外阴恶性神经鞘瘤

1、根据来源分型

（1）来源于神经纤维瘤的恶变。

（2）来源于神经干的外阴恶性神经鞘瘤。

（3）无神经起源的外阴恶性神经鞘瘤，此类较为多见。

2、病理分期

可分为Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期、Ⅳ期，数字越大，预后越差。

不会传染。

外阴恶性神经鞘瘤在临床上较为罕见。

多发于31~50岁女性。

外阴恶性神经鞘瘤的病因尚不明确，可能与17号染色体的杂合性缺失有关。抑癌基因p53和NFl基因的突变或丢失，ras基因活性增加，可导致该病发生。此外，胎儿如在宫内暴露于较高浓度的神经生长因子，会使病程恶化，β-雌二醇也可能促使该病发展。

外阴恶性神经鞘瘤表现为外阴逐渐生长的块状物，若生长快速，常伴有疼痛，以至患者不能行走。偶伴排尿困难、食欲减退和体重下降。

1、外阴肿块

肿块硬且有触痛，大小2.5～12cm。大多发生于大阴唇，亦有见于小阴唇、阴阜、阴蒂和肛周。

2、疼痛

肿块生长快速时，常伴有疼痛，甚至导致不能行走。位于大阴唇者常有衣物刺激痛，位于小阴唇者可有性交痛，而位于肛周者常伴排便痛。

3、排尿困难

肿块压迫尿道可出现排尿困难。

4、其他

晚期会出现食欲减退和体重下降等全身症状。

本病容易出现血行转移，转移的器官首先为肺，可并发肺转移症状，如咳嗽、憋气等。

患者出现外阴肿块、疼痛等症状时，应及时就诊。医生首先会对患者进行妇科检查，然后可能会进行X线、超声、CT、基因检测、病理检查等，以明确诊断和分期，制定下一步治疗计划。

通过妇科检查查看肿块大小、质地、活动性等，初步判断疾病。

基因检测：本病可能与基因突变有关，基因检测有助于诊断本病。

通过X线、超声、CT等检查，可以明确有无肿瘤，以及肿瘤的大小、侵犯范围与周围组织关系等。

取病变组织进行病理检查，有助于明确病理分型及分期。

根据患者的临床症状、体征，结合基因检测、病理检查等检查结果，基本可以明确诊断。诊断过程中，还应排除外阴软组织良性肿瘤等疾病。

外阴软组织良性肿瘤：如外阴脂肪瘤、外阴纤维瘤等，亦可出现外阴肿物，一般通过病理检查可以鉴别。

外阴恶性神经鞘瘤的治疗主要为手术治疗，手术不能完全切除的患者，可以在术后采取放射治疗、化学药物治疗等综合治疗。

主要为化学药物治疗。

多柔比星、异环磷酰胺

早期患者手术为首选，根据发病部位行根治性外阴切除术、一侧外阴切除术、根治性阴蒂切除术或前盆腔除脏术。如妇科检查或影像学提示淋巴结有转移可能，可行淋巴结取样活检，常规淋巴结切除并不推崇，因为该瘤大多为血行传播。

1、放射治疗

简称放疗，通过高能射线来杀死癌细胞，但本病放疗的作用尚不确切。尤其对于合并有神经纤维瘤病的患者需慎用，可能会增加继发肿瘤的可能。

2、化学药物治疗

通过化学药物（细胞毒性药物）杀死癌细胞或阻止其生长。对于不能手术切除或不能彻底切除获根治者，可予以化疗。化疗对转移病灶的效果优于局部复发病灶，常用的化疗药物有多柔比星和异环磷酰胺。

治疗周期一般为1~2年，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

若不及时治疗，可发生肺转移等，可减少患者寿命；若及时接受规范治疗，可延缓疾病进展，减少复发。

本病持续进展，可发生肺转移等严重并发症，降低生活质量，危及生命。

一般不会自愈，需积极治疗。

经过及时规范的治疗，可控制病情，改善症状。

暂无大样本数据统计。

切除不彻底易原位复发。

常通过血行转移，淋巴结转移比较罕见。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助控制疾病的发展。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

（1）本病常伴有疼痛，甚至导致不能行走。位于大阴唇者常有衣物刺激痛，位于小阴唇者可有性交痛，而位于肛周者常伴排便痛等症状，影响患者的生活质量。患者可能会因此产生焦虑、烦躁等不良情绪。

（2）本病持续进展，可发生肺转移等严重并发症，危及患者生命，患者可能因此产生恐惧心理。

2、护理措施

（1）家属要多与患者交流，分散患者注意力，帮助减轻患者的不适感。

（2）患者应主动树立战胜疾病的信心，积极参加文娱活动，转移自己的注意力，感受美好生活。

（3）患者平时可参加文艺活动，如唱歌、书法、绘画、下棋等，用适当的方法宣泄自己的负面情绪。

1、患者接受治疗后会有一段虚弱期，家属应为患者提供舒适温暖的居住环境，避免意外感冒等的发生。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，促进机体恢复。

3、患者应适当进行体育锻炼，增强体质，提高机体免疫力。术后患者可遵医嘱下床活动。

4、注意个人卫生，养成良好的卫生习惯，勤洗手、洗澡，每天用温水清洗外阴，不必使用私处清理液。且尽量少使用卫生护垫，穿棉质或者丝质内裤，并勤换洗内裤，不与人共用毛巾、浴巾等私人用品。

患者应遵医嘱按时复查，一般建议患者术后三年内每三个月复查一次，术后三至五年每六个月复查一次。

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合药物治疗的同时，适当进行饮食护理即可。

1、患者应多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

2、患者要饮食清淡，多食新鲜蔬菜、水果，补充维生素。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物，如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、患者要多食含微量元素的的食物，如虾皮等。

5、患者要多喝水，保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

6、术后患者排气后先给予流质或半流质饮食，逐步恢复到正常饮食。

1、患者要戒烟酒。

2、患者忌食辛辣刺激、肥甘厚腻、生冷食品。

3、禁止高盐、高糖饮食，减少熏烤食物的摄入，避免食用霉变食物和腌制食物。

4、患者应少吃海鲜、狗肉等。

本病尚无有效的预防措施。

1、外阴肿块；

2、明显疼痛，甚至导致不能行走；

3、肿块生长迅速；

4、出现性交痛；

5、伴排尿困难、排便困难；

6、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上需及时就医咨询。

首诊科室为妇科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？哪里不舒服？

2、有没有因为某些因素，使您不舒服的症状加重或者缓解？

3、您做过哪些检查？检查结果如何？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、您有什么基础疾病吗？

6、您家里人有类似的症状吗？有肿瘤患者吗？

1、我的情况严重吗？

2、我为什么会得这个病呢？

3、我需要做什么检查？

4、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

5、这些治疗方法有什么风险吗？

6、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

7、如果治好了会复发吗？复发是不是会危及性命了？

8、平时生活我需要注意什么？

9、我需要复查吗？多久一次？