以准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您目前有什么症状?多久了?

2、您此前是否有手指不能屈伸的情况?当时是否伴有疼痛?

3、您有手指或脚趾变型的情况吗?

4、目前病情是否影响正常工作或行走?

5、既往家中是否有人患类似疾病?

6、曾患纤维瘤病吗?

7、有无药物过敏史?

8、最近有服用药物吗?是什么药?

患者可以问哪些问题

1、我这是什么疾病?是良性还是恶性?

2、为什么会得这种疾病?

3、可以治疗吗?

4、有哪些治疗方法?

5、治疗的效果好吗?

6、费用可以报销吗?

7、容易复发吗?

8、疾病会遗传吗?

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