无汗症

基于病因及发病机制分类：

1、全身性无汗

全身无汗或少汗，通常由于先天性因素或全身性疾病所致。

2、局限性无汗

局部皮肤无汗或少汗，通常见于某些皮肤病及神经系统疾病。

无传染性。

无汗症在临床上罕见，流行病学数据较少，无法获得确切发病率。

本病无特发人群。

无汗症分为全身性无汗和局限性无汗症，是由于多种病因引起的。其中全身性无汗主要因先天性因素、全身性疾病和药物因素。局限性无汗症主要因皮肤疾病及神经系统疾病。

1、全身性无汗

（1）先天性因素：主要为汗腺发育不良所致，如先天性外胚叶发育不良及一些罕见遗传病。

（2）全身性疾病：主要是汗腺萎缩所致，如干燥综合征、系统性硬皮病、糖尿病性神经损害、尿毒症、尿崩症、粘液性水肿及多发性骨髓瘤等。

（3）药物因素：主要见于大剂量应用抗胆碱能药物，如阿托品、溴丙胺太林、颠茄、东莨菪碱等。

2、局限性无汗症

（1）皮肤病：可能是汗管阻塞或汗腺受累所致，如特应性皮炎、局限性硬皮病、维生素A缺乏症、放射性皮炎等。

（2）神经系统疾患：如脊髓空洞症、横贯性脊髓炎、小儿麻痹症及交感神经节切除等。

无汗症患者全身或局部皮肤无汗或少汗，皮肤干燥无湿润感。先天性外胚叶发育不良的患者，常伴有皮脂腺、毛发及指趾甲等方面发育不全或残缺。局部无汗症患者可伴有局部皮肤粗糙、皲裂等表现。

1、先天性外胚叶发育不良的患者，常伴有皮脂腺、毛发及指趾甲等方面发育不全或残缺。

2、局部无汗症患者可伴有局部皮肤粗糙、皲裂等表现。

全身性无汗症或大范围局限性无汗患者在炎热的季节因无法调节体温可出现体温升高、心率加快、皮肤潮红等症状，严重者出现虚脱、中暑，甚至危及生命。

当患者出现无汗、少汗等症状时，应及时就医。就医时，医生会先询问病史，然后进行体格检查初步了解患者健康状态，如果怀疑无汗症，会建议患者进行发汗试验检查。

1、视诊

（1）患者皮肤粗糙、皲裂。

（2）患者皮脂腺、毛发及指趾甲等方面发育不全或残缺。

2、触诊

患者皮肤干燥，无湿润感。

发汗试验：

1、检查过程

将患者皮肤清洁干净，将含碘溶液（碘15g，蓖麻油100ml，纯乙醇900ml）均匀涂抹于患者全身皮肤，待干燥后均匀撒上一薄层淀粉。根据碘遇淀粉在有水的条件下变蓝的原理，可判断有无出汗及出汗多少。

2、促进发汗方法

（1）口服阿司匹林0.9g，饮热水300ml-500ml。

（2）1%硝酸毛果芸香碱1ml皮下注射。

（3）患者进入理疗用电烤箱加温，或提高室温，盖棉被等措施。

3、检查结果

发汗试验结果为阴性。

无汗症患者的临床症状和体征通常比较典型，但是在诊断的过程中，还要进行发汗试验。一般根据临床表现加上发汗试验结果可以确诊，还需排除严重鱼鳞病。

1、全身或局部少汗或无汗，皮肤干燥。

2、全身性无汗，可出现不耐热症状，如体温升高，心率加快，皮肤潮红，甚至虚脱、中暑等症。先天性者常合并毛发指甲的异常。

3、局限性发汗者，除了局部干燥外，一般症状轻微，可仅有局部皮肤干燥、粗糙。

4、发汗试验可确诊。

严重鱼鳞病：主要症状是皮肤干燥、呈鳞片状。鳞片可呈白色、灰色或深棕色，也可能有厚或薄的裂缝贯穿其中。通过发汗试验可进行二者的鉴别。

无汗症应根据不同的病因采用不同的治疗方法。对于先天性疾病，尚无有效治疗方法，需要常年生活在低温环境中，避免高温及剧烈活动；其他疾患引起的无汗症则需要积极治疗原发疾病；同时可予局部治疗，如外用保湿剂等。治疗目标是改善患者临床症状，避免出现虚脱、中暑等严重情况。

1、发病期间注意休息。

2、积极寻找病因，治疗可能引起无汗症的各种疾病。

3、先天性外胚叶发育不良及其他遗传病导致的无汗症目前没有有效的治疗方法，患者需要常年生活在低温环境中，避免剧烈运动。

1、刺激汗腺分泌药物

（1）适合于有汗腺的患者。

（2）口服或注射毛果芸香碱以刺激汗腺分泌，缓解症状。

（3）口服甲状腺片及维生素A来缓解症状。

2、保湿剂和润肤剂

对于因无汗症引起的皮肤干燥、皲裂，可局部外用保湿剂和润肤剂，如硅油乳膏、尿囊素霜、维生素E霜、甘油及羊毛脂等。

毛果芸香碱、甲状腺片、维生素A、硅油乳膏、尿囊素霜、维生素E霜、甘油、羊毛脂。

本病一般无需手术治疗。

1、辨证治疗

（1）寒闭腠理

①治法：散寒祛风，调和营卫。

②主方：麻黄各半汤加减。

（2）阳气不足

①治法：助阳益气。

②主方：再造散加减。

（3）阴津亏虚

①治法：养阴益胃。

②主方：叶氏养胃汤加减。

（4）先天肾亏

①治法：滋肾养精。

②主方：复方参地汤加减。

2、针灸治疗

对于无汗症也有很好的疗效，一般取背部督脉及太阳经上的穴位，用皮肤针扣刺。

以上均需在专业医生的指导下进行治疗，切勿自行用药或针灸。

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异，没有确定的治疗周期。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

无汗症是由于多种病因引起的疾病，一般不会自愈，也难以根治，但是由于其他疾病继发的无汗症经早期积极治疗原发病后可以实现临床治愈；对于先天性原因导致的无汗症不能根治，且可能会遗传给下一代。全身性无汗症和大面积局限性无汗症在炎热的季节会出现虚脱、中暑等情况，甚至危及生命。

1、全身性无汗症和大面积局限性无汗症在炎热的季节会出现虚脱、中暑等情况，甚至危及生命。

2、因先天性因素导致的无汗症可能会遗传给下一代。

本病一般不会自愈。

部分无汗症如因皮肤病导致的无汗症，经积极治疗原发病后可以治愈。

暂无大样本数据研究。

本病一般难以根治。

无汗症患者应在生活中保持良好的心态，家属应多关心、安慰患者，使其积极配合治疗。同时应遵医嘱用药、定期复查。

1、心理特点

（1）无汗症患者，特别是全身性无汗症及大面积局部性无汗症患者因为不能有效进行体温调节，在炎热的季节患者因体温升高，心率加快，多表现为烦躁，需要一定时间进行心理护理。

（2）无汗症患者皮肤出现干燥、皲裂、粗糙等症状，影响患者容颜，使患者产生自卑的心理。

2、护理措施

（1）患者自身应该正视疾病，保持积极良好的心态，避免不良情绪的刺激，对疾病治疗有信心，积极配合医生治疗。患者在日常生活中可参加绘画、书法等艺术活动，分散注意力，放松心情。

（2）家属应从多方面积极开导患者，多支持、多理解，调动患者主动积极配合治疗。

1、应用毛果芸香碱后会导致瞳孔缩小，使人在黑暗的环境中适应困难，因此在夜间开车或从事照明不好的危险职业的人群应特别小心。此外，哮喘、急性角膜炎患者、妊娠、哺乳期妇女及儿童应慎用此药。

2、甲状腺片应用过量会导致心动过速、心悸、心绞痛、心律失常、头痛、兴奋、失眠、肌无力、腹泻、呕吐、体重减轻等症状，在服用药物期间应加以注意，必要时可与医生沟通调整用药。心绞痛、冠心病和快速型心律失常患者应禁用此药。

3、勿自行使用其他药物。

1、科学作息

患者应注意休息，避免过度劳累。

2、情绪状态

保持积极乐观的情绪，有利于控制疾病。

3、环境设备

应尽量避免在炎热的环境中生活和工作，适合处在干燥通风的地方。

4、卫生保健

在日常生活中应着浅色、宽松的衣服。

5、日常锻炼

日常生活中锻炼要适度，避免剧烈活动。

无汗症患者需要定期门诊复诊，调整用药。

科学饮食，重视饮食调护，养成良好的饮食习惯有利于控制病情。

1、进食低脂、易消化的食物，如牛奶、瘦肉、蛋类、豆类。

2、多进食新鲜蔬菜和水果，如西红柿、莲藕、香蕉、葡萄、苹果等。

1、避免进食辛辣刺激和温度较高的的食物，因为机体无法正常出汗，所以食用这些食物后导致体温升高、心率加快等不适。

2、避免进食烧烤、快餐等食物，这些食物营养不均衡，不利于疾病康复。

1、积极治疗可能引起无汗症的原发性疾病。

2、先天性或遗传性无汗症尚无有效预防措施。

出现虚脱等严重情况时，应急诊就诊或拨打急救电话。

1、出现全身皮肤或局部皮肤无汗或少汗。

2、伴有皮肤干燥、粗糙、皲裂。

3、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上需及时就医咨询。

1、当出现虚脱等情况时，请及时急诊科就诊。

2、病情平稳时，可选择皮肤科就诊。

1、请提前预约挂号，携带好身份证、医保卡、就诊卡等。

2、就诊时尽量穿宽松的医务，医生会进行体格检查。

3、若既往确诊为无汗症或近期有其他就诊经历，请携带相关的就诊病历、检查报告等。

4、若近期有服用药物，请携带药盒或准备药名。

5、请记录好所要询问的问题及相关症状。

6、可安排家属协同就诊。

1、您哪里不舒服？

2、您这种症状出现多久了？以前有过这种情况吗？

3、您不出汗的时候有觉得体温升高、心率加快吗？

4、您是否在别的医院就诊过？有没有做什么检查和处理？

5、您近期是否使用什么药物？用药后有缓解吗？

6、您有没有患其他疾病，比如糖尿病、高血压？

1、我得的是什么病？我为什么会得这种病？这是一种什么病？

2、我的病情严重吗？能治好吗？会复发吗？

3、我需要做哪些检查？多久能够出结果？这些检查会对我的身体造成伤害吗？

4、我应该如何治疗？需要住院吗？

5、我需要用哪些药？有没有什么副作用？需要长期用吗？医保能报销吗？

6、这个病对我以后生活会有什么影响吗？

7、我需要复查吗？多久复查一次？需要复查哪些项目？

8、日常生活中需要注意些什么？

9、我这个病会遗传给下一代吗？