急性球后视神经炎

基于病因分类：

1、特发性视神经炎

（1）特发性脱髓鞘性视神经炎，亦称经典多发性硬化相关性视神经炎。

（2）视神经脊髓炎相关性视神经炎。

（3）其他中枢神经系统脱髓鞘疾病相关性视神经炎。

2、感染

感染性和感染相关性视神经炎。

3、自身免疫

自身免疫性视神经病。

4、其他

其他无法归类的视神经炎。

本病无传染性。

目前暂无大样本数据研究。

目前暂无大样本数据研究。

1、好发于女性，男女患病比例约为1∶3。

2、好发于20岁～50岁的青壮年。

急性球后视神经炎的病因较为复杂。国内视神经炎病因以特发性脱髓鞘性视神经炎最常见，结核和梅毒感染是较常见的感染相关视神经炎病因。

1、炎性脱髓鞘

患者多是由于某种前驱因素如上呼吸道或消化道病毒感染、精神打击、预防接种等引起机体的自身免疫，产生自身抗体攻击视神经的髓鞘，导致髓鞘脱失而致病。髓鞘脱失使得视神经的视觉电信号传导明显减慢，从而导致明显的视觉障碍。随着病程的推移，髓鞘逐渐修复，视功能也逐渐恢复正常。

2、感染

（1）局部感染：眼内、眶内、口腔、鼻窦、中耳和乳突以及颅内感染等，均可通过局部蔓延直接导致视神经炎。

（2）全身感染：某些感染性疾病也可导致视神经炎，如白喉（白喉杆菌）、猩红热（链球菌）、肺炎（肺炎球菌、葡萄球菌）、痢疾（痢疾杆菌）、伤寒（伤寒杆菌）、结核（结核杆菌）、化脓性脑膜炎、脓毒血症等全身细菌感染性疾病的病原体均可进入血流，在血液中生长繁殖，释放毒索引起视神经炎症。病毒性疾病如流感、麻疹、腮腺炎、带状疱疹、水痘等，以及Lyme螺旋体、钩端螺旋体、梅毒螺旋体、弓形虫病、蛔虫病、球虫病等寄生虫感染都有引起视神经炎的报道。

3、自身免疫性疾病

如系统性红斑很疮、Wegener肉芽肿、Behcet病、干燥综合征、结节病等均可引起视神经的非特异性炎症。

1、消化道病毒感染、精神打击、预防接种、鼻旁窦炎、龋齿。

2、患有病毒性疾病的人群，如流感、麻疹、腮腺炎、带状疱疹、水痘等，以及Lyme螺旋体，钩端螺旋体、梅毒螺旋体、弓形虫病、蛔虫病、球虫病等寄生虫感染。

3、患有系统性红斑狼疮、Wegener肉芽肿、Behcet病、干燥综合征、结节病等免疫系统疾病的人群。

大多数患者以急剧视力下降为主要症状，可伴有视物闪光感和眼眶疼痛，尤其是眼球转动痛。少数患者没有明显的视力下降，但是表现为视物色觉异常、对比敏感度下降等。部分患者病史中可有一过性麻木、无力、膀胱和直肠括约肌功能障碍以及平衡障碍等全身症状。

1、脱髓鞘性视神经炎

患者常表现视力急剧下降，可在1天～２天内视力严重障碍，甚至无光感，也可能出现色觉异常或仅有视野损害，可伴有闪光感、眼眶痛，特别是眼球转动时疼痛；通常在发病1周～2周时视力损害最严重，其后视力可逐渐恢复，多数患者1个月～3个月视力恢复正常。常为单侧眼发病，但可为双侧。

2、感染性视神经炎和自身免疫性视神经炎

临床表现与脱髓鞘性视神经炎类似、但无明显的自然缓解和复发的病程，通常可随着原发病的治疗而好转。

1、部分患者病史中可有一过性麻木、无力、膀胱和直肠括约肌功能障碍以及平衡障碍等，提示存在多发性硬化的可能。

2、有的患者感觉在运动或热水浴体温升高时视力下降加重，此称为Uhthoff征，可能与体温升高影响视神经纤维轴浆流运输有关。

急性球后视神经炎常并发视神经萎缩，导致视野缺损。

医生询问完病史后，首先会对患者进行裂隙灯检查，判断有无异常眼前部表现。之后建议做眼底彩照、视野、视觉诱发电位（VEP）、CT、磁共振成像（MRI）等检查。必要时还将进行脑脊液、血液检查，以明确诊断及评估疾病的严重程度和病因。

1、视力

近远视力均显著下降不能矫正，严重者可无光感。

2、瞳孔

中度或极度散大，直接对光反射迟钝或消失，间接对光反射存在，相对传入性瞳孔障碍（RAPD阳性），瞳孔颤动。双侧黑朦者，瞳孔散大，直接及间接对光反射均消失。

3、眼底

基本正常，仅炎症接近视盘者可出现轻度充血。晚期可继发视神经萎缩，则出现视盘苍白或蜡黄。

眼眶及颅脑影像学检查：

1、CT检查

以排除颅脑及眼眶周围病变，如视神经脊髓炎、多发性硬化等，并观察视神经孔有无压迫或狭窄及视神经有无明显增粗，除外占位性病变所致的视力及视野的改变，避免误诊。

2、MRI检查

能显示病变部位的炎症水肿和脱髓鞘等，而且能根据病灶部位和特征及其与周围组织的关系确定病变性质，具有定位、一定的定性和鉴别诊断作用。

1、视野

轴性球后视神经炎多表现为中心暗点，其次为旁中心暗点，与生理盲点相连的哑铃形暗点；球后视神经周围炎多为周边视野的缩窄；横断性视神经炎由于患者突然完全失明，视野检查无法进行。

2、电生理检查

视觉诱发电位（VEP）出现各波潜伏期延长及振幅降低。

3、脑脊液检查

出现脑脊液蛋白—细胞分离、IgG合成率增高、寡克隆区带阳性以及髓鞘碱性蛋白增高等情况，则提示视神经或中枢神经系统或神经根脱髓鞘。

医生不能仅靠视力下降的症状和眼底的视盘形态诊断该病，还要依靠视野和眼部电生理等检查方法。其中眼部电生理是无创性客观检查方法，在疾病的早期临床诊断、病情判定好预后评估等方面具有重要价值。在诊断过程中，医生需排除假性视盘炎、前部缺血性是神经病变等疾病。

1、病史及眼部表现

根据上述视力严重下降的症状与瞳孔、眼底的体征进行诊断。应注意有无既往类似发作史、有无多发性硬化病史的询问。

2、视野检查

可出现各种类型的视野损害，但较典型者为中心暗点或视野向心性缩小。

3、视觉诱发电位

可表现为P100波潜伏期延长、振幅降低；球后视神经炎时，眼底无改变，为了鉴别伪盲，采用客观的视觉诱发电位检查可辅助诊断。据研究，视神经炎发病时90%患者的视觉诱发电位有改变，而视力恢复后仅10%的视觉诱发电位转为正常。

4、磁共振成像（MRI）

（1）头部MRI通过了解脑白质有无脱髓鞘斑，对早期诊断多发性硬化、选择治疗方案以及患者的预后判断有参考意义。伴有脑白质脱髓鞘斑的视神经炎患者更容易转化为多发性硬化。头部MRI还可帮助鉴别鞍区肿瘤等颅内疾病导致的压迫性视神经病，了解蝶窦和筛窦情况，帮助进行病因的鉴别诊断。

（2）眼眶的脂肪抑制序列MRI可显示受累视神经信号增粗、增强，对部分特发性脱髓鞘性视神经炎有辅助诊断意义，但该变化并不具有特异性。

5、脑脊液检查

有助于为视神经脱髓鞘提供依据。脑脊液蛋白—细胞分离、IgG合成率增高、寡克隆区带阳性以及髓鞘碱性蛋白增高，均可提示视神经或中枢神经系统或神经根脱髓鞘，有助于排查其他炎性或感染性病因。

1、假性视盘炎

视盘虽较红并稍隆起，但多不超过1～2天，且终身不变，无视盘周围视网膜出血及渗出。裸眼或矫正视力正常视野正常。

2、前部缺血性视神经病变

视力骤然严重下降。眼球运动时多无疼痛。视盘肿胀趋于灰白色。视野缺损最常见在下方，常为弓形或扇形视野缺损，呈水平分布，一般无中心暗点。在颞动脉炎所致炎性缺血性视神经病变中，患者年龄多在55岁以上，血沉加快和血C反应蛋白增高有助鉴别诊断。非动脉炎性前部缺血性视神经病变多见于40～60岁，既往多有高血压高血脂、糖尿病，长期吸烟史等病史。

3、Leber遗传性视神经病变

属青少年患病（常发生于十几岁或二十几岁的男性）的与双侧视神经病变相关的线粒体遗传性疾病，女性为基因携带和传递者而本身发病较少。双眼同时或先后急性或亚急性无痛性视力减退，伴中心视野缺损及色觉障碍。视盘旁浅层毛细血管明显扩张，但无荧光素渗漏；视盘水肿，随后为视神经萎缩。线粒体DNA点突变检查可帮助鉴别诊断，90%～95%的患者由DNA11778、14484或3460位点突变（G11778A、T14484C和G3460A）所致，使线粒体内膜的呼吸链复合酶I功能障碍，视网膜神经节细胞轴突能量代谢障碍。近年来有一些其他少见原发位点的研究报告。视力预后较差，目前无特效疗法。

4、中毒性或代谢性视神经病变

患者出现进行性无痛性双眼视力严重下降，可能继发于酒精中毒，营养不良，药物毒性如乙胺丁醇、氯喹、异烟肼、氯磺丙脲等，重金属中毒，贫血等。

采用针对病因的治疗最大程度挽救视功能同时，防止或减轻、延缓进一步发生神经系统损害。应首先明确视神经炎诊断，随之尽可能明确病变的性质和原因，从而选择相应针对性治疗。特别需要注意的是，由于视功能障碍可能仅为潜在全身性疾病的症状之一。因此如发现可能相关病症，应及时转诊至神经科、风湿免疫科、感染科、耳鼻喉科等相关专科进行全身系统性治疗。

1、特发性脱髓鞘性视神经炎

部分脱髓鞘性视神经炎患者不治疗可自行恢复。使用糖皮质激素的目的是减少复发，缩短病程。

2、视神经脊髓炎相关性视神经炎

目前国内外尚缺乏大样本的临床试验为治疗提供证据级别较高的依据。我们结合国内患者的临床特点，参考欧洲神经病学学会、中国视神经脊髓炎诊断治疗指南以及国外关于治疗的述评，也采用糖皮质激素的冲击疗法。

3、自身免疫性视神经病

该类型视神经炎由于诊断和分类尚存在争议，也缺乏治疗研究的证据。鉴于系统性自身免疫病与视神经脊髓炎相关性视神经炎常常伴发，二者间存在某些共同的免疫病理生理机制，建议参照视神经脊髓炎相关性视神经炎方案。部分自身免疫性视神经病患者有糖皮质激素依赖性，口服激素应酌情交长期维持，可考虑小剂量激素维持1～2年以上。

4、感染性视神经炎

应请相关科室会诊，针对病因进行抗感染治疗，同时给予支持疗法。

1、糖皮质激素

是非感染性视神经炎急性期治疗的首选用药。目前国内常用制剂泼尼松、甲泼尼龙、地塞米松、氢化可的松等。常用用法包括静脉滴注和（或）口服，不推荐球后或球周注射糖皮质激素治疗。应用时应注意药物副作用。

2、免疫抑制剂

主要用于降低视神经炎患者的复发率，以及防止或降低脊髓和脑损害发生的几率。适用于视神经脊髓炎相关性视神经炎以及自身免疫性视神经疾病患者的恢复期及慢性期治疗。因药物起效较慢（不同药物起效时间不同，多为2～3个月开始起效），建议与口服糖皮质激素有2～3个月叠加期。常用药包括硫唑嘌呤，环孢素A，环磷酰胺，甲氨蝶吟，麦考酚酸酯、利妥普单抗等。

3、多发性硬化疾病修正药物

主要用于治疗多发性硬化。国外研究已初步证实其有助于降低特发性脱髓鞘性视神经炎向多发性硬化的转化风险。推荐适应证为颅脑MRI中可见脱髓鞘病灶的典型IDON患者。常用药物包括γ-干扰素，醋酸格拉默。米托蒽醌、那他珠单抗等也有研究应用报告。

4、抗生素

对明确病原体的感染性视神经炎应尽早给予正规、足疗程、足量抗生素治疗。如梅毒性视神经炎应参照神经梅毒治疗方案予驱梅治疗（包括青霉素静点以及长效青霉素肌注）；结核性视神经炎应予规范抗结核治疗（包括异烟肼、乙胺丁醇、利福平、链霉素、吡嗪酰胺等联合治疗）；莱姆病应予长疗程头孢曲松治疗；真菌性鼻窦炎所致视神经炎应在适当外科干预基础，上予足量抗真菌治疗等。

5、营养神经药物

如B族维生素（甲钴胺）、神经生长因子、神经节苷脂等，对视神经炎治疗有一定辅助作用。

泼尼松、甲泼尼龙、地塞米松、氢化可的松、硫唑嘌呤、环孢素A、环磷酰胺、甲氨蝶吟、麦考酚酸酯、利妥普单抗、γ-干扰素、醋酸格拉默、米托蒽醌、那他珠单抗、青霉素、头孢曲松、甲钴胺

视神经管减压术：经药物治疗2～3周效果不好，并已排除颅内及其他神经系统病变者，应拍眼眶X线视神经孔位片或CT，若视神经孔＜4mm时，可考虑行视神经管减压术，以解除压迫，改善血流。

1、血浆置换

可用于重症视神经炎且恢复不佳患者的急性期，包括视神经脊髓炎相关性视神经炎以及自身免疫性视神经病，特别是AQP4抗体阳性者或者频繁复发者。

2、免疫球蛋白

可考虑作为特发性脱髓鞘性视神经炎或者视神经脊髓炎相关性视神经炎患者急性期的治疗选择之一。但目前仍缺乏足够证据支持其确切疗效。

根据具体的病因的不同，治疗周期也不同。特发性脱髓鞘性视神经炎一般需要大剂量激素冲击3天，视神经脊髓炎相关性视神经炎一般需要维持疗程6～12个月，自身免疫性视神经病中部分有糖皮质激素依赖性的患者可考虑小剂量激素维持1～2年以上。

具体治疗费用与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。

根据发病的原因不同，预后也不同。

1、一般特发性脱髓鞘性视神经炎的患者视功能损害根据病情的轻重不同，视功能恢复的不相同，视神经脊髓炎相关性视神经炎的视功能一般恢复较差，多数患者会遗留双眼或至少一只眼的严重视力障碍（最终视力低于0.1）。复发性视神经脊髓炎相关的视神经炎视功能损害重、恢复差且易复发，还可表现为截瘫、感觉及括约肌功能障碍，重者可致呼吸肌麻痹。

2、感染性或感染相关性视神经炎因病原体及感染程度不同，预后差异较大。部分感染性视神经炎有自愈性（如视盘炎、视神经周围炎），或者病情不严重时能早期诊断并给予针对性抗生素治疗，视功能恢复较好；部分病例（如梅毒螺旋体或结核分枝杆菌感染性视神经炎）或重症感染，如治疗不及时，则恢复不佳。感染相关性视神经炎多数视力恢复程度较好。

3、自身免疫性视神经病与特发性脱髓鞘性视神经炎相比，视力损害程度多较严重，且恢复较差；多数有视盘水肿，部分伴有少量小片状盘周出血；可合并多个系统和器官损害以及自身免疫抗体阳性；易复发，部分患者有糖皮质激素依赖现象。

本病会造成严重的视功能损害，导致视力障碍。复发性视神经脊髓炎相关的视神经炎如果反复发作会导致视功能损害重且恢复差，还可表现为截瘫、感觉及括约肌功能障碍，重者可致呼吸肌麻痹。

部分感染性视神经炎有自愈性，如视盘炎、视神经周围炎，其余视神经炎很难自愈。

1、特发性脱髓鞘性视神经炎和视神经脊髓炎相关性视神经炎的患者通过大剂量的使用激素等药物后，可对病情有一定的控制，达到治愈的目的。

2、部分感染性视神经炎病情不严重时能早期诊断并给予针对性抗生素治疗，视功能恢复较好。

3、自身免疫性疾病导致的视神经炎治疗后可能存在糖皮质激素依赖性，可口服小剂量激素维持1～2年。

暂无大样本数据研究。

部分感染性视神经炎病情不严重时，治疗效果好，可达到根治的目的，但自身免疫性视神经病常易复发，部分患者有糖皮质激素依赖现象。

特发性脱髓鞘性视神经炎、视神经脊髓炎相关性视神经炎和自身免疫性视神经病易复发。

1、后遗症包括严重视力障碍，视功能损害。

2、复发性视神经脊髓炎相关的视神经炎还可导致截瘫、感觉及括约肌功能障碍，重者可致呼吸肌麻痹。

急性球后视神经炎的患者在日常生活中应保持良好心态，积极配合治疗，遵医嘱用药，定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。但长期使用大剂量激素可能会出现许多不良反应，患者的生活质量受到严重影响。因此在治疗过程中，做好病情观察及不良反应的护理十分重要。

1、部分患者可能会发生意识状态的改变，在护理过程中，家属要密切观察患者的精神状态，安慰患者，使其心态平和，情绪稳定，预防意外事件的发生。

2、患者自身应正视疾病，对疾病有一个正确认识。保持良好心态，客服悲观失望的不良情绪，必要时可向心理医师咨询。

1、激素的不良反应

（1）应激性胃溃疡：注意倾听患者的主观感受，重视患者的自觉症状，每日做大便常规检查。当患者出现黑便时一般应考虑到应激性溃疡，此种情况应立即检查便潜血及胃镜。遵医嘱将激素适当减量，并且给予抑酸以及保护胃黏膜的药物，使病情得到有效控制。

（2）免疫力下降：激素冲击治疗期间，患者免疫力迅速下降，要预防一切感染的可能，尤其注意院内感染的发生。

（3）血糖升高：少数患者在激素治疗期间血糖会有大的波动，应立即请内分泌科会诊，要求患者严格执行糖尿病饮食，调整降糖药物，将血糖控制在正常范围。

（4）老年患者：要注意观察骨骼及肌肉的改变，是否出现骨质疏松、股骨头坏死等。

（5）停药反应：患者突然停用糖皮质激素可引起急性肾上腺功能不全。

2、其他

注意限制钠盐，血压要每天测量2次，原有高血压必须坚持服药，将血压控制在正常指标，对于血压波动较大的患者，家属应增加其血压监测的次数，并进行记录，以便及时就诊并向医生回报，协助调整治疗方案。

视神经管减压术术后，应及时协助患者使用抗生素眼药水点眼，以预防感染，关注患者视功能、眼球运动、伤口有无渗血等眼科情况，注意伤口处不宜沾水，以防感染。手术后第二日即可打开纱布，不影响视物功能，如有不适，及时就诊。

1、生活有规律

建立合理的生活制度，保证睡眠充足，避免过度劳累，减少用眼的时间，是急性视神经炎康复的基础。注意调整休息时间，遵守合理的作息时间。

2、保持精神愉快

视力下降会使人心情烦躁，但精神抑郁或过度紧张，不利于病情的康复，因此日常应保持精神愉快。

3、运动

可适量增加一些简单的运动，比如户外散步、广播体操等，但不宜进行蹦极等极限运动。

使用激素期间密切观察眼压情况。若核磁诊断为中枢神经系统脱髓鞘或存在其他神经检查异常的患者，须转入神经内科诊治。

1、一般1～3个月随访1次。

2、复诊时主要检查视力，监测眼压情况，观察眼底视盘形态，视野变化等。

饮食规律，定时进餐，注意营养丰富均衡，糖、蛋白质、脂肪、维生素和无机盐种类齐全，比例合适，搭配适当。

1、因为维生素B₁是视神经的营养来源之一，维生素B₁缺乏是视神经炎的重要诱因，因此可以适当多食用水果、白菜、芹菜等富含维生素B₁的食物如米糠、糙米、芝麻等。适当增加瘦肉、蛋、奶、鱼、虾等富含铬、钙的食物。中药防风、车前子等也含有丰富的维生素B₁，可以适当食用。

2、进餐时要放松，避免有压力，特别是在进食时切勿生气，避免紧张、焦虑、忧郁。保持心情舒畅，精神愉快，可以促进胃的调节和保护机能，对稳定病情、促进康复也有重要意义。

1、戒烟忌酒，否则可能会使病情加重，不利于康复。

2、少食甜食，因为维生素B₁是神经代谢的重要物质，也参与糖的代谢过程，糖在体内代谢需要消耗大量维生素B₁，如果经常大量进食甜食，眼睛容易疲劳，视神经也容易“营养短缺”。

本病暂时没有有效的预防措施，在生活中，应尽量注意以下几点可降低发病概率。

1、避免精神紧张、情绪激动，尽量放松心情，避免暴怒。

2、小儿如患感冒、上呼吸道感染、麻疹、水痘等疾病后，尽早治疗，若眼睛出现不适症状，及时就医。

3、预防接种后，如眼部出现不适，及时就医。

4、如有结核、梅毒等疾病的患者，建议定期进行眼部的相关检查。

5、患有自身免疫系统疾病的患者，应积极用药控制原发病，防止进一步诱发自身免疫性视神经病变。

1、出现视力急剧下降，甚至突然出现无光感。

2、眼球疼痛，转动时疼痛加剧。

以上应尽快就医，必要时于急诊科处理或拨打急救电话。

1、出现视力下降。

2、伴有色觉异常及对比敏感度下降。

3、出现眼痛或者眼球转动痛。

4、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

1、情况危急、症状严重者，请及时到急诊就诊。

2、病情平稳者须于眼科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能进行眼科裂隙灯、眼底检查，尽量配合医生，直视前方，眼球不要乱动。

3、裂隙灯、眼底相关检查后，可能会出现眼睛酸胀流泪，为正常现象。

4、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

5、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

6、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您都有哪些症状？什么时候开始的？多久了？

2、您视力下降的症状是近1～2天突然发生的吗？还是持续很久了？

3、您除了视力下降，还有什么其他的不舒服，眼睛转动的时候会疼吗？

4、您的发病前有没有接种过疫苗？或者病毒性感冒？

5、您是否有自身免疫系统的疾病，比如系统性红斑狼疮、干燥综合征等？

6、您平时喝酒、抽烟吗？

7、您在家自行吃过什么药吗？服药后有缓解吗？

8、您家里父母、兄弟姐妹有人得过视神经炎吗？

1、现在有明确的诊断吗？

2、导致我得这个病的原因有哪些？

3、我的情况严重吗？会失明吗？

4、我做完裂隙灯检查流泪，正常吗？对眼睛会有损伤吗？

5、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

6、大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？以后还会复发吗？

7、我平时应该注意什么？是不是不能抽烟、喝酒了？

8、我需要复查吗？多久以后复查？需要复查哪些项目？