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上斜肌腱鞘综合征

上斜肌腱鞘综合征(superior oblique tendon sheath syndrome,Brown's syndrome)又称上斜肌肌鞘综合征、Brown综合征,是一种特殊类型的斜视。曾经被认为是上斜肌肌鞘过度发育,或上斜肌反转腱短,当眼球内转时反转腱绷紧限制眼球鼻上转动所引起,现在也有人认为是受累眼鼻上象限上斜肌肌腱与滑车粘连。患者常表现为受累眼球内转时不能上转,还可伴下颌上抬的异常头位等。部分病例可自行缓解而症状消失,故将这一部分患者称为间歇性上斜肌肌鞘综合征。但对于上斜肌腱鞘综合征,手术仍是主要治疗手段。

英文名称

superior oblique tendon sheath syndrome,Brown's syndrome

其它名称

上斜肌肌鞘综合征、Brown综合征

遗传性

不是十分肯定,个别病例有家族背景

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

眼科

发病部位

常见症状

受累眼球内转时不能上转、下颌上抬

主要病因

病因不是很明确

检查项目

视力检查、验光检查、被动牵拉试验、三棱镜加遮盖试验、裂隙灯检查、眼外肌肌电图(EMG)、复视像检查

重要提醒

无需手术者应积极配合医生进行非手术治疗,以促进恢复。

临床分类

1、上斜肌腱鞘综合征根据病因可分后先天性和后天性之分。

2、上斜肌腱鞘综合征可分为真性和假性两类。先天性上斜肌肌鞘综合征为真性,后天性者为假性。

流行病学

传染性

不会传染。

发病率

本病发病率低,在临床上较为少见。

好发人群

好发于幼年儿童。

病因

总述

上斜肌腱鞘综合征的病因还不是十分清楚。目前认为,本病可能与先天性发育缺陷、上斜肌肌腱或滑车部的肌腱炎症,以及外伤或上斜肌折叠术等有关。

基本病因

1、先天因素

多为上斜肌肌腱和滑车纤维粘连导致机械性限制眼球内上转而引起。

2、上斜肌肌腱或滑车部的肌腱炎症

后天性上斜肌肌鞘综合征的发生与滑车附近的炎症、风湿性和类风湿性关节炎等有关。

3、上斜肌折叠术

部分患者施行上斜肌折叠术后发生上斜肌肌鞘综合征。经过一段时间后,部分患眼可自行缓解,但亦有不能自愈者。

4、外伤

有文献报道称,眼外伤也可引起上斜肌腱鞘综合征。

症状

总述

上斜肌腱鞘综合征多为单侧性,且好发于幼年儿童。患者常表现为受累眼球内转时不能上转,还可伴有与下斜肌麻痹相似的代偿头位等。

典型症状

1、第一眼位无明显斜视,或受累眼轻度下斜视。

2、受累眼内上转明显限制,外上转接近正常,患眼内转时下斜视逐渐增加。偶然伴有同侧上斜肌功能轻度亢进。

3、代偿头位以下颌轻度上抬为主,也可以无明显头位。

并发症

本病患者偶有复视,即看东西的时候把一个物体看成两个,但大多数因有代偿头位而无复视的主诉。

检查

预计检查

医生首先会对患者进行视诊、视力检查、验光检查等,初步了解患者眼部情况。必要时,还可进行被动牵拉试验、三棱镜加遮盖试验、裂隙灯检查、眼外肌肌电图(EMG)、复视像检查等。

体格检查

1、视诊

主要观察患者是否有异常头位、每只眼的注视质量和双眼同时注视的情况等。

2、视力检查

需要检查最佳矫正视力,即有屈光不正的患者需要佩戴眼镜进行检查。对于年纪较小的被检者,医生在检查前可以先用玩具等拉近关系,以消除其紧张情绪。

3、复视像检查

需要被检者的头保持正位,不得转动。在其一眼前放一红色镜片,注视1m远处的灯光,若有复视,则见一红色灯光和一白色灯光;若见粉红色单一灯光,则表示无复视。然后分别检查各诊断眼位,距离中心约20°。

其他检查

1、验光检查

对于存在近视、远视和散光者,以及青少年患者,必须用 1%阿托品散瞳,在调节麻痹后进行屈光检查。以明确近视、远视、散光状态。

2、被动牵拉试验

主要用来明确眼球运动情况,是鉴别下斜肌麻痹的主要鉴别手段。可以在局麻下完成,但全麻后试验效果更可靠。

(1)检查方式:在麻醉满意后,镊子分别夹住3点、9点角膜缘球结膜,向各方向转动眼球,并着重向受限方向牵拉。如无阻力,则可排除机械性限制;如牵拉眼球有阻力,则说明存在机械性限制。

(2)检查注意:检查前详细告诉患者可能的不适和检查过程中应该如何配合,特别是局麻的患者。如在局麻下完成,牵拉转动眼球时,一定令受检者向牵拉的相同方向注视,否则可能产生假阳性结果。

(3)检查结果:本病患者被动牵拉试验为阳性,牵拉眼球向各方向转动时均有抗力感,向内上方转的抗力尤较明显。

3、三棱镜加遮盖试验

三棱镜加遮盖试验是比较精确的斜视角定量检查法,可以在任意注视方向和任意距离使用。可用来明确患者的斜视程度。

4、裂隙灯检查

可检查角膜、结膜、房角等结构,帮助了解眼底有无病变。

5、眼外肌肌电图(EMG)

眼外肌肌电图(EMG)可帮助明确眼肌功能是否存在异常。本病患者眼外肌肌电图(EMG)检查时下斜肌正常。

诊断

诊断原则

医生一般根据患者出现眼位偏斜、异常头位等症状,结合相关辅助检查来诊断。诊断时,医生通常需与下斜肌麻痹、爆裂性眶底骨折所致限制性斜视等相鉴别。

鉴别诊断

1、下斜肌麻痹

上斜肌腱鞘综合征常在眼内转位时牵拉试验阳性,此点可与下斜肌麻痹相鉴别。另外,上斜肌腱鞘综合征表现为患眼在内转位时下斜,同侧上斜肌和对侧上直肌功能正常,向上注视时出现V外斜,而下斜肌麻痹则无此征。在下斜肌 麻痹时EMG较弱,而上斜肌腱鞘综合征正常。   

2、爆裂性眶底骨折所致限制性斜视

在眶底骨折时上转受限,不仅表现在内转位,而且在第一眼位和外转时上转均可受限,此点与上斜肌腱鞘综合征仅在内转位上转受限不同。   

治疗

治疗原则

上斜肌腱鞘综合征首先需要了解其可能的病因,积极针对病因进行治疗。后天的上斜肌肌鞘综合征不急于手术,通常先进行3~6个月的保守治疗。如在原在眼位时,患眼有下斜视或代偿头位有碍美观,可采取手术治疗。

对因治疗

假性上斜肌肌鞘综合征与滑车局部的炎症和风湿、类风湿性关节炎有关,可应用抗炎药、抗风湿药治疗或局部物理治疗,使局部炎症消退而痊愈。

对症治疗

如在原在眼位或轻微代偿头位时可保持双眼视时,不必手术治疗。

1、第一眼位正位可不手术,垂直斜度小于10°可配三棱镜矫正。

2、患者可在专业医师的指导下,自行练习用患眼反复向内上方转,以帮助缓解症状。

药物治疗

本病目前尚无特效治疗药物。

相关药品

暂无

手术治疗

1、第一眼位垂直斜度大于10°,正常视网膜对应且患者眼位有明显内旋,可行上斜肌断腱术或上斜肌肌腱延长术。即在上直肌的鼻侧缘切断上斜肌肌腱或切除部分上斜肌肌腱,以解除上斜肌机械性粘连。

2、术后可能出现上斜肌功能不足下斜肌亢进,则需做下斜肌减弱术。

治疗周期

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

预后

一般预后

上斜肌腱鞘综合征的预后常与是否有明确的原因、是否合并其他疾病、是否积极进行治疗干预等有关。患者一般预后良好。

危害性

本病患者常可因眼球内转时不能上转,而影响容貌美观。

自愈性

部分病例有自行缓解的倾向。

治愈性

手术后,异常头位可以消除或明显改善,但是很少能使眼球运动恢复正常。

日常

总述

患者日常生活中应注意对眼睛的保护,尤其是注意用眼卫生,避免过度用眼。遵医嘱佩戴三棱镜进行矫正,定期复查,均有助于获得更好的治疗效果。

生活管理

1、保证充足的睡眠,可有效缓解眼部疲累,保持患者眼部健康。

2、养成良好的眼部卫生习惯,尤其避免手部不洁时揉眼。

3、阅读时应在光亮适宜的环境下,尽量不要在光线过暗或过亮的环境下阅读。

4、遵医嘱佩戴三棱镜进行矫正,勿随意取下或不佩戴,以取得理想的矫正效果。

饮食

饮食调理

饮食对本病无特殊影响,但科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情、维持治疗效果、促进疾病康复的作用。

饮食建议

多食富含维生素、蛋白质及微量元素等营养物质的食物,如新鲜水果、蔬菜、豆类、肉类等。

饮食禁忌

无特殊禁忌。

预防

预防措施

本病暂无有效预防措施。但是家长定期关注孩子的眼睛发育和变化,做好眼部护理,有基础疾病者需积极治疗,有助于降低本病的发病风险及改善预后。

就医指南

门诊指征

1、患眼出现活动障碍,斜视;

2、患者经常抬头、歪头看东西;

3、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上需及时就医咨询。

就诊科室

可至眼科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行眼部体格检查,勿自行用药涂抹眼部。

3、可能需要做视力检查,就诊前一天晚上不要熬夜,以免影响检查结果。

4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您出现这种情况多久了?

2、您的症状是在视近物时还是视远物时发作,或远近均有?

3、您的症状指持续存在的还是间歇性发作?有什么诱发因素吗?

4、自从您发病以来,症状有没有加重或减轻?有什么原因吗?

5、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果如何?

6、您家里有人有类似的情况吗?

7、您有受到过头面部的外伤或做过眼部手术吗?

8、您之前视力正常吗?有近视、远视或散光散光吗?度数多少?

9、您是足月儿吗?您出生时是顺产吗?(可询问患者母亲)

患者可以问哪些问题

1、我的情况严重吗?能治好吗?

2、我为什么会出现这种情况?

3、我需要如何治疗?需要住院吗?多久能好?

4、这些治疗方法有什么风险吗?

5、我需要做什么检查?

6、我还有其他疾病,这会影响我的治疗吗?

7、回家后我该怎么护理?

8、我需要复查吗?多久一次?

9、这个病会遗传吗?

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