寻常狼疮

寻常狼疮(lupus vulgaris)是由结核分枝杆菌感染血行播散至皮肤所致的最常见的慢性皮肤结核病,表现为面部、颈部、臀部和四肢等处皮肤的鲜红或红褐色粟粒大小的结节、红褐色浸润性损害及萎缩性瘢痕,好发于面部等暴露部位,可数十年不愈,甚至造成皮肤反复溃疡不愈合,存在恶变可能,可结合临床表现以及辅助检查如结核菌素试验、分泌物涂片、组织切片、细菌培养及鉴定、结核杆菌DNA、胸部X线检查、病理检查等诊断,明确诊断后需接受口服抗结核药物等治疗。
英文名称
遗传性
是否医保
就诊科室
发病部位
常见症状
主要病因
检查项目
重要提醒
临床分类
1、扁平寻常狼疮
表面扁平光滑,有些细薄的鳞屑,皮肤充血而呈暗红色。表皮薄嫩如纸,针尖容易刺破而易出血。
2、剥脱性狼疮
表面扁平很多鳞屑,鳞屑较大较厚而呈叶片状。
3、肥厚性狼疮
狼疮结节大量集结而成结节或隆起肿块,表面显著隆起。
4、血管瘤样狼疮
弥漫充血及脱屑而像盘状红斑狼疮。鼻部等处皮损可显著充血而像冻疮,甚至于像血管瘤。
5、硬化性狼疮
因有大量结缔组织而较硬。
6、疣状狼疮
呈疣状增殖,表面有渗出液而结痂,有时表面呈颗粒状。
7、溃疡性狼疮
有圆或环形溃疡,溃疡向内凿入,边缘往往不规则,溃疡内有红褐色肉芽组织及少量稀薄脓液,脓液干燥时结成黄褐色污痂,溃疡往往长期不能愈合,有的愈合后,附近又出现新溃疡。
8、匐行性狼疮
多半发生于躯干及四肢,成片皮损或溃疡性损害蜿蜓进展或呈地图状。
9、残毁性狼疮
破坏皮肤及下方的组织。鼻部的损害可以破坏鼻软骨及损毁鼻翼而使鼻孔明显露出。耳部的狼疮性损害可使外耳残缺不全甚至完全毁坏,只剩余耳孔。损害可以向深处发展而破坏肌肉、骨膜、肌腱及骨骼等组织,手指或足趾可以断落或残缺,瘢痕的形成也可使肢体挛缩而发生畸形。
10、黏膜狼疮
波及黏膜,特别容易原发于鼻黏膜,可以沿鼻泪管向上延伸到泪囊,甚至蔓延到结膜;鼻黏膜狼疮也可向后蔓延到鼻咽部。结膜、颊黏膜、唇黏膜、龈部、颚部黏膜的狼疮可由附近的皮损蔓延而来,而舌黏膜一般不被波及。
流行病学
本病具有传染性。
排菌的开放性肺结核患者是主要传染源。
1、血液传播
由结核灶经血流扩散到皮肤。
2、直接扩散
寻常狼疮可以继发于淋巴结、骨骼或关节结核,这些干酪样坏死结核灶中结核分枝杆菌可以扩散到上方的皮肤。
3、外伤后直接接种皮肤
结核分枝杆菌由跌破、撞破、文身、种痘、带菌的手指抓破脓疱、挖刮鼻孔等创伤。
据世界卫生组织估计,目前我国结核病年发患者数约为90万,皮肤结核病的发生率要显著低于各其他脏器结核,皮肤结核病占全部结核病的1%~2%,也有报道<1%。
罹患结核病的人数不断下降。
寻常狼疮往往由儿童或少年时期开始发病,半数以上患者在10岁以内发病,20岁前发病占80%。
1、本病呈世界流行,发展中国家发病率相对较高。发展中国家人口数量多、居住环境拥挤、受外伤的概率高以及经济状况差,均成为结核病发生的重要诱因。发达国家结核病发生主要与AIDS流行、无家可归者与罪犯安置人数增加、移民有关。
2、寒冷潮湿、日照时间短的地区发病率相对较高。
病因
各种原因导致结核分枝杆菌感染皮肤,继而因机体免疫力低下等自身因素导致发病。外伤、卡介苗接种、机体抵抗力低下可成为本病的危险因素。
1、外伤。
2、卡介苗接种。
3、机体抵抗力低下。
症状
寻常狼疮通常好发于面部,其次是颈部、臀部和四肢,具体可表现为鲜红或红褐色粟粒大小的结节、红褐色浸润性损害及萎缩性瘢痕。
1、结节
结节为鲜红或红褐色粟粒大小,触之质软,稍隆起,结节表面薄嫩,用探针稍用力即可刺入,容易贯通(探针贯通现象);玻片压诊呈棕黄色,如苹果酱颜色(苹果酱现象)。
2、浸润性损害
结节增大增多相互融合成大片红褐色浸润性损害,直径可达10cm~20cm,表面高低不平,可覆有鳞屑。
3、萎缩性瘢痕
由结节自行吸收或破溃后形成,在癫痕上又可出现新皮损,与陈旧皮损并存,是本病的另一个临床特征。
皮损起初为结节,结节增大增多相互融合成大片红褐色浸润性损害,或自行吸收或破溃后形成萎缩性瘢痕,而癫痕上又可出现新皮损。
1、毁容
面部损害可因瘢痕收缩而导致毁容。
2、恶变
寻常狼疮好发于面部等暴露部位,特别是面颊部,可数十年不愈,甚至造成皮肤反复溃疡不愈合,从而发展成为恶性肿瘤如鳞状细胞癌。
检查
患者当皮肤出现鲜红或红褐色粟粒大小的结节、红褐色浸润性损害及萎缩性瘢痕等的情况,应及时就医,就医时医生会先询问病史如结核病患者接触史等,然后进行体格检查初步了解患者疾病情况,之后会建议患者行结核菌素试验、分泌物涂片、组织切片、细菌培养及鉴定找结核杆菌,必要时行PCR检查结核杆菌DNA、动物接种、胸部X线检查、病理检查,以排除其他疾病并明确诊断。
主要包括皮损视诊及触诊,可大致了解皮损外观特点、大小、质地、与皮肤关系等特点。
1、结节
视诊为鲜红或红褐色粟粒大小的结节,触之质软,稍隆起,结节表面薄嫩,用探针稍用力即可刺入,容易贯通(探针贯通现象);玻片压诊呈棕黄色,如苹果酱颜色(苹果酱现象)。
2、浸润性损害
视诊为大片红褐色浸润性损害,直径可达10cm~20cm,可覆有鳞屑,触诊表面高低不平。
1、结核菌素试验
(1)结果分级:局部皮内注射结核菌纯蛋白衍生物后,于48~72h观察结果。局部无红晕硬肿为(-);红晕或硬肿直径<0.5cm为(±);红晕及硬肿直径0.5~0.9cm为(+);红晕及硬肿直径1~1.9cm为(++);红晕及硬肿直径≥2cm为(+++);除红晕及硬肿外,还有水疱或坏死则为(++++)。
(2)意义:结核菌素试验是反映机体对结核菌感染后的反应,其强阳性既可以表明机体有活动性结核存在,又提示机体结核杆菌感染抵抗力增强,有些皮肤结核可呈强阳性反应,有些皮肤结核可呈阴性或弱阳性,故要综合分析试验结果。
2、细菌学检查
(1)分泌物涂片及组织切片:行抗酸染色,可发现结核杆菌。
(2)细菌培养及鉴定:可对感染部位的致病菌做针对性的培养,明确是否存在结核分支杆菌感染。
(3)PCR检查结核杆菌DNA:分泌物涂片镜检、细菌培养阳性率低,或感染组织中结核杆菌数量少或缺乏活菌时,可借助PCR检查结核杆菌DNA明确结核杆菌的存在。
(4)动物接种:可提高结核杆菌检出率。
胸部X线检查可发现活动性或陈旧性结核病灶。
其特点如下:
1、上皮样细胞组成的结节,周围绕以致密的淋巴细胞。
2、在上皮样细胞结节中,可见朗格汉斯巨细胞。
3、结节中央可见程度不等的干酪样坏死。
4、抗酸染色可见结核分枝杆菌。
诊断
医生会依据流行病学史(结核患者密切接触史、创伤史)、临床表现和实验室检查进行诊断,诊断过程中会建议患者行结核菌素试验、分泌物涂片、组织切片、细菌培养及鉴定、PCR检查结核杆菌DNA、动物接种、胸部X线检查、病理检查等化验、检查。诊断过程中需排除盘状红斑狼疮、三期梅毒等疾病。
1、临床表现
(1)位于面部、颈部、臀部和四肢等处皮肤皮损,包括鲜红或红褐色粟粒大小的结节、红褐色浸润性损害及萎缩性瘢痕。
(2)结节视诊为鲜红或红褐色粟粒大小,触之质软,稍隆起,结节可有探针贯通现象、苹果酱现象。
(3)浸润性损害视诊为大片红褐色浸润性损害,直径可达10cm~20cm,可覆有鳞屑,触诊表面高低不平。
2、辅助检查
(1)实验室检查
结核菌素试验阳性、分泌物涂片、组织切片、细菌培养及鉴定、PCR检查结核杆菌DNA、动物接种发现结核杆菌。
(2)胸部X线检查
发现活动性或陈旧性结核病灶。
(3)病理检查
①上皮样细胞组成的结节,周围绕以致密的淋巴细胞。
②在上皮样细胞结节中,可见朗格汉斯巨细胞。
③结节中央可见程度不等的干酪样坏死。
④抗酸染色可见结核分枝杆菌。
1、盘状红斑狼疮
是一种以炎性斑块为特征的最常见慢性皮肤型红斑狼疮,属于皮肤自身免疫性炎症性疾病,皮疹色红,上有黏着性鳞屑,剥除鳞屑,有角质栓,无狼疮结节,不发生溃疡。可病理检查明确诊断,组织学表现属于炎症性病变,细菌学检查无结核杆菌。
2、三期梅毒
是由苍白螺旋体引起的慢性、系统性性传播疾病,皮疹呈铜红色,发展较快,结节硬如软骨,如破溃常呈凿孔状,愈后结癜,瘢痕上不再生小结节,实验室检查病原体为梅毒螺旋体、无结核杆菌。
治疗
治疗目的是寻找并通过抗结核治疗清除体内潜藏的结核灶,防止耐药发生,减少细菌携带者。治疗原则为早期、联合、适量、规则、全程。
1、口服抗结核药物
(1)分类
①一线治疗药物:有异烟肼、对氨基水杨酸钠、链霉素、利福平、利福定、乙胺丁醇和吡嗪酰胺,其中异烟肼、利福平、利福定、链霉素和吡嗪酰胺为杀菌药,其余为抑菌药。
②其他抗结核药物:对一线药物耐药或不良反应不能耐受可选用二线药物,如卡那霉素、卷曲霉素或新的抗结核药物,如阿米卡星、氟喹诺酮类等,但此类药物价格昂贵或仍然有明显不良反应,应慎重使用。
(2)疗法
寻常狼疮选用2种杀菌药和1种抑菌药,称“三联”疗法。
(3)部分抗结核药物不良反应
①应用异烟肼应注意监测肝功能,肝炎患者不宜长期口服。
②链霉素久用可以引起听神经损害等不良反应。
③利福平可引起少数患者有胃肠道反应,转氨酶暂时增高或血小板暂时减少。
④乙胺丁醇可引起少数患者肝功能异常,偶尔引起球后视神经炎。
2、局部治疗
1%普鲁卡因溶液加入2.5%异烟肼溶液中,在损害四周作环形皮下注射,或用链霉素和普鲁卡因溶液混合后注射于皮损内。
异烟肼、对氨基水杨酸钠、链霉素、利福平、利福定、乙胺丁醇、吡嗪酰胺、卡那霉素、卷曲霉素、阿米卡星、普鲁卡因。
初起时损害不大,最好在周围正常皮肤处切除。
1、辨证论治
(1)阴虚痰热,痰气郁结证
①治法:养阴清热,化痰散结。
②方药:知柏地黄汤合二陈汤加减。
(2)阴虚湿热下注证
①治法:养阴清热,利湿活血。
②方药:养阴清肺汤加减。
(3)痰瘀互结证
①治法:补肾滋阴,化痰散结。
②方药:六味地黄汤加味。
2、外治
(1)青黛膏外敷,有溃疡形成时可掺入八二丹或七三丹。
(2)形成溃疡时,用红油膏掺七三丹敷贴。
(3)皮损初期可外敷消核普或回阳玉龙膏,或阳和解凝音掺黑退消贴之。
中医治疗应在专业中医师指导下进行。
联合治疗疗程一般不少于6个月。但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
预后
本病一般预后可,有传染性,存在发生毁容、恶变的可能性,病程漫长、迁延不愈,但通过积极抗结核治疗可治愈。应注意避免危险因素预防再次感染。
1、可能会传染给他人。
2、面部损害可因瘢痕收缩而导致毁容。
3、病程慢性进行性,可数年至数十年不愈。
4、存在癌变可能。
一般不会自愈,应积极治疗避免疾病进一步进展。
本病一般可通过积极抗结核治疗达到临床治愈,少数患者可因严重并发症死亡。
暂无大样本数据研究。
通过对症治疗、服用相关药物一般可彻底去除病因,实现根治。
本病为传染性疾病,有可能再次感染结核分枝杆菌导致疾病复发。
病情好转后可能会遗留面部损害导致的毁容。
日常
患者在日常生活中应保持良好心态,积极配合治疗,遵医嘱用药,控制危险因素,定期复查以便医生了解病情情况,及时调整治疗措施。
1、心理特点
结核病的病程长、易反复,病人在长期的治疗中依从性差,且容易产生焦虑、抑郁、绝望等不良情绪,对病人的治疗效果与生活质量造成严重影响。
2、护理措施
(1)家属应帮助患者认识疾病,对患者充分理解和关怀,多与患者耐心沟通交流,以减轻患者心理压力。
(2)患者应及时倾诉内心感受,缓解心理压力,减轻焦虑、恐惧等不良情绪反应。
1、患者应遵医嘱坚持足量、联合、长期应用全身抗痨药物,以保证抗痨效果。
2、注意药物不良反应。
①应用异烟肼应注意监测肝功能,肝炎患者不宜长期口服。
②链霉素久用可以引起听神经损害等不良反应。
③利福平可引起少数患者有胃肠道反应,转氨酶暂时增高或血小板暂时减少。
④乙胺丁醇可引起少数患者肝功能异常,偶尔引起球后视神经炎。
3、如出现严重不适应积极报告医生。不可自行滥用药物,以免出现不良后果。
1、保持室内通风,阳光充足,空气新鲜,温湿度适宜。
2、养成良好卫生习惯,保持床铺整洁、干燥。
3、皮肤病灶处避免挤压、摩擦,以保持清洁、干燥,避免正常皮肤受损增加感染机会。建议患者穿宽松棉质衣物。
4、面部有皮损的患者避免使用化妆品。
注意观察有无新发皮损,一旦发现新发皮损,及时与医生沟通,以便及时进行相关治疗。
出院后遵医嘱定期复查,复查时携带病历及近期相关检查结果,医生可能会行皮损处体格检查,并建议行结核菌素试验、分泌物涂片、组织切片、细菌培养及鉴定、胸部X线检查、视野检查等相关检查,以对病情进行判断。
饮食
患者可因感染结核分枝杆菌致食欲不振、体重下降等,不利于病情好转,需摄入足够的营养。患者在积极配合治疗的同时,养成良好的饮食习惯有利于身体恢复。
患者应适当增加新鲜蔬菜、瘦肉、动物肝脏、蛋、奶等高热量、高维生素、高蛋白食物的摄入。
1、忌辛辣、油腻、刺激性食物。
2、忌烟酒。
预防
1、讲究环境清洁,养成良好卫生习惯,不随地吐痰,避免传染结核杆菌。
2、避免密切接触结核病患者。
3、积极接种卡介苗。
积极接种卡介苗可有效降低本病的发生危险。
就医指南
1、突然出现意识模糊。
2、出现呼吸困难。
以上应尽快就医,必要时于急诊科处理或拨打急救电话。
1、出现不明原因的面部、颈部、臀部和四肢等处皮肤的结节、瘀斑、瘢痕等皮损。
2、外伤后出现皮损。
3、接种卡介苗后出现皮损。
4、有结核病患者密切接触史。
5、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。
以上须尽早就医咨询。
1、情况危急、症状严重者,请及时到急诊科就诊。
2、病情平稳者须于感染科、皮肤科就诊。
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、医生可能会对皮损进行体格检查,着宽松衣物,方便检查。
3、若考虑进行胸部X线检查,注意检查前告知医生有无起搏器植入等病史。
4、近期有服用药物可以记录药名及用法用量,方便与医生沟通。
5、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
6、可由家属陪同就诊,并准备好想要咨询的问题。
1、您都有哪些症状?什么时候开始的?多久了?
2、您有没有皮肤结节、瘀斑、瘢痕?大小、部位有变化吗?
3、您有接触过结核病人吗?
4、您在哪里工作、居住?做什么工作?
5、您做过什么检查?服用过什么药物治疗吗?
1、现在有明确的诊断吗?我这是什么疾病呢?
2、导致我得这个病的原因有哪些?
3、我的情况严重吗?有什么并发症吗?
4、我需要吃药吗?有没有什么副作用?
5、大概需要治疗多长时间?可以治愈吗?以后还会复发吗?
6、我平时应该注意什么?是不是不能抽烟、喝酒了?
7、我需要复查吗?多久以后复查?需要复查哪些项目?
8、有疫苗吗?我需要打疫苗吗?