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眼假组织胞质菌病综合征

眼假组织胞质菌病综合征(presumed ocular histoplasmosis syndrome,POHS)又称眼组织胞质菌病综合征、眼组织胞浆菌病、眼拟组织胞质菌病综合征等,是一种北美多见的多灶性脉络膜视网膜病变,大部分患者为亚临床疾病。多为双眼受累,以视盘旁萎缩(PPA)、脉络膜视网膜瘢痕以及可能发生脉络膜新生血管(CNV)为特征。目前主要针对脉络膜新生血管进行治疗。

英文名称

presumed ocular histoplasmosis syndrome,POHS

其它名称

眼组织胞质菌病综合征、眼组织胞浆菌病、眼假组织胞质菌病、眼组织胞质菌病、眼拟组织胞浆菌病综合征、眼拟组织胞浆菌病

遗传性

不会遗传

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

眼科

发病部位

常见症状

视盘旁萎缩(PPA)、脉络膜视网膜瘢痕、脉络膜新生血管(CNV)

主要病因

目前认为,本病与荚膜组织胞浆菌感染有关。

检查项目

视力检查、眼底荧光血管造影(FFA)、吲哚菁绿血管造影(ICGA)、血清学检查、病理学检查

重要提醒

本病患者应积极配合医生进行治疗,早期处理脉络膜新生血管(CNV)可望保存有用视力。

流行病学

发病率

目前,本病确切的发病率不清楚。但是有报道称,在美国田纳西州评自的患者中2.8%为其所致。

好发人群

主要发生在30~40岁的中青年人,无明显性别差异,黄斑的盘状瘢痕多见于白种人,其他眼底病变则无明显的种族差异。

好发地区

以北美较为多见。

病因

总述

眼假组织胞质菌病综合征的病因被认为是通过先前呼吸道感染荚膜组织胞浆菌(荚膜组织胞浆菌)而开始。荚膜组织胞浆菌为二相真菌,属子囊菌纲。菌丝体期在土壤中生长,酵母期则存在动物体内。

基本病因

1、原发性组织胞浆菌病可通过吸入孢子或菌丝片段而感染。患者在全身感染的同时,使得脉络膜发生了局部感染,局部的炎症消退后即形成萎缩斑。

2、变态反应或其他因素可促进萎缩斑处产生脉络膜新生血管膜,破坏Bruch膜长入视网膜下,最后形成盘状纤维血管瘢痕。

3、感染也可影响色素上皮和脉络膜毛细血管,导致浆液性或出血性视网膜脱离,最终也可形成纤维瘢痕。

症状

总述

眼假组织胞质菌病综合征常不出现眼前段和玻璃体的炎症反应,患者常无症状。但可出现视盘旁萎缩(PPA)、脉络膜视网膜瘢痕、脉络膜新生血管(CNV)等特征性眼底改变。患者可能出现视力下降、视物变形、视野中心或旁中心盲点等症状。

典型症状

1、黄斑区或周边部散在局灶性脉络膜萎缩性瘢痕,较视盘小,好似在内层脉络膜上“打孔”(组织斑)。

2、视盘旁脉络膜视网膜萎缩瘢痕(视盘旁萎缩)。

3、黄斑部脉络膜新生血管膜或出血性视网膜脱离(活动性盘状病灶)。

4、黄斑部纤维血管性盘状瘢痕,由脉络膜新生血管膜或出血性视网膜脱离缓解后形成(盘状瘢痕或静止性盘状病变)。

并发症

目前暂无有关本病并发症的研究资料。

检查

预计检查

医生首先会对患者进行包括视力检查等眼部查体,以初步了解情况。之后还会建议患者进行眼底荧光血管造影(FFA)、吲哚菁绿血管造影(ICGA)、血清学检查、病理学检查等以帮助了解眼底改变情况。

体格检查

1、视力检查

医生主要通过视力表对患者进行检查,以了解患者有无视力下降及下降情况。

2、其他

医生通过视诊、触诊等以了解患者是否存在眼部以及身体其他不适表现。

实验室检查

血清学检查可有助于本病的病因诊断,但常因为机体感染组织胞浆菌后2~5年血清抗体即降低到无法检测。

影像学检查

1、眼底荧光素血管造影检查

仅针对引起视觉症状的脉络膜新生血管。造影早期可见新生血管的形态。组织胞质菌斑根据其色素的改变表现为边界清晰的车轮状的强荧光斑或遮蔽荧光。

2、吲哚青绿血管造影

在后极部可出现多发性的强荧光斑。

3、其他

OCT、红外光成像(PPA)、自发荧光成像等影像学检查可有助于了解眼底改变。

病理检查

至今,仍无法在本病患者的眼部典型病灶中分离出病原体,也不能培养出组织胞质菌。组织胞质菌素皮肤试验现已弃用。但组织胞质菌病的患者多数是经组织活检、血涂片、骨髓涂片等组织病理学方法确诊。

其他检查

医生通过裂隙灯、检眼镜等对眼底进行检查,以了解有无病变及明确病变部位,有助于诊断。

诊断

诊断原则

临床上可根据组织胞浆菌病特征的眼底改变,而不伴玻璃体或眼前节的炎性反应以及阳性组织胞浆菌素皮肤试验等作出诊断,但应注意与一些眼底出现白色斑点的疾病进行鉴别。

鉴别诊断

多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜炎的眼底改变与组织胞浆菌病极为相似,但有明显的前房及玻璃体的炎性表现。常有生理盲点扩大,多焦ERG显示持续弥漫性损害。鸟枪弹样视网膜脉络膜炎多见于老年人,眼底为多发性奶油色样病灶,无色素沉着,但常有玻璃体炎性细胞浸润。急性后极部多灶性鳞状上皮病变也多见于年轻患者,也可形成眼底萎缩斑,但病灶较大,且形态不规则,并主要位于后极部,急性期病灶荧光素眼底血管造影早期为遮蔽荧光,后期则为强荧光。

治疗

治疗原则

眼假组织胞质菌病综合征主要是针对脉络膜新生血管(CNV)进行处理。目前包括药物、手术、光动力疗法、激光光凝等治疗方式。

药物治疗

1、有学者曾建议每日口服泼尼松,持续数周,以治疗中心凹下CNV。但远期效果有待观察。

2、抗真菌药治疗该病无效。

3、有文献报道,还可使用抗VEGF药物来治疗本病,但效果尚不明确。

相关药品

泼尼松

手术治疗

目前认为,玻璃体视网膜手术取出中心凹下CNV的短期视力结果较为乐观,但长期随访显示术后CNV的复发率较高。

物理治疗

中心凹外、近中心凹及中心凹鼻侧和视盘旁CNV均可采用激光光凝,中心凹下CNV则需光动力学疗法治疗。

治疗周期

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

预后

一般预后

眼假组织胞质菌病综合征的预后一般与是否存在严重的眼底病变、治疗是否能够有效控制症状等。

危害性

本病患者可能会因眼底改变而造成不可逆的视功能损害,从而影响生活质量。

治愈性

经积极治疗后,可控制眼底病变,保存有用视力。

复发性

部分病例可能会复发脉络膜新生血管。

日常

总述

日常生活中患者应保持乐观的心态,树立战胜疾病的信心,积极配合医生治疗。同时注意生活规律,劳逸结合,避免过度用眼,防治加重病情导致并发症发生。

生活管理

1、周围环境保持整洁,室内光线要暗,外出戴防护镜以减少光线刺激。

2、保证充足的睡眠,可有效缓解眼部疲累,保持眼部健康。

3、养成良好的眼部卫生习惯,尤其避免手部不洁时揉眼。

4、阅读时应在光亮适宜的环境下,尽量不要在光线过暗或过亮的环境下阅读。

5、适当进行体育锻炼,增强体质,提高机体抵抗力。

复诊须知

若出现眼部不适,应及时就诊,有荚膜组织胞浆菌感染的患者应定期做眼部检查,及时诊断有无并发症。

饮食

饮食调理

本病通常无需特殊饮食调理,但规律饮食,合理膳食,保证营养物质的摄入,对缓解不适和促进疾病恢复可起到一定的积极作用。

饮食建议

多食富含维生素、蛋白质及微量元素等营养物质的食物,如新鲜水果、蔬菜、豆类、肉类等。

饮食禁忌

禁食辛辣刺激食物。

预防

预防措施

本病可通过以下措施进行预防:

1、引起本病的菌丝感染性较强,实验室工作应加强防护。

2、避免进入流行区,如有必要到疫区,要注意呼吸道的保护。

3、从事可能暴露于病菌的工作或活动(如拆迁、鸡窝打扫、洞穴探险等)时需佩戴口罩,做好呼吸道防护。

就医指南

门诊指征

有荚膜组织胞浆菌感染病史者,出现视力下降、视物变形、眼前黑影等表现,须及时就医咨询。

就诊科室

可至眼科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对眼部进行相关检查,尽量不要佩戴隐形眼镜,可佩戴框架眼镜,方便检查。

3、近期有服用药物可以记录药物名称及用法用量,方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您都有哪些不适呢?什么时候开始的?是突然发生还是渐渐加重的?

2、症状出现前您有感到眼部不适吗?

3、您之前有过类似的情况吗?您之前有眼部的疾病吗?您有接触过荚膜组织胞浆菌吗?

4、您平时用眼习惯怎么样?

5、您还有其他的疾病吗?

6、您有治疗过吗?治疗过程怎么样?效果如何?

患者可以问哪些问题

1、我的情况严重吗?会不会失明?

2、是什么原因可能导致了我的症状?

3、我需要做哪些检查?

4、都有什么治疗方法呢?您比较推荐哪种呢?

5、用药有什么注意事项?

6、这些在医保报销范围内吗?

7、治愈后会不会影响之后的生活呢?会复发吗?视力会恢复吗?

8、生活中需要注意什么呢?

9、需要复查吗?大概多久一次呢?都要检查什么内容呢?

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