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毛细血管扩张性环状紫癜

毛细血管扩张性环状紫癜(purpura annularis telangiectodes)又称Majocchi紫癜、环状毛囊性毛细管扩张,是一种较为罕见的血管疾病。主要表现为皮肤红斑,呈环状或半环状分布,部分患者还会出现轻微的疼痛、瘙痒感。本病的一般预后良好,经过积极、有效治疗后,患者身上的皮损会慢慢消失,皮肤逐渐恢复至正常肤色,不影响正常的学习和生活。

英文名称

purpura annularis telangiectodes

其它名称

Majocchi紫癜、环状毛囊性毛细管扩张

遗传性

无遗传性

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

皮肤科

发病部位

皮肤

常见症状

皮肤红斑、点状出血、色素沉着、皮损处毛发脱落、疼痛及瘙痒感

主要病因

具体病因和发病机制目前尚不完全明确

检查项目

体格检查、血常规检查、束臂试验

重要提醒

出现症状时需要及时治疗,以免症状加重,出现并发症影响预后。

流行病学

传染性

无传染性。

发病率

在人群中的总体发病率约为0.001%-0.002%。

好发人群

女性患者普遍多于男性。

病因

总述

毛细血管扩张性环状紫癜的具体病因和发病机制目前尚不完全明确,一般认为可能与感染、中毒等多种因素引起的毛细血管病变有关。

基本病因

1、感染因素

由于吃了不干净的食物或受到外伤,导致细菌、真菌侵入人体,继而局部的毛细血管发炎,引起本病的发生。

2、中毒因素

由于误食某种有毒物质,或者吸入有毒气体,毒性物质与人体组织发生反应,可能导致局部毛细血管病变,从而引起本病的发生。

症状

总述

毛细血管扩张性环状紫癜的主要表现为皮肤出现直径大约1-3厘米的红斑,呈环状或半环状分布,随后其中央常会有点状出血和色素沉着,并伴有皮损处毛发脱落,部分患者还会出现轻微的疼痛、瘙痒感。

典型症状

1、皮肤红斑

为本病的最常见的症状,其直径大约1-3厘米,呈环状或半环状分布,常发生于小腿外侧、大腿、前臂和躯干等部位。

2、点状出血

由于毛细血管扩张,红斑的中央常会有多个出血点。并且随着毛细血管不断地向外扩张,边缘处又会形成新的出血点。

3、色素沉着

常与出血点在相同位置,呈较深的褐色,颜色会随时间逐渐变浅,变成黄褐色。

4、皮损处毛发脱落

因红斑处毛细血管扩张,影响了毛囊的正常生长,所以红斑上的毛发会逐渐脱落。

5、疼痛、瘙痒感

患者能感到红斑处伴有轻微的瘙痒感,部分还会有疼痛感。

并发症

病情严重的患者可并发皮肤溃疡、风湿性疼痛等症状。

检查

预计检查

当出现皮肤红斑、点状出血、色素沉着、皮损处毛发脱落,并伴有疼痛及瘙痒感时,需及时就医,医生会先询问一些基本情况,再对患者进行体格检查,然后会建议行血常规检查、束臂试验等,以便进一步明确病情。

体格检查

医生一般会观察患者的皮损处,观察是否有红斑、出血点、色素沉着、毛发脱落的情况,以便明确疾病的进展情况。

实验室检查

血常规检查可以通过结果中的白细胞计数、中性粒细胞百分比等指标,来帮助医生判断患者体内是否有感染,辅助诊断疾病。

其他检查

束臂试验又称毛细血管脆性试验,是确诊本病的主要方法,医生会将患者红斑血管上游绑住,使血流受阻。若出血点持续出血,并有新的出血点产生,则为束臂试验阳性,即可确诊本病。

诊断

诊断原则

医生会询问一些患者的基本情况如感染史、饮食习惯、毒物接触史等,再结合其临床症状及体征,并参考一系列检查结果如血常规检查、束臂试验等,即可明确诊断。

治疗

治疗原则

毛细血管扩张性环状紫癜在临床上暂无特效的治疗方案,医生一般会采取药物治疗来缓解患者的病情,常用有维生素、糖皮质激素等。

药物治疗

1、维生素

常用有维生素C、维生素E,可加速细胞代谢、改善色素沉着,对治疗血管类疾病非常有效。

2、糖皮质激素

有抗炎、抗毒的作用,常用有可的松、泼尼松等,儿童应避免使用。

相关药品

维生素C、维生素E、可的松、泼尼松。

手术治疗

一般无需手术治疗。

治疗周期

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

毛细血管扩张性环状紫癜的一般预后良好,经过积极、有效治疗后,患者身上的皮损会慢慢消失,皮肤逐渐恢复至正常肤色,不影响正常的学习和生活。

危害性

若不及时治疗,患者病变皮肤处的毛细血管会继续扩张,出血点数量增多,影响患者外表的美观,严重时可能会出现血流不止的情况,还会产生多种并发症如皮肤溃疡、风湿性疼痛等。

自愈性

一般不可自愈。

治愈性

经过积极、有效治疗后,患者身上的皮损会慢慢消失,皮肤逐渐恢复至正常肤色。

治愈率

暂无大样本数据研究。

日常

总述

患者日常需要保护好皮损的位置,避免出现损伤和感染。同时需要保持良好的心态,积极配合医嘱进行治疗,促进疾病康复。

用药护理

1、糖皮质激素使用时需要检测治疗效果以及不良反应,出现感染加重时需要及时告知医生。

2、严格遵循医嘱用药,学习药物的用法、用量、疗程和不良反应,不擅自调整药物的用量或停药,一旦出现严重不良反应,及时告知医生调整治疗药物,避免耽误治疗。

生活管理

1、保持皮肤清洁和干燥,勤洗澡,洗澡时不要大力擦洗,以免损伤皮肤。

2、勤剪指甲,不要抓挠患处,以免皮肤破损继发感染。

3、可穿着柔软舒适的衣裤,避免刺激皮肤。

4、患者可每天进行半小时左右的体育锻炼,如慢跑、太极、瑜伽等,提高自身免疫力。

5、规律作息,保证充足的睡眠,避免熬夜和过度劳累。

6、注意自身防护,防跌倒和碰撞。

饮食

饮食调理

患者的饮食应避免食用生冷,未烹饪熟的食物,同时应注意加强营养,均衡饮食。

饮食建议

1、适量补充含有优质蛋白的食物,如牛奶、鸡蛋、鸡肉、鱼肉、瘦肉等,丰富的蛋白质可增强体质,促进机体恢复。

2、可适当多吃富含维生素和矿物质的食物,多吃新鲜的蔬菜水果,如苹果、橙子、猕猴桃、芹菜、胡萝卜等。

饮食禁忌

1、戒烟、限酒,减少摄入咖啡、可乐等刺激性饮料。

2、忌食海鲜类食物。

3、少吃辛辣食物,如辣椒、葱、姜、蒜等。

4、少吃油腻、油炸食物,如肥肉、炸鸡、烧烤等。

5、忌食生冷食物以及未熟的食物,如生鱼片、生肉片等。

预防

预防措施

本病具体病因不明,尚无有效的预防措施,日常需要注意饮食卫生,同时需要避免外伤。

就医指南

门诊指征

1、皮肤出现直径大约1-3厘米的红斑,呈环状或半环状分布;

2、伴点状出血和色素沉着;

3、伴皮损处毛发脱落;

4、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上需及时就医咨询。

就诊科室

患者需要前往皮肤科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生会对出现皮损部位进行检查,就诊时应穿着宽松易于暴露的衣物,方便检查。

3、近期有服用药物可以记录药名或携带药盒,方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可安排家属陪同就诊。

6、可准备好想要咨询的问题。

医生可能问哪些问题

1、您目前有哪些症状?

2、您皮肤红斑从什么时候开始的?皮损范围有增大吗?

3、除红斑,您是否还出现皮肤出血或色素沉着?

4、您有疼痛、瘙痒等情况吗?

5、影响您的症状加重或缓解的因素有哪些?

5、您以前有过类似情况吗?什么原因造成的?

6、出现症状之前您有过外伤吗?有过不洁饮食吗?

7、您有使用过什么药物治疗吗?效果如何呢?

患者可以问哪些问题

1、我的红斑是什么原因导致的?

2、我的病情严重吗?需要做哪些检查?

3、我现在需要什么治疗方法?能治好吗?

4、我需要住院吗?

5、治疗有什么风险吗?治愈后会影响皮肤美观吗?

6、若药物治疗,药物的用法用量、注意事项是什么?

7、我还有其他疾病,会对治疗产生影响吗?

8、我日常要注意什么?回家后怎么护理?

9、我需要复查吗?多久一次?

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