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单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症

单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症(simple pulmonary eosino-philia,SPE)又名吕弗琉综合征,是一种以游走性肺部浸润伴外周血嗜酸性粒细胞计数增高为特征的呼吸系统疾病,属于肺嗜酸性粒细胞浸润症的一种。常见病因为寄生虫感染和药物反应,吸入花粉、真菌孢子等也可能产生本病。患者可无任何症状或仅有轻微症状,如发热、干咳、胸闷气短、呼吸困难等。本病预后良好,病程短且呈自限性,患者常于3周~4周内自行痊愈。

英文名称

simple pulmonary eosino-philia,SPE

其它名称

吕弗琉综合征

相关中医疾病

咳嗽、哮证、喘证

遗传性

没有确切证据表明本病具备遗传性

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

呼吸内科、急诊科

发病部位

肺脏

常见症状

发热、疲倦、干咳、胸闷、咯血、气短、呼吸困难

主要病因

寄生虫感染、药物反应

检查项目

体格检查、血常规、血涂片、痰液检查、粪便显微镜检查、胸部X线、胸部高分辨CT、肺功能检查

重要提醒

本病虽常症状轻微,病程短暂且呈自限性,但少数患者病情进展迅速,严重者可发生呼吸衰竭,故一经明确诊断应及早就医接受治疗。

流行病学

传染性

无传染性。

发病率

单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症为肺嗜酸性粒细胞浸润症的一种,在临床上比较少见,流行病学数据较少,难以获得确切的患病率。

死亡率

暂无大样本数据研究。

好发人群

无特定人群。

好发季节

本病在某些地区呈季节性流行。

病因

总述

单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症病因不是十分明确,常见病因为寄生虫感染和药物反应,约有1/3患者未能查出病因。有学者推测环境抗原因素在某些地区亦为可能的病因。此外,也有吸入花粉、真菌孢子等产生本病的报道。

基本病因

1、寄生虫感染

蛔虫感染是最常见的病因,蛔虫体内的多种物质有很强的抗原性,进食蛔虫卵后,幼虫移行至肺,可引发单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症,出现典型的肺部表现与嗜酸性粒细胞升高。此外,钩虫、丝虫、绦虫、姜片虫、旋毛虫和阿米巴原虫等寄生虫也可能引起本病。

2、药物反应

对氨基水杨酸钠、阿司匹林、青霉素、硝基呋喃妥因、保泰松、氯磺丙脲、肼苯哒嗪、美卡拉明、磺胺药和甲氨蝶呤等药物,均可能引起本病。

3、环境抗原因素

本病在某些地区呈季节性流行,故推测环境抗原因素在某些地区亦为可能的病因。

4、其他

吸入花粉、真菌孢子等也可能产生本病。

症状

总述

单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症的患者可无任何症状,仅在X线检查时偶然被发现,多数患者有轻微症状,如发热、疲倦、咳嗽等,少数患者可能出现胸闷、咯血、气短、呼吸困难、脾大等症状。

典型症状

1、发热

单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症轻者多为低热伴疲倦,病情较重者可出现高热。

2、咳嗽

本病多数患者仅有轻微干咳,重者多表现为阵发性咳嗽。

3、胸闷、气短

多数患者有胸闷、气促的症状。

4、咯血

少数患者可出现咯血。

伴随症状

部分患者脾可稍大。

并发症

呼吸衰竭:单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症中少数患者病情重,可有高热、阵发性咳嗽及喘气等急性症状,严重时,偶可发生呼吸衰竭。

检查

预计检查

出现发热、疲倦、干咳、胸闷等症状时,患者应积极就医治疗。就医时,医生询问完病史后,首先会对患者进行体格检查,判断有无异常体征。之后酌情建议患者进行血常规、痰液检查、粪便显微镜检查、胸部X线、胸部高分辨率CT、肺功能等检查,以明确诊断及评估疾病的严重程度。

体格检查

1、触诊

医生通过对腹部的触诊,可能发现部分患者有脾肿大。

2、叩诊

绝大多数患者胸部叩诊可呈浊音。

3、听诊

绝大多数患者胸部听诊可闻及湿性或干性啰音。

实验室检查

1、血常规

本病患者周围血白细胞可正常或稍增高,外周血嗜酸性粒细胞增多,可达10%~20%,有时高达60%~70%。

2、血涂片

患者外周血涂片可见嗜酸性粒细胞明显增多,且比正常嗜酸性粒细胞大,并含有大型颗粒。

3、痰液检查

痰液检查可见到较多嗜酸性粒细胞。

4、粪便显微镜检查

怀疑由寄生虫感染引起者,建议进行粪便显微镜检查,镜下查找寄生虫或寄生虫虫卵。如怀疑蛔虫感染引起,可在症状出现2个月后,进行粪便显微镜检查。

影像学检查

1、胸部X线

患者X线胸片可见云絮状斑片影,大小、形状及位置均不恒定,呈游走样,多在1个月内自行消退。这种阴影往往是非节段性,可以单发或多发,边缘模糊,多位于周围肺野。

2、胸部高分辨率CT

高分辨率CT显示为磨玻璃阴影或阴影内有充气征,主要位于中下肺叶的周围区域,或表现为单个或多个含气的结节,周围呈磨玻璃样改变。

其他检查

肺功能检查:

1、检查过程

将患者鼻子夹住,保持用嘴呼吸;患者需要跟随医生指令进行呼气与吸气动作,操作简便,无创伤。在检查的过程中,患者一定要尽可能的配合医师的口令,否则结果可能会有偏差。

2、临床意义

肺功能检查能客观的反应呼吸系统状况,主要用于检测呼吸道通畅程度、肺容量大小,有利于疾病早期检出肺及气道病变,评估病情的严重程度。

3、检查结果

单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症患者肺功能检查结果常提示轻中度限制性通气功能损害伴有弥散功能下降。

诊断

诊断原则

医生根据患者仅有发热、疲倦、咳嗽及胸闷等轻微临床症状,结合相关辅助检查结果,如血常规、血涂片、痰液检查、粪便显微镜检查、胸部X线、胸部高分辨率CT、肺功能等,综合分析,并排除各类肺炎和肺结核,方可诊断。

诊断依据

1、病史

患者近期有疫区或疫水或可疑药物接触史。或有吸入花粉、真菌孢子等病史。

2、临床症状

(1)发热:本病轻症患者只有微热、疲倦;病情较重者可出现高热。

(2)咳嗽:本病多数患者肺部症状轻微,仅有轻微干咳;重者多伴有阵发性咳嗽。

(3)胸闷、气短:多数患者可出现胸闷、气短;严重时,偶可发生呼吸衰竭。

(4)脾大:部分患者脾可稍大。

(5)咯血:极少数患者可出现咯血。

3、辅助检查

(1)血液检查:周围血白细胞可正常或稍增高,外周血嗜酸性粒细胞增多,可达10%~20%,有时高达60%~70%。且比正常嗜酸性粒细胞大,并含有大型颗粒。

(2)痰液检查:痰液检查可见到较多嗜酸性粒细胞。

(3)粪便显微镜检查:怀疑由寄生虫感染引起者,建议做粪便显微镜检查,镜下查找寄生虫或寄生虫虫卵。

(4)影像学检查:患者X线胸片可见云絮状斑片影,大小、形状及位置都不恒定,呈游走样,多在1个月内自行消退。胸部高分辨率CT显示为磨玻璃阴影或阴影内有充气征,主要位于中下肺叶的周围区域,或表现为单个或多个含气的结节,周围呈磨玻璃样改变。

(5)肺功能检查:提示轻中度限制性通气功能损害,伴有弥散功能下降。

鉴别诊断

1、肺炎

在诊断单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症时,应注意与各类肺炎相鉴别。肺炎虽也可有发热、咳嗽、胸闷等症状,但其外周血中嗜酸性粒细胞一般不会升高,可以进行鉴别。

2、肺结核

单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症患者胸部X线表现为片状或圆形边界不清的模糊阴影,范围不一;位于上肺野的小片状或结节状阴影往往易被误诊为肺结核,但单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症的X线特征为阴影可在短期内消失(<20天),或呈游走性,可以进行鉴别。

治疗

治疗原则

本病症状轻微,部分患者不需特殊治疗,清除已知的引起过敏反应的原因,经常不治自愈。疑为药物引起者应立即停药,寄生虫所致者可予驱虫治疗。症状显著或反复发作者,可使用糖皮质激素。

对因治疗

1、疑为药物引起者应立即停药。

2、寄生虫所致者可予驱虫治疗。

药物治疗

如症状显著或反复发作,可使用糖皮质激素。激素使用的剂量和疗程,应视病情轻重调节。常用药物包括泼尼松、甲泼尼龙。

相关药品

泼尼松、甲泼尼龙

手术治疗

本病一般无需药物治疗。

中医治疗

中医药在治疗单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症方面有其独特的理论和经验,主要采用辨证治疗、随症加减和针刺疗法等。

1、辩证治疗

(1)风热犯肺型

①治法:疏风清热,宣肺降逆。

②方药:桑杏蒺藜汤加减。

(2)风寒袭肺型

①治法:疏风散寒,宣肺降逆。

②方药:麻杏蒺藜汤加减。

(3)肺热壅盛型

①治法:清热泻肺,化痰定咳。

②方药:麻杏石甘汤合定喘汤加减。

(4)脾虚痰湿型

①治法:健脾化痰,宣肺降逆。

②方药:加味麻杏六君汤。

(5)肺虚失降型

①治法:偏气虚者宜益肺固表,降逆止咳;偏阴虚者宜滋阴润肺,降逆止咳。

②方药:气虚者方取补肺汤合玉屏风散加减。

(6)肾不纳气型

①治法:偏阳虚者宜补肾纳气,温肺止咳;偏阴虚者宜益肾填精,纳气止咳。

②方药:阳虚者投补肾纳气汤。

(7)上实下虚型

①治法:宣肺降逆为主,佐以温肾纳气。

②方药:苏子降气汤加减。

2、针刺疗法

常用穴位有大椎、风门、肺俞、丰隆、膻中、曲池、合谷、外关、商阳、鱼际等,行平补平泻手法。

以上中医疗法均需在专业中医医师的指导下进行治疗,切勿自行用药和针灸。

治疗周期

单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症患者受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等相关。

预后

一般预后

单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症预后良好,绝大多数患者症状轻微,不需治疗,病程呈自限性,清除已知的引起过敏反应的原因,常于3周~4周内自行痊愈。仅极少数患者病情进展,严重时偶可发生呼吸衰竭,危及生命。一般治愈后不会复发,亦无后遗症。

危害性

少数单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症患者病情进展迅速,严重者可发生呼吸衰竭。

自愈性

单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症病程呈自限性,部分患者通过清除已知的引起过敏反应的原因,常于3~4周内自行痊愈。

治愈性

可治愈。

治愈率

绝大多数可达到临床治愈。

根治性

本病可根治。

复发性

本病一般不会复发。

日常

总述

单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症患者在日常生活中应保持良好心态,积极配合治疗,并努力纠正不良生活习惯,注意休息,避免外界不良刺激。定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。

心理护理

1、心理特点

(1)患者容易出现发热、疲倦、咳嗽等不适症状,影响生活质量,从而出现烦躁不安、焦虑情绪。

(2)本病临床较为少见,患者由于对专业疾病知识的缺乏,易产生恐惧感、疑死感。

2、护理措施

(1)患者家属应每天仔细观察患者的心理、情绪的变化,如果患者出现焦虑、恐惧等消极情绪,应及时开导并鼓励患者,给予患者更多陪伴和理解。

(2)患者自身应正视疾病,进行适当的消遣活动,如散步、娱乐等,以减缓精神压力,增强机体免疫力。

用药护理

1、长期使用泼尼松可能发生的常见不良反应有高血压、水钠潴留、糖耐量受损、食欲增加、体重增加、骨质疏松等,严重不良反应有心脏骤停、心肌梗死、休克、晕厥、伤口愈合缓慢、库欣综合征、低钾血症、低钙血症、胃肠道穿孔、骨坏死、骨折、青光眼、白内障、感染风险增加等。全身性真菌感染、有疾病加重风险、严重的精神病、对泼尼松过敏的患者禁用。

2、在用药过程中须严格遵医嘱用药,不能擅自调整药物的用量或停药。

3、密切关注自身病情变化,一旦出现严重不良反应,及时告知医生调整治疗药物,避免耽误治疗。

生活管理

1、科学作息

在日常生活中,患者应保证睡眠充足,注意休息,避免过度劳累。

2、日常活动

日常生活中锻炼要适度,以运动后不感到疲劳、自觉舒适为宜。

3、饮食管理

患者应多食含蛋白质、维生素丰富的食物,均衡营养。

4、其他

生活中要注意保持居住环境的整洁,并随时开窗通风,适时增减衣物,注意保暖,防止着凉。

复诊须知

单纯性嗜酸粒细胞浸润症患者应遵照医嘱进行随访,定期复查血常规,以判断病情是否得到有效控制,治疗是否有效。

饮食

饮食调理

患者在积极配合药物治疗的同时,还要特别重视饮食护理,均衡营养,提高抵抗力。

饮食建议

1、患者应多食含蛋白质、维生素丰富的食物,如动物肝脏、牛肉、蛋黄、牛奶、新鲜水果和蔬菜等。

2、患者应养成良好的饮食习惯,不挑食不偏食,均衡营养,提高抵抗力。

饮食禁忌

1、忌烟酒及过咸食物,烟酒和过咸食物会刺激呼吸道,引发支气管的反应,加重咳嗽、胸痛等症状。

2、忌浓茶、咖啡等刺激性饮料。刺激性食物会影响肠道对于蛋白质等营养物质的吸收,影响患者恢复。

预防

预防措施

单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症目前暂无相关疫苗。本病常见病因较为明确,故可通过预防寄生虫感染、减少某些药物接触史,同时在日常生活中保持良好的生活习惯,注意锻炼,增强免疫力以降低发病风险。

1、预防寄生虫感染

(1)加强粪便和水源管理,注意保持环境卫生,控制或杀灭媒介动物和中间宿主。

(2)提倡勤洗手,注重个人卫生防护,改变不良的饮食习惯,不吃生食,不喝生水。

(3)加强卫生教育,提高群众的自我保健意识和防病意识。

2、合理用药

尽量减少阿司匹林、对氨基水杨酸钠、青霉素、磺胺药和甲氨蝶呤等药物的接触。

3、形成健康的生活方式

(1)平时注意防寒保暖,遇气候变化,随时更换衣物,避免受凉感冒。

(2)日常生活中尽量避免吸入粉尘和一切有毒或刺激性气体,保护呼吸系统,减少呼吸系统疾病的发生。

(3)加强体育锻炼,提高机体抵抗力。

就医指南

急诊(120)指征

出现呼吸困难、发绀、昏迷等呼吸衰竭的临床表现须及时急诊处理,必要时拨打急救电话。

门诊指征

1、出现发热、乏力、咳嗽、胸闷和气短。

2、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上须尽早就医咨询。

就诊科室

1、如果患者出现呼吸困难、昏迷等情况,请及时到急诊科就诊。

2、患者出现发热、咳嗽、胸闷和气短等症状时,须及时到呼吸内科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生会对胸腹部等进行体格检查,患者最好着宽松易于暴露胸腹部的衣物,方便检查。

3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告。

4、近期有服用药物可携带药盒或记录药名及用法用量,方便与医生沟通。

5、可由家属陪同就医,并提前准备好想要咨询的问题。

医生可能问哪些问题

1、您都有哪些症状?这些症状什么时候出现的?持续多长时间了?

2、您此次患病以来,有没有感觉到胸口憋得慌或者呼吸困难?

3、您自己或身边人平时抽烟吗?平时工作环境如何?

4、您最近受凉了吗?

5、您以前有没有诊断过肺部疾病?

6、您自己有吃过什么药来缓解症状吗?用法、用量是什么?效果怎么样?

7、您是否在别的医院就诊过?有没有做什么检查和处理?

8、您是否有其他基础疾病吗?

患者可以问哪些问题

1、我得的是什么病?为什么会得这种病?

2、我的病情严重吗?能治好吗?会复发吗?

3、我需要做哪些检查?多久能够出结果?这些检查会对我的身体造成伤害吗?

4、我应该如何治疗?需要住院吗?

5、我需要用哪些药?有没有什么副作用?需要长期用吗?医保能报销吗?

6、这个病对我以后生活会有什么影响吗?

7、我需要复查吗?多久复查一次?需要复查哪些项目?

8、日常生活中需要注意些什么?

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