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肺毛霉病

肺毛霉病(pulmonary mucormycosis)又称肺接合菌病,是一组由接合菌纲毛霉目的毛霉属、根霉属、犁头霉苗属、被抱霉属及丝状霉属引起的急性化脓性疾病,临床上以毛霉属和根霉属较常见。毛霉可存在于正常人的口腔、鼻咽部,一般情况下不致病,机体免疫功能降低时主要通过吸入侵犯支气管和肺,发生急性炎症,并经血行播散累及脑和全身各脏器。此病发病急,进展快,病死率极高。

英文名称

pulmonary mucormycosis

其它名称

肺结合菌病

遗传性

不会遗传

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

呼吸内科、感染性疾病科

发病部位

肺脏

常见症状

高热、咳嗽、咳痰、胸闷、气急、胸痛、咯血

主要病因

毛霉目真菌感染肺部

检查项目

病原学检查、血常规、X线检查、CT、体格检查

重要提醒

本病进展快,因此应尽早送医治疗。

流行病学

发病率

暂无确切的流行病学数据。

死亡率

本病病死率极高。

好发人群

糖尿病、白血病、淋巴瘤、艾滋病、器官移植、严重营养不良、大面积烧伤、尿毒症及长期应用免疫抑制剂、细胞毒类药物的患者易患此病。

病因

总述

本菌广泛存在于自然界中温湿的地区,主要分布于土壤及腐败植物,水果、粮食、面包等食物中,孢子依靠风、雨水、动物或其他因素进行被动传播,有时孢子生长在能强烈发射的孢子囊内,向外播散孢子。毛霉菌孢子主要通过呼吸道感染,也可经胃肠道、皮肤感染。毛霉的致病力较弱,只有当机体抵抗力明显降低时才可能侵入组织,引起疾病。

危险因素

1、免疫力低下

导致人体免疫功能低下的各种因素为致病的危险因素,如白血病、淋巴瘤、艾滋病、器官移植、严重营养不良、大面积烧伤、尿毒症及长期应用免疫抑制剂、细胞毒类药物等。

2、糖尿病

高糖及酸性环境有利于毛霉的生长繁殖,因此糖尿病酸中毒患者吸入毛霉孢子很容易进展为肺毛霉病。

症状

总述

肺毛霉病一般急性或亚急性起病,病变发展快,病情通常比较严重,有急性支气管炎、肺炎的症状,如高热、咳嗽、咳痰、胸闷、气急、胸痛、咯血等。偶尔侵犯胸膜产生胸痛加重、呼吸困难。病变累及肺动脉可引起致命性大咯血。

并发症

爆发起病的肺毛霉病患者容易经血行进行性播散,播散的常见部位有中枢神经系统,其次为胃肠道、心脏、肾脏和肝脏,从而出现脑炎、脑膜炎、脑脓肿、胃肠道溃疡等相关症状。

检查

预计检查

患者出现高热、咳嗽、咳痰、胸闷、气急、胸痛、咯血等症状时,应及时就诊,医生首先会进行体格检查,然后可能建议做病原学检查、血常规、X线检查、CT等检查,以明确诊断。

体格检查

主要听诊肺部,双肺可闻及湿啰音,还可能闻及胸膜摩擦音。

实验室检查

1、血常规

多数患者外周血白细胞计数升高。

2、病原学检查

取痰液、支气管或病灶分泌物、脓液等进行病原学检查,判断是否为毛霉感染。

影像学检查

胸部X线检查、CT:常见的影像学表现为进行性、均质性肺叶或肺段的实变,常有空洞和毛霉球形成或出现典型的肺梗死征象,偶可表现为单个或多发性肺结节或肿块,上叶病变多见,也可出现胸腔积液和纵隔淋巴结肿大征象。

病理检查

通过胸腔镜或开胸手术取病变组织进行病理检查,是诊断本病的金标准。

诊断

诊断原则

根据患者的病史、典型症状、体征,结合病原学检查和病理检查结果,一般可以明确诊断。在诊断过程中,还应排除曲霉病等疑似疾病。

鉴别诊断

曲霉病:曲霉病由曲霉属真菌引起,可侵犯人体皮肤、黏膜、肺、脑、眼、耳等全身各组织器官,以肺和鼻窦最为常见,主要表现为感染、过敏及中毒等症状,其中发热、胸痛、咳嗽、咯血等症状与本病较为相似,通过曲霉特异性抗体检测、特异性抗原检测、病理检查等,可以鉴别两病。

治疗

治疗原则

本病临床起病急,病程短,疗效差,病死率高。因此,确诊后应早期应用两性霉素B全身治疗,纠正和控制引起免疫力降低的基础疾病和积极采取外科清创手术治疗是治疗的关键。

对症治疗

积极治疗基础疾病及加强全身支持治疗十分重要,如控制糖尿病,纠正酮症酸中毒和代谢紊乱;尽量避免使用广谱抗菌药物;接受免疫抑制剂治疗特别是糖皮质激素的患者,应把药物减至最小剂量;适量使用提高机体免疫力的药物。

药物治疗

1、两性霉素B

一旦确诊,应尽早使用大剂量两性霉素B治疗。因其毒副作用较大,可引起寒战、高热及肝肾功能损害,应首选从小剂量开始,并在输注前15~30分钟使用苯海拉明或阿司匹林预防发热,效果欠佳时,可加入少量糖皮质激素混合输注或口服可待因。两性霉素B通常需与5-氟胞嘧啶联合应用,以改善疗效。

2、其他

近年有报道口服新型三唑类抗真菌药物泊沙康唑对毛霉病有一定疗效,可作为两性霉素B无效或不能耐受时的替代药物。其他抗真菌药物大多无效。

相关药品

两性霉素B、苯海拉明、阿司匹林、可待因、糖皮质激素、泊沙康唑

手术治疗

由于毛霉极易侵犯血管,形成血栓阻塞局部血管,药物很难在病灶部位达到较高的浓度,单纯的内科治疗效果并不理想。对局灶性肺毛霉病,两性霉素应用后2周症状无改善者,应早期进行手术切除病灶,切除范围可以是肺叶或肺段,并于术后继续给予两性霉素B治疗。

治疗周期

治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

本病发病急,进展快,预后较差。

危害性

本病病死率极高。

治愈性

早期诊断,早期治疗,可以明显提高生存率。

治愈率

暂无大样本数据统计。

日常

总述

患者在日常生活中应保持良好的心态,积极配合治疗,注重自我管理,帮助疾病的痊愈。此外,患者还应定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。

心理护理

1、心理特点

(1)本病一般急性或亚急性起病,病变发展快,病情通常比较严重,出现高热、咳嗽、咳痰、胸闷、气急、胸痛、咯血等症状,影响患者的生活质量,患者可能会因此产生焦虑、烦躁等不良情绪。

(2)本病病死率极高,患者可能因此产生恐惧心理。

2、护理措施

(1)家属应给予患者心理支持,多理解、关怀、疏导患者,鼓励患者积极配合医生治疗,不要胡思乱想。

(2)患者主动树立战胜疾病的信心,保持心情舒畅,不要背负心理压力,用适当的方法宣泄自己的负面情绪。

生活管理

1、家属应为患者提供温暖舒适的居住环境,经常开窗通风,保持室内空气清新,避免受凉感冒。

2、病情恢复期间患者应注意休息,保证充足的睡眠,避免过度劳累,促进机体恢复。

3、患者可在身体情况允许的情况下适当运动,增强体质,提高免疫力,不要选择过于剧烈的运动,可进行散步、太极拳等。运动后若出汗,及时更换衣物,避免意外感冒的发生。

4、注意个人及周围环境卫生,患者应勤洗手、洗澡,勤打扫卫生。

5、患者应避免在疾病发作期去花粉、柳絮飞扬或者人群密集的地方,外出时佩戴医用口罩。

复诊须知

患者应遵医嘱按时复查,一般建议患者术后一个月复查。

饮食

饮食调理

本病在积极配合药物治疗的同时,应适当进行饮食护理辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病的康复。

饮食建议

1、糖尿病患者注意糖尿病饮食,多吃含纤维素的食物,合理控制摄入的热量,注意监测血糖情况。

2、患者应加强营养,多进食优质高蛋白食物,如牛奶、鱼、蛋等。

3、患者要饮食清淡,多食新鲜蔬菜水果,补充维生素,提高身体免疫力。

4、应保持低脂饮食,可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。

5、患者应适量多饮水,可帮助缓解咽喉部症状,并保持身体的正常代谢,促进排泄和健康的恢复。

6、术后患者排气后先给予流质或半流质饮食,慢慢过渡到正常饮食。

饮食禁忌

1、患者要戒烟酒。

2、糖尿病患者应避免食用过多碳水化合物。

3、患者应尽量避免食用刺激性食物,如辣椒、花椒、咖喱等。

4、避免暴饮暴食。

预防

预防措施

以下措施可以降低本病的发生风险:

1、积极治疗原发病,如糖尿病,严格按照医生指导服用药物。

2、注意日常自我保护,养成健康的生活习惯,均衡饮食,定期锻炼,增强机体抵抗力。

就医指南

急诊(120)指征

1、突起持续高热;

2、频繁剧烈咳嗽、咳痰;

3、明显胸闷、胸痛;

4、咯血;

5、气急、呼吸困难;

6、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上须及时就医咨询。

就诊科室

紧急情况须急诊处理,病情相对平稳者可于呼吸内科诊治。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查,建议穿着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您有什么不舒服?哪里不舒服?

2、有没有因为某些因素,使您不舒服的症状加重或者缓解?

3、您做过哪些检查?检查结果如何?

4、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果怎么样?

5、您平时身体怎么样?

6、您有没有什么基础疾病呢?如糖尿病?

7、您有长期服用药物吗?

患者可以问哪些问题

1、我的情况严重吗?

2、我为什么会得这个病呢?

3、我需要做什么检查?

4、怎么治?需要治疗多久?能治好吗?

5、这些治疗方法有什么风险吗?有最优方案吗?

6、我需要吃哪些药?有没有什么副作用?

7、如果治好了会复发吗?会有后遗症吗?

8、平时生活我需要注意什么?

9、我需要复查吗?多久一次?

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