外阴恶性淋巴瘤

1、根据首次发病部位分类

（1）原发性外阴恶性淋巴瘤：比较少见，首次发病位于外阴的恶性淋巴瘤。

（2）继发性外阴恶性淋巴瘤：首次发病位于其他部位，随疾病进展转移到外阴的恶性淋巴瘤。

2、根据淋巴瘤细胞类型分类

（1）B细胞型淋巴瘤：以弥漫性大B细胞淋巴瘤最为多见，约占所有非霍奇金淋巴瘤的45%。

（2）T淋巴细胞型淋巴瘤：临床上非常罕见。

无传染性。

本病在临床上较为罕见，具体暂无大样本数据研究。

本病好发于中年女性，发病年龄在21～89岁，平均58岁。

外阴恶性淋巴瘤的病因尚不明确，一般认为本病与感染、免疫抑制理化因素及遗传因素有关。

1、感染因素

在外阴恶性淋巴瘤病人中可找到EB病毒，HIV病毒感染者发生非霍奇金病淋巴瘤（NHL）的发病率较高。另外，某些细菌感染如胃幽门螺杆菌（HP）可导致该病发生。

2、免疫缺陷或免疫抑制

该病的发生与免疫抑制密切相关，长期使用免疫抑药物或某些先天性免疫缺陷常并发恶性淋巴瘤。

3、理化因素

长期接触电离辐射、苯、砷，或杀虫剂、农药的使用，均可导致该病发生。

4、遗传因素

有遗传家族史者，其淋巴瘤的发病风险会增加。

外阴恶性淋巴瘤病程在1～39个月不等。常见外阴皮肤肿胀或皮下结节样肿块，伴疼痛、性交困难，同时可有皮肤瘙痒，阴道出血、排液。也有仅表现为下肢水肿，偶有伴发热和体重下降。部分患者呈贫血，常伴有双侧腹股沟淋巴结肿大。

1、外阴症状

外阴皮肤肿胀，出现皮下结节样肿块，肿块大小3～14cm，平均5.5cm，触痛明显，性交困难。肿块表面皮肤红斑或水肿、破溃，有些病例的肿块可在若干年内无变化。

2、全身症状

可能会出现不明原因发热、纳食减少、体重减轻、盗汗、全身瘙痒等症状。

3、分泌物异常

可能会出现阴道非经期出血、阴道异常排液的症状。

部分患者出现贫血，伴有双侧腹股沟淋巴结肿大的症状。

外阴恶性淋巴瘤由于生长部位的特殊，经常发生摩擦，很容易导致肿瘤破溃，出现周围组织的感染，形成外阴炎症。

当患者外阴部出现肿块并伴有出血和疼痛、阴道出血或异常排液、发热、盗汗等情况时，应及时就医咨询。医生会首先会对患者进行妇科检查，初步了解病情，建议患者进一步进行血液检查、肿瘤标志物检查、免疫组化检查、组织病理学等检查，必要时还需要患者进行胸部X线、腹部或盆腔CT/MRI检查及骨髓扫描等。

1、医生会对外阴进行视诊和触诊，观察是否存在肿块，判断肿块的大小、质地、活动度、有无疼痛等情况。

2、医生还会着重进行妇科检查，用窥阴器扩开阴道，观察阴道内有无肿块、上皮形态是否存在异常。

1、血液检查

检查患者有无贫血、血沉，以及血清乳酸脱氢酶是否正常，还需要通过血液涂片了解各细胞含量、比例是否正常。

2、肿瘤标志物检查

检查血液中与肿瘤相关的标志物的含量。

3、人类免疫缺陷病毒（HIV）检测

在HIV病毒感染的患者，非霍奇金淋巴瘤的发病率较无感染患者增加20倍，所以对外阴非霍奇金淋巴瘤患者需常规检查HIV病毒。

4、免疫组化检查

应用抗原抗体反应，通过化学反应使标记抗体的显色剂显色来确定组织细胞内抗原，并对其进行定位、定性及相对定量的研究。有助于对疾病进一步分类。

必要时可进行胸部X线检查、腹部和盆腔CT/MRI检查、骨髓扫描，以明确原发还是继发，同时有利于准确分期。

外阴恶性淋巴瘤的诊断依赖于病理组织学检查。一般采用外阴肿块切开或切除活检，较少采用针刺或针吸活检，因为针刺或针吸活检可能会因取到的组织、细胞太少而不能定性，也多不能分型。

医生会根据疾病的发病部位、症状、体格检查显示的异常体征，进行初步诊断。再根据血液检查、肿瘤标志物检查、免疫组化检查、HIV检测，确定是否存在肿瘤及发病的高危因素。进一步通过组织病理学活检予以确诊，必要时通过CT检查的结果判断疾病的发展情况。本病需要与外因炎症、淋巴上皮样癌、分化差的癌和其他肿瘤相鉴别。

1、诊断标准

诊断原发性外阴淋巴瘤必须符合下列标准：

（1）临床上病变仅局限于外阴，经全身检查未能发现身体其他处存在淋巴瘤，方可考虑原发于外阴，但尚需排除临近淋巴结或器官的恶性淋巴瘤扩散或浸润至外阴。

（2）外周血及骨髓应无任何异常细胞。

（3）如远处部位出现继发性淋巴瘤，必须与原发淋巴瘤相隔6个月。

（4）以往无淋巴瘤病史。

2、分期标准

（1）NHL的分期标准主要采用Ann Arbor分期（1971）

①IE：肿瘤局限于外阴、阴道、宫颈、宫体。

②ⅡE：肿瘤累及同侧的盆腔或腹腔淋巴结。

③ⅢE：肿瘤累及双侧的盆腔或腹腔淋巴结。

④Ⅳ：肿瘤累及卵巢、骨髓。

（2）每一期根据有无全身症状分为A、B。

①A：无症状。

②B：连续无原因的发热（＞38℃）、盗汗3天以上，及6个月内体重无原因下降＞10%。

1、炎症

为混合类型的淋巴细胞浸润，还可见其他炎细胞。

2、淋巴上皮样癌

有上皮成分，高分子量角蛋白阳性，可以通过组织病理学进行鉴别。

3、分化差的癌

大细胞淋巴瘤（包括间变性大细胞淋巴瘤）和分化差的巴氏腺癌、未分化鳞状细胞癌的区别有时较困难，主要靠免疫组化染色。

4、其他肿瘤

包括黑色素瘤、Merkel细胞癌、横纹肌肉瘤等。

外阴恶性淋巴瘤对放疗和化疗皆敏感，治疗主要以化疗或化疗加放疗为主，手术一般只用于诊断。需要根据患者病程的进展及分期，选用最恰当、有效的治疗方式。

本病可经化学药物治疗，具体详见放化疗。

环磷酰胺、长春新碱、泼尼松、多柔比星、博来霉素

可在手术时取病变组织进行活检，辅助诊断。部分患者可通过手术尽可能完整地切除肿瘤，起到阻止肿瘤转移，减轻患者症状的目的。

1、单纯放疗

放疗是指通过使用辐射性的高能量束，杀死癌细胞，防止疾病进展。对于低度恶性局灶的外阴NHL，可给予30~40Gy剂量的单纯放疗。

2、化疗或化疗加放疗

中度和高度恶性的NHL，因为全身复发率高，一般用化疗或化疗加放疗。化疗是指使用化学药物杀灭肿瘤细胞或抑制其生长、扩增，以防止肿瘤转移。常用化疗方案有COP方案（环磷酰胺、长春新碱、泼尼松）、CHOP方案（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）、BACOP方案（博来霉素、多柔比星、环磷酰胺、长春新碱、泼尼松）。

3、化疗-放疗-化疗的序贯治疗

先行1～3个疗程的化疗，使肿瘤达到完全缓解，随后行肿瘤部位放疗（18~30Gy），以预防局部复发，之后巩固化疗2～3个疗程。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

经过积极有效的治疗，可以起到减轻患者症状、延长患者寿命的效果。

1、本病属于恶性肿瘤，且进展较快，易侵犯周围组织，严重影响患者寿命。

2、由于肿块生长在外阴，极易因摩擦产生破溃，引起炎症，出现出血、疼痛等症状，降低患者生活质量，

本病一般不会自愈，需要及时接受治疗。

接受积极地治疗后，部分患者可获得较好的治疗效果。

暂无大样本数据研究。

本病主要为非霍奇金淋巴瘤，一般发展迅速，易发生远处转移。结外累及以胃肠道、骨髓及中枢神经系统为多。

有研究表明，本病5年生存率约为60%。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理。养成良好的个人卫生习惯，保持会阴清洁，避免过多的下肢运动，帮助控制疾病的发展。

1、心理特点

（1）本病有阴道出血、外阴瘙痒等表现，也可出现性交困难等症状，影响患者的生活质量。患者可能会因此产生焦虑、烦躁等不良情绪。

（2）本病可发生远处转移，严重时会危及患者生命，患者可能因此产生恐惧心理。

2、护理措施

（1）家属要多与患者交流，给予患者心理支持，多理解、关怀、疏导患者，从各个方面调动患者的积极性，使其积极配合治疗。

（2）患者应主动树立战胜疾病的信心，平时可参加文艺活动，如唱歌、书法、绘画、下棋等，转移对疾病的注意力。

由于化疗药物对正常细胞也有一定的影响，尤其是处于增殖状态的正常细胞，所以用药后可能出现各种不良反应。常见的有血小板减少、恶心、呕吐、腹泻、口腔溃疡、毛发脱落、血尿等，出现不良反应时需要及时告知医生予以处理。

1、家属应为患者提供舒适的居住环境，避免外界的刺激。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，促进机体恢复。

3、患者应适当进行体育锻炼，增强体质，提高机体免疫力，但应避免过重的下肢运动。

4、注意个人卫生，养成良好的卫生习惯，勤洗手、洗澡，每天用温水清洗外阴，不必使用私处清理液。且尽量少使用卫生护垫，穿棉质或者丝质内裤，并勤换洗内裤，不与人共用毛巾、浴巾等私人用品。

患者日常饮食宜清淡可口。对食欲下降的患者，家属可按照患者的口味进行烹饪，增加患者的食欲，同时需要保证营养充足，避免刺激性食物的摄入。

1、适量补充含有优质蛋白的食物，如牛奶、鸡蛋、鸡肉、鱼肉、瘦肉等，丰富的蛋白质可增强体质，促进机体恢复。

2、可适当多吃富含维生素和矿物质的食物，多吃新鲜的蔬菜、水果，如苹果、橙子、猕猴桃、芹菜、胡萝卜等。

1、戒烟、戒酒，避免摄入咖啡、可乐等刺激性饮料。

2、忌食海鲜类食物。

3、禁食辛辣食物，如辣椒、葱、姜、蒜等。

4、少吃油腻、油炸食物，如肥肉、炸鸡、烧烤等。

本病具体病因不明，以下方式可能会降低本病的发病风险：

1、进行适当的体育锻炼，如慢跑、太极、瑜伽等，增强身体免疫力，减少病毒感染的机会。

2、定期进行妇科检查和癌前筛查。

3、养成良好的个人卫生习惯，保持外阴清洁，每天清洗更换内裤，放在太阳下暴晒，内裤定期换新。

4、饭前便后洗手，不食生食，不与他人共用餐具、杯具、牙刷等生活物品等，避免幽门螺旋杆菌感染

5、有免疫缺陷疾病患者或使用免疫抑制剂人群应留意外阴变化，一旦出现外阴肿物及时就医。

6、远离电离辐射，避免长期接触苯、砷或杀虫剂、农药等。

1、外阴皮肤肿胀，出现皮下结节样肿块；

2、触痛明显，性交困难；

3、肿块表面皮肤破溃；

4、阴道非经期出血、阴道异常排液；

5、伴发热、纳食减少、体重减轻、盗汗、全身瘙痒等症状。

以上均需及时就医咨询。

一般首诊科室为妇科，确诊后患者可前往肿瘤科进行诊治。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行相关血液学检查，患者需于就诊前一晚10点后禁食，就诊当天空腹来诊。

3、可能会进行妇科检查，可着方便穿脱的衣物，以及做好心理准备。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您发现外阴肿块有多久了？

3、您有没有外阴瘙痒、阴道出血、性交疼痛等症状？

4、您有下肢水肿或发热等症状吗？

5、您近期有体重下降的情况吗？

6、您的亲属中有恶性肿瘤病史吗？

7、您是从事什么工作的？工作中会接触电离辐射或苯、砷、杀虫剂、农药等物质吗？

8、您是否有过幽门螺旋杆菌感染呢？

9、您有使用过什么药物治疗过吗？效果如何？

1、我这是什么病呢？情况严重吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要进行哪些检查呢？

4、我需要如何治疗？需要手术吗？需要放化疗吗？

5、这些治疗方法有什么风险吗？

6、如果吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

7、我需要住院吗？治疗费用在医保报销范围内吗？

8、我需要复查吗？多久一次？