气管支气管狭窄

1、基于病因分类

（1）先天性气管支气管狭窄：是由于气管和支气管先天发育不良所致的管腔狭窄，气管由于其自身的发育畸形以及外部的压迫。

（2）后天性气管支气管狭窄：后天性气管狭窄病因是多方面的，如肿瘤或纵隔病变的外在压迫、气管内良恶性肿瘤、长期气管内插管术、创伤性、烧伤、炎症性等疾病。

2、基于解剖学分类

（1）Ⅰ型：广义发育不全即整个气道由正常气道及狭窄段组成。

（2）Ⅱ型：漏斗形狭窄。

（3）Ⅲ型：节段性狭窄，约2～5cm长的短段狭窄，通常有2~3个完全性气管软骨环参与。

3、基于临床表现分类

（1）轻度狭窄：内镜下见狭窄段由狭窄的膜性气管或有足够内径的完整气管软骨环（小婴儿4~6mm）组成，偶有或无临床表现。

（2）中度狭窄：狭窄段膜性气管缺如或有完整的气管软骨环，有临床表现，但没有呼吸窘迫。

（3）重度狭窄：狭窄段见完整的气管软骨环且伴有呼吸窘迫，又将其是否合并有其他先天性畸形分为A、B组。

4、基于临床狭窄程度分类（Myer分型）

（1）Ⅰ级：病变阻塞管腔≤50％。

（2）Ⅱ级：病变阻塞管腔51％～70％。

（3）Ⅲ级：病变阻塞管腔71％～99％。

（4）Ⅳ级：管腔闭锁。

本病无传染性。

1、先天性气管狭窄是一种少见的先天性畸形，其发生率为1/4000，新生儿多见，常合并其他先天性畸形。

2、后天性气管狭窄临床上较常见，但暂无权威文献报道气管支气管狭窄发病率的情况。

先天性狭窄的患者常合并其他地方的先天性畸形，死亡率居高不下；近年来随着治疗手段的进步，后天性狭窄的患者死亡率明显下降。暂无权威文献报道气管支气管狭窄死亡率的情况。

1、先天性狭窄多见于新生儿。

2、患有气管基础性疾病的患者，如气管内肿瘤、支气管结核、长期气管内插管等易发生后天性狭窄。

引起气管狭窄的病因可以是先天性或者后天性的，先天性的多见于儿童，多为气管软骨环发育不全或畸形、气管纤维性狭窄、心脏大血管畸形所形成的血管环的外在压迫等。后天性气管狭窄病因是多方面的，如肿瘤或纵隔病变的外在压迫、气管内良恶性肿瘤、创伤性手术、烧伤、炎症性疾病、结核、长期机械通气、气管切开及气管插管。

1、先天性气管狭窄

多为气管纤维性狭窄或闭锁，或为气管软骨环发育不全或畸形。

2、创伤后狭窄

包括气管的锐器伤、钝器伤后的狭窄、长期的气管内插管、手术后的再狭窄。

3、气管肿瘤

原发性或转移性气管内肿瘤。

4、外压性气管狭窄

如甲状腺肿、周围器官肿块的压迫、先天性血管环、无名动脉瘤等。

5、气管感染性疾病

如气管或支气管结核、气管炎症性疾病。

6、特发性气管狭窄

可发生于任何年龄，但几乎均为女性，多发于上段气管。

气管支气管狭窄的临床表现主要以气急、喘鸣、不同程度的呼吸困难为主，通常与狭窄的严重程度密切相关，狭窄程度轻者平素可无异常；严重狭窄时，会出现吸气性呼吸困难，甚至会在吸气时出现胸骨上窝、锁骨上窝、肋间隙的明显凹陷。

1、呼吸困难

呼吸困难的程度多与狭窄的程度、范围、分泌物的多少有关。狭窄程度轻者，安静时可无呼吸困难，活动后或情绪变化会出现呼吸困难。颈段气管的狭窄主要表现为吸气性呼吸困难，当狭窄严重时，会出现吸气性呼吸困难，甚至会出现吸气性软组织凹陷。

2、喘鸣音

喘鸣音在吸气期出现，狭窄严重时，喘鸣音的音调高，反之，则音调低。喘鸣音与狭窄程度、呼吸困难有关。

3、咳嗽

颈段气管狭窄患者多无咳嗽，仅在有痰液时出现咳嗽症状，以排出痰液。

1、肺不张

临床上最为常见的并发症，气管支气管狭窄时常导致阻塞性肺不张，气管狭窄时，空气不能很好进入肺泡，则可影响远端肺组织萎缩，患者表现为胸闷、缺氧、发绀等，若解除气管梗阻，可缓解临床症状。

2、呼吸衰竭

气管支气管狭窄导致的呼吸衰竭极其危重，气管狭窄首先影响肺的通气，通气功能的降低或缺失会导致通气/血流比值降低，容易出现呼吸衰竭，患者表现为严重呼吸困难，甚至缺氧性心脏骤停。

3、呼吸道感染

气管长期狭窄，使呼吸道分泌物难以排出，加重呼吸道感染。

患者出现气促、咳嗽、喘息等症状且常规抗感染治疗疗效欠佳时，应及时就医。就诊时，医生会先询问病史、然后进行体格检查初步了解患者健康状态，如果怀疑有气管狭窄可能，会建议患者血常规+血C反应蛋白、血气分析、X线平片、胸部CT、核磁共振成像、肺功能检查等检查，为了进一步确诊和掌握病变程度，可能会要求患者进行喉镜或支气管镜。

1、患者表现为呼吸过速，每分钟大于24次，呼吸浅而快。

2、肺部听诊在狭窄区可闻及明显哮鸣音，肺部呼吸音弱，部分伴有呼吸道感染患者可闻及两肺底湿罗音。

3、严重的患者可见鼻翼扇动、发绀和三凹征（即胸骨上窝、锁骨上窝和肋间隙明显凹陷）。

1、血常规+血C反应蛋白

因气管狭窄常并发肺不张和感染时，血白细胞或C反应蛋白升高。

2、血气分析

气管狭窄常引起不同程度的呼吸困难、缺氧和动脉血氧分压降低、动脉血二氧化碳分压升高、酸碱值降低，导致呼吸性酸中毒，有时可合并代谢性酸中毒。

1、胸部平片

可观察颈部气管狭窄部位及程度，并能了解病变是否累及喉部，但准确性较差，需与病史和体征相结合进行判断。

2、胸部CT

可以了解气道狭窄的程度、与气道壁的关系，以及病变周围组织的情况，对于怀疑先天性气管狭窄的患儿，可以行多排螺旋CT的气管三维重建，可以明确气管狭窄的部位和形态特征。

3、核磁共振成像

管腔显示困难，但是对于怀疑因气管内肿瘤或纵隔肿瘤压迫导致的狭窄患者，可以显示高信号影。

活检：对于怀疑因肿瘤压迫气管或气管内良、恶性肿瘤引起的气管支气管狭窄，可行支气管镜检查，并采取活体组织检查明确病理。

1、内镜检查

把支气管镜在患者麻醉作用下通过鼻腔或口腔插入到肺内各级气管和支气管内，直接观察气道，确定狭窄部位，测量狭窄的程度和范围，了解声带、气管环、气道的变化以及呼吸过程中病变的动态特征，通常支气管镜但当管腔较显著狭窄时，内镜难以检查狭窄下端情况。

2、肺功能检查

气管狭窄主要影响患者的通气功能，由于肺泡通气减少，在患者运动时可产生低氧血症，但弥散功能多属正常。有助于了解呼吸困难的类型及程度。

气管支气管狭窄患者的临床症状和体征无明显特异性，无法作为该病症的诊断依据，目前主要通过CT或纤维支气管镜检查对气管支气管狭窄进行鉴别诊断。支气管镜检查能够直接观察到被检部位的真实情况，并可进行活体组织检查明确病理，是气管支气管狭窄诊断的金标准。

1、患者曾有气管切开、长期气管插管、肿瘤、气管软骨炎症、感染、气管外伤等相关病史。

2、症状主要为气急、气促、喘息、不同程度的呼吸困难。

3、行CT、支气管镜检查等可见明确的狭窄。

4、除外其他疾病所引起的喘息、气急、呼吸困难。

1、支气管哮喘

两病都有喘息、气急、胸闷呼吸困难等临床表现。哮喘多为早年发病，临床上为反复发作性的喘息、气急、呼气性呼吸困难、胸闷或咳嗽等症状，双肺可闻及广泛的哮鸣音，呼吸音延长，常在夜间及凌晨发作或加重，多数患者可自行缓解或经治疗后缓解，患者多有个人过敏史或哮喘家族史。

2、慢性阻塞性肺疾病

两病都有喘息、咳嗽、气急等临床表现。慢阻肺多见于中老年人，多有长期吸烟或接触有害气体的病史和慢性咳嗽史，喘息长年存在，有加重期。体检双肺呼吸音明显下降，可有肺气肿体征，两肺或可闻及湿啰音。

治疗目标是建立患者满意的呼吸通道，改善患者的临床症状，最大可能的保留喉的呼吸、发音等功能，防止并发症的发生。治疗应根据病情选择，治疗方式主要有内科保守治疗、内镜下治疗以及外科手术治疗。

1、对于感染性的气管狭窄，如气管结核引起的，可以积极治疗活动性结核。

2、对于压迫性的气管狭窄，可根据不同的压迫原因分别行甲状腺切除术、血管悬吊术及纵隔复位术。

1、氧疗

通过增加吸入氧浓度来纠正患者缺氧状态。

2、建立人工气道

根据病情采用气管插管或气管切开来建立人工气道，人工气道能够及时解除气道梗阻、清除呼吸道内分泌物，改善患者呼吸困难。

针对本病目前无特效药物，但对于后天性瘢痕性狭窄，有研究显示早期应用糖皮质激素，如地塞米松、泼尼松、甲泼尼松等和丝裂霉素C有一定预防作用，可抑制瘢痕和肉芽增生。

地塞米松、泼尼松、甲泼尼松、丝裂霉素C

外科手术是气管支气管狭窄重要的治疗手段，目前没有绝对的手术治疗指征，对于支气管镜介入治疗失败、骨性狭窄、狭窄程度重且有明显呼吸困难的患者，可考虑手术治疗。

1、气管狭窄段切除端-端吻合

适用于短段气管支气管狭窄，通过切除气管狭窄段后将正常直径气管的末端-端吻合，恢复患者正常气管解剖形态，存在吻合口瘘、吻合口狭窄、感染、术中易伤及食管、无名动脉、喉返神经等缺点，且受狭窄长度的限制。

2、滑动气管成形术

采用自身气管组织重建气道，是目前长段气管狭窄的标准手术方法。

3、气道夹板

对于严重的先天性气管支气管软化患儿，运用3D打印的可吸收气道外夹板治疗重度气管软化，在临床上已获得满意疗效。

支气管镜介入治疗：

1、热消融

主要用于气管插管、气管切开后肉芽组织增生、气管支气管感染后肉芽组织增生或瘢痕狭窄形成、气管支气管异物取出等。

2、冷冻治疗

冷冻治疗包括冻融与冻切。冷冻治疗技术主要用于治疗良性中央型气道狭窄，如感染或有创操作形成的肉芽组织增生所致的气道不同部位狭窄。冷冻治疗技术的不良反应主要包括支气管镜冻结、大出血、组织水肿、冷冻探头损坏等。

3、球囊扩张

球囊扩张适用于各种原因引起的瘢痕性狭窄、外科手术后吻合口狭窄、外伤后狭窄、先天性气道狭窄等。一般情况下，病程短、气管狭窄长度短、狭窄程度较轻的患者球囊扩张效果较好，而病程久、病变长、狭窄程度较严重的患者常需反复扩张。

4、气道支架

气道支架是将中空的柱状支撑结构置于狭窄部位，达到开放气道的目的，对于先天性软骨结构或功能不完整的气道狭窄有重要意义。目前主要运用于前述治疗方法疗效不佳、不能维持气道通畅、外科手术前临时放置、外科手术后暂时留置以保持愈合过程中气道的开放、重度的气道软化或塌陷、不能或不准备进行外科手术的患儿。长期放置支架存在肉芽增生、黏液堵塞、支架移位、反复呼吸道感染、支架断裂、取出困难等风险。

气管支气管狭窄的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

对于没有临床症状或者较轻临床症状的患者采取内科保守治疗或内镜下治疗，可以改善临床症状，甚至可能达到临床治愈，预后较好。对于严重狭窄的患者预后较差。

1、气管支气管狭窄多是进行性加重的，常是一种不可逆的病变，应早期发现并及时治疗。

2、气管支气管狭窄若得不到有效的治疗和控制，可能造成阻塞性肺炎、肺不张、呼吸衰竭。严重狭窄时，可能会窒息。

3、病情严重，病程长、易再发狭窄，多次有创治疗增加患者痛苦与经济负担。

4、极大影响患者的日常生活质量，易产生心理问题。

1、气管支气管狭窄多是进行性加重的，常是一种不可逆的病变，一般不能自愈，需积极就医接受治疗。

2、临床上部分瘢痕狭窄的患者瘢痕软化后有自愈可能。

对于没有临床症状或者较轻临床症状的患者采取内科保守治疗或内镜下治疗，可能达到临床治愈。

暂无大样本数据研究。

气管支气管狭窄一般难以根治。

即使是接受了手术治疗的患者，术后仍有可能出现复发，当患者出现呼吸困难时，应考虑狭窄复发可能，患者应注意观察、监测和复诊。

气管支气管狭窄患者通常需要综合考虑患者的一般情况、病变性质、病变部位、病变程度，以及采取的治疗措施，因其个体差异，生存周期因人而异。

良好的心理护理对疾病的康复有重要的意义，家属应多关心、安慰患者，使其积极配合治疗，树立战胜疾病的信心。同时应遵医嘱用药、养成良好的生活习惯、定期复查，防止疾病进展或复发

1、心理特点

（1）气管支气管狭窄患者的病程较长、多次有创内镜或手术治疗，患者可能会对治疗丧失治疗信心，出现抑郁、悲观的心理。

（2）气管支气管狭窄易出现呼吸困难、喘憋等症状，影响生活质量，可出现焦虑、恐惧情绪。

（3）患者片面或错误地理解疾病的发展和预后，增加心理负担。

2、护理措施

（1）家属对疾病的认识及态度对患者的心理影响较大，家属要多关心和体贴患者，营造一个良好的情感环境，使患者保持心情愉快，早日康复。

（2）患者自身要保持良好的心态，乐观面对，积极接受和配合治疗。

1、术后密切观察患者生命体征、手术切口等变化，及时发现患者异常，给予恰当处理，并严格遵医嘱用药。

2、需指导患者术后6小时禁食禁饮，以免发生误吸，术后48小时需避免禁食刺激性食物。

3、叮嘱患者尽量少说话，以免加重咽喉炎症；嘱咐患者不可用力咳嗽，以此预防出血，同时避免咳出服用的药物。

4、密切观察患者痰液颜色、性质、量，根据患者实际情况，给予对症处理，保持患者呼吸道畅通，确保患者早日康复。

5、与此同时，告知患者疼痛不可避免，说明原因，指导患者缓慢深呼吸，让患者尽量放松，以此缓解疼痛，必要时可遵医嘱使用止痛药物。

1、患者宜生活规律，睡眠充足，避免过度劳累及精神创伤，进行适宜的体育锻炼，如散步、打太极拳、慢跑等，以增强体质，预防感染。

2、选择高蛋白高维生素饮食，避免干燥、辛辣、刺激性食物。

3、戒烟酒，以免引起咳嗽，降低呼吸道抵抗力。

有气管支气管狭窄病史的患者若出现再次出现呼吸困难、喘憋、咳嗽等症状时应及时到医院检查。

气管支气管狭窄患者在积极配合治疗的同时，应重视饮食护理，养成良好的饮食习惯，指导患者进食高热量、高蛋白、高维生素饮食，禁辛辣和刺激性强的食物，有利于控制病情，防止复发。

1、宜食用易消化无刺激性的食物。

2、食物应多样化，避免偏食，注意补充多种营养物质。

3、患者术后6小时禁食禁饮，以免发生误吸；术后48小时需避免禁食刺激性食物。

1、避免干燥、辛辣、刺激性食物。

2、戒烟酒，以免引起咳嗽，降低呼吸道抵抗力。

1、先天性气管支气管狭窄不可预防。

2、后天性气管支气管狭窄可通过积极治疗器官周围肿瘤或纵隔病变；减少长期机械通气；避免气管切开及气管插管、创伤性手术、烧伤等进行预防。

1、突然出现呼吸困难，且持续加重加重。

2、伴有喘憋明显、发绀。

以上须及时急诊处理，必要时拨打急救电话。

1、体检时有异常结果，如行胸部CT或MRI出现明确狭窄部位。

2、有过气管切开术或长期内气管插管的病史，突然出现气急、喘鸣、呼吸困难。

3、出现气急、喘鸣、不同程度的呼吸困难，在安静时可缓解，情绪激动或合并呼吸道感染可加重。

4、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

1、出现呼吸困难、喘憋严重等严重情况时，请及时到急诊科就诊。

2、病情平稳者，可到呼吸内科就诊。

3、需要进行手术治疗的患者，可到胸外科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对颈、胸部进行体格检查，着宽松易于暴露皮肤的衣物，勿佩戴项链，方便检查。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您是否有气急、胸闷、喘不上气、胸口憋闷等症状？这些症状是什么时候出现的？

2、平时什么情况会缓解？什么时候会加重？

3、您以前有过类似的症状吗？是什么原因引起的？

4、您是否还有其他不适？比如乏力、头晕？

5、平时生活压力大吗？出现呼吸困难与情绪有关吗？

6、自己吃过什么药吗？用法、用量是什么？有缓解吗？

7、您是否去过其他医院？做过哪些检查、治疗？

8、您有其他基础疾病吗？

9、您以前有没有做过颈部或胸部的手术？是否行过气管插管或气管切开术？

10、您的家人是否有类似的疾病？或者有没有其余器官畸形？

1、导致我出现这些症状的病因是什么？还有其他可能的原因吗？

2、我需要做哪些检查？需要多久出检查结果？

3、我的病情严重吗？是否需要住院？

4、都有哪些治疗方法？这些治疗方法有风险吗？

5、大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？会复发吗？有后遗症吗？

6、会遗传给下一代吗？日常生活中需要注意哪些事项？

7、我还有其他疾病，会影响治疗效果吗？

8、如果需要用药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

9、我需要复查吗？多久一次？