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多房棘球蚴病

多房棘球蚴病(echinococcosis multilocularis)是多房棘球绦虫的幼虫泡型棘球蚴(泡球蚴)寄生人体所致的疾病。泡球蚴常寄生于肝、肺、肾等脏器,早期一般无症状,发现时多已晚期,通过正规治疗,大部分患者预后良好。

英文名称

echinococcosis multilocularis

其它名称

泡状棘球蚴病、泡球蚴病、多房性包虫病

遗传性

不会遗传

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

消化内科、感染性疾病科

发病部位

其他

常见症状

上腹痛、腹胀、消瘦

主要病因

多房棘球绦虫的幼虫寄生于人体所致

检查项目

血常规检查、肝功能检查、免疫学检查、X线检查、B超、CT

重要提醒

患本病严重者可导致肝衰竭、脑转移等。因此,患者应及早就医,积极治疗。

流行病学

传染性

有传染性。

传染源

在北美阿拉斯加、俄罗斯西伯利亚及我国宁夏,以红狐为主;四川甘孜州主要是野犬。野犬、狐、狼、獾和猫等为终末宿主,被其捕食的田鼠等啮齿动物为中间宿主。

传播途径

人因误食被虫卵污染的食物或水,或接触狗、狐而感染。

发病率

暂无确切的发病率数据。

好发人群

以农牧民、狩猎人员为多,男性青壮年为主。

好发地区

多房棘球蚴病主要分布于北半球高纬度寒冷山区。

病因

总述

本病主要为多房棘球绦虫的幼虫寄生于人体所致。成虫寄生于终末宿主狗、猫等食肉动物,孕节或虫卵随宿主粪便排出,污染水源、牧场及周围环境。当中间宿主田鼠等啮齿动物吞食了虫卵或孕节后,含棘球蚴的动物内脏被狗、狼吞食。人若误食虫卵亦可在体内发育成多房棘球蚴病;狩猎人员通过接触野狗、狐狸,或摄入被虫卵污染的水、植物等,亦可感染。

基本病因

虫卵被吞食后穿过肠黏膜达门静脉,到肝脏后发育为泡球蚴,在肝内浸润性生长,破坏肝脏基本结构。病变为单个大块或几个坚硬肿块,边界不清,极似原发性肝瘤。严重者可破坏整个肝叶,侵及门静脉、胆总管、下腔静脉。其脱落入血的生发膜细胞可转移至肺和脑,引起相应脏器病理改变。

危险因素

1、长时间在流行区停留。

2、在疫区长期居住。

3、与狗、狐等有密切接触史。

4、捕杀狐,剥其皮毛的狩猎人员。

症状

总述

多房棘球蚴在体内生长极为缓慢,潜伏期可达10~30年,早期一般无明显症状,有症状者可表现为上腹疼痛,侵犯不同的脏器多有不同的临床表现。

典型症状

1、肝多房棘球蚴病

临床可见上腹痛、腹胀、消瘦、肝脏显著肿大,部分患者可在右上腹部触及肿块。病变波及肝门与胆总管亦可引起黄疸,出现腹水。

2、肺多房棘球蚴病

以两肺中下部粟粒或结节形病灶为多,可出现咯血、咳嗽等症状。

3、脑多房棘球蚴病

主要表现为头痛、呕吐等颅内占位性病变征象。生长缓慢者,可无头痛症状,就诊时往往已经晚期,可出现肝区或右季肋部疼痛、胆绞痛、食欲不振、腹胀、消瘦等表现。严重者还可见癫痫发作或同侧肢体瘫痪(偏瘫)。

并发症

1、棘球蚴囊破裂可致过敏性休克,甚至死亡。

2、病程晚期可出现深度黄疸、门脉高压、腹水、脾大、肝衰竭等,易危及生命。

3、可并发囊内感染,造成脑脓肿。

4、棘球蚴囊肿挤压脑内血管可引起脑梗死。

5、若未能及时诊治,持续发展可有视神经萎缩、脑疝等,进一步可导致失明,甚至危及生命。

检查

预计检查

医生询问完病史后,首先会对患者进行体格检查,判断有无异常体征。之后可能建议做血常规检查、肝功能检查、免疫学检查,以及X线、B超、CT等检查,以明确诊断及评估疾病的严重程度。

体格检查

1、肝棘球蚴病者,腹部查体可触及肿块,部分患者可有上腹部隆起。

2、并发肺部感染者,胸部查体可有胸膜摩擦感、呼吸音减弱、细湿啰音等。

3、观察生命体征、精神意识状态、语言情况、瞳孔变化以及有无脑膜刺激征等。因病变压迫引起偏瘫者,会有局灶性神经系统体征。

实验室检查

1、血常规

多房棘球蚴病患者血红蛋白轻至中度降低,部分患者血嗜酸性粒细胞轻度增高。

2、肝功能检查

检查肝功能是否存在异常。部分患者可见谷丙转氨酶(ALT)、碱性磷酸酶(ALP)升高,晚期可有白蛋白与球蛋白比例倒置。

3、免疫学检查

(1)皮内试验:即Casonis试验,用人或羊棘球蚴囊液抗原0.1~0.2ml皮内注射,一般15分钟即可出结果。阳性者局部可见红色丘疹,或出现伪足,12~24小时后皮下形成红肿与硬结。该试验操作简便,快速,阳性率90%,可作为初筛试验。

(2)血清免疫学:包括补体结合试验、琼脂扩散、对流免疫电泳、间接血凝试验、酶联免疫吸附试验(ELISA)及酶联免疫电转移印迹(EITB)等。ELISA和EITB的敏感性与特异性均较高,可检出血清中抗体水平低的患者。

(3)免疫层析试条法:有助于诊断本病,其敏感性和特异性均较高,有一定的临床意义。

影像学检查

1、胸部X线检查

肺棘球蚴病患者胸部X线可见大小不一、孤立或多个圆形、边界清楚、均质的阴影。

2、B超、CT

B超、CT见肝内有边缘不清晰肿块,肿块中央坏死呈液性暗区。有助于排除肝硬化、肝脏囊肿等,但难与肝癌鉴别。

3、头颅CT

CT检查对定位诊断有意义,并可明确病变大小与数量。脑多房棘球蚴患者脑CT检查可发现颞叶或顶叶蜂窝状低密度影。

诊断

诊断原则

根据患者的流行病学史、典型症状、体征,结合CT、B超等影像学检查,以及皮内试验等实验室检查,一般可以明确诊断。在诊断过程中,医生需排除原发性肝癌、结节性肝硬化等。

诊断依据

1、流行病学史

患者来自流行区;在疫区长期居住;与狗、狐等有密切接触史;捕杀狐,剥其皮毛的狩猎人员。

2、临床表现

肝脏肿大与隐痛,腹部有肿块,质硬,表面有结节。

3、影像学检查

B超或CT检查肝脏有边界不清的实性病变。

4、实验室检查

皮内试验阳性,且常呈强阳性反应,有助于诊断。ELISA检测血清Em2等抗原阳性可确定诊断。

鉴别诊断

1、原发性肝癌

肝癌起病隐匿,不少肝癌是在体检或普查中发现。这些肝癌患者既无症状也无体征,但随着时间的推移,可能会出现肝区疼痛、乏力、食欲缺乏、消瘦等具有特征的表现,与本病的症状较为相似。B超及CT结果较难分辨,可肝穿刺活检进行确诊。

2、肝硬化

肝硬化可有腹部不适、乏力、食欲减退等,在失代偿期主要有肝功能减退和门静脉高压。与本病类似,一般可通过流行病学史、B超、CT等进行鉴别。

治疗

治疗原则

多房棘球蚴病的治疗以早期手术切除效果较好。但肝组织广泛受累,无手术指征可采用阿苯达唑药物治疗,疗程一般2~3年或更长。

对症治疗

1、继发细菌感染时,应进行抗感染治疗。

2、发生过敏反应时,给予抗过敏处理等。

药物治疗

1、阿苯达唑

阿苯达唑又名丙硫咪唑,是高效、低毒的广谱驱虫药,可用于治疗棘球蚴病(包虫病)与囊虫病。孕妇、哺乳期妇女、2岁以下的婴幼儿,以及肝、肾功能不全者禁用。

2、甲苯咪唑

甲苯咪唑又名甲苯达唑,是在全世界应用最广泛的驱除肠线虫的药物。本药不易被吸收,所以肠道以外的不良反应较少。孕妇、2岁以下的婴幼儿,以及严重心、肝、肾疾病患者禁用。

相关药品

阿苯达唑、甲苯咪唑

手术治疗

应在病程早期进行手术治疗,切除病灶以及周围肝组织,防止疾病进一步发展。

1、根治性肝切除术

是肝多房棘球蚴病最为理想的治疗方法。可完整切除病灶,连同其周围的淋巴结转移区域的整块组织切除,尽可能地达到“根治”的目的。

2、经皮肝穿刺

晚期或已转移的患者,可以行经皮肝穿刺缓解症状。

3、肝移植

晚期患者可以选择体外肝切除加自体肝移植,可能延长生存周期,但并发症及预后暂无太多研究。

其他治疗

射频/微波消融术:射频波可到达需要治疗的部位,使局部细胞完全失去活性,以达到治疗的目的。

治疗周期

治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

本病早期发现时,采取手术和药物杀虫治疗有较好的疗效,晚期肝脏结构被破坏,预后差。

危害性

晚期可导致肝衰竭等严重并发症,危及生命。

治愈性

通过及时的药物、手术治疗,多数患者可治愈。但许多患者发现时即为晚期,若病变累及颅脑时,会危及生命。

治愈率

暂无大样本数据统计。

日常

总述

患者在日常生活中应保持良好的心态,积极配合治疗,注重自我管理,帮助疾病的痊愈,并注意防止疾病的传播。此外,患者还应定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。

心理护理

1、心理特点

(1)本病一般为慢性病程,发现即晚期,患者可能会因此产生焦虑、恐慌等心理。

(2)部分患者会出现肝衰竭等严重并发症,可危及患者生命,患者可能因此产生忧虑的心理。

2、护理措施

(1)家属应给予患者心理支持,多理解、关怀、疏导患者,从各个方面调动患者的积极性,使其积极配合治疗。

(2)患者应相信医生,主动树立战胜疾病的信心,积极参加文娱活动,转移自己的注意力,感受美好生活。

用药护理

患者应严格遵医嘱用药,若出现恶心、呕吐等严重不良反应,请及时告知医生。

术后护理

1、术后患者应遵医嘱按时换药,每天消毒引流管,保持切口及引流处的清洁干燥,避免感染。

2、家属应注意观察患者的切口和引流管,若出现切口红肿或者引流管堵塞等情况,及时告知医生。

生活管理

1、家属应为患者提供舒适的居住环境。

2、病情恢复期间患者应注意休息,保证充足的睡眠。特别是术后患者,更应卧床休息,减少机体消耗,促进机体恢复。

3、患者应适当进行体育锻炼,增强体质,提高机体免疫力。

4、注意个人及周围环境卫生,患者应勤洗手、洗澡,勤打扫卫生。

5、家属要为术后卧床的患者按摩肢体,防止患者出现静脉血栓。

复诊须知

遵医嘱按时复查,一般进行血常规、肝肾功、腹部彩超等项目的检查。

饮食

饮食调理

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合药物治疗的同时,适当进行饮食护理即可。

饮食建议

1、患者应多进食高蛋白食物,如牛奶、鱼、蛋等。

2、患者要饮食清淡,多食新鲜蔬菜、水果,补充维生素。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物,如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、术后应先给予患者流质或半流质食物,少吃多餐,待胃肠功能正常后再恢复正常饮食。

5、多喝水,保持大便通畅。

饮食禁忌

1、患者要戒烟酒。

2、患者忌食辛辣刺激、肥甘厚腻、生冷食品。

3、禁止高盐、高糖饮食。

预防

预防措施

以下措施可以降低本病的发生风险:

1、尽量避免去疾病暴发地区。

2、在疫区长期居住的人群应避免密切接触野犬、狐狸。

3、捕杀狐或剥其皮毛的狩猎人员,应穿戴好防护措施。

4、注意个人及周围环境卫生,应勤洗手、洗澡,勤打扫卫生。

5、注意饮食卫生,不饮生水,不吃生食。

6、养成规律锻炼的习惯,增强体质,提高机体免疫力。

就医指南

急诊(120)指征

1、咳嗽、咯血;

2、头痛、呕吐、抽搐、偏瘫;

3、出现其他紧急情况。

以上需紧急就医,必要时拨打急救电话。

门诊指征

1、反复上腹部不适;

2、右上腹肿块;

3、伴黄疸、消瘦、消化不良;

4、出现其他严重、持续或进展性症状或体征。

以上均需及时就医咨询。

就诊科室

1、腹部不适、消化道症状,首诊可咨询消化内科。

2、右上腹不适、黄疸等可咨询肝病科、肝胆外科。

3、咳嗽、咯血等可咨询呼吸内科。

4、神经系统症状可咨询神经内科。

5、本病可在感染科诊治。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查,建议着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

7、可能会进行抽血检查,在早晨空腹进行就诊最好。

医生可能问哪些问题

1、您有什么不舒服?哪里不舒服?

2、有没有因为某些因素,使您不舒服的症状加重或者缓解?

3、您做过哪些检查?检查结果如何?

4、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果怎么样?

5、您最近去过疫区吗?

6、您最近有没有接触过野犬或者狐狸呢?

7、最近有没有喝生水或者吃生食呢?

8、您是从事什么工作的?是捕杀狐,剥其皮毛的狩猎人员吗?

9、您家里人有类似的症状吗?

患者可以问哪些问题

1、我的情况严重吗?

2、我为什么会得这个病呢?

3、这个病传染吗?

4、我需要做什么检查?

5、我如果不治疗会有什么后果?

6、怎么治?需要治疗多久?能治好吗?

7、这些治疗方法有什么风险吗?

8、我需要吃哪些药?有没有什么副作用?

9、如果治好了会复发吗?

10、平时生活我需要注意什么?

11、我需要复查吗?多久一次?

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