外阴恶性纤维组织细胞瘤

根据临床表现可分为2型，即浅在型与深在型。

1、浅在型

浅在型多限于皮下组织，极少数也能侵犯浅表皮肤而发生破溃。

2、深在型

深在肿瘤或者完全位于肌肉内，或者从皮下组织通过筋膜进入肌肉。深在肿瘤比浅在者多1倍，深在者4年存活率明显减少。

不会传染。

外阴恶性纤维组织细胞瘤很少见。

可发生于30-79岁的妇女，偶见青年女性发病。

外阴恶性纤维组织细胞瘤是起源于未分化间质细胞，其病因暂不十分明确，有待于进一步的研究证实。虽然病因尚不清楚，但对其生物学行为的认识则相对一致，认为其是一种高度恶性的软组织肿瘤，呈进行性浸润性生长，术后容易局部复发和转移。

外阴恶性纤维组织细胞瘤多见于大阴唇，表现为无痛性、活动的皮下肿块，亦可表现为迅速生长的突出的巨大块物，可伴表面皮肤溃疡。

1、外阴肿块

本病常表现为外阴大阴唇肿块，多为单个出现，无痛，大小为5-10厘米，可以活动，生长缓慢，部分可迅速生长为突出的巨大肿块。

2、外阴瘙痒和皮肤溃疡

部分患者可出现外阴瘙痒和外阴结节，初期在会阴部有小的肿块，逐渐增大形成溃疡。

3、其他

若合并感染，可出现疼痛、出血。

1、病灶感染，偶有外阴和阴道同时累及者。

2、可发生局部淋巴结转移、肺转移等，为死亡的常见原因。

患者外阴出现无痛性、活动的皮下肿块等症状时，应及时就医，医生首先会对患者进行妇科检查，然后可能建议患者进行X线、CT、MRI、病理检查等，以明确诊断。

通过视诊、触诊检查外阴肿块的大小、形状、范围等。

通过X线、CT、MRI等检查，有助于确定肿瘤的侵犯范围及其与周围组织的关系。

取部分病变组织进行病理检查，镜检肿瘤浸润性强，常侵犯周围脂肪、筋膜、肌肉和腺周组织。细胞形态多种多样，主要成分是成纤维细胞样细胞和组织细胞样细胞。

根据临床表现、体征和实验室检查及通过组织病理学检查明确诊断。在诊断过程中，还需与非典型纤维黄色瘤等疾病进行鉴别。

非典型纤维黄色瘤：非典型纤维黄色瘤病变较小，起源于真皮，无向深部组织侵袭的趋势。恶性纤维组织细胞瘤常见涡纹状结构，而在非典型纤维黄色瘤则无此现象。

外阴恶性纤维组织细胞瘤为一种恶性肿瘤，其治疗以手术治疗为主，同时需要依据病情决定是否选择放化疗，以改善患者预后，提高患者生活质量。

本病主要通过化学药物治疗。

多柔比星、 异环磷酰胺、达卡巴嗪、环磷酰胺、长春新碱。

外阴恶性纤维组织细胞瘤易经血道和淋巴转移，转移与肿瘤浸润深度明显相关。

1、较深的病变应要广泛切除，否则容易复发转移。手术应行根治性的外阴切除术和局部病灶广泛切除术。

2、对于局限于皮下组织，未累及筋膜，低度恶性的患者，可先行局部病灶广泛切除加同侧腹股沟淋巴结清扫术，术中冰冻切片检查淋巴结转移情况决定是否进一步手术，如淋巴结均无转移则无需进一步更彻底手术。

1、化学药物治疗

化疗是指通过化学药物杀灭癌细胞或阻止其生长。恶性纤维组织细胞瘤化疗的特异性不强，常用药物有多柔比星、 异环磷酰胺、达卡巴嗪、环磷酰胺和长春新碱等。

2、放疗

放射疗法通过使用辐射性的高能量束以杀灭癌细胞。治疗过程如同做影像学检查，一台特殊的仪器在患者周围移动提供能量束。放疗对恶性纤维组织细胞瘤局部控制率具有较大意义。研究显示，术后放疗可以降低局部复发率。

外阴恶性纤维组织细胞瘤受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，治疗周期可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

外阴恶性纤维组织细胞瘤虽然暂时无法治愈，但可以通过正规治疗，延缓疾病进展及复发。

本病为恶性肿瘤，危及患者生命。

一般很难治愈。

暂无大样本数据研究。

本病一般很难根治。

本病约有28.3%的患者可在术后复发。

恶性纤维组织细胞瘤能够通过血行转移、淋巴道转移至肺、骨、肝等部位。

本病约有50%的患者可生存5年以上。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助控制疾病的发展。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

（1）部分患者可出现外阴瘙痒和外阴结节等症状，影响患者的生活质量，患者可能会因此产生焦虑、烦躁等不良情绪。

（2）本病为恶性肿瘤，危及患者生命，患者可能因此产生恐惧心理。

2、护理措施

（1）家属要多与患者交流，了解患者的心理动态，分散患者注意力，从各个方面调动患者的积极性，使其积极配合治疗。

（2）患者自身应正视疾病，主动树立战胜疾病的信心，积极参加文娱活动，转移自己的注意力，用适当的方法宣泄自己的负面情绪。

1、术后患者应遵医嘱按时换药，保持切口的清洁干燥，避免感染。

2、家属应注意观察患者的引流管，若出现引流管堵塞等情况，及时告知医生。

1、家属应为患者提供舒适的居住环境，避免外界的刺激。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，促进机体恢复。

3、患者应适当进行体育锻炼，增强体质，提高机体免疫力。术后患者可遵医嘱尽早下床活动。

4、注意个人卫生，养成良好的卫生习惯，勤洗手、洗澡，每天用温水清洗外阴，不必使用私处清理液。且尽量少使用卫生护垫，穿棉质或者丝质内裤，并勤换洗内裤，不与人共用毛巾、浴巾等私人用品。

患者应遵医嘱按时复查，一般建议患者术后3年内每3个月复查一次，逐渐延长复查间隔，至术后5年可每年复查一次。

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合药物治疗的同时，适当进行饮食护理即可。

1、患者应补充营养，多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

2、患者要饮食清淡，多食新鲜蔬菜水果，补充维生素。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物，如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、应保持低脂饮食，可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。

5、术后患者排气后先给予流质或半流质饮食，逐步过渡到正常饮食。

1、患者要戒烟酒。

2、患者忌食辛辣刺激、肥甘厚腻、生冷食品。

3、禁止高盐高糖饮食，减少熏烤食物的摄入，避免食用霉变食物和腌制食物。

本病尚无有效的预防措施。

1、外阴出现无痛性皮下肿块；

2、生长迅速、体积巨大；

3、伴表面皮肤溃疡、瘙痒；

4、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均需及时就医咨询。

首诊科室为妇科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？哪里不舒服？

2、有没有因为某些因素，使您不舒服的症状加重或者缓解？

3、您做过哪些检查？检查结果如何？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、您有什么基础疾病吗？

6、您家里人有类似的症状吗？有肿瘤家族史吗？

1、我的情况严重吗？

2、我为什么会得这个病呢？

3、我需要做什么检查？

4、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

5、这些治疗方法有什么风险吗？

6、如果治好了会复发吗？

7、平时生活我需要注意什么？

8、我需要复查吗？多久一次？