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双重输尿管

双重输尿管(ureteral duplication)又称重复输尿管,该畸形是常见的先天性输尿管发育异常。上尿路排泄系统是由胚胎时期中肾管下端突起的输尿管芽上升,上端进入生肾组织经分裂发育形成,若输尿管芽生长迅速并分支过早或异常,则形成重复输尿管异常,常伴有重复肾。患者由于容易发生尿路感染而出现尿频、尿急、血尿等不适,还有可能出现尿失禁。临床上医生会根据患者的实际情况采取相应的治疗措施。

英文名称

ureteral duplication

其它名称

重复输尿管

遗传性

该病的发生与遗传可有一定的关系

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

泌尿外科

发病部位

输尿管

常见症状

尿频、尿急、腹部胀痛、血尿

主要病因

先天发育异常

检查项目

体格检查、血液检查、尿液检查、超声、尿路造影

重要提醒

双重输尿管的患者如有反复的尿路感染等异常情况时,需要积极的就医咨询,由专业医师采取相应的治疗措施。

临床分类

该病可分为:

1、完全性双重输尿管

两根输尿管完全分开,各自引流重复肾上、下部分的尿液,可能同时开口于膀胱,也可能仅有一根开口于膀胱,另一根开口于异常位置,如尿道、阴道、宫颈等处。

2、不完全性双重输尿管

引流重复肾上、下两部分的输尿管在去往膀胱的中途形成"Y"型融合,最终仅有一根输尿管开口于膀胱。

流行病学

传染性

该病属于先天发育畸形,不具有传染性。

发病率

发病率约为0.8%-1%

好发人群

1、女性较为多见,男女之比约为1∶2。

2、有家族史的人群。

病因

总述

胚胎第4周时,输尿管芽迅速增长,其近端形成输尿管,远端被原始肾组织块所包盖,并且发育成肾盂、肾盏与集合管。如果在胚胎生长发育的过程中出现了一些偏差,则会形成双重输尿管,患者出现畸形与遗传可有一定的关系。

基本病因

1、先天发育缺陷

胚胎生长过程中,泌尿系统器官的分化、发育发生了某些偏差,形成了双重输尿管。

2、遗传因素

双重输尿管可能是常染色体显性遗传,有不完全外显率。家系调查父母或同胞有双重输尿管者,其发生率从每125人中有1例上升到每8-9人中有1例。

3、其他

环境因素可能对该病的发生有一定的影响。

危险因素

1、女性的患病风险较男性高。

2、家族中有双重输尿管畸形患者的人群,发病风险增高。

症状

总述

双重输尿管的临床症状随性别不同而差别很大。男性一般以泌尿系感染症状为主,如尿急、尿频,罕有尿失禁。而女性常表现为正常排尿后的持续性尿失禁,还可持续存在阴道分泌物。

典型症状

1、尿液异常

双重输尿管的开口位置或空间结构异常,形成尿液反流或输尿管梗阻,引发肾积水和尿路感染,导致患者出现血尿、脓尿、尿频、尿急、尿痛等不适。

2、尿失禁

双重输尿管患者的输尿管开口在膀胱以外,导致尿液排出不受正常尿路控制,而出现尿失禁。

3、其他

女性患者可能为有持续性的阴道分泌物。男性患者可能有便秘、耻骨后疼痛、射精不适等。

并发症

1、患者可有肾积水、尿路感染、尿路结石等并发症,还有可能出现肾功能受损的情况。

2、本病常合并其他畸形,如单肾、马蹄肾。

检查

预计检查

对于前来就医的患者,医生首先会对其进行一般的体格检查,判断有无异常体征。还会对患者进行尿路造影、超声等检查以进一步明确实际病情。

体格检查

医生用手触摸患者的腹部、肾区等相关部位,判断是否有肿块、疼痛、压痛等异常体征。

实验室检查

1、血常规

医生采集患者的血液进行实验室分析,可评估机体是否存在感染。

2、血生化

测定各项生化指标,评估患者肾功能是否正常。

3、尿常规

尿常规检查可帮助医生评估患者是否有泌尿系的感染。

影像学检查

1、静脉尿路造影

主张应用大剂量静脉滴注尿路造影,小儿可用注射器直接将造影剂推入静脉内,以便控制注射时间。大剂量静脉滴注法可不用腹压带,对显示输尿管全程更为满意。

2、X线

如重复肾的上肾段功能存在,则X射线造影上可明显看到畸形的全貌。两根输尿管汇合点越高,显示越清楚;如汇合点过低,则往往显示不佳,有时无法区别双重输尿管是完全性抑或不完全性,如上肾段的功能不佳时,应作延续摄片。

3、超声、CT、MRI

可同时观察腹腔内的脏器是否发生异常,及其具体的病变情况。

其他检查

膀胱镜检查:发现2个以上的输尿管开口者,即可确立双重输尿管畸形的诊断,若能插入输尿管导管作逆行造影,则诊断更为明确。

诊断

诊断原则

医生详细询问患者的病史,根据患者的症状结合静脉尿路造影和膀胱镜检查即可确诊。约60%的病例无明显症状,虽然尿路感染并不是双重输尿管的独有特征,但反复发作尿路感染的病例应考虑到有双重输尿管的可能。

鉴别诊断

1、额外肾

是独立存在或借疏松组织与正常肾相连接的第3个肾脏,较正常肾小。多位于两正常肾之间,脊柱前方或稍偏一侧。 额外肾有其独立的集合系统、血液供应及被膜,在解剖上与正常肾脏完全分开。因此,通过尿路造影、B超及CT检查比较容易与重复肾、重复输尿管鉴别。

2、单纯性肾囊肿

尤其肾上极囊肿需与重复肾、输尿管伴积水相鉴别。B超检查显示肾囊肿为肾实质内圆形无回声暗区,静脉尿路造影显示只有一套集合系统和输尿管,肾盂肾盏受压移位及变形。

治疗

治疗原则

医生会根据患者的实际情况选择恰当的治疗方法,一般来说对于无不适症状的患者,可不给予特殊的治疗。对于并发感染的患者,医生会给予药物抗感染治疗。还可通过外科手术来矫正畸形。

药物治疗

对于并发泌尿系感染的患者,医生可给予抗生素治疗,以达到清除病原体的目的。常用的有左氧氟沙星等。

相关药品

左氧氟沙星。

手术治疗

1、抗反流输尿管膀胱再植术

通过该手术可避免尿液从膀胱反流至输尿管,降低肾积水、尿路感染或结石的风险。

2、输尿管再吻合术、肾盂输尿管再吻合术

该方法可阻止不完全性双重输尿管患者的尿液反流,降低肾脏感染或尿路感染的风险。

3、肾部分切除

如尿路感染无法控制,或有点滴性尿失禁(伴开口异位),或上肾段功能已基本丧失者,可做上肾段部分切除术。输尿管在汇合点附近切断(不完全性双重输尿管)或在最低水平切断,亦可做全输尿管切除(完全性双重输尿管)。

治疗周期

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

如果没有特殊的不适症状,一般不会对患者的健康造成不利的影响。如果出现泌尿系感染等并发症,经积极的治疗可取得良好的预后。若不积极治疗病情持续加重,可能会损害肾功能。

危害性

出现感染等并发症时,若不积极治疗可能会影响肾功能。

自愈性

该畸形无法自愈。

治愈性

通过手术治疗,可矫正畸形。

治愈率

一般来说,经过积极的治疗,多数患者可取得良好的预后。

生存周期

一般来说经过积极的治疗,不会对寿命造成不良影响。

日常

总述

患者在日常生活中应注意做好会阴等相关部位的局部卫生,以免造成感染。患者通常会因为尿失禁引起自卑情绪,家属和医护人员应多给予鼓励和支持,解除患者的心理压力,增强治疗信心。

心理护理

患者可有尿失禁引起自卑情绪,患者自己应多了解疾病相关知识,正确看待疾病,家属应多给予鼓励和支持,增强治疗信心,积极配合治疗。

生活管理

1、尿失禁症状严重时可使用尿不湿。

2、保持皮肤黏膜的清洁,加强个人卫生,增加会阴清洗次数,减少肠道细菌侵入尿路而引起感染的机会。

3、避免剧烈运动、用力咳嗽等,避免增加腹压加重尿失禁。

饮食

饮食调理

饮食对本病无特殊影响,但科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。

饮食建议

患者日常生活中宜多吃一些清淡利尿食物,如梨、西瓜、香蕉、冬瓜、黄瓜等。食用易消化、富含维生素、富有高蛋白的食物。同时多饮水,促进排尿,坚持2000-3000ml/日的饮水量,预防感染。

饮食禁忌

少食辛辣刺激食物。

预防

预防措施

本病为发育异常,暂无有效预防措施。

就医指南

门诊指征

1、反复尿频、尿急、尿痛,甚至出现血尿、脓尿;

2、不受控制排尿,尿床、尿裤子现象;

3、女性患者有持续性的阴道分泌物;

4、男性患者有射精不适;

5、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均需及时就医咨询。

就诊科室

可至泌尿外科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生会对患者腹部、腰区、会阴等相关部位进行检查,患者提前做好心理准备,并最好着宽松衣物,方便检查。

3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您此次就医有哪些不适?

2、不适症状持续多久了?有什么规律吗?

3、平时的生活习惯怎么样?饮食、卫生等如何?

4、近期是否发生过感染?

5、以前有泌尿系统相关的疾病吗?

6、之前采取过什么治疗?吃过什么药?

患者可以问哪些问题

1、我为什么会得这个病?

2、我病情严重吗?

3、需要采取什么治疗?能否治愈?

4、需要采取什么检查?我该如何配合?

5、药物治疗有效吗?可以用什么药?有哪些注意的?

6、日常生活中我可以做些什么来促进疾病的恢复?

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