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胰腺异位

胰腺异位(ectopic pancreas,EP)又称为异位胰腺、迷走胰腺、副胰腺,是指胰腺组织处于异常位置,和正常胰腺间没有任何解剖、血管关系的一种先天畸形疾病。胰腺异位最常见部位是胃、十二指肠和空肠,但也可以在胆道系统、肝、肺、纵隔或脑等组织中发现。大多数胰腺异位患者没有症状,通常是在无关的手术、内镜检查或尸检时偶然发现的,部分胰腺异位患者可能出现不具特征性的症状,比如腹痛、反酸、嗳气、恶心、呕吐、食欲减退、呕血、便血、黑便、腹胀等。胰腺异位多数预后良好,但也有可能发生胰腺炎或肿瘤等疾病。

英文名称

heterotopic pancreas,ectopic pancreas,aberrant pancreas,EP

其它名称

异位胰腺、迷走胰腺、副胰腺

遗传性

无遗传性

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

消化内科、普通外科、胃肠外科、急诊科

发病部位

胆囊,胃,肠,肝脏,纵隔,肺脏,颅脑

常见症状

腹痛、反酸、嗳气、恶心、呕吐、食欲减退、呕血、便血、黑便、腹胀

主要病因

尚不明确,与胚胎期胰腺组织迁移、内皮组织化生和内胚层细胞分化有关

检查项目

体格检查、胃镜检查、肠镜检查、超声内镜检查、消化道造影检查、腹部计算机断层显像(CT)检查、上腹部核磁共振成像(MRI)检查

重要提醒

胰腺异位也有可能会发生胰腺炎或肿瘤,须早期积极就医诊治。

临床分类

基于病理类型分类:

1、Ⅰ型

具有导管、腺泡和胰岛细胞的典型胰腺组织。

2、Ⅱ型

大量腺泡、少量导管、无胰岛细胞。

3、Ⅲ型

大量导管,很少甚至没有腺泡,无胰岛细胞。

4、Ⅳ型

仅有内分泌胰岛细胞,无外分泌胰腺组织。

流行病学

传染性

无传染性。

发病率

胰腺异位在临床上不常见,由于大多数患者没有症状,所以很难确定它的真正发病率。大概在0.2%的上腹部手术和0.9%的胃切除术中可偶然发现,尸检结果显示其发病率为0.5%~13.7%。

好发人群

1、40~50岁年龄段人群多见。

2、男性较女性更容易发病。

病因

总述

胰腺异位是一种先天性畸形,病因尚不完全清楚,目前多认同迁移理论(胚胎期胰腺组织迁移)、化生理论(内皮组织化生)和全能细胞理论(内胚层细胞分化)。

基本病因

1、迁移理论

原始的胰腺成分与胰腺主体解剖分离,并迁移到发育中的胃肠道系统中,形成了成熟的胰腺组织。

2、化生理论

在胚胎发育过程中,内皮组织迁移到黏膜下层,并转化为胰腺组织。

3、全能细胞理论

肠道的内胚层细胞分化为胰腺组织。

症状

总述

胰腺异位通常是没有症状的,如果有症状,也不具有特异性,主要与其所在部位、自身大小、黏膜受累情况以及胰腺异位组织发生的胰腺疾病有关。可表现为消化道症状,如腹痛、反酸、嗳气、恶心、呕吐、食欲减退等,部分患者可有消化道出血、肠梗阻、良恶性肿瘤等并发症。

并发症

1、胰腺异位也是胰腺组织,所以能够发生与原位胰腺同样的病理改变,可以并发胰腺炎、假性囊肿以及良恶性肿瘤。

2、胰腺异位特有的其他并发症包括消化道出血、肠梗阻和肠套叠,表现为腹痛、呕吐、呕血、便血、黑便、腹胀等。

检查

预计检查

患者出现腹痛、反酸等症状时,应及时就医。就医时,医生会先询问病史、然后进行体格检查初步了解患者健康状态。如果怀疑胰腺异位,会建议患者进行胃镜、肠镜、超声内镜、消化道造影、腹部CT检查、腹部MRI检查,以明确疾病并判断病情严重程度。

体格检查

触诊:部分患者可有上腹部压痛。

影像学检查

1、超声内镜检查

是超声和内镜相结合的检查,即内镜头端装有一超声探头,它通过分辨病变起源层次进行初步定性判断,并能够清晰地显示消化道管壁的5层结构及病变的内部回声和边界情况。胰腺异位最常见于消化道第3层或第4层,或同时来源于这两层,通常表现为边界模糊的低回声或中等回声的非均质性病变。

2、消化道造影

检查前患者需服用一定剂量的钡剂,然后在X线下进行检查。胰腺异位通常呈圆形或椭圆形,基底广,表面光整,边界清楚。正位投照时可见中央小钡斑填充,就像突出的肚子中间的肚脐,我们称为“脐样征”;切线位投照时充盈缺损中有一条细管状致密影,我们称为“导管征”。这两个征象具有一定的特征性。

3、CT检查

病变通常较小(<3cm),表现为胃肠道壁内椭圆形肿块,边缘不清晰或微裂,病变的密度和增强特性取决于其病理成分。

4、MRI检查

在所有成像序列中,胰腺异位与原位胰腺通常等信号。磁共振胰胆管造影术(MRCP)可识别基本的导管系统,有助于区分胰腺异位与其他黏膜下病变。

病理检查

病理活检:内镜直视下取病理活检是目前明确诊断的首选。

其他检查

胃镜或肠镜检查:医生将一根带有摄像头的管道放进胃或肠内,可直接观察胰腺异位的部位、数目、大小、形态、表面、周边黏膜情况等。必要时,医生会同时在内镜下取标本做病理检查。

诊断

诊断原则

胰腺异位缺少特异性表现,术前诊断比较困难,目前确诊均需依靠病理检查。对于病变位于黏膜下层的消化道患者,内镜+病理活检是目前诊断的首选。此外,依靠消化道造影、CT、MRI检查,可辅助完成胰腺异位的诊断。在诊断过程中,医生需排除慢性胃炎、胃肠道间质瘤等疾病。

鉴别诊断

1、慢性胃炎

主要表现为中上腹不适或疼痛、餐后饱胀、食欲缺乏、泛酸、恶心等消化不良症状,症状的轻重与胃黏膜的病变程度并不一致。少数患者可有乏力、体重减轻等全身症状。胃镜和组织学活检可鉴别二者。

2、胃肠道间质瘤

间质瘤是胃肠道最常见的黏膜下肿瘤,主要症状为腹部疼痛、压痛或反跳痛、腹部包块、消化道出血、排便习惯改变等。影像学检查可为二者的鉴别提供帮助。间质瘤常位于胃底或胃体中,并且大多数为腔外生长模式,有时呈混合生长模式,即同时向腔内、外生长。胰腺异位通常位于胃窦,多为腔内生长模式。

治疗

治疗原则

胰腺异位内科治疗常不能达到预期效果,手术治疗是有效及可靠的方法,通过彻底切除异位的胰腺组织,以消除患者症状,达到根治的治疗目标。目前对手术时机及术式选择缺少相应标准,一般情况下有症状的、手术中偶然发现的胰腺异位都应该切除。但目前临床上针对无症状者的处理存在分歧,部分学者认为无症状者无需处理,亦有学者认为胰腺异位一经确诊,则均需行手术治疗。

药物治疗

本病一般无需药物治疗。

相关药品

暂无相关药品

手术治疗

胰腺异位确诊后是否需要手术以及采取哪种手术方式,医生会根据病变部位、大小、恶变可能性、手术难度、患者有无症状以及患者能否耐受等多方面综合考虑。建议术中常规行冰冻病理检查。

1、对于病灶比较小且浅,且病变自身及周围无病变者,医生一般行内镜或腹腔镜下局部切除术。

2、进行其他手术时发现的无症状的胰腺异位,在不影响原定手术且可切除的情况下,医生会尽可能同时切除。

3、对于病变位于某些重要部位,如十二指肠乳头周围区等,医生会视术中情况,尽可能保留患者的正常组织。

4、有恶变倾向或已恶变,医生会行根治性切除术。

5、估计手术损伤过大、患者耐受性差,同时无或仅有轻微临床症状者,医生一般会建议临床观察。

治疗周期

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异,没有确定的治疗周期。

治疗费用

治疗费用可存在个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

胰腺异位不能自愈,无症状者可终生不被发现,有症状者或因其他手术偶然发现者多能通过手术根治,不会复发。但需要注意的是,胰腺异位可能会并发胰腺炎、肿瘤、消化道出血、肠梗阻和肠套叠等疾病。

危害性

1、胰腺异位也有可能发生胰腺炎或肿瘤。

2、胰腺异位可能会并发消化道出血、肠梗阻和肠套叠等。

自愈性

一般不能自愈,有症状者需积极就医治疗。

治愈性

本病一般可通过手术治疗达到临床治愈。

治愈率

暂无大样本数据研究。

根治性

通过手术彻底切除,一般可根治。

复发性

经彻底治疗后,不会再复发。

日常

总述

良好的心理护理对疾病的康复有重要的意义。家属应多关心、安慰患者,使其积极配合治疗,树立战胜疾病的信心,同时应养成良好的生活习惯。

心理护理

1、心理特点

患者因为对胰腺异位缺乏了解,常出现疑惑、恐惧的心理,需要一定时间进行心理护理。

2、心理护理

(1)家属应多关心、安慰患者,增强患者信心,消除其紧张、恐惧的情绪。

(2)患者可以通过下棋、看报、听音乐等转移注意力并消除紧张感。

术后护理

1、患者及家属应密切观察患者情况

一旦患者出现焦虑、烦躁、便血、呕血、腹胀、腹痛,或出现咽部疼痛不适,应及时告知医务人员。

2、饮食护理

术后24h内应禁食,而后由流质饮食过渡到半流质饮食,慢慢才可以正常饮食。

生活管理

1、应适当运动,增强机体免疫力。

2、规律作息,保证充足睡眠,避免熬夜、过度劳累。

3、保持休息环境清洁、安静、舒适,维持轻松、愉悦的心情。

复诊须知

患者应遵医嘱定期门诊复诊。

饮食

饮食调理

患者在积极配合治疗的同时,应重视饮食调理,养成良好的饮食习惯,有利于疾病康复。

饮食建议

1、规律饮食,勿过饥或过饱。

2、宜食用清淡细软、易消化的食物。

饮食禁忌

1、戒酒,喝酒可能会引起胰腺异位相关的十二指肠旁胰腺炎。

2、忌辛辣刺激的食物,这些食物会刺激胃肠道,不利于疾病康复。

预防

预防措施

该病为先天性畸形,暂无有效预防方法。

就医指南

急诊(120)指征

1、突发剧烈腹痛,且持续不缓解。

2、突发呕血、便血、排柏油样黑色粪便,伴乏力、头晕、面色苍白。

以上需及时急诊处理,必要时拨打急救电话。

门诊指征

1、反复出现上腹部疼痛或不适。

2、长期出现反酸、嗳气、恶心、呕吐、食欲减退、呕血、便血、黑便、腹胀。

3、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上均需及时就医咨询。

就诊科室

1、病情危急者请及时到急诊科就诊。

2、病情平稳者,可到消化内科就诊。

3、如需手术治疗,可前往普通外科、胃肠外科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能进行腹部体格检查,所以请着宽松、易于暴露腹部的衣物。

3、可能需要内镜检查,注意检查前禁食6~8小时。

4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医,并提前准备好想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您都有哪些症状?什么时候开始的?

2、您的症状什么情况会缓解?什么时候会加重?

3、您的大便平时正常吗?有没有黑便或大便性状改变?

4、您饮食习惯规律吗?是否喜欢吃辛辣刺激、过烫的食物?

5、您平时生活压力大吗?出现腹部不适与情绪有关吗?

6、您以前有过胃肠疾病吗?是否进行过治疗?

7、您平时喝酒、抽烟吗?

8、您有消化道疾病的家族史吗?

9、您以前看过吗?做过什么检查吗?吃过什么药吗?服药后有缓解吗?

患者可以问哪些问题

1、我得的是什么病?为什么会得这个病?

2、我需要做哪些检查?需要多久出检查结果?

3、我的病情严重吗?是否需要住院?

4、这个病都有哪些治疗方法?这些治疗方法有风险吗?

5、我大概需要治疗多长时间?可以治愈吗?会复发吗?

6、这个病会传染给他人吗?日常生活中需要注意哪些事项?

7、我需要复查吗?多久一次?

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