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蜂窝肺综合征

蜂窝肺综合征(honeycomb lung syndrome)是指肺内有很多肉眼可见的小囊肿样结构,其直径一般不超过10mm,均匀地分布于肺内,多在X线胸片上被发现,胸部CT的临床应用使肺部的蜂窝状改变更易辨认和确定。引起本综合征的疾病有特发性弥漫性肺间质纤维化、结节病、石棉肺、类风湿性肺炎、多发性肺囊肿、放射性肺炎等,本征为上述诸多肺部疾病的晚期并发症,常表现为呼吸困难、气短等,预后较差。

英文名称

honeycomb lung syndrome

遗传性

一般不会遗传,但导致本征的部分原发疾病可与遗传有关

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

呼吸内科、风湿免疫科

发病部位

肺脏

常见症状

呼吸困难、气短

主要病因

肺部疾病发展到晚期导致

检查项目

血液检查、X线、CT、体格检查

重要提醒

本征很难治愈,主要为对症治疗,因此有原发疾病患者应积极治疗,避免发展到晚期。

流行病学

传染性

不会传染。

发病率

暂无确切的流行病学数据。

好发人群

好发于特发性弥漫性肺间质纤维化、结节病、石棉肺、类风湿性肺炎、多发性肺囊肿、放射性肺炎等疾病的患者。

病因

总述

本征是诸多疾病发展到晚期,肺广泛纤维化和呼吸性细支气管扩张,形成许多小囊泡所致。因肺切面外观呈蜂窝状改变,故称为蜂窝肺综合征。

基本病因

1、肺部疾病

常见的可导致本征的肺部疾病有特发性弥漫性肺间质纤维化、外源性过敏性肺泡炎、尘肺、类风湿性肺炎、石棉肺等,一般认为蜂窝肺和肺间质广泛纤维化密切相关。

2、结缔组织病

如系统性硬化症、干燥综合征、类风湿关节炎等,可导致肺间质纤维化,从而引起本征。

症状

总述

主要症状为进行性加重的呼吸困难、气短,若出现肺部感染,可有咳嗽、咳痰等感染表现。本征常并发气胸,最后可并发肺动脉高压或肺心病,并出现相应表现。

典型症状

1、呼吸道症状

本征主要为肺部疾病导致,常有呼吸困难、气短、胸闷、咳嗽、咳痰、咯血等呼吸道症状,活动后症状可加重。

2、全身症状

部分患者会出现发热、夜间出汗、面色潮红等,体温通常在37.5℃~38.5℃。

并发症

常可并发自发性气胸,病情持续加重还可并发肺动脉高压或肺心病等。 

检查

预计检查

患者出现呼吸困难、气短、咳嗽等症状时,应及时就诊。医生首先会进行相应的体格检查,之后会要求检查血液检查、X线、CT等。

体格检查

患者肺部听诊可闻及干、湿性的啰音,特别是继发性间质性肺疾病患者中,湿啰音发生率在60%以上。Velcro啰音也比较常见,其为肺部听诊的爆裂音。

实验室检查

血液检查:肺部感染时,末梢血白细胞可升高,粒细胞也随之升高。

影像学检查

胸部X线及CT检查可见双肺纹理增强粗乱、错综复杂交织成网状或呈典型的蜂窝状,以双下肺多见。如纤维化明显,可使肺体积变小,膈肌上移。有助于诊断。

诊断

诊断原则

根据患者的病史、典型的临床症状(主要为呼吸困难、气短)及体征,结合血液检查、胸部X线、CT等检查结果,一般可以明确诊断。

治疗

治疗原则

蜂窝肺综合征常为疾病的终末期表现,为不可逆病变,治疗以对症为主,积极防治感染和自发性气胸。如发生气胸,多需持续负压吸引才可使肺复张。

药物治疗

1、抗生素

若发生肺部感染,需及时足量使用抗生素进行抗感染治疗,常用药物有头孢曲松、莫西沙星等,明确病原菌后可选择敏感抗生素进行治疗。

2、抗结核药物

若患者为肺结核导致本征,可使用抗结核药物进行治疗,如利福平、异烟肼等,一般需联合使用。

3、抗纤维化药物

肺纤维化患者应及时使用抗纤维化药物进行治疗,常用药物有尼达尼布、吡非尼酮等。

4、糖皮质激素

糖皮质激素有抗炎、抗风湿、抗变态反应作用,若患者症状严重,可酌情使用糖皮质激素,但其可能增加感染几率,因此需在医生评估患者具体情况后使用。

相关药品

头孢曲松、莫西沙星、利福平、异烟肼、尼达尼布、吡非尼酮

手术治疗

肺移植:是目前唯一有可能治愈终末期肺病的方法,可改善症状、延缓生命、提高生活质量,但是慢性排斥反应(闭塞性细支气管炎)发生率较高,使远期存活受到影响,并且由于捐献器官资源缺乏、感染、其他并发症和费用昂贵,许多患者无法进行器官移植,限制了其应用。

其他治疗

氧疗:一般是利用各种仪器如鼻导管、面罩等让更多氧气进入肺部,可以改善患者的缺氧状况。虽然氧疗不能阻止肺损伤,但有助于改善呼吸功能、预防或减少低血氧导致的并发症等。

治疗周期

治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

本征多为肺部疾病终末期导致,一般预后不良。

危害性

可能出现肺功能持续恶化,导致死亡。

治愈性

本征为不可逆性改变,一旦形成很难治愈。

治愈率

暂无大样本数据统计。

日常

总述

患者在日常生活中应保持良好的心态,积极配合治疗,注重自我管理,帮助控制疾病的发展。此外,患者还应定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。

心理护理

1、心理特点

(1)本病可出现呼吸困难、气短、胸闷、咳嗽、咳痰、咯血等症状,影响患者的生活质量,患者可能会因此产生焦虑、烦躁等不良情绪。

(2)本病可能出现肺功能持续恶化,最终导致患者死亡,患者可能因此产生恐惧心理。

2、护理措施

(1)家属应给予患者心理支持,多理解、关怀、疏导患者,调动患者积极性,鼓励患者积极配合医生治疗。

(2)患者应相信医生,主动树立战胜疾病的信心,保持心境平和,积极参加文娱活动,用适当的方法宣泄自己的负面情绪。

术后护理

肺移植术后患者出现过度排异反应,如严重咳嗽、发烧等表现时,应及时就医检查。

生活管理

1、家属应为患者提供温暖舒适的居住环境,经常开窗通风,保持室内空气清新,避免意外感冒的发生。

2、病情恢复期间患者应注意休息,保证充足的睡眠,避免过度劳累,促进机体恢复。

3、患者可在身体情况允许的情况下适当运动,增强体质,提高免疫力,不要选择过于剧烈的运动,可进行散步、太极拳等。术后患者可遵医嘱尽早下床活动。

4、注意个人及周围环境卫生,患者应勤洗手、洗澡,勤打扫卫生。

5、患者应避免在疾病发作期去花粉、柳絮飞扬或者人群密集的地方,外出配戴医用口罩。

6、患者应关注天气预报,及时添减衣物、携带雨具,避免着凉。

7、部分患者可在家中购置吸氧设备,在医生指导下吸氧。

复诊须知

患者应遵医嘱按时复查,一般建议患者每1~6个月复查一次。

饮食

饮食调理

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合药物治疗的同时,适当进行饮食护理辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病的康复。

饮食建议

1、加强营养支持,多进食高蛋白食物,如牛奶、鱼、蛋等。

2、饮食清淡,多食新鲜蔬菜水果,如西蓝花、胡萝卜、柑橘、枇杷等,补充维生素,提高身体免疫力。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物,如瘦肉粥。

4、应保持低脂饮食,可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。

5、患者应适量多饮水,促进排痰,保持身体的正常代谢,帮助健康的恢复。

6、患者可多吃红枣、动物肝脏、鸭血、木耳、樱桃等食物。

7、术后患者排气后先给予流质或半流质饮食,慢慢过渡到正常饮食。

饮食禁忌

1、患者要戒烟酒。

2、患者避免食用可能引起感染的食物,如生鱼片、冰激凌。

预防

预防措施

以下措施可以降低本病的发生风险:

1、积极治疗原发病,如肺结核。

2、注重自我防护,避免发生感染。

3、可积极接种流感疫苗、肺炎疫苗。

相关疫苗

积极接种流感疫苗、肺炎疫苗可以降低本病的发生风险。

就医指南

门诊指征

1、逐渐加重的呼吸困难、气短;

2、伴胸闷、咳嗽、咳痰、咯血;

3、伴发热、夜间出汗、面色潮红等;

4、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上须及时就医咨询。

就诊科室

首诊科室为呼吸内科。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查,建议穿着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您有什么不舒服?哪里不舒服?

2、有没有因为某些因素,使您不舒服的症状加重或者缓解?

3、您做过哪些检查?检查结果如何?

4、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果怎么样?

5、您平时身体怎么样?经常感冒吗?

6、您有没有什么基础疾病呢?如肺结核?

7、您家里人有得过肺结核的吗?

患者可以问哪些问题

1、我的情况严重吗?现在治疗已经晚了吗?

2、我为什么会得这个病呢?

3、我需要做什么检查?

4、怎么治?需要治疗多久?能治好吗?

5、这些治疗方法有什么风险吗?医保报销吗?

6、我需要吃哪些药?有没有什么副作用?

7、平时生活我需要注意什么?

8、我需要复查吗?多久一次?

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