输尿管异位开口

根据是否伴有其他泌尿系畸形，可将输尿管异位开口分为：

1、重复肾、双重输尿管伴输尿管异位开口

患者一侧肾脏异常，由两部分构成，其内部有独立肾盂和血管，但分出两条输尿管其中一条易形成输尿管异位开口，肾脏外侧常融合为一体。

2、单一输尿管异位开口

肾脏结构和数量均正常，两侧各有一条输尿管，但有一条甚至两条形成输尿管异位开口。

该病属于先天发育畸形，不具有遗传性。

该病较为少见，确切的发病率尚不明确。有研究报告提到，在小儿尸检的发病率为1/1900。

该病多见于女性，男女比例1∶3。

在胚胎生长发育的过程中，泌尿系统的器官发育出现了一些偏差，导致输尿管的开口不在正常的位置上。

1、在胚胎第4周，中肾管下端突出的输尿管芽迅速生长形成输尿管，其远端发育成肾盂、肾盏和集合管。

2、异常时，中肾管还发出副输尿管芽，与正常输尿管芽并列上升，不仅形成双输尿管畸形，而且因为中肾管下部形成膀胱的一部分衍变为男性的尿道、精囊、射精管，女性的部分尿道、前庭、阴道、子宫等处，所以重复输尿管就可开口于上述器官。

3、男性的前尿道是由泌尿生殖窦发育成的，故男性输尿管异位不会开口于尿道外括约肌远侧，因此无滴尿。

4、而女性的尿道主要由泄殖腔腹部下端形成，因此女性输尿管异位可开口于随意括约肌的远侧引起滴尿。

有重复肾、双重输尿管的人群，更容易患有该病。

男性异位输尿管口大多在外括约肌以上，一般没有明显的临床症状，发生尿路感染时，会有尿频、尿急、尿痛等不适。女性则主要表现为有正常排尿的同时有持续性尿失禁和尿路感染，并导致外阴部皮肤湿疹、糜烂。

1、尿淋漓

在正常排尿以外期间，呈间歇性滴尿，患儿年龄小时，家长不易发现，随年龄增长而被发现，表现为正常排尿期间出现尿淋漓。

2、会阴部湿疹

系尿液刺激所致，严重者局部皮肤糜烂，查体可闻到尿臊味。

3、尿路感染症状

男性患儿一般无尿失禁，主要表现为尿急、尿频、尿痛、脓尿等尿路感染的症状。有的患儿可有腰骶部的疼痛以及附睾炎。

4、尿失禁

女性约半数有尿失禁，表现为正常分次排尿及持续滴尿。

1、输尿管口异位常合并其他畸形，如重复肾、双重输尿管、肛门闭锁、 气管食管瘘等。

2、部分患者由于出现输尿管梗阻，导致尿液无法正常排出，可引发肾积水，严重时会损害肾功能。

对于前来就医的患者，医生首先会对其进行初步的体格检查，判断有无异常体征。还会建议患者进行尿路造影、CT、膀胱尿道镜等辅助检查，以进一步评估病情。

医生会对患者腰腹部等相关部位进行仔细的检查，判断有无异常的包块、压痛等。还会对肾区进行检查，判断有无肿大等。

1、尿常规

医生收集患者的尿液进行分析检查，有尿路感染时尿常规检查可见白细胞，尿培养可有致病菌生长。

2、肾功能测定

医生采集患者的血液进行生化检查，可评估肾脏功能是否受损。

1、静脉尿路造影

可了解异位输尿管开口的类型及开口的位置、异位输尿管开口的相应的重复肾上肾部的发育及积水情况，还可了解并发重复肾、双输尿管情况。

2、CT

可了解患肾的大小、形态、肾皮质厚度。   

3、超声

B超检查常可见膀胱后扩张的输尿管，并上溯到积水的肾或重复肾。

膀胱镜检查有时可在膀胱颈、后尿道找到异位输尿管开口。

医生仔细询问患者有何临床表现，综合不适症状、尿路造影等辅助检查结果一般可做出诊断。在诊断的过程中，医生会注意与有相似症状的疾病进行鉴别。

1、 压力性尿失禁

其特点是当腹压增加时（如咳嗽、打喷嚏、跑跳等激烈活动）尿液不自主地从尿道流出，而非尿液持续的外流。在膀胱以外部位找不到异位的输尿管开口。尿路造影示肾、输尿管均正常。

2、膀胱阴道瘘

表现为尿液从阴道持续流出。在瘘孔较小时，仍可有膀胱正常排尿，故需与输尿管异位开口鉴别。病人一般都有难产、妇科检查或盆腔手术、放射治疗等既往史。阴道镜检查可见瘘孔。若瘘孔较小，观察不清，可于阴道内放入纱布，经导尿管向膀胱内注入亚甲蓝，如纱布变蓝即可确诊。也可向膀胱内注入泛影葡胺行膀胱造影，摄正侧位片，见造影剂从膀胱进入阴道即可确诊。膀胱镜检查可发现膀胱内瘘孔而两侧输尿管开口正常。

3、输尿管阴道瘘

也表现为尿液从阴道内持续外流。多由于盆腔手术、难产、 输尿管结核引起。阴道镜检查可发现瘘孔，从瘘孔插入输尿管导管行逆行造影可显示肾盂和输尿管。膀胱镜检查见双侧输尿管开口正常。

4、神经源性膀胱

有尿失禁表现，同时有神经损伤或全身性疾病史；有尿潴留，在耻骨上可触及膨胀的膀胱。神经系统检查会阴部及马鞍区感觉减退；泌尿系检查在膀胱以外找不到异位的输尿管开口。

临床上医生会根据患者的实际情况，选择相应的治疗措施。对于无不适症状的患者可不进行特殊的治疗，日常生活中做好随访。当患者出现不适症状时，一般会采取手术等治疗措施。

对于输尿管异位开口的患者，尚无特殊的药物治疗。当继发尿路感染时，可遵医嘱使用左氧氟沙星来抗菌治疗。

左氧氟沙星

1、肾切除或重复肾切除

适用于病变输尿管的相应肾功能很差者，遗留输尿管远端不必处理，日后极少并发残端积水或积脓。

2、输尿管膀胱再植术

适用于相应肾功能尚好且无并发感染，或患肾为孤立肾者。医生通过该手术可恢复输尿管的正常开口。

3、上、下肾输尿管端侧吻合术

该方法适用于肾脏受损较轻微的重复肾患者。主要是为了让重复肾的两条输尿管都通过正常开口进入膀胱，避免尿液反流，降低泌尿系统感染风险。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

出现不适症状的患者，积极的治疗恢复正常的输尿管开口，可达到良好的预后效果。但需要注意的是，出现肾积水、尿路感染等并发症时，如果不积极的治疗，可能损害肾功能，而影响患者的生活质量。一般而言，开口异位的输尿管常明显扩张，而且输尿管口位置愈远，其所引流肾脏发育愈差。

部分患者可能会有肾积水，严重时损害肾功能。

输尿管异位开口属于先天性畸形，一般来说无法自愈。

经过积极的手术治疗，部分患者可恢复正常的输尿管开口。

尚无确切数据可供参考。

经过手术治疗后，一般来说不会影响自然寿命。

患者应积极配合治疗，做好术后护理，日常养成良好的生活习惯，以利于病情的康复。

1、术后应注意遵医嘱卧床休息，随后可以开始在床上活动肢体或下床在小范围内走动，并根据身体恢复情况逐渐增加运动强度。但要注意避免剧烈运动，防止切口撕裂影响愈合。

2、术后应遵医嘱使用抗生素，以预防感染。

3、术后应注意保持切口的清洁、干燥，防止继发感染。

4、术后应遵医嘱禁食，约1天后可选择低脂、流质饮食，例如米汤、藕粉等。术后1周逐渐从流质饮食过度到半流质饮食，如煮烂的面、馄饨、瘦肉末等。最后再到正常饮食。

5、如果手术切口附近出现红、肿、热、痛、脓液等炎症征象，应及时就医。

1、生活规律，保证充足的睡眠，避免劳累。

2、可在医生的指导下，适当进行户外活动，但应避免剧烈运动。

3、家长应避免孩子接触二手烟。

4、注意保暖，应随天气变化给孩子增减衣物。

5、流感高发季节，应避免孩子到人员密集的场所。

6、平时应注意环境和患儿的卫生，特别是要保持尿道口清洁。

遵医嘱定期复查，无症状者一般1年应到医院复查一次。

本病发病与饮食并无直接联系，建议规律饮食，合理膳食，保证机体营养摄入。

1、给予优质低蛋白、高维生素、低盐、低钾、清淡饮食，多食新鲜水果蔬菜、瘦肉、牛奶等。

2、适当增加膳食纤维的摄入，以保持大便通畅。

1、忌食辛辣、刺激性食物，如辣椒、浓茶、咖啡和烟酒等。

2、少吃高脂肪、高胆固醇食物，如动物内脏、动物油、蛋黄、螃蟹、鱼子等。

3、少吃各种甜食，如巧克力、糖果、含糖糕点等，以免增加患者的消化负担。

本病属于先天发育异常，暂无有效预防措施。

1、尿淋漓，间歇性滴尿；

2、会阴部湿疹、皮肤糜烂；

3、伴尿急、尿频、尿痛、脓尿等尿路感染；

4、尿失禁，排尿不受控制；

5、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

患者一般可到泌尿外科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对患者进行体格检查，着便于穿脱的衣服，方便检查。

3、可能会进行相关血液检查，可提前咨询医生做好空腹准备。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您（孩子）都有哪些不适？

2、这些症状存在多久了？是间歇发作还是持续存在？

3、感觉在什么情况下症状会加重？什么情况下症状会减轻？

4、之前是否进行过泌尿系统的相关影像学检查？是否存在重复肾、双重输尿管等先天畸形？

5、您（孩子）是否有其他疾病？都进行过什么治疗？

6、亲属中是否有人存在类似的情况？

1、这是什么病？可能是什么原因？

2、情况严重吗？会有生命危险吗？

3、需要做哪些检查？

4、都有什么治疗方法呢？您比较推荐哪种呢？需要住院吗？

5、必须要手术吗？手术治疗有什么风险吗？

6、这些在医保报销范围内吗？

7、治疗效果怎么样？治疗后可以像正常人一样生活吗？

8、日常要注意什么？

9、需要复查吗？多久一次？大概需要复查哪些内容？