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鲍恩病

鲍恩病(bowen disease)又称原位鳞状细胞癌,是一种表皮内鳞状细胞癌,多见于中老年人,可发生于身体任何部位的皮肤和黏膜。本病病程缓慢,病因和发病机制尚不清楚,可能与砷剂、病毒、日光、遗传等因素有关。临床表现多为形状不规则、边界清楚的暗红色斑丘疹,表现有鳞屑和结痂,常无自觉症状。绝大多数患者终身保持原位癌状态,少数患者可演变为浸润癌(鲍恩病鳞癌)。常用治疗方法包括手术、物理治疗、放射治疗等。

英文名称

bowen disease

其它名称

原位鳞状细胞癌

遗传性

可能与遗传有关

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

皮肤科

发病部位

皮肤

常见症状

丘疹、斑片、斑块、鳞屑、结痂、皮肤溃疡、皮肤糜烂

主要病因

病因不明

检查项目

体格检查、病理检查、皮肤镜检查、反射式共聚焦激光扫描显微镜检查、CT检查、MRI检查

重要提醒

本病是一种恶性肿瘤,如不及时治疗可能会并发其他部位肿瘤,或者演变成鲍恩病鳞癌。因此一旦怀疑或明确本病,应及时就医诊治,以防影响机体健康。

临床分类

鲍恩病有多种亚型,常见有银屑病样、萎缩型、疣状角化过度型、乳头瘤型、不规则型、色素型、Paget样和透明细胞型等。

流行病学

传染性

不会传染。

发病率

鲍恩病是一种皮肤恶性肿瘤,目前尚无其准确、权威的流行病学相关数据。

好发人群

本病多见于中老年人。

病因

总述

鲍恩病的具体病因和发病机制目前尚未完全明确,可能与砷剂、病毒、日光、遗传等因素等有关。

基本病因

1、砷剂

部分病例有用砷剂病史,皮损处含砷量较高。

2、病毒

部分患者可能与人乳头状瘤病毒(HPV)感染有关。

3、日光

病变多见于曝光部位,因而本病的发生可能与日光照射有关。

4、遗传

有报道发现本病有一定的家族发病倾向。

症状

总述

鲍恩病是发生于身体任何部位的皮肤或黏膜,多发于头面部和四肢,也可见于耳、颈、下腹、背、臀、下肢伸侧、手指侧面等,口腔、眼、女阴、龟头、肛门等黏膜处均可受累。皮损多为形状不规则、边界清楚略高起的暗红色斑丘疹,表面有鳞屑和结痂。常为单发,但也有多发,甚至广泛分布者,病程缓慢,出现后可迁延数年至数十年。

典型症状

早期为淡红或暗红色丘疹和小斑片,一般无自觉症状,表面有少许鳞屑或结痂,后可逐渐增大、融合成大小不一、形状不规则的斑块。皮损表面平坦,以角化过度和结痂多见,可见白色和淡黄色鳞屑,或棕色、灰色厚的结痂。损害边缘清楚,稍隆起。有时可有皮肤溃疡。在黏膜部位的损害可表现为点状、线状或不规则形,呈白色、红色或棕色斑片,表面粗糙不平,可呈息肉样增厚,部分患者可出现糜烂和破溃。

并发症

1、少数患者可能会演变为浸润癌,此时称为鲍恩病鳞癌。

2、部分患者还可能会并发内脏或皮肤肿瘤,其中包括呼吸道、消化道、泌尿生殖系统和淋巴网状组织系统等,以及皮肤、乳腺等肿瘤。

检查

预计检查

皮肤出现持续存在的丘疹、斑块、鳞屑、结痂、溃疡等损害时,应及时就医。医生首先会进行体格检查,以初步了解皮肤情况,之后可能会建议行病理检查、皮肤镜检查等,来帮助明确诊断。

体格检查

医生在询问一般情况后,会进行详细的体格检查,以初步了解皮肤的病变情况,对疾病的诊断也有一定的意义。

1、视诊

主要观察皮肤损害的形态、大小、颜色、数目、分布及发病部位等情况,同时注意有无皮肤破损、溃疡、出血、糜烂等异常表现。

2、触诊

主要是检查皮损的质地、有无触痛等情况。

影像学检查

必要时医生可能会建议行CT、MRI等影像学检查,以明确是否存在内脏肿瘤等病变,同时还可确定肿瘤的位置及其与周围组织的关系。

病理检查

医生会在典型皮损部位切取部分皮肤组织制成标本,并进行病理检查,对疾病的诊断和鉴别有重要价值。本病的组织病理特点为角化过度,棘层增生肥厚,表皮全层细胞排列紊乱,极性消失,细胞大小不一,核异型性,核大深染、核仁明显,散在角化不良细胞,病变未突破基底膜。

其他检查

1、皮肤镜检查

是皮肤科的常用检查之一,能将皮肤放大数倍,显示裸眼无法观察到的皮损表面和皮下结构特征。对辅助皮肤病的诊断有一定价值。

2、反射式共聚焦激光扫描显微镜检查(RCM)

可提供比皮肤镜更深的探查范围,能协助诊断和鉴别。

诊断

诊断原则

根据患者的临床表现(出现表面鳞屑和结痂,边缘清楚、并略高起的暗红色持久性斑片),再结合病理检查,以及体格检查、皮肤镜检查等辅助检查结果,通常不难诊断。

鉴别诊断

本病有时需与银屑病、神经性皮炎、光纤线角化病、砷角化病及Paget病等相鉴别。通常根据组织病理检查结果,鉴别一般不难。

治疗

治疗原则

鲍恩病患者可采用手术切除、物理治疗、放射治疗等方法医治。通常医生会根据皮损的大小、数目,以及组织病理病变情况、患者身体素质等,制定合适的诊疗方案。

药物治疗

对于无法接受手术等其他治疗方法的患者,酌情使用5-氟尿嘧啶、咪喹莫特等药物,部分患者可获得一定的治疗效果。

相关药品

5-氟尿嘧啶、咪喹莫特

手术治疗

目前常用传统手术切除治疗。如条件允许可进行Mohs显微镜手术,可最大限度地缩小创面,减少组织缺损。如切除后创面较大,还可能需植皮治疗。必要时还可联合其他疗法,以获得更好的治疗方法。

放化疗

可用X线、镭、钴等进行放射治疗,通过高能射线来杀死癌细胞,以达到治疗的作用。但可能会遗留瘢痕。

物理治疗

一般损害还可用冷冻、电灼、激光和光动力学疗法等治疗,但这些方法常作为辅助治疗方法。

治疗周期

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

通过积极的治疗,部分患者可获得较好的治疗效果,一般预后良好;部分患者并发其他部位肿瘤,或者病变转变为鲍恩病鳞癌,可能会对预后产生不良影响。

危害性

1、本病是一种恶性肿瘤,虽然多数患者的病变终身保持原位癌状态,但少数患者可能会演变为浸润癌,严重威胁机体健康。

2、部分患者可能会并发其他部位肿瘤,不仅严重影响机体健康,还会给治疗带来困难。

治愈性

本病经过规范、合理的治疗后,部分患者的病情可获得较好的疗效,皮损可逐渐减轻、消退。

日常

总述

患者日常需要保护好皮损的位置,避免出现损伤和感染。同时需要保持良好的心态,积极配合医嘱进行治疗,防止疾病进展。

心理护理

1、心理特点

本病是一种恶性肿瘤,少数患者可能会演变为浸润癌,严重威胁机体健康。可造成患者恐惧、不安、忧虑等不良情绪。

2、护理要点

患者和家属都可向医护人员了解本病的发展以及治疗情况,缓解患者的恐惧情绪。家属也可以多鼓励患者积极进行治疗,控制本病进展。

术后护理

1、观察伤口有无渗血、渗液,有无红、肿、热、痛等表现,若存在需及时报告给医生。

2、术后应避免剧烈运动,以防止伤口开裂及伤口感染,若出现异常情况应及时告知医生,切不可自行处理。

生活管理

1、保持皮肤清洁和干燥,勤洗澡,洗澡时不要大力擦洗,以免损伤皮肤。

2、勤剪指甲,不要抓挠患处,以免皮肤破损继发感染。

3、穿棉质、柔软宽松、透气的衣裤,避免刺激皮肤。

4、注意会阴处的清洁,每天应清洗、更换内裤,放在太阳下暴晒。

5、生活规律,避免过度劳累和精神过度紧张,保证充足的睡眠。

6、保持良好的精神状态,适当锻炼,增强抵抗力。

7、避免暴晒,注意防护,如撑伞、戴宽边帽、穿长袖衣衫,并在暴露部位使用各种防晒剂。

8、根据个人皮肤的光生物学类型及环境中紫外线的强度,选择合适防晒指数的防晒产品。

病情监测

放疗副作用主要为骨髓抑制(白细胞减少,血小板减少)、乏力、厌食、失眠、皮肤黏膜改变、胃肠反应及局部照射组织产生急性或慢性放射损伤等。治疗中必须常规检测白细胞和血小板。发现白细胞降至3×109/L,血小板降至80×109/L时,须暂停治疗。

饮食

饮食调理

饮食对于本病的发生和发展无特殊影响,患者可均衡膳食,保证营养摄入。治疗期间饮食应避开辛辣刺激性食物。

饮食建议

1、放化疗患者可出现厌食、恶心、呕吐等情况,可以少食多餐。家属可按照患者的喜好烹饪菜肴。

2、适量补充含有优质蛋白的食物,如牛奶、鸡蛋、鸡肉、鱼肉、瘦肉等,丰富的蛋白质可增强体质,促进机体恢复。

3、可适当多吃富含维生素和矿物质的食物,多吃新鲜的蔬菜、水果,如苹果、橙子、猕猴桃、芹菜、胡萝卜等。

饮食禁忌

1、戒烟、戒酒,避免摄入咖啡、可乐等刺激性饮料。

2、忌食海鲜类食物。

3、禁食辛辣食物,如辣椒、葱、姜、蒜等。

4、少吃油腻、油炸食物,如肥肉、炸鸡、烧烤等。

预防

预防措施

本病病因尚不明确,以下措施可能会降低本病的发病风险:

1、避免暴晒,注意防护,如撑伞、戴宽边帽、穿长袖衣衫,并在暴露部位使用各种防晒剂。

2、根据个人皮肤的光生物学类型及环境中紫外线的强度,选择合适防晒指数的防晒产品。

3、日常生活和工作中需要避免接触砷剂。

就医指南

门诊指征

1、不明原因出现皮肤丘疹、斑块等损害;

2、伴鳞屑、结痂等表现;

3、病情不断加重出现溃疡、糜烂、破溃等表现;

4、出现其它严重、持续或进展性症状、体征。

以上均需及时就医咨询。

就诊科室

皮肤出现长期存在、伴有鳞屑、结痂的丘疹或斑片,且损害不断进展甚至出现溃疡、糜烂等症状,应及时去皮肤科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生会对皮损处进行检查,可着方便穿脱的衣物,以及做好心理准备。

3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您目前有哪些不适?

2、您出现皮肤丘疹、斑块等情况有多久了?

3、您的皮损处有鳞屑、结痂等表现吗?

4、您的皮损主要出现在哪些部位?

5、近期您的症状有加重吗?影响您的症状加重或缓解的因素有哪些?

6、您是从事什么工作的呢?工作中会接触砷剂吗?会经常受到日晒吗?

7、您的亲属中有和您症状相似的人吗?

8、您之前有进行过什么治疗吗?效果如何?

患者可以问哪些问题

1、我这是什么病呢?是恶性肿瘤吗?

2、我为什么会出现这种情况?

3、我需要进行哪些检查呢?

4、我需要如何治疗?需要手术吗?需要放化疗吗?

5、这些治疗方法有什么风险吗?

6、如果吃药治疗,药物的用法用量、注意事项是什么?

7、我需要住院吗?治疗费用在医保报销范围内吗?

8、我需要复查吗?多久一次?

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