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失盐性肾炎

失盐性肾炎(salt-losing nephritis)又称Thorn综合征、肾性失盐综合征、索恩氏综合征等,是各种原因引起的肾小管功能障碍性疾病,以严重肾性失盐为特征。最多见于慢性肾盂肾炎,其次为肾髓质囊性病、多囊肾及肾钙化,儿童患者也可见于双侧肾发育不全、尿路梗阻性肾病或幼年肾结核等。患者常可出现多尿、夜尿、皮肤色素沉着、食欲不振、恶心呕吐、直立性低血压等症状。本病虽不能达到治愈,但及时积极的治疗,有助于缓解症状,改善身体状态。

英文名称

salt-losing nephritis

其它名称

Thorn综合征、肾性失盐综合征、索恩氏综合征、索恩综合征、真性失盐性肾炎

遗传性

与遗传无关

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

肾内科、急诊科

发病部位

肾脏

常见症状

多尿、夜尿、皮肤色素沉着、食欲不振、恶心呕吐、体位性低血压

主要病因

慢性间质性肾炎、慢性肾盂肾炎、多囊肾、肾结核、肾钙化、双侧肾发育不全、梗阻性肾病

检查项目

体格检查、血尿电解质检测、尿常规、B超、X线、CT、肾穿刺活检

重要提醒

失盐性肾炎患者宜早期诊治,避免更严重肾功能损伤。

流行病学

传染性

无传染性。

发病率

失盐性肾炎是一种临床上少见的疾病。

好发人群

好发于青年男性。

病因

总述

本病是一种临床少见的慢性肾疾病的综合症,慢性间质性肾炎、慢性肾盂肾炎、多囊肾、肾结核、肾钙化、双侧肾发育不全、梗阻性肾病等均可以引起本病。

基本病因

肾脏间质性疾病导致肾小管上皮细胞发生损害,对醛固酮的反应性差,肾小管对氯化钠的重吸收减少,大量的氯化钠从尿中排出,从而产生低钠血症。病情严重时可出现大量肾单位损坏,而残存者须经受血浆中溶质的过度负荷,以致引起渗透性利尿作用,即产生了盐和水分的过度丧失。

症状

总述

失盐性肾炎多见于成年男性,突出的临床表现是低钠血症,可导致循环衰竭、脉搏细速、血压下降或体位性低血压、昏厥、周围静脉塌陷等。如不及时补充钠盐,患者可因失水、失盐、肾小球滤过率急剧下降而出现肾功能衰竭表现。

典型症状

1、低钠血症

患者常表现为失水、皮肤弹性差、眼球凹陷、肌无力、食欲不振、恶心呕吐、体重下降以及严重肌痉挛等,严重者可出现血压下降或体位性低血压、昏厥、周围静脉塌陷等症状。

2、肾功能衰竭

部分患者可出现多尿和夜尿,进一步肾脏损害可出现尿毒症,甚至死亡。

3、其他

此外,还可见皮肤色素沉着呈青铜色,分布较均匀,但口腔颊部黏膜色素沉着较少见。

并发症

本病易并发血压低,尿毒症酸中毒,严重时可有精神错乱等精神症状。晚期患者丧失对盐的耐受力,失盐倾向可减轻,可并发水肿、高血压和心力衰竭等并发症。

检查

预计检查

患者出现多尿、夜尿、皮肤色素沉着、食欲不振、恶心呕吐、体位性低血压等症状,应及时就医。就医后,医生首先会对患者进行体格检查,了解有无异常体征。之后可能会建议患者行血尿电解质检测、尿常规、肾穿刺活检等,进一步明确诊断。

体格检查

医生会对患者进行详细的体格检查,观察患者有无皮肤弹性变差、眼球凹陷、肌无力、皮肤色素沉着、脉细弱、血压低、精神错乱等表现,初步了解病情严重程度。

实验室检查

1、血尿电解质检测

有助于了解机体内电解质分布情况,一般可见血钠、血氯均降低,血钾增高(偶有降低),肌酐、尿素氮可增多,出现氮质血症和代谢性酸中毒,血中碳酸氢盐及pH值均下降。

2、尿常规

常有尿钠升高, 尿比重固定,有白蛋白尿, 尿醛固酮明显增加,常超过原发性醛固增多症。

影像学检查

常规做B超、X线平片或CT检查有助于了解肾脏病变情况。

病理检查

肾活检组织病理检查,可以明确原发病诊断。

诊断

诊断原则

一般根据患者有多尿和夜尿、皮肤色素沉着呈青铜色、食欲不振、恶心呕吐、脉细弱、血压低等失盐性肾炎典型临床表现,并结合血尿电解质检测、尿常规、B超、X线、CT、肾穿刺活检等辅助检查,摄入10g/天食盐的情况下仍不能维持正常的钠平衡,去氧皮质酮治疗无效,肾上腺皮质功能正常而尿醛固酮含量增加,即可作出诊断。

鉴别诊断

1、假性醛固酮减少或先天性肾性失盐综合征

为遗传性疾病。见于新生儿,肾间质多无病变,一般随年龄增长可自行缓解。

2、慢性肾上腺皮质功能减退症

患者皮肤色素沉着不均匀,以皱褶、伤痕、受压部位多见,黏膜色素较深,皮质激素治疗有效。

治疗

治疗原则

失盐性肾炎患者积极治疗原发病的基础上,应补充大量的钠盐,以纠正机体失盐状态。治疗中应根据患者具体情况调节钠盐摄入量,以不引起水肿或高血压为度。

药物治疗

1、一般可用氯化钠口服,如有酸中毒则使用氯化钠和碳酸氢钠合剂。

2、发生急性危象时,患者常伴有恶心呕吐,应静脉补充适量的等张氯化钠溶液,以纠正水及电解质紊乱。

3、如低钠血症特别严重,可静脉滴注高张性氯化钠溶液。

相关药品

氯化钠、碳酸氢钠

手术治疗

本病一般不需手术治疗。

治疗周期

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

预后

一般预后

失盐性肾炎患者的预后取决于原发病及肾衰竭进展的情况。小儿患者在及时治疗的情况下,存活到3~4岁后,可自行缓解。本病多系继发性疾病,治疗及时甚至可存活20年;若治疗不及时,可出现尿毒症、水肿、高血压和心力衰竭等多种并发症,甚至死亡。

危害性

若治疗不及时,可出现尿毒症、水肿、高血压和心力衰竭等多种并发症,甚至死亡。

治愈性

本病经积极有效的治疗可缓解症状,延长寿命,提高生活质量。

日常

总述

失盐性肾炎的患者要加强护理,密切监测病情变化,积极治疗原发病,定期复查,有利于延缓疾病的进展,减少并发症的发生。

用药护理

患者应严格遵医嘱用药,避免自行停药或增减药量,也不可乱用药(包括中药及保健品),因为很多药物具有肾毒性,会加重病情。

生活管理

1、在安静、舒适的环境内休息,有助于保持稳定的心理状态。

2、严格遵医嘱卧床休息,避免剧烈运动,防止加重病情。

3、规律作息,保证睡眠,避免过度劳累。

4、出院后2~3个月内不可参加体力劳动或进行竞技运动,以防损伤复发。

5、积极治疗慢性间质性肾炎、慢性肾盂肾炎、多囊肾等原发病。

复诊须知

遵医嘱进行复诊,时刻监测肾功能。

饮食

饮食调理

饮食对本病无特殊影响,但科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情、维持治疗效果、促进疾病康复的作用。

饮食建议

1、规律饮食,合理膳食,保证机体营养摄入。

2、给予高优质低蛋白、高维生素、清淡饮食,多食新鲜水果蔬菜、瘦肉、牛奶等。

3、适当增加膳食纤维的摄入,以保持大便通畅。

饮食禁忌

1、避免油腻、生冷、高盐、高钾或辛辣刺激性食物,以防加重肾脏损伤。

2、少吃腌制食品,以免加重肾脏负担。

预防

预防措施

本病多继发于慢性间质性肾炎、慢性肾盂肾炎、多囊肾、肾结核等疾病,积极治疗原发病可减少此病的发病风险。

就医指南

急诊(120)指征

1、突发晕厥;

2、出现其它危急情况。

以上均须紧急处理,及时前往急诊科,必要时拨打急救电话

门诊指征

1、出现皮肤弹性差、眼球凹陷;

2、出现肌无力;

3、出现食欲不振、恶心呕吐、体重下降;

4、出现其它严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

如出现上述紧急情况,应及时到急诊科就诊;如症状较轻,则可前往肾内科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对患者进行体格检查,着便于穿脱的衣服,方便检查。

3、可能会进行血生化等检查,应提前做好空腹准备。

4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您现在都有什么症状?

2、什么时候出现的?症状有没有加重或减轻?有什么原因吗?

3、您还有其他不适吗?

4、以前有类似的症状吗?

5、您有肾脏疾病吗?

6、您平时的生活习惯怎么样?饮食、卫生等如何?

7、您还有其他疾病吗?

8、您有没有治疗过?治疗过程是怎么样的?效果如何?

患者可以问哪些问题

1、我的情况严重吗?能治好吗?

2、我为什么会出现这种情况?

3、我需要如何治疗?需要住院吗?多久能好?

4、这些治疗方法有什么风险吗?

5、我需要做什么检查?这些检查在医保报销范围内吗?

6、我还有其他疾病,这会影响我的治疗吗?

7、我以后还会复发么?

8、我需要复查吗?多久一次?

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