伏格特-小柳-原田综合征

无传染性。

伏格特-小柳-原田综合征是最常见的葡萄膜炎类型之一。

多发生于色素较多的人种，常发生于亚洲人、西班牙人、印第安人和黑人。发病年龄以30~40岁居多，10岁以下及50岁以上均少见，男女发病比例相似。

伏格特-小柳-原田综合征的病因尚不十分清楚，目前认为其与自身免疫反应、感染、遗传等因素有关，可能是细胞免疫和体液免疫共同作用的结果。

1、一般认为本病是一种自身免疫性疾病，葡萄膜中的黑素相关抗原、光感受器间维生素A类结合蛋白、视网膜S抗原均可能是诱发自身免疫反应的抗原。Th17细胞、Th1细胞的过度反应及调节性T细胞功能紊乱和数量降低在此病发生中可能起着重要作用。

2、在此病发生前往往有病毒感染存在，提示病毒感染可能通过目前尚不清楚的途径，造成抗体免疫功能紊乱，从而引发对眼部抗原的免疫反应。

3、此病发生中有遗传因素参与，与HLA-DR4、DRw53相关，目前还发现了一些免疫相关基因的基因多态与本病相关。

伏格特-小柳-原田综合征患者常有头痛、耳鸣、听力下降、视力下降等症状。本病的发展过程可分为前驱期、葡萄膜炎活动期、葡萄膜炎静止期和葡萄膜炎反复发作期，疾病不同时期，其临床表现也不同。

1、前驱期

指葡萄膜炎发病前1~2周内。部分患者可出现感冒样的症状，如头痛、鼻塞、流涕、咽痛；部分患者可表现为颈项强直、头皮过敏、头晕、耳鸣、听力下降等。

2、后葡萄膜炎期

指眼病发生后2周内。患者主要表现为弥漫性脉络膜炎，可伴有视盘炎、渗出性视网膜脱离、视网膜神经上皮脱离。

3、前葡萄膜炎受累期

指眼病发生后2周至2个月。此期患者眼底病变与后葡萄膜炎期相似，但此期往往出现前葡萄膜受累的表现，主要是出现轻度前房闪辉和少量及中等量的前房细胞，一般不出现虹膜后粘连、虹膜结节等改变，此期可出现耳鸣、听力下降、白发、脱发等全身改变。患者可出现双眼视力急剧下降，部分患者先出现一侧眼视力下降，而另一侧眼也相继发生视力下降，两眼视力障碍相隔为1～3天，长者可相隔10天。

4、前葡萄膜炎反复发作期

患者此时眼底活动性病变往往消退，出现晚霞状眼底和多灶性脉络膜视网膜病灶，出现典型肉芽肿性前葡萄膜炎，并常反复发作，可伴有耳鸣、听力下降、白癜风等改变。

多合并有广泛性视网膜剥离，膜周围出现小白斑，眼底色素萎缩、沉积。还可出现继发性青光眼、眼球萎缩、脑神经麻痹，偶可发生完全性耳聋，皮肤可并发白癜风。

患者出现头痛、耳鸣、听力下降、急剧视力下降等症状，应及时就医。就医后，医生首先会对患者进行体格检查，初步判断病变情况。之后可能会建议患者行腰椎穿刺和脑脊液检查、免疫学检查、超声、CT、MRI、眼底荧光素血管造影、吲哚青绿血管造影等检查，进一步明确诊断。

医生主要对患者的眼部、听力及皮肤进行体格检查，了解眼底病变情况、听力有无异常、皮肤是否存在皮损及皮损的形态，以初步判断病情。患者可见晚霞状眼底和多灶性脉络膜视网膜病灶等，常有感觉性耳聋，一般为对高音域听觉障碍，显示为高频音渐增或高频音骤降时听力下降。

1、腰椎穿刺和脑脊液检查

腰椎穿刺和脑脊液检查是一项有用的辅助性实验室检查，患者的脑脊液改变主要表现为淋巴细胞增多。在炎症发生后1周内，约80%的患者出现脑脊液淋巴细胞增多，1～3周则有97%的患者出现此种改变。脑脊液淋巴细胞增多一般于8周内消失。炎症复发时，一般不再出现脑脊液淋巴细胞增多。

2、免疫学检查

本病可引起多种免疫学异常，如血清中抗葡萄膜、抗感光细胞外段、抗视网膜S抗原等的抗体。患者血清IgD水平、 γ-干扰素水平也有升高。但这些改变都不具有特异性，在确定诊断方面意义不大。进行HLA抗原分型检查发现HLA-DR4、HLA-DRw53抗原阳性，对诊断有所帮助。

1、超声

超声检查为诊断提供了重要的证据。患者常有弥漫性后极部脉络膜低至中度反射性增厚；渗出性视网膜脱离局限于后极部或下方；一定程度的玻璃体混浊，不伴有玻璃体的后脱离；后部巩膜或表层巩膜增厚等异常检查结果。

2、CT、MRI

CT如发现脉络膜增厚、严重视网膜脱离、玻璃体浑浊等，对本病诊断有帮助，但不能区分巩膜和脉络膜的炎症。MRI检查能将巩膜炎和脉络膜炎区分开，是诊断本病有价值的检查。 

3、眼底荧光素血管造影

荧光素眼底血管造影检查对诊断伏格特-小柳-原田病有重要价值，在疾病的不同时期，造影的改变可有很大不同。

4、吲哚青绿血管造影

吲哚青绿血管造影可以了解脉络膜血管的情况。

裂隙灯显微镜检查是眼科常使用的一种检查，通过裂隙灯显微镜可以清楚地观察眼部病变的情况。

一般根据患者无眼睛外伤或手术史，出现发热、 头痛、呕吐、颈项强直，以后渐出现眼部症状、耳鸣、听力减退、发眉变白、 白癜风、 斑秃等一系列典型症状，并结合腰椎穿刺和脑脊液检查、免疫学检查、超声、CT、MRI、眼底荧光素血管造影、吲哚青绿血管造影、裂隙灯显微镜检查等辅助检查结果，即可明确诊断。

1、完全型伏格特-小柳-原田综合征（应具有以下5种表现）

（1）初次发生葡萄膜炎之前无眼球穿通伤及内眼手术史；

（2）无提示其他眼病的临床或实验室检查依据；

（3）双眼受累（根据患者就诊时所处疾病阶段应符合①或②）

①早期表现：必须具有弥漫性脉络膜炎的改变（具有或不具有前葡萄膜炎、玻璃体炎症反应或视盘充血），表现为病灶区出现视网膜下积液或大泡状渗出性视网膜脱离。如眼底表现不明确，荧光素眼底血管造影应显示，病灶区脉络膜充盈延迟，多个病灶区域的点状荧光素渗漏，大片状强荧光区，视网膜下荧光素积存和视盘染色，弥漫性脉络膜增厚，超声波检查无后极部巩膜炎表现。

②晚期表现：病史提示原有①中的表现，或有脱色素（晚霞状眼底改变或Sugiura征）或其他眼部改变（钱币状脉络膜视网膜色素脱失性瘢痕、视网膜色素上皮细胞聚集和/或移行、复发性或慢性前葡萄膜炎），或有其他眼部改变中的多项改变。

（4）神经系统或听觉系统改变（检查时可能已不存在）（以下任何一项均可）

①假性脑膜炎（不适、发热、头痛、恶心、腹痛、颈项强直或几项表现同时具备：但仅有头痛不足以确定假性脑膜炎）；

②耳鸣；

③脑脊液淋巴细胞增多。

（5）皮肤表现（不在神经系统或眼部表现前出现，以下任一项均可）

①脱发（完全型：1~5项表现：）；

②白发（不完全型：1~3和4、5任一项）；

③白癜风（拟：仅有眼部表现1~3项）。

2、不完全型Vogt-小柳原田综合征（必须具有标准1~3和4或5的表现）

（1）初次发生葡萄膜炎之前无眼球穿通伤或内眼手术史；

（2）无提示其他眼病的临床或实验室依据；

（3）双眼受累；

（4）神经系统或听觉系统异常：与上述的完全型Vogt-小柳原田病的表现相同；

（5）皮肤表现：与上述完全型Vogt-小柳原田病的表现相同。

3、拟Vogt-小柳原田病

（1）初次发生葡萄膜炎之前无眼球穿通伤或内眼手术史；

（2）无提示其他眼病的临床或实验室依据；

（3）双眼受累：与上述完全型Vogt-小柳原田病眼部病变相同。

1、首先需与交感性眼炎区别，后者有眼外伤史，且其临床表现亦与前者不同。

2、皮肤白癜风要与原发性白癜风鉴别，后者无眼和神经系统等异常。

3、本病与白塞病鉴别时，除参考眼以外的皮肤、黏膜表现外，还可借助于血管造影和皮肤针刺试验，不难鉴别。

伏格特-小柳-原田综合征治疗的关键是早期应用大剂量糖皮质激素抑制渗出物机化，终止淋巴细胞进一步致敏，抑制致敏的淋巴细胞分裂增殖。常用的治疗方法包括全身和局部药物治疗，病情严重出现并发症时，应积极采取手术治疗。

1、全身治疗

（1）可用大剂量糖皮质激素静滴，如甲泼尼龙合用甘露醇，治疗后血中皮质醇水平可很快恢复，此时可根据临床症状的轻重，酌情改为口服泼尼松。

（2）若细胞免疫无明显低下，可用常规剂量的环磷酰胺、硫唑嘌呤或巯嘌呤等免疫抑制剂，该类药物适用于迁延性患者。

（3）若细胞免疫指标明显降低，则宜应用免疫刺激剂，如左旋咪唑、免疫核糖核酸等。 

2、局部治疗

前色素膜炎患者宜用糖皮质激素作结膜下注射，球后注射时，可用泼尼松与利多卡因混合液。治疗期间必须经常观察是否引起眼压升高，一旦眼压升高，应立即施行脱水治疗。

甲泼尼龙、甘露醇、泼尼松、环磷酰胺、硫唑嘌呤、巯嘌呤、左旋咪唑、免疫核糖核酸、利多卡因

1、当出现白内障时，在病情静止期可施行囊内摘除术。

2、发生继发性青光眼患者可行虹膜周缘切除术。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

伏格特-小柳-原田综合征如能早期诊断、早期治疗，预后较好。通常原田型预后良好，而伏格特-小柳型预后略差。一般病程迁延在2～3个月或更长。本病容易复发，特别是早期延误治疗和治疗不彻底的患者，极易复发。

1、若诊治不及时，可能出现继发性青光眼、眼球萎缩等多种并发症，影响视力功能，降低生活质量。

2、本病治疗后容易复发。

本病经积极治疗，可缓解症状，改善眼部功能，提高生活质量。

本病容易复发，特别是早期延误治疗和治疗不彻底的患者，极易复发。

日常生活中患者应保持乐观的心态，树立战胜疾病的信心，积极配合医生治疗。同时注意生活规律，劳逸结合，避免过度劳累；规律饮食，合理膳食；适当进行体育锻炼，增强体质，提高机体抵抗力。

1、心理特点

本病可累及患者视力、听力等，多数患者会有恐惧心理，情绪低落。

2、护理措施

家属需与患者多沟通，加强交流，了解患者的心理动态，给予心理疏导。关爱患者，帮助患者树立战胜疾病的信心，消除紧张情绪，正确对待疾病，密切配合治疗。

1、遵医嘱用药，避免自行停用药物或更换药物。

2、掌握所用药物的作用及相关注意事项。

3、用药过程中注意观察不良反应。如长期应用糖皮质激素会引起发热、恶心、呕吐、乏力、肌痛、关节痛、感染加重等不良反应。若出现不良反应，应及时就诊和医生说明情况。

1、周围环境保持整洁，室内光线要暗，外出戴防护镜以减少光线刺激。

2、注意休息，合理用眼。

3、生活规律，劳逸结合，避免过度劳累。

4、适当进行体育锻炼，增强体质，提高机体抵抗力。

5、戒烟戒酒，注意预防感冒。

定期复查，如有听力、视力明显下降应及时就诊。

本病通常无需特殊饮食调理，但规律饮食、合理膳食、保证营养物质的摄入，对缓解不适和促进疾病恢复可起到一定的积极作用。

饮食宜清淡，多饮水，多食富含纤维素的食物，如新鲜蔬菜、水果等，可以促进肠蠕动，保持大便通畅，预防便秘。

少食荤腥、辛辣之物，应用激素者应少食含脂肪、糖类的食物。

本病病因尚未明确，暂无有效预防措施。

1、一侧或两侧眼睛视物模糊、视力下降；

2、伴耳鸣、听力下降；

3、伴白发、脱发等；

4、出现其它严重、持续或进展性症状、体征。

以上均需及时就医咨询。

可至眼科或神经科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、前往就诊的过程中，患者可戴墨镜等保护眼睛。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您都有哪些症状？什么时候出现的这些症状？

2、您的症状近期有无加重？

3、您之前有无头部外伤病史？

4、您家里人有类似症状么？

5、您有使用过药物进行治疗吗？什么药？效果如何？

6、您之前有没有做过检查？检查结果如何？

1、我为什么会得这种病？怎么才能治愈？

2、这个病会遗传么？会导致失明么？

3、我需要做哪些检查？

4、我平常要注意什么？改变哪些生活习惯？

5、若药物治疗，其用法用量、注意事项有哪些？

6、这个病治愈后会复发么？会不会有后遗症？