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热带性肺嗜酸性粒细胞浸润症

热带性肺嗜酸性粒细胞增多症(tropical eosinophilic pulmonary infiltration,TEPI),又称Weingarten综合征,主要与丝虫感染有关,可有咳嗽、喘鸣、低热、体重下降等表现。本病主要采用药物治疗,经积极治疗,绝大多数患者可治愈,一般预后好。

英文名称

tropical eosinophilic pulmonary infiltration,TEPI

其它名称

Weingarten综合征

遗传性

无遗传性

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

呼吸内科

发病部位

肺脏

常见症状

咳嗽、喘鸣、低热、体重下降、乏力、厌食、呕吐、腹泻

主要病因

与丝虫、寄生虫感染有关

检查项目

体格检查、血常规、血清学检查、血沉检查、痰液检查、支气管肺泡灌洗液(BALF)检查、粪便检查、X线检查、组织病理学检查、肺功能检查

重要提醒

本病的发生主要与丝虫感染有关,因此,进入流行地区时应做好防护,避免蚊虫叮咬。

流行病学

传染性

本病的发生主要与丝虫感染有关,丝虫病具有传染性。

传染源

丝虫病患者本人。

传播途径

丝虫病主要通过蚊虫叮咬进行传播。

发病率

暂无确切流行病学资料。

好发人群

男性多于女性,男女比为4∶1,多见于25岁~40岁的青壮年。

好发地区

多见于印度、缅甸、斯里兰卡、印度尼西亚、南美洲、非洲及我国南方省市等。

病因

总述

本病的发生与丝虫感染有密切关系,寄生于淋巴系统的丝虫成虫产生大量的微丝蚴,部分进入血液循环引起肺部过敏反应,绝大部分患者血清中存在抗丝虫抗体,对丝虫抗原的补体结合试验呈阳性反应。在典型患者中,肝、肺和淋巴结内可找到微丝蚴。此外,其他寄生虫病,如蛔虫、钩虫、弓首蛔虫感染也有可能引起本症。

危险因素

1、居住在丝虫流行的地区,更容易患此病。

2、在医院工作的人员,如院内环境不佳或不注意个人卫生,患病几率增大。

症状

总述

常见临床症状有咳嗽、喘鸣、低热、体重下降、乏力和厌食等。咳嗽剧烈呈阵发性,夜间为重,痰黏稠,有时痰中带血。常有哮喘样发作。少数患者可有肺外表现如呕吐、腹泻、心包炎及中枢神经症状等。

并发症

本病若不给予有效治疗,病程常迁延反复,数年后可由于肺纤维化出现肺功能不全的表现,最终进展为肺源性心脏病。

检查

预计检查

当患者出现咳嗽、喘鸣、低热症状时,应及时就医。医生首先进行体格检查,了解患者的一般情况,然后可能会建议做血常规、血清学检查、血沉检查、痰液检查、支气管肺泡灌洗液(BALF)检查、粪便检查、X线检查、组织病理学检查、肺功能检查等,以进一步了解病情,明确诊断。

体格检查

体检可发现肺部哮鸣音和干湿啰音以及轻度肝、脾、淋巴结肿大。

实验室检查

1、血常规

外周血白细胞总数增高,嗜酸性粒细胞计数显著增高,常超过3.0×109/L,且持续数周。

2、血清学检查

患者血清总IgE也相应增高,可高于1000U/ml;血清丝虫特异性IgE和IgG滴度检测以及血清补体结合或凝集试验阳性。

3、血沉检查

患者血沉可有中等度增快。

4、痰液检查

可见嗜酸性粒细胞。

5、支气管肺泡灌洗液(BALF)检查

嗜酸性粒细胞比例明显增高,常>25%。

6、粪便检查

20%患者粪便丝虫卵阳性。

影像学检查

X线检查:肺部典型X线征象为境界模糊的网状结节状阴影,主要分布于两肺中下肺野,偶见肺门淋巴结肿大和胸腔积液。晚期患者常遗留肺间质纤维化。

病理检查

组织病理学检查:可通过经皮肺穿刺的方法获取病变组织,急性期可见肺泡、间质、支气管周围和血管腔内弥漫性嗜酸性粒细胞浸润,并可形成嗜酸性微脓肿和肉芽肿,在微脓肿中心可找到变性的微丝蚴。晚期可见多种炎性细胞浸润和纤维化。

其他检查

肺功能检查:早期显示阻塞性通气功能受损,晚期则出现限制性通气功能障碍伴有弥散功能下降。

诊断

诊断原则

医生根据病史(旅居史)及临床表现(咳嗽、喘鸣、低热),再结合相关辅助检查(如血清学检查、X线检查等)可作出诊断。在诊断的过程中,需还需除外急、慢性嗜酸粒细胞肺炎。

鉴别诊断

1、急性嗜酸粒细胞肺炎

急性嗜酸性粒细胞性肺炎通常是由急性弥漫性肺泡损害引发,早期会出现浑身发热、胸部疼痛、呼吸不畅、咳嗽、疲乏和食欲下降等症状,症状严重的患者可出现高度发热、咯血和呼吸困难等症状;急性嗜酸性粒细胞性肺炎病情加剧比较迅速,可在几小时内引发急性呼吸衰竭。可通过实验室检查对二者进行鉴别。

2、慢性嗜酸粒细胞肺炎

慢性嗜酸性粒细胞性肺炎是一组伴有血液或组织内嗜酸性粒细胞增多的肺部疾病,多见于中青年女性,主要症状为咳嗽、发热、盗汗、体重减轻、乏力,咳嗽,多黏痰。可借助病理学检查及影像学检查对二者进行鉴别。

治疗

治疗原则

本病主要采用药物治疗,常用药物有乙胺嗪、甲苯咪唑等,用于抗虫治疗,以缓解患者症状。对于病情较重的患者,可使用波尼松。每一疗程间歇1个月,以防复发。

药物治疗

1、乙胺嗪

为本病的首选药物,可用于杀灭丝虫及蛔虫,促进疾病康复。为防止复发,可提高乙胺嗪剂量并适当延长疗程。

2、甲苯咪唑

为抗寄生虫药,可用于杀灭寄生虫,缓解患者症状。

3、泼尼松

有少数患者在治疗初期可有症状加重等现象,可并用数天泼尼松,缓解病情。

相关药品

乙胺嗪、甲苯咪唑、泼尼松

手术治疗

本病一般无需手术治疗。

治疗周期

本病的治疗周期为1个月~2个月,但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

本病绝大多数能治愈,肺功能也可回复正常,已发展为肺纤维化者,治疗效果不佳,最后可发展为肺源性心脏病。

危害性

本病若得不到及时治疗,可导致肺纤维化,最终进展为肺源性心脏病。

自愈性

一般不可自愈,需积极治疗。

治愈性

经过早期诊断和及时治疗后,一般可治愈。

治愈率

绝大多数患者经积极治疗,可治愈。

复发性

本病若治疗疗程不够,可能会复发。

日常

总述

患者在日常生活中应保持良好的心态,积极配合治疗,注重自我管理,帮助疾病的痊愈,并注意防止疾病的传播。此外,患者还应定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。

生活管理

1、家属应为患者提供温暖舒适的居住环境,每天开窗通风,保持室内空气清新,避免外界的刺激。

2、病情恢复期间患者应注意休息,保证充足的睡眠,减少机体消耗,促进机体恢复。

3、患者可在身体耐受下适当进行体育锻炼,增强体质,提高机体免疫力。

4、注意个人及周围环境卫生,患者应勤洗手、洗澡,勤打扫卫生。

5、患者外出时要佩戴口罩,避免去人群密集、空气污浊的地方。

6、本病具有传染性,生病期间注意隔离,家里要准备蚊香、蚊帐,涂抹蚊虫驱避剂,防止疾病传播。

复诊须知

患者应遵医嘱按时复查,一般建议患者复查血常规、X线和CT。

饮食

饮食调理

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合药物治疗的同时,适当进行饮食护理辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病的康复。

饮食建议

1、患者应加强营养,多进食高蛋白食物,如牛奶、鱼、蛋、羊肉等。

2、患者要饮食清淡,多食新鲜蔬菜水果,补充维生素,提高身体免疫力,如胡萝卜、菠菜、枇杷、梨等。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物,如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、应保持低脂饮食,可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。

5、患者可适量多吃莲子、百合、大枣等食物。

6、患者应适量多饮水,可帮助缓解咽喉部症状,并保持身体的正常代谢,促进排泄和健康的恢复。

饮食禁忌

1、患者要戒烟酒。

2、患者要少吃油腻的食物。

3、患者应尽量避免食用刺激性食物,如辣椒、花椒、咖喱等。

预防

预防措施

以下措施可以降低本病的发生风险:

1、尽量避免去疾病暴发地区。

2、在疾病流行的地区,外出时应尽量穿长袖上衣、长裤和长筒袜,在身上喷蚊虫驱避剂,降低被蚊虫叮咬的机会。

3、印度、缅甸、斯里兰卡、印度尼西亚、南美洲、非洲及我国南方省市疾病流行地区的人群应注意安装纱窗和纱门,使用蚊香和蚊帐,减少蚊虫进入家中叮咬家人的风险。

4、注意个人及周围环境卫生,应勤洗手、洗澡,勤打扫卫生,避免蚊媒孳生。

5、养成规律锻炼的习惯,增强体质,提高机体免疫力。

就医指南

门诊指征

1、反复咳嗽、喘鸣、咳痰,有时痰中带血;

2、慢性低热、体重下降、乏力和厌食;

3、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上须及时就医咨询。

就诊科室

首诊科室为呼吸科。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查,建议穿着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您有什么不舒服?哪里不舒服?

2、有没有因为某些因素,使您不舒服的症状加重或者缓解?

3、您做过哪些检查?检查结果如何?

4、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果怎么样?

5、您最近有外出旅游吗?去过印度、缅甸、斯里兰卡、印度尼西亚、南美洲、非洲或者我国南方省市吗?

6、您最近有没有被蚊虫叮咬呢?

7、您家里人有类似的症状吗?

患者可以问哪些问题

1、我的情况严重吗?

2、我为什么会得这个病呢?

3、这个病传染吗?我需要隔离吗?

4、我需要做什么检查?

5、怎么治?需要治疗多久?能治好吗?

6、这些治疗方法有什么风险吗?有最优方案吗?

7、我需要吃哪些药?有没有什么副作用?

8、如果治好了会复发吗?

9、平时生活我需要注意什么?

10、我需要复查吗?多久一次?

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